Чернодробен гранулом

Чернодробните грануломи могат да бъдат причинени от различни причини и обикновено се проявяват асимптоматично.

Обаче заболяванията, които причиняват образуване на грануломи, могат да бъдат придружени от екстрахепатични симптоми и / или да доведат до възпаление на черния дроб, фиброза и портална хипертония. Диагнозата се основава на резултатите от чернодробната биопсия, но биопсия е необходима само ако има подозрение за заболяване, което може да бъде лекувано (напр. Инфекция) или други чернодробни заболявания. Лечението на грануломи на черния дроб се определя от основното заболяване.

Самите чернодробни грануломи може да нямат голямо значение, но често са проява на клинично значимо заболяване. Терминът "грануломатозен хепатит" често се използва за описание на състоянието, но това разстройство не е истински хепатит, а наличието на грануломи не предполага хепатоцелуларно възпаление.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Причини за чернодробен гранулом

Гранулома е ограничено натрупване на хронични възпалителни клетки заедно с епителиоидни и гигантски многоядрени клетки. Може да има каузна некроза или чуждо тяло (например яйца с шистозомиаза). Повечето грануломи са в паренхима, но грануломи могат да се наблюдават в чернодробни триади с първична билиарна цироза.

Механизмите за образуване на грануломи не са напълно открити. Грануломи могат да се формират в отговор на екзогенни или ендогенни стимули, докато са включени имунни механизми.

Чернодробните грануломи имат много причини, по-често те са лекарства и системни заболявания (често инфекции), но не и първично увреждане на черния дроб. Инфекцията е много важна за диагностицирането, тъй като изисква специфично лечение. В световен мащаб основните инфекциозни причини за образуването на грануломи са туберкулозата и шистосомиозата; в по-редки случаи грануломата се образува по време на вирусна инфекция. Саркоидозата е основната

Клиницистите разграничават следните причини за образуването на грануломи на черния дроб:

• Лекарства (например, алопуринол, фенилбутазон, хинидин, сулфонамиди)
• инфекция
  • Бактериални (актиномикоза, бруцелоза, болест на котката, сифилис, туберкулоза и други микобактерии, туларемия)
  • Гъбични (бластомикоза, криптококоза, хистоплазмоза)
  • Паразитни (шистозомиаза, токсоплазмоза, висцерална ларва на нематода)
  • Вирусни (цитомегаловирус, инфекциозна мононуклеоза, треска Ku)
• Болести на черния дроб (първична жлъчна цироза)
• Системни заболявания (лимфом на Hodgkin, ревматична полимиалгия и други заболявания на съединителната тъкан, саркоидоза)

Най-често срещаните причини са:

• Причината за неинфекциозен характер; увреждането на черния дроб се наблюдава при около две трети от пациентите и понякога е доминиращо в клиничната картина.
• Грануломите са по-малко характерни за първичните чернодробни заболявания, от които основната жлъчна цироза е единствената важна причина. Малките грануломи понякога се развиват с други чернодробни заболявания, но те нямат много клинично значение.
• Идиопатичният грануломатозен хепатит е рядък синдром, който включва чернодробни грануломи, повтаряща се треска, миалгия, умора и други често срещани симптоми, които се повтарят периодично от години. Някои автори смятат, че това е вариант на саркоидоза.
• Чернодробните грануломи рядко нарушават хепатоцелуларната функция. Въпреки това, ако грануломите са част от по-общ възпалителен отговор, включващ черния дроб (напр. Реакция на лекарство, инфекциозна мононуклеоза), се появява хепатоцелуларна дисфункция. Понякога възпалението причинява прогресираща чернодробна фиброза и портална хипертония, която обикновено се наблюдава при шистозомиаза и понякога с интензивна инфилтрация в саркоидозата.

[7], [8], [9], [10]

Симптомите на чернодробните грануломи

Директно грануломи се появяват, като правило, асимптоматични; дори значителната инфилтрация обикновено причинява само незначителна хепатомегалия и малка жълтеница или отсъствие. Симптомите, ако възникнат, отразяват основната причина (напр. Системни признаци на инфекция, хепатоспленомегалия при шистозомиаза).

Диагностика на чернодробни грануломи

Ако има съмнение за чернодробни грануломи, се извършват функционални чернодробни изследвания, но резултатите от тях са неспецифични и рядко помагат при диагностицирането. Нивото на алкалната фосфатаза (и гама-глутамил трансферазата) често се увеличава леко, но в някои случаи е високо. Други изследвания могат да бъдат нормални или показват отклонения, допълнително отразява увреждане на черния дроб (например, богат възпаление поради реакция към лекарството). Инструментални изследвания, като ултразвук, CT или MRI, като правило не са диагностични, но те могат да открият калцификация (ако процесът е хронична) или попълват дефекти, особено когато сливането наранявания.

Диагнозата се основава на чернодробна биопсия. Въпреки това биопсията обикновено се извършва само за диагностициране на лечимо заболяване (напр. Инфекция) или за диференциална диагноза с не-грануломатозни лезии (напр. Хроничен вирусен хепатит). Биопсията понякога разкрива наличието на специфична причина (напр. Яйца с шистозомиаза, кауза гниене при туберкулоза, гъбична инфекция). В същото време често са необходими и други проучвания (например култура на културите, кожни изследвания, лабораторни и рентгенографски изследвания, други тъканни проби).

При пациенти с общи или други симптоми, сочещи инфекция (например, неизвестна причина треска), трябва да използвате специфични изследвания за подобряване на диагностичната стойност на биопсия, за да се провери на инфекцията (например, част от прясно биопсия образеца се изпраща за култура семена и извършване на специални петна за киселина бацили, гъби и други организми). Доста често причината не е установена.

[11], [12], [13]

Лечение на грануломи на черния дроб

Чернодробните грануломи, причинени от лекарства или инфекция, напълно се понижават след лечение. Грануломите при саркоидоза могат да изчезнат спонтанно или да продължат да съществуват в продължение на години, обикновено без развитие на клинично значимо чернодробно заболяване. Прогресивната фиброза и порталната хипертония са редки (саркоидоза на черния дроб). При шистозомиаза се характеризира прогресивна портална склероза (тръбовидна фиброза, фиброза на Симърс); функцията на черния дроб обикновено се запазва, но се забелязва спленомегалия и може да се развие кървене от разширени вени.

Лечението е насочено към основната причина. Ако причината е неизвестна, лечението обикновено се въздържа и продължава периодично да проверява чернодробната функция (функционални чернодробни изследвания). Ако обаче се появят признаци на туберкулоза (напр. Продължителна треска) и състоянието се влоши, началото на емпиричната антитуберкулозна терапия може да бъде оправдано. При прогресивна саркоидоза на черния дроб, използването на глюкокортикоиди може да бъде ефективно, въпреки че не е известно дали те могат да предотвратят развитието на чернодробна фиброза. Въпреки това, употребата на глюкокортикоиди не е показана при повечето пациенти със саркоидоза и тяхната употреба е възможна само ако туберкулозата и другите инфекции са напълно изключени.