Чернодробна атрофия

Такова патологично състояние като чернодробна атрофия (от гръцки троф - хранене с отрицателния префикс A-) означава намаляване на функционалната маса на черния дроб - намаляване на броя на клетките, способни да осигурят пълната функция на този орган. [1]

Епидемиология

Докато хроничният хепатит засяга почти 1% от възрастните европейци, чернодробната цироза - 2-3%, а мастните чернодробни заболявания се откриват при 25% от световната популация, дори приблизителната статистика на случаите на атрофия на черния дроб не се дава в научната литература. В същото време броят на случаите на всички хронични чернодробни заболявания в глобален мащаб се оценява на 1,5 милиарда годишно.

Причини на атрофия на черния дроб

Етиологично, чернодробната атрофия е свързана с много заболявания и патологии, включително:

• Хроничен хепатит (вирусен, холестатичен, автоимунен, индуциран от лекарства и т.н.);
• Чернодробна цироза (първичен и вторичен жлъчен, цитомегаловирус, алкохолен, токсичен);
• Паразитни зарази на черния дроб, като чернодробна ехинококоза, оптисторхиаза или schistosomiasis;
• Първичен рак на черния дроб, както и метастатичен карцином;
• Увреждане на черния дроб от токсични вещества (тежки метали, арсен, фосфор и др.)-С развитието на синдром на интоксикация хепатотропният характер;
• Хепатолентикуларна дегенерация (хепатоцеребрална дистрофия) или наследствена медна интоксикация - болест на Уилсън-Коновалов;
• Наследствено излишно желязо в черния дроб - хемохроматоза;
• Гранулом на черния дроб -от инфекциозен произход, свързан с лекарството (свързан с употребата на антинеопластични лекарства) или поради системни саркоидоза;
• Възпаление и интрахепатална запушване на жлъчните пътища в хроничен холангит;
• Идиопатична портална хипертония.

Често причините за атрофичните промени в черния дроб се крият в чернодробна вено-оклузивна болест -Запушване на централните вени на чернодробните лобули и техните синусоидални капиляри или обшивателен тромбофлебит на черни вени-И в двата случая има атрофия на черния дроб с застойна хиперемия (пасивна венозна застой) - увеличено количество кръв в периферните съдове на черния дроб.

В допълнение, атрофията може да бъде резултат от прогресивна чернодробна дистрофия.

Рискови фактори

Hepatologists consider the main risk factors for the development of atrophic processes in the liver to be: alcohol abuse (more than 90% of heavy drinkers develop liver obesity), type 2 diabetes (insulin resistance), obesity and overnutrition, viral infections and parasite infestation, biliary tract obstruction (after cholecystectomy and in bile duct carcinoma), tuberculosis, amyloidosis, genetically determined cystic fibrosis (cystic fibrosis), congenital anomalies of hepatic veins, portal circulation disorders (blood circulation in the portal vein and hepatic artery system), autoimmune and metabolic diseases (e.g., glycogen storage diseases), exposure to ionizing radiation, bone marrow transplantation, and acute conditions such as синдром на интраваскуларна коагулация (DIC) и синдром на HellP при късна бременност.

Вижте също:

• Рискови фактори за индуцирано от лекарства увреждане на черния дроб
• Списък на хепатотоксични лекарства

Патогенеза

В различни етиологии на атрофия механизмът на неговото развитие може да не е един и същ, но общата характеристика е, че във всички случаи хепатоцитите - основните паренхиматозни клетки на черния дроб - са повредени.

Появявайки се като следствие от хронична чернодробна промяна и възпаление, цирозата причинява фиброгенна реакция на увреждане-образуване на белег тъкан, т.е. дифузна чернодробна фиброза, което се инициира от чернодробните звездни клетки. При фиброзата морфологията на тъканите се променя с появата на протеинови контрактилни влакна, повишава пролиферацията в областите с най-голямо увреждане и заместване на нормалните чернодробни структури чрез регенеративни микро- и макро възли.

Фибротичната дегенерация на чернодробния паренхим също се дължи на патогенезата на атрофията му при заразяване с паразити (фиброзата се подлага на тъканите около паразитната киста), болестта на Уилсън-Коновалв или хемохроматозата.

При остра венозна хиперемия кръвните функции и кръвен поток в черния дроб са нарушени; Възниква исхемично увреждане на хепатоцитите - с развитието на остра центролобуларна или централна чернодробна некроза (хипоксична хепатопатия, която се нарича шоков черен дроб). В допълнение, синусоидалните капиляри, препълнени с кръвно изцеждане на чернодробната тъкан, а дегенеративните и некротични процеси протичат в чернодробни лобули.

Кръвният застой възпрепятства изтичането на лимфата и това води до натрупването на течност, която съдържа продукти от тъканния метаболизъм, както и до повишено гладуване на кислород на хепатоцитите.

При мастни чернодробни заболявания транспортирането на мастни киселини от мастната тъкан до черния дроб се увеличава - с триглицериди, отлагани в цитоплазмата на хепатоцитите, които претърпяват микровезикуларни и след това макровесикуларни мастни промени, често придружени от възпаление (стеатохепатит). [2]

Механизмът на вредния ефект на етанола върху хепатоцитите се обсъжда подробно в публикацията - алкохолно чернодробно заболяване.

Симптоми на атрофия на черния дроб

Атрофия на част от черния дроб (лобуларен или сегментален) или в началния етап на структурните разстройства, първите признаци се проявяват от обща слабост и дневна сънливост, усещане за тежест и тъпа болка в дясната страна, иктерични (жълтеница на кожата и очните ябълки), гадене и повръщане, раздели на GI, намали диурезата.

