Синдром на Zollinger-Ellison.

Синдромът на Золингер-Елисън се причинява от тумор, произвеждащ гастрин, обикновено разположен в панкреаса или дуоденалната стена. Резултатът е стомашна хиперсекреция и пептична язва. Диагнозата се поставя чрез измерване на нивата на гастрин. Лечението на синдрома на Золингер-Елисън включва инхибитори на протонната помпа и хирургично отстраняване на тумора.

Заболяването, характеризиращо се с триада от симптоми - стомашна хиперсекреция, рецидивираща, резистентна на терапия гастродуоденална язва и панкреатичен непродуциращ инсулин тумор - е описано за първи път през 1955 г. от Р. М. Золингер и Е. Х. Елисън. Оттогава се нарича синдром на Золингер-Елисън. Подобна клинична картина се получава от хиперплазия на G-клетките на лигавицата на антрума на стомаха и гастрин-продуциращ тумор на панкреаса (по-рядко тумор на стомаха, дванадесетопръстника). Тумор, който произвежда гастрин, се нарича още гастрином.

Класификацията на синдрома на Золингер-Елисън не е разработена. За да се определи тактиката на лечение, е изключително важно гастриномите да се разделят на злокачествени и доброкачествени.

Епидемиология

В САЩ честотата на синдрома на Золингер-Елисън се оценява на 0,1-1% сред всички пациенти с пептична язва. Тези данни обаче също се считат за подценени, тъй като характерните клинични симптоми на пептична язвена болест или индуцирани от НСПВС стомашно-чревни лезии често пречат на клинициста да извърши специален преглед на пациента, за да диагностицира синдрома на Золингер-Елисън. Гастриномите обикновено се откриват на възраст 20-50 години, малко по-често при мъжете (1,5-2:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини Синдром на Цолингер-Елисън

Гастриномите се развиват в панкреаса или дуоденалната стена в 80-90% от случаите. В други случаи туморът може да бъде локализиран в хилуса на слезката, чревния мезентериум, стомаха, лимфния възел или яйчника. Приблизително 50% от пациентите имат множество тумори. Гастриномите обикновено са малки (с диаметър по-малък от 1 см) и растат бавно. Приблизително 50% от тях стават злокачествени. Около 40-60% от пациентите с гастриноми имат множествена ендокринна неоплазия.

Установено е, че гастриномните клетки имат само много ограничена способност да натрупват гастрин и следователно нарастващото свръхпроизводство на хормона води до навлизане на излишно количество от него в съседните кръвоносни съдове. Туморът съдържа различни молекулярни форми на гастрин, като преобладава малката - G-17 (около 70%), докато в кръвта на пациент с гастрином преобладава голямата форма на пептида - G-34. Наред с гастрина, в някои случаи туморните клетки произвеждат глюкагон, инсулин, PP.

Неконтролираното освобождаване на гастрин от туморните клетки води до стомашна хиперсекреция, която се причинява от два взаимосвързани механизма:

1. трофичен ефект на гастрина върху стомашната лигавица, водещ до нейната хиперплазия с увеличаване на броя на париеталните клетки;
2. повишена стимулация на гастрина от хиперпластична лигавица.

Хиперсекрецията на солна киселина от стомаха причинява често (75%) развитие на гастродуоденални язви, често множествени, с ниска склонност към образуване на белези, висока склонност към рецидив и висока честота на усложнения. Често язвите се локализират в атипични зони (при една четвърт от пациентите) - в дисталната част на хранопровода, постбулбарната част на дванадесетопръстника и горната част на йеюнума.

Наред с други клинични прояви на гастродуоденални язви, характерно е повръщането, което се получава поради значително увеличаване на обема на стомашния сок и засилен гастроезофагеален рефлукс. Симптомите на синдрома на Золингер-Елисън са също диария и стеаторея. Натоварването на червата с увеличен обем на постъпващото стомашно съдържимо, нефизиологичното подкиселяване на чревното съдържимо водят до дразнене и увреждане на чревната лигавица. Гастринът има пряк ефект върху функционалното състояние на червата, като инхибира абсорбцията на вода и електролити и стимулира неговата подвижност. Всичко това води до водниста диария. Стеатореята е следствие от необратимото инактивиране на панкреатичната липаза в силно киселинна среда в дуоденалния лумен. Наред с това настъпва утаяване на жлъчни киселини от солна киселина и нарушаване на образуването на хиломикрони.

