^

Здраве

A
A
A

Саркоидоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 25.06.2018
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Саркоидоза (синоними: болест Bene-Beck-Schaumann, доброкачествена саркоидоза, болест на Boeck) - системно заболяване с неизвестна етиология, което засяга различни тъкани и органи, което се основава на хистопатология epiteliodno клетка гранулом без случаен некроза симптоми.

Болестта на саркоидозата първоначално е описана от норвежкия дерматолог Бек (1899 г.).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини

Какво причинява саркоидоза?

Причините и патогенезата на саркоидозата не са изяснени. За няколко десетилетия контролирани от теорията на произхода на туберкулоза саркоидоза, т. Е. Ние смята, че саркоидоза е специална форма на туберкулоза инфекция. В развитието на заболяването е важно ролята на генетични фактори, както е посочено от голям съгласуване на еднояйчни близнаци за заболяването, в сравнение с двуяйчни близнаци, неравни популации асоцииране на саркоидоза с някои хистосъвместими антигени (например, HLA-B8, DR3), расови различия в честотата.

Наличието на семейни случаи, поражението на моно- и хетерозиготни близнаци потвърждава генетичното предразположение към грануломатозно възпаление. Някои автори смятат, че дисбалансът в имунната система играе важна роля в развитието на саркоидозата.

Обобщавайки всички възгледи за етиологията и патогенезата на саркоидозата, може да се заключи, че това е поли-емоционален синдром.

Патогенеза

Хистопатология на саркоидозата

При всички форми на саркоидоза се отбелязват същите промени. В средните и дълбоки участъци на дермата се намират грануломи, състоящи се от епителиоидни хистериоцити с примес на лимфоцити, единични гигантски клетки като Langhans или чужди тела. За разлика от туберкулозата, сиречната некроза обикновено липсва. На етапа на разделяне се отбелязва замяната на грануломатозни острови с съединителна тъкан.

Патоморфология на саркоидозата

Обикновено присъствието на множество монотипно конструирани рязко ограничени грануломи, състоящи се главно от хистоцитични елементи. Некрозата не е типична. В центъра на отделни гранули могат да се видят гигантски клетки от типа Пирогов-Лангханс, както и клетки от чужди тела. В цитоплазмата на тези клетки често се откриват кристалоидни включвания и Shaumann астероиди, които обаче не са специфични за саркоидозата. Периферният ръб на лимфоидните елементи в този етап е малък или напълно липсва. Характерно за тези грануломи е наличието около тях на концентрично разположени колагенови влакна, оцветени с пикрофуксин в червено, което дава слаба Schick-позитивна реакция. Импрегнирането със сребърен нитрат съгласно метода на Fug разкрива ретикулинови влакна както около гранулома, така и вътре в него. В стадия на фиброзни промени грануломните клетки се заместват от фибробластични елементи, ретикулиновите влакна се превръщат в колагенни.

Когато саркоид Boeck-Schaumann epitedioidnye островчета са локализирани в горната третина на дермата е близо до епидермиса на Darier саркоид-Руси - предимно в подкожната мазнина слой. Лумберният лупус се различава от саркома на Бек-Шаман, само чрез наличието на рязко разширени капиляри в горната част на дермата. В еритродермична форма, инфилтратът се състои от малки огнища от епителиоидни клетки и определен брой хистиоцити и лимфоцити, разположени около повърхностните капиляри.

Саркоидоза трябва да се разграничава от лупус, в който има и лежащи епителоидна структура, наличието на грануломи и казеация значителен брой лимфоидни клетки се диференцират саркоидоза от туберкулоза е много трудно. Въпреки туберкулоза granulematoeny проникне в непосредствена близост към епидермиса, често унищожаване, че докато в саркоидоза проникне епидермис отделени от лента немодифициран колаген. Саркоид грануломи в обикновено много малко лимфоидни клетки, отсъства или много слабо изразен некроза, епидермис или нормална дебелина atrofichen. С туберкулоза един и същ лупус често акантоза, понякога улцерация с хиперплазия на псевдоепителиом. Бактериологичните изследвания са от голямо значение. Трудно е да се разграничи от саркоидоза tuberculoid тип проказа, като Mycobacterium лепра където връх идентифициран само в 7% от случаите. Грануломи в проказа обаче се намират главно около и около кожата. В резултат на което те имат неправилна форма, често се наблюдава некроза в центъра.