Колкото по-обширна е зоната на атрофично увреждане на хепатоцитите, толкова по-тежки е симптомите му (в различни комбинации), включително: асцит (натрупване на течност в коремната кухина); тремори и припадъци; Уголемяване на черния дроб и далака; смущения в диспнея и сърдечен ритъм; множество подкожни кръвоизливи; прогресивно объркване; и личностни и поведенчески разстройства. Тоест, симптомите се развиват остра чернодробна недостатъчност.

Разграничете такива видове атрофични промени в черния дроб като:

• Кафява атрофия на черния дроб, която обикновено се развива при изключително изтощение (кахексия) и при възрастни хора и е свързана с намаляване на интензивността на метаболитните процеси и оксидативния стрес (увреждане на хепатоцитите от свободните радикали). И кафяв цвят на чернодробната тъкан, в който броят на функционално пълните клетки намалява, се дава чрез вътреклетъчно отлагане на липопротеинов пигмент липофускин;
• Атрофия на жълта чернодробна или жълта остра атрофия на черния дроб - с свиване на черния дроб и омекотяване на паренхима - е бърза обширна смърт на чернодробните клетки, причинена от вирусен хепатит, токсични вещества или хепатотоксични лекарства. Тази атрофия може да бъде определена като преходен или фулминантният хепатит; [3]
• Fatty liver atrophy, fatty liver dystrophy, fatty liver disease, fatty liver degeneration, fatty hepatosis, focal or diffuse hepatosteatosis or liver steatosis (simple - in obesity or type 2 diabetes, and also associated with alcoholic liver disease) may be virtually asymptomatic or manifest with generalized weakness и болка в горната дясна корема;
• Маскатната атрофия на черния дроб е резултат от хроничен венозен кръвоизлив в черния дроб или залитивно тромбофлебит на чернодробните вени (синдром на Буд-Чиари); Поради пролиферацията на клетките на съединителната тъкан, чернодробната тъкан се сгъстява, а наличието на тъмночервени и жълто-сиви области на резен наподобява ядрото на индийско орехче. В това състояние пациентите се оплакват от дясната подкостална болка, сърбеж на кожата и подуване и спазми на долните крайници.

Усложнения и последствия

Поради атрофия на хепатоцитите и паренхиматозните клетки чернодробни функции -образуване на жлъчка; детоксикация на кръвта и поддържане на неговия химичен състав; метаболизъм на протеини, аминокиселини, въглехидрати, мазнини и следи; Синтез на много фактори на съсирването на кръвта и вродения имунитет протеини; Инсулиновият метаболизъм и катаболизмът на хормоните - са нарушени.

Complications and consequences of liver atrophy are manifested by alteration of the hepatobiliary system in the form of acute liver failure, postnecrotic cirrhosis, hepatic encephalopathy (when the level of unconjugated bilirubin in the serum rises, it diffuses into the CNS), toxic liver and kidney damage - hepatorenal syndrome, Езофагеални варици, както и автоитоксикация и чернодробна кома. [4]

Диагностика на атрофия на черния дроб

При диагностициране както физически методи на чернодробни изследвания, така и лабораторни изследвания-се използват тестове: подробен биохимичен кръвен тест, за вирус на хепатит, коагулограма, кръвни тестове за чернодробни тестове, за нивото на общите билирубини, албум, общият протеин и алиф (за нивото на В- и Т-лимфоцити, имуноглобулини, анти-HCV-антитела); Общ анализ на урината. Пункция биопсия на черния дроб може да се наложи.

Инструменталната диагностика се извършва за визуализация: рентгенови, ултразвук или КТ на черния дроб и жлъчния тракт; Радиоизотопна хепатография, еластометрия (фибросканинг) на черния дроб, цветна доплерова ехаграфия, ангиография на черния дроб (венохепатография), рентгенова снимка на жлъчния тракт с контрастен агент.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да изключва чернодробната хипоплазия и хемангиом, абсцес, новообразувания и чернодробни метастази.

Лечение на атрофия на черния дроб

Чернодробната атрофия е крайно състояние и лечението му за намаляване на степента на чернодробна недостатъчност може да изисква реанимационни мерки, за да се позволи на други системи и огани да функционират.

Тежката жълтеница и интоксикацията на тялото изисква интравенозна терапия за детоксикация използване на плазмереза и хемосорбция. Използват се и перитонеална диализа и кръвопреливане.

Същите принципи на интензивна грижа за чернодробната кома.

Когато е засегната част от черния дроб, той се използва:

• Лекарства за лечение и възстановяване на черния дроб
• Лекарства за почистване на черния дроб (хепатотропни средства)
• Имена и оценки на чернодробни лекарства

В случаите на атрофия на половината от черния дроб може да се извърши частична хепатектомия (изрязване на засегнатата тъкан) и ако целият орган е засегнат и не може да се лекува остра чернодробна недостатъчност, чернодробна трансплантация може да се изисква. [5]

Предотвратяване

В основата на превенцията на чернодробната атрофия е отказът от алкохол и лечението на чернодробни заболявания и всички патологии, които по един или друг начин водят до атрофичната му лезия.

Прогноза

При чернодробната атрофия прогнозата зависи от нейната етиология, функционалното състояние на черния дроб, стадий на заболяването и наличието на усложнения. И ако на началния етап загубата на чернодробна клетъчна маса може да бъде компенсирана, крайният етап в 85% от случаите води до смърт.