Гастриномите обикновено се локализират в панкреаса (40-80%), но могат да бъдат локализирани и извън жлезата, най-често (15-40%) в субмукозата на дванадесетопръстника. Гастриномът често (10-20%) се среща заедно с други хормоноактивни тумори. За разлика от инсулинома, гастрин-продуциращият тумор е злокачествен в повечето случаи (90%) и докато бъде разпознат, той вече е широко метастазирал.

Размерът на гастриномите, разположени в панкреаса, обикновено надвишава 1 см, а туморите, които се развиват в стената на дванадесетопръстника, са с размер по-малък от 1 см. Много рядко гастриномът се открива в хилуса на далака, мезентериума, стомаха, черния дроб или яйчника.

В 60% от случаите туморите на панкреаса са злокачествени.

Мултифокален туморен растеж се наблюдава при 60% от пациентите. В 30-50% от случаите гастриномите имат метастази към момента на поставяне на диагнозата. Метастазите се появяват предимно в черния дроб, възможни са и костни метастази (предимно в гръбначния стълб и сакрума), но те винаги са комбинирани с метастази в черния дроб. При диагностициране трябва да се има предвид, че гастриномът може да се появи като част от синдрома на множествена ендокринна неоплазия тип I, наследена по автозомно доминантен начин, която се характеризира с наличието на тумори в две или повече ендокринни жлези. За множествена ендокринна неоплазия тип I най-типичните тумори са тези на предната хипофизна жлеза (от всякакви клетки), островните клетки на панкреаса и паращитовидните жлези. Освен това са възможни карциноидни тумори (тумори, произхождащи от ентерохромафинни клетки), както и аденоми на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Вероятността гастриномът да е причинен от множествена ендокринна неоплазия тип 1 е 15-20%. По този начин, откриването на гастрином диктува необходимостта от задълбочено проучване на семейната анамнеза и целенасочено търсене на тумори на други ендокринни жлези.

Симптоми Синдром на Цолингер-Елисън

Синдромът на Золингер-Елисън обикновено се проявява с агресивен ход на пептична язва, като язвите се развиват на нетипични места (до 25% дистално от дуоденалния булбус). Въпреки това, в 25% от случаите диагнозата язва не е установена. Могат да се развият характерни симптоми на язва и усложнения (напр. перфорация, кървене, стеноза). Диарията е един от първоначалните симптоми при 25-40% от пациентите.

Основните симптоми на синдрома на Золингер-Елисън са коремна болка, подобна на тази при пептична язва, както и диария и загуба на тегло. При 25% от пациентите заболяването започва със стомашно-чревно кървене.

В 75% от случаите язвите са разположени в горната хоризонтална част на дванадесетопръстника, в 14% от случаите - в дисталната му част и в 11% - в йеюнума.

Диарията се развива при половината от пациентите поради хиперсекреция на солна киселина и е съпроводена със значителна загуба на тегло. Повишената киселинност води до увреждане на лигавицата на тънките черва, инактивиране на панкреатичната липаза и утаяване на жлъчни киселини, което причинява стеаторея. Високите нива на гастрин водят до непълна абсорбция на Na ⁺ и вода, като същевременно чревната перисталтика се увеличава.

Диагностика Синдром на Цолингер-Елисън

Синдромът на Золингер-Елисън може да се подозира въз основа на анамнезата, особено ако симптомите остават резистентни към стандартната противоязвена терапия.

Най-надеждният тест са серумните нива на гастрин. Всички пациенти имат нива над 150 pg/mL; значително повишени нива над 1000 pg/mL при пациенти с подходящи клинични прояви и повишена стомашна секреция над 15 mEq/час са диагностични. Лека хипергастринемия обаче може да се появи при хипохлорхидрични състояния (напр. пернициозна анемия, хроничен гастрит, употреба на инхибитори на протонната помпа), при бъбречна недостатъчност с намален клирънс на гастрин, при обширна резекция на червата и при феохромоцитом.

При пациенти с нива на гастрин под 1000 pg/mL може да се използва провокационен тест със секретин. Разтвор на секретин се прилага интравенозно в доза от 2 mcg/kg със серийно измерване на серумните нива на гастрин (10 и 1 минута преди и 2,5, 10, 15, 20 и 30 минути след приложението). Характерният отговор при гастринома е повишаване на нивата на гастрин, за разлика от антралната G-клетъчна хиперплазия или типичната пептична язва. Пациентите трябва също да бъдат изследвани за инфекция с Helicobacter pylori, която често води до пептична язва и умерено повишаване на секрецията на гастрин.