Хистогенезата не е ясна. Понастоящем саркоидозата се счита за полиетологично заболяване, главно имунопатологичен генезис. Налице е намаляване на броя на Т-лимфоцитите, дисбаланс в основните им популации; намален отговор на Т клетки към митогени; отслабени реакции на свръхчувствителност със забавен тип; увеличаване на броя и хиперактивиране на лимфоцити с неспецифично поликлонално хипергамаглобулинемия, повишени нива на циркулиращи антитела, особено в присъствието на еритема нодозум. В етапа на образуване на гранулом в тях преобладават Т-помощниците с относително увеличение на броя на циркулиращите Т потискащи вещества.

В развитието на кожата на саркоидната гранулома KA. Макаров и Н.А. Shapiro (1973) разграничава три етапа: хиперпластичен, грануломатозен и стадий на фибро-хиалинови промени. В хиперпластичния стадий се наблюдава пролиферация на клетки от мононуклеарно-макрофагната система, сред които се появяват епителиоидни елементи. Формирането на грануломи като правило все още е неразкрито. Многоядрени клетки обикновено липсват в този етап от процеса. Смята се, че хиперпластични и грануломатозен стъпка се увеличава напрежението експресия на клетъчния имунитет и фибро-gialinoznye промени - морфологични признаци на имуноанализа на изтощение фаза. Електрон-микроскопско изследване показа, че кръгли клетки, разположени по периферията на грануломи, които се считат лимфоцити са лизозоми, която е кисела fosfltaza и други лизозомни ензими. Те са кръвни моноцити, от които след това се образуват епителиоидни клетки. Доказателство за бактериални фрагменти в епителоидни клетки не, въпреки че те съдържат електронно-плътен електрони и леки лизозоми, няколко autophagic вакуоли и остатъчни органи сложни. Гигантските клетки се образуват от епителиоид, Shaumann's Taurus се формират от остатъчни гелове от лизозоми. Астероидните тела се състоят от бучки от колаген, които имат типична (от 64 до 70 години) периодичност. Това се дължи на факта, че колагенът е между епителиоидните клетки по време на образуването на гигантски от тях. При проучване Immunomorfologichesky в някои случаи, показани на IgM отлагане зона дермо-епидермален граница и в стените на кръвоносните съдове, както и IgG грануломи в себе си и в околните дермата.

Симптоми

Симптоми на саркоидоза

Кожни лезии се наблюдават по-малко от 50% от пациентите, може да полиморфна (като еритема нодозум, петна еритематозни лезии), но е по-вероятно да се появят в различни размери Bugorkova елементи, уникалността на което формира основата за избор на клинични параметри като кожен саркоид Бек angiolyupoid Brock -Potrie, подути измръзнали места лупус Besnier-Tenneseona, подкожно саркоид Darier-Руси. Саркоид Boeck може да се прояви под формата на melkobugorkovyh включително лихеноиден, krupnouzlovatyh и дифузни плаки лезии. В редки случаи този процес може да заема цялата кожа (еритродермален форма саркоидоза). Характеризира се с цвета на туберкули: синьо, жълто-кафява, с diascopy появи жълто-кафяви петна. Когато perfrigeration еритематозус Besnier-Tenneseona промени са наблюдавани главно върху кожата на носа и околните части на бузите като дифузен огнища плака синьо-червено; подкожно саркоидална-Даря Ruesi hypodermal открият възли, кожата, върху което става розово-синьо. Редки (атипични) варианти на саркоидоза: еритематозен (неравномерно), еритродермия, лихеноиден (клинично подобни на лихен планус), prurigopodobny, верукозно-papillomatous, пръстеновиден и разбра (tsirtsinarny), ерозивен и улцерозен. Некротизиращ улцеративен, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, посттравматичен (белег) elefantiatichesky клинично подобен на tuberculoid формата на проказа, липоиден некробиоза, еритематозен-плоскоклетъчен (ihtiozo- и псориазис), рофичното, ангиоматозни и др., които могат да приличат на сортовете дерматози, в включително някои специфични клинични прояви като екзема.

Саркоидозата е по-често при жените и се проявява с голям клиничен полиморфизъм. Кожните обриви могат да бъдат неспецифични или специфични. Последните се намират в хистологичното изследване на засегнатата кожа.

В зависимост от дерматоза разграничи типична проява (melkouzelkovy, krupnouzelkovy дифузно-infilyprativny, чепат саркоидална, Besnier-perfrigeration еритематозус Tenessona) и нетипични форми на саркоидоза.

