Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Zollinger-Ellison
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдромът на Zollinger-Ellison се причинява от тумор-продуциращ гастрин, който обикновено се намира в панкреаса или в дуоденалната стена. Резултатът е гастритна хиперсекреция и пептична язва. Диагнозата се определя при определяне на нивата на гастрин. Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се състои в предписване на инхибитори на протонната помпа и хирургично отстраняване на тумора.
Заболяването се характеризира като триада от симптоми - стомашна хиперсекреция, повтарящи лечение устойчиви гастро-дуоденална язва и панкреаса neinsulinprodutsiruyuschaya тумор - е описан за първи път през 1955 г. От RM Zollinger и Е. Н. Ellison. Оттогава се нарича синдром на Zollinger-Ellison. Подобна клинична картина дава хиперплазия на G-клетки от лигавицата на пилоричната част и gastrinprodutsiruyuschaya панкреасен тумор (по-малко подуване на стомаха, дванадесетопръстника). Туморът, произвеждащ гастрин, се нарича също гастрином.
Код по МКБ-10
Е16.8 Други определени нарушения на вътрешната секреция на панкреаса.
Класификацията на синдрома на Zollinger-Ellison не е развита. За да се определи тактиката на лечението, е изключително важно да се разделят гастрин в злокачествени и доброкачествени.
Епидемиология
Епидемиология на синдрома на Zollinger-Ellison
Честота синдром на Zollinger-Ellison САЩ се оценява на 0.1 - 1% от всички пациенти с пептична язва. Въпреки това, тези данни се считат подценява, тъй като типични клинични симптоми на пептична язва или NSAID причинени лезии на стомашно-чревния тракт често води клинициста от специален преглед на пациента за диагностициране на синдром на Zollinger-Ellison. Гастриноми обикновено се открива на възраст от 20-50 години, по-често при мъжете (1.5-2: 1).
[Причини синдром на Zollinger-Ellison
Какво причинява синдром на Zollinger-Ellison?
Гастриномите се развиват в панкреаса или дуоденалната стена в 80-90% от случаите. В други случаи, туморът може да бъде локализиран в портовете на далака, чревния мезентериум, стомаха, лимфните възли или яйчниците. Приблизително 50% от пациентите имат множество тумори. Гастриномите обикновено са с малък размер (по-малък от 1 см в диаметър) и растат бавно. Приблизително 50% от тях са злокачествени. Около 40-60% от пациентите с гастриноми страдат от множествена ендокринна неоплазия.
Симптоми синдром на Zollinger-Ellison
Симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison
Синдром на Zollinger-Ellison обикновено се проявява с агресивен курс на пептична язва, язва на развиващите се в атипични места (до 25% от дисталния дванадесетопръстника крушка). Все пак, 25% нямат диагноза на язва. Могат да се развият характерни симптоми на язви и усложнения (напр. Перфорация, кървене, стеноза). Диарията е един от първоначалните признаци при 25-40% от пациентите.
Диагностика синдром на Zollinger-Ellison
Диагностика на синдрома на Zollinger-Ellison
Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде заподозрян след анамнеза, особено ако симптомите остават неподходящи за стандартната противогъбична терапия.
Най-надеждният тест е да се определи нивото на серумния гастрин. При всички пациенти нива са по-големи от 150 пг / мл; значително повишени нива на повече от 1,000 пг / мл в пациенти със съответните клинични признаци и увеличени стомашната секреция по-голяма от 15 милиеквивалента / час позволяват диагноза. Въпреки това, може да се наблюдава умерено hypergastrinemia когато състояние hypochlorhydria (напр., Злокачествена анемия, хроничен гастрит, използването на инхибитори на протонната помпа), бъбречна недостатъчност с намалена клирънс на гастрин в обширна резекция на червата и феохромоцитома.
Провокативният тест със секретин може да се използва при пациенти с нива на гастрин под 1000 pg / ml. Секретин прилага интравенозно доза разтвор от 2 мг / кг с последователно измерване на серумните нива на гастрин (10 и 1 минута преди и 2,5,10,15, 20 и 30 минути след прилагане). Характерна реакция към гастринома е повишаването на нивата на гастрин, за разлика от G-клетъчната хиперплазия на антрома или типична пептична язва. Пациентите също трябва да извършват изследвания върху инфекцията с Helicobacter pylori , която обикновено води до пептични язви и умерено повишаване на секрецията на гастрин.
При установяване на диагнозата е необходимо да се провери локализацията на тумора. Първоначално изследване - СТ на коремната кухина или сцинтитрофия на соматостатиновия рецептор, което позволява да се идентифицира първичният тумор и метастатичното заболяване. Също така селективната артериография с подобрение и изваждане на изображението е ефективна. Ако няма признаци на метастази и предварителни проучвания са съмнителни, се извършва ендоскопски ултразвук. Като алтернатива селективно артериално приложение на секретин.
Какви тестове са необходими?
Лечение синдром на Zollinger-Ellison
Лечение на синдрома на Zollinger-Ellison
При изолиран тумор и хирургично лечение преживяемостта от 5-10 години е повече от 90% в сравнение с 43 и 25%, съответно, при непълно отстраняване на тумора.
Инхибиране на производството на киселина
Инхибиторите на протонната помпа са лекарствата по избор: омепразол или езомепразол перорално 40 mg 2 пъти на ден. Дозата може постепенно да се намали при отстраняване на симптомите и намаляване на производството на киселина. Необходима е поддържаща доза; пациентите трябва да приемат тези лекарства за неопределено време, освен ако не се подложат на хирургично лечение.
Инжекциите с октреотид 100-500 mcg подкожно 2-3 пъти на ден също позволяват да се намали стомашната секреция и може да бъде алтернативен метод на лечение с неефективност на инхибитори на протонната помпа. Продължителната форма на октреотид 20-30 mg интрамускулно може да се използва веднъж месечно.
Хирургично лечение
Хирургичното отстраняване е показано на пациенти без видими признаци на метастази. По време на операцията дуоденотомията и ендоскопската трансилуминация или интраоперативният ултразвук могат да локализират тумора. Хирургичното лечение е възможно при 20% от пациентите, ако гастриномът не е част от множествения ендокринен неопластичен синдром.
Лечение и прогнозиране на синдрома на Zollinger-Ellison
Химиотерапия
При пациенти с метастатично заболяване привилегирована химиотерапия за тумори на островните клетки е използването на стрептозотоцин в комбинация с 5-флуороурацил или доксорубицин. Това лечение може да намали обема на тумора (50-60%), да намали нивата на гастрин и е ефективна добавка към омепразола. За съжаление, химиотерапията не лекува пациенти с метастазирано заболяване.