При установяване на диагноза е необходимо да се провери локализацията на тумора. Първоначалното изследване е коремна компютърна томография или сцинтиграфия на соматостатинови рецептори, което позволява идентифициране на първичния тумор и метастатичното заболяване. Селективната артериография с усилване и субтракция на изображението също е ефективна. Ако няма признаци на метастази и предварителните изследвания са под въпрос, се извършва ендоскопска ултразвукова диагностика. Алтернатива е селективно приложение на артериален секретин.

План за лечение при съмнение за синдром на Золингер-Елисън

Тъй като само малка част от пациентите със стомашно-чревни язви имат синдром на Золингер-Елисън, този синдром трябва да се подозира само при определени условия:

• Дуоденални язви, свързани с диария с неизвестна причина.
• Рецидивиращи следоперативни язви.
• Множествени язви.
• Язви на дисталния дуоденум или йеюнума.
• Фамилна анамнеза за улцерозни лезии.

По-задълбочено изследване за диагностициране на синдрома на Золингер-Елисън се извършва само в гореспоменатите клинични ситуации.

Диагнозата синдром на Золингер-Елисън се поставя въз основа на изследване на серумното ниво на гастрин. Едновременно с това се провежда търсене на възможни съпътстващи тумори в рамките на синдрома на множествена ендокринна неоплазия тип I. Следващата стъпка след установяване на диагнозата е определяне на специфичната локализация на тумора ( гастринома ), за да се оценят възможностите за неговото хирургично отстраняване.

Подозрението за синдром на Золингер-Елисън се потвърждава от следните фактори.

1. Данни за стомашна хиперсекреция (базална секреция на солна киселина над 15 mmol/h в интактен стомах и над 5 mmol/h в резециран стомах; това е над 60% от максималната киселинна секреция, тъй като париеталните клетки вече са стимулирани от излишното производство на гастрин в базално състояние).
2. Доказателства за наличие на хипергастринемия на гладно, въпреки хиперхлорхидрията (превишаване на нормалното ниво на серумния гастрин, равно на 30-120 pg/ml, десетки или повече пъти; използва се антисерум, който включва всички молекулярни форми на пептида).
3. Установяването на хипергастринемия с помощта на провокативен секретинов тест (интравенозно приложение на секретин в доза 2 U/kg за 30 секунди, което обикновено причинява инхибиране на освобождаването на гастрин, при гастрином води до парадоксално повишаване на нивото му в кръвта - повече от 100% от базалното ниво).

Анамнеза и физикален преглед

Основните симптоми на синдрома на Золингер-Елисън са коремна болка, подобна на проявите на пептична язва, както и диария и загуба на тегло. При 25% от пациентите заболяването започва със стомашно-чревно кървене.

В 75% от случаите язвите са разположени в горната хоризонтална част на дванадесетопръстника, в 14% от случаите - в дисталната му част и в 11% - в йеюнума.

Диарията се развива при половината от пациентите поради хиперсекреция на солна киселина и е съпроводена със значителна загуба на тегло. Повишената киселинност води до увреждане на лигавицата на тънките черва, инактивиране на панкреатичната липаза и утаяване на жлъчни киселини, което причинява стеаторея. Високите нива на гастрин водят до непълна абсорбция на Na ⁺ и вода, като същевременно чревната перисталтика се увеличава.

Лабораторни изследвания

Задължителни методи за общ клиничен преглед

• пълна кръвна картина;
• определяне на кръвна група;
• определяне на резус фактора;
• тест за окултна кръв в изпражненията;
• общ анализ на урината.

Промените в резултатите от общите клинични проучвания не са типични

Задължителни специализирани лабораторни изследвания

Концентрацията на гастрин в кръвния серум се определя чрез радиоимунологичен метод, ако се подозира синдром на Zollinger-Ellison. Съдържанието на гастрин в кръвния серум при това заболяване е повишено и е 200-10 000 ng/l (нормата е по-малка от 150 ng/l).

Ако се установи базална гастринемия от 200-250 ng/L, трябва да се проведат провокативни тестове с интравенозен калций (5 mg/kg/h за 3 h) или секретин (3 U/kg/h). Тестът е положителен, ако серумното съдържание на гастрин се увеличи 2-3 пъти в сравнение с базалното ниво (чувствителността и специфичността на този тест за откриване на гастрином е около 90%).