Melkouzelkovaya форма е най-често и се характеризира с избухването на множество розово-червени петна, които в крайна сметка ще се превърне в нодули plotnoelasticheskoy последователност кафяво-синкав цвят, размера на карфица на грах, полусферична форма, с остри ръбове и гладка повърхност, извисяващи над околната кожа. Елементите често са локализирани по лицето и горните крайници. Когато diascopy открити малки жълтеникаво-кафяво петна ( "Motes" или феномена на прах). Когато регресията на възли на обекта остава повърхностно хиперпигментация или атрофия, телеангиектазии.

Krupnouzelkovaya форма саркоидоза проявява еднократно или многократно, с ясно изразен и отчетливо се издават над околната кожа плоски вафлени възли виолетово-кафяво-кафеникава или синкав цвят, вариращи от 10 до 20 стотинки монета или повече. Елементите имат плътна консистенция, гладка повърхност, понякога покрита с телеангиектазия, големи възли могат да се разболеят. При диаскопията се наблюдава феноменът на прах.

Дифузната инфилтративния саркоидална по-често се локализира по лицето, по-рядко - на врата, скалпа и показва развитието на гъста консистенция плакети кафеникава или червеникаво-син цвят, с гладка повърхност, не се разграничава силно, леко изпъкнали над кожата. Повърхността може да бъде покрита с мрежа от капиляри. С диаскопия се открива жълтеникавокафяв цвят (симптом на "прах").

Angioleukoid Broca-Potry обикновено се развива на носа, бузите и, изключително рядко, на други части на тялото. В началото на заболяването има кръгли, безболезнени петна с размери на боб или монети, със среден размер, червено или виолетово-червено. Постепенно те се трансформират в леко изпъкнали плаки със закръглена форма с отделни граници, придобивайки кафяв или ръждив нюанс с гладка повърхност. Рядко палпиране, може да се усети леко уплътняване на мястото и с диаскопия да се видят кафеникави точки (симптом на "ябълково желе"). Понякога тегеангиектазиите се виждат на повърхността на елементите. Плаките продължават да съществуват дълго време.

Билъри-Тенесон лупус еритематозус. На кожата на бузите, носа, брадичката, задната повърхност на пръстите и челото има малки лезии, навлезени от еритема-тозик. В резултат на растежа и сливането на елементи се формират лилаво-червени възли или плаки с доста различни граници. Разглеждат се разширените отвори на мастните жлези и космените фоликули. Процесът се влошава по време на студения сезон. При някои пациенти се откриват лезии на белите дробове, кости, стави, разширени лимфни възли. На диаскопия се появяват жълти петна - петна.

Нодуларна саркоид (подкожно саркоид дере-Руси) е клинично характеризира с образуването на кожата на тялото, бедрата и долната част на корема подкожни възли в границите от 1 до 3 см в диаметър. Като правило, те са малко, безболезнени, подвижни при палпация и когато се сливат от проби от плаки с големи размери, наподобяващи портокалова кора. Кожата над възлите има нормален или леко цианотичен цвят, покриващ огъня, тъмен розов цвят.

Нетипични форми на саркоидоза. В клиничната практика има няколко атипични форми: язвени, макулопапуларни, psoriaziformnye, ихтиозиформени, sklerodermopodobnye, skofulo дерматологично, paiillomatoznye, ангиоматозни подобни на базално-клетъчен карцином, лупус еритематозус и др.

При пациенти със саркоидоза са засегнати различни органи и системи. В тази връзка пациентите се препоръчват да направят рентгенография и томография на гръдния кост, офталмологичния преглед.

От неспецифични кожни лезии при саркоидоза отбелязани еритема нодозум, клинично проявява под формата на гъста възела на роза-червен цвят, най-често се локализира в предната част на крака. В този случай пациентите имат висока температура, костна болка, увеит, повишена ЕКС, двустранна, базална лимфаденопатия.

Какво трябва да проучим?

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза

Разграничаване на заболяването с туберкулозен лупус, ретикулум на кожата, еозинофилен гранулом на лицето, червен планарен лишей, кожна туберкулоза на кожата лейшманиаза.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лечение

Лечение саркоидоза

Препоръка монотерапия или комбинирана терапия означава следното: кортикостероиди (преднизолон 30-40 мг дневно в продължение на няколко месеца), антималарийни (delagil, rezohin), цитостатици (prospidin, циклофосфамид). Добър ефект се наблюдава при използване на циклоспорин А, талидомид, и др. В случай на остри неспецифични лезии специфично лечение не се извършва, тъй като настъпва спонтанно възстановяване в повечето случаи. Препоръчително е пациентите да бъдат насочвани към курортите с минерални извори.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.