Комбинацията от повишени нива на гастрин в кръвта и повишено базално производство на солна киселина прави диагнозата много вероятна. Изолираното откриване на повишена секреция на солна киселина обаче понастоящем е само от спомагателно значение за диагностицирането на синдрома на Золингер-Елисън. Фракционно изследване на стомашната секреция (откриването на хиперсекреция на солна киселина на гладно над 15 mmol/h или 5 mmol/h след частична гастректомия предполага възможност за гастрином).

Неспецифичен маркер на невроендокринните тумори е хромогранин А. Нивото му над 10 nmol/l (нормата е по-малка от 4,5 nmol/l) показва наличието на множествена ендокринна неоплазия. Съдържанието му над 75 nmol/l се наблюдава при туморни метастази, което налага оценка на прогнозата като неблагоприятна.

За изключване на синдрома на множествена ендокринна неоплазия тип I се извършват радиоимунологичен анализ и ензимен имуноанализ за определяне на концентрациите на хормони в кръвната плазма (паратироиден хормон, инсулин, пролактин, соматотропин, лутеинизиращ и фоликулостимулиращ хормон ).

Допълнителни методи за изследване

Определяне на концентрацията на глюкоза в кръвта (откриване на евентуален комбиниран тумор, произвеждащ глюкагон). Определяне на съдържанието на калций и фосфор в кръвта и урината (откриване на евентуална патология на паращитовидните жлези ).

Инструментални изследвания

Задължителни методи за изследване

FEGDS или рентгеново изследване на горния стомашно-чревен тракт. При откриване на язви, FEGDS трябва да се извърши динамично.

Ултразвуково изследване на панкреаса (откриване на гастрином), черния дроб (най-честата локализация на метастази), бъбреците, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза с цел идентифициране на първичната лезия, метастази, комбинирана патология на други ендокринни жлези. Рентгенова снимка ( флуорография ) на гръдния кош с цел идентифициране на метастази.

Специален метод за диагностициране на ендокринни тумори на храносмилателните органи и техните метастази е сцинтиграфията с октреотид, маркиран с радиоактивен 111In, която има най-висока чувствителност и специфичност в сравнение с други методи за определяне на локализацията на гастринома. Приложеният интравенозно октреотид се открива върху соматостатиновите рецептори след 24-48 часа и позволява визуализация на тумора по време на сцинтиграфия. Радиоизотопният октреотид може да се използва както за интраоперативно откриване на тумора и неговите метастази, така и за оценка на радикалността на извършената операция.

Допълнителни методи за изследване

Ендоскопската ултрасонография ни позволява да открием тумори в главата на панкреаса, стената на дванадесетопръстника и съседните лимфни възли.

Компютърна томография (КТ ), магнитно-резонансна томография (ЯМР), селективна абдоминална ангиография, рентгенография и радиоизотопно костно сканиране се използват за локализиране на гастринома, изключване на множествена ендокринна неоплазия тип I и туморни метастази.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Диференциална диагноза

При наличие на характерна клинична картина на улцерозни лезии на стомашно-чревния тракт в комбинация с горепосочените клинични ситуации се провеждат диференциално-диагностични мерки за потвърждаване на самия синдром на Золингер-Елисън, както и за идентифициране на неговия наследствен (в рамките на синдрома на множествена ендокринна неоплазия) или придобит характер. Специално място в диференциалната диагноза заема изясняването на доброкачествения или злокачествения характер на открития тумор.

Показания за консултация с други специалисти

Във всеки случай, ако се открие синдром на Золингер-Елисън, са необходими консултации с ендокринолог и хирург.

Лечение Синдром на Цолингер-Елисън

Цели на лечението на синдрома на Золингер-Елисън:

• Намаляване на клиничните прояви и предотвратяване на усложнения, причинени от прекомерна автономна секреция на гастрин от туморните клетки.
• Предотвратяване на растежа на тумора и неговите метастази (ако е злокачествен).

Показания за хоспитализация

Пациенти със съмнение за синдром на Золингер-Елисън трябва да бъдат изследвани и лекувани в специализирани гастроентерологични или хирургични болници. Ако гастриномът е локализиран, е показано хирургично отстраняване на тумора.

При доброкачествен гастрином със синдром на Золингер-Елисън, неусложнените гастродуоденални язви се лекуват консервативно. Като правило са необходими по-дълги периоди на лечение и по-високи дози антисекреторни лекарства в сравнение с пептична язвена болест. При липса на ефект от дългосрочно лечение, както и при гастродуоденални язви, усложнени от тежко кървене, в ситуации, когато туморектомията е невъзможна (например, локализацията на тумора не е установена), е необходимо да се вземе решение за гастректомия.

Нелекарствено лечение на синдрома на Золингер-Елисън

При изолиран тумор и хирургично лечение, преживяемостта за 5-10 години е повече от 90% спрямо 43 и 25%, съответно, при непълно отстраняване на тумора.

Потискане на производството на киселина

Инхибиторите на протонната помпа са лекарствата по избор: омепразол или езомепразол перорално 40 mg два пъти дневно. Дозата може да се намалява постепенно с отшумяване на симптомите и намаляване на производството на киселина. Необходима е поддържаща доза; пациентите трябва да приемат тези лекарства за неопределено време, освен ако не се подлагат на хирургично лечение.

Инжекции с октреотид от 100-500 mcg подкожно 2-3 пъти дневно също спомагат за намаляване на стомашната секреция и могат да бъдат алтернативен метод на лечение, ако инхибиторите на протонната помпа са неефективни. Може да се използва удължена форма на октреотид 20-30 mg интрамускулно веднъж месечно.

Антисекреторни лекарства

Потискането на секрецията на солна киселина се счита за адекватно, когато стойностите му са по-малки от 10 mmol/l преди следващото приложение на антисекреторното лекарство, което определя избора на лекарствената доза във всеки конкретен случай.

Инхибиторите на протонната помпа ( рабепразол, омепразол, езомепразол, лансопразол) при язви, свързани със синдром на Золингер-Елисън, позволяват ефективен контрол на клиничните прояви. Употребата на лекарства от тази група, в сравнение с употребата на блокери на хистаминовите H2-рецептори, _често води до симптоматично подобрение. Използват се H2-рецепторни блокери (циметидин 1-3 g/дневно или повече, ранитидин 600-900 mg/дневно, фамотидин и др.). Дозата се определя индивидуално чрез анализ на стомашната секреция. При някои пациенти симптомите бързо се елиминират. Ако ефектът е частичен, H2-рецепторните блокери се предписват в комбинация с антихолинергични лекарства, главно гастрозепин. Ефективен агент е блокерът на производството на солна киселина (блокер на "киселинната помпа") омепразол (90 mg/дневно). Ефективността на селективната проксимална ваготомия не надвишава ефективността на H2-рецепторните блокери.

Ако пероралното приложение на лекарства не е възможно, например по време на химиотерапия или в предоперативния период, е възможно парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа ( пантопразол, омепразол). Могат да се използват високи дози блокери на хистаминовите H2-рецептори (ранитидин, фамотидин) _, но те са по-малко ефективни от инхибиторите на протонната помпа.

Чисто консервативното лечение има относително благоприятна прогноза: почти 90% от пациентите продължават да живеят 5 или повече години.

• Октреотид

Соматостатиновият аналог октреотид може да се използва не само за диагностициране на гастрином, но и за лечение на синдром на Золингер-Елисън.

Октреотид се препоръчва да се прилага в доза от 0,05-0,2 mg 2-3 пъти дневно интрамускулно. Положителни промени в клиничните прояви и лабораторните показатели се наблюдават при 50% от пациентите.

В случай на злокачествен тумор с метастази, октреотидът стабилизира клиничните симптоми и забавя прогресията на процеса.

Хирургично лечение

Хирургично отстраняване е показано при пациенти без очевидни признаци на метастази. По време на операцията, дуоденотомия и ендоскопска трансилуминация или интраоперативна ултразвукова диагностика позволяват локализиране на тумора. Хирургично лечение е възможно при 20% от пациентите, ако гастриномът не е част от множествен ендокринен неопластичен синдром.

Хирургичното лечение е метод на избор. Използват се три метода на хирургично лечение: отстраняване на самия гастрином, резекция на панкреаса и гастректомия.

Радикалната резекция на локализиран гастрином, несвързан с множествена ендокринна неоплазия и синдром на Золингер-Елисън, при липса на метастази, е най-благоприятният метод на лечение от прогностична гледна точка. Трудностите при определяне на локализацията на тумора усложняват подобно лечение. Въпреки това, с оптимална комбинация от предоперативно изследване (КТ, ЯМР, ангиография, ендоскопска ултразвукова диагностика, сцинтиграфия с октреотид и др.) и използването на специални техники директно по време на интервенцията (включително интраоперативна сцинтиграфия), възможността за откриване на гастрином е повече от 90%. Трябва да се подчертае, че при съмнение за евентуално злокачествено заболяване на един или повече гастриноми е показана хирургична интервенция, чийто обхват е трудно да се предвиди преди операцията.

Ако има увереност в прецизното картографиране на първичните лезии, е показана туморектомия или резекция на панкреаса, в зависимост от степента на злокачественост на тумора. Само ако е невъзможно да се открие локализацията на тумора, няма ефект от продължително лечение и гастродуоденални язви, усложнени от тежко кървене, се повдига въпросът за гастректомия.

Хирургичното лечение при наличие на чернодробни метастази има положителен ефект по отношение на намаляване на симптомите, причинени от хиперсекреция на гастрин, а при някои пациенти води до увеличаване на продължителността на живота.

Като палиативна мярка за чернодробни метастази може да се извърши селективна емболизация на чернодробната артерия или селективно вливане на химиотерапевтични средства в чернодробната артерия.

Химиотерапия

При пациенти с метастатично заболяване, предпочитаната химиотерапия за тумори на островните клетки е стрептозотоцин в комбинация с 5-флуороурацил или доксорубицин. Това лечение може да свие туморите (50-60%), да намали нивата на гастрин и е ефективно допълнение към омепразол. За съжаление, химиотерапията не лекува пациенти с метастатично заболяване.

Възможностите на химиотерапията при лечението на пациенти със злокачествени невроендокринни тумори са много ограничени.

Моно- и полихимиотерапия може да се провежда само в случаи на бърз растеж на тумора и ниска степен на неговата диференциация, при метастатична форма на заболяването и при пациенти, които не се считат за кандидати за операция. За химиотерапия се препоръчват следните лекарства.

• Стрептозоцин 0,5-1,0 g/m2 ^дневно в продължение на 5 дни с повторен курс след 6 седмици.
• Доксорубицин интравенозно по 250 mg/m2 ^на ден в продължение на 5 дни с интервал от 1 месец.

Ефективността на тези две лекарства е ниска. Използват се също Хлорозотоцин и 5-флуороурацил. Положителният ефект от химиотерапията в продължение на 5 месеца се наблюдава при не повече от 17% от пациентите.

Режим

Зависи от избраната тактика за лечение на пациента. В случай на консервативно лечение на улцерозни лезии на стомашно-чревния тракт на фона на доброкачествен гастрином, режимът е подобен на този при пептична язвена болест.

Диета

Това зависи и от избраната тактика за управление на пациента. В случай на консервативно лечение на улцерозни лезии на стомашно-чревния тракт на фона на доброкачествен гастрином, диетата е подобна на тази при пептична язвена болест.

По-нататъшно лечение на пациента

Мерките зависят от избраната тактика на лечение.

Обучение на пациентите

Пациентът трябва да бъде информиран за необходимостта да следва препоръките на лекаря, включително тези, свързани с промени в начина на живот, диета и прием на антисекреторни лекарства. Ако е необходимо хирургично лечение, трябва да се проведе разговор с пациента, за да се обясни целесъобразността на интервенцията.

Скрининг

Скрининг за синдром на Золингер-Елисън не се извършва. Ако пациентът има атипични улцерозни лезии на стомашно-чревния тракт и стандартните дози антисекреторни лекарства са неефективни, трябва да се оцени необходимостта от специално изследване на пациента за диагностициране на синдром на Золингер-Елисън.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Предотвратяване

Не са разработени мерки за първична превенция. Вторичната превенция се състои от навременна и адекватна диагностика и лечение.

Прогноза

Преди появата на лекарства, които потискат стомашната секреция, смъртността от усложнения на язви, причинени от синдрома на Золингер-Елисън, беше много висока и гастректомията беше единственият метод, който позволяваше да се предотврати развитието на фатални усложнения. В момента фатални изходи се причиняват и от тежки усложнения на улцерозни лезии на стомашно-чревния тракт. Но размерът на първичния тумор и метастазите са от решаващо значение за прогнозата. Така, при пациенти с локализиран гастрином или с метастази само в най-близките лимфни възли без метастази в черния дроб, петгодишната преживяемост с адекватно лечение може да достигне 90%. При пациенти с метастази в черния дроб петгодишната преживяемост е 20-30%.