Синдром на разпространена интраваскуларна коагулация (МКБ): причини, симптоми, диагноза, лечение

Дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC, консумация коагулопатия, синдром развлакняване) е нарушение с ясно изразен генериране на тромбин и фибрин в циркулацията. По време на този процес се наблюдава увеличена агрегация на тромбоцитите и консумацията на фактори на кръвосъсирването. Лечението с ICE, което протича бавно (седмици или месеци), причинява предимно венозна тромбоза и емболизъм; ICE, която се появява внезапно (часове или дни) се проявява предимно чрез кървене. Остра, внезапна поява на DVS се диагностицира с тромбоцитопения, повишени нива на TTH и PV, повишени нива на продукти на деградацията на фибрин и намалени нива на фибриноген. Лечението включва корекция на основната причина на двигателя с вътрешно горене и замяната на тромбоцити, коагулационни фактори (прясно замразена плазма) и фибриноген (криопреципитат) за контрол силно кървене. Хепарин се използва за лечение (профилактика) при пациенти с хиперкоагулация бавно развиващите двигатели с вътрешно горене, които са разработени (или са изложени на риск от) венозен тромбоемболизъм.

Причини DIC

ICE обикновено е резултат от освобождаването на тъканния фактор в кръвта, което инициира коагулационната каскада. ICE се среща в следните клинични ситуации:

• акушерски усложнения, например отлагане на плацентата; медицински аборт, индуциран от физиологичен разтвор;
• вътрематочна фетална смърт; емболия на амниотичната течност. Притокът на плацентарна тъкан с активността на тъканния фактор в кръвния поток на майката;
• особено причинена от грам-отрицателни микроорганизми. Грам-отрицателният ендотоксин генерира активност на тъканния фактор във фагоцитите, ендотелните и тъканните клетки;
• тумори, особено мукоин-произвеждащи панкреатични и простатни аденокарциноми, промиелоцитна левкемия, която излага и освобождава активността на тъканния фактор;
• шок, причинен от каквато и да е причина, която води до увреждане на исхемичната тъкан и освобождаване на тъканен фактор.

По-рядката причина за ICE е тежко увреждане на тъканите при наранявания на главата, изгаряния, измръзване или огнестрелни рани; усложнения при операции на простатната жлеза с освобождаването на простатен материал с тъканен фактор (с активатори на плазминоген) в кръвообращението; ухапвания от отровни змии, при които ензимите навлизат в кръвния поток и активират един или повече коагулационни фактори и генерират тромбин или директно превръщат фибриногена в фибрин; тежка интраваскуларна хемолиза; аортна аневризма или кавернозен хемангиом (синдром на Казабаха-Мерит), свързана с увреждане на съдовата стена и стазисната зона на кръвта.

Бавно се развива DIC благоприятно проявената клиника венозен тромбоемболизъм (например, тромбоза на дълбоките вени, белодробна емболия), понякога се случва растителност митралната клапа; прояви на тежко кървене са нехарактерни. Обратно, при тежки, внезапно възникващи DVS, възниква кървене поради тромбоцитопения и намаление на плазмените нива на съсирване и фибриноген. Кървенето към органите заедно с микроваскуларна тромбоза може да причини хеморагична некроза на тъканта.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми DIC

С бавното развитие на ICE проявите могат да се състоят в развитието на венозна тромбоза и белодробна емболия.

В тежка, внезапна поява на двигател с вътрешно горене има непрекъсната изпускателни места на кожата пробиви (например, интравенозно или артериални пунктури), кървене в областта на парентерално инжектиране, тежка стомашно-чревно кървене. Забавено фрактура фибрин система влакна фибринолиза може да предизвика механично разрушаване на еритроцитите и лесно изразени вътресъдово gemolizu.Inogda микроваскуларни тромбоза и хеморагична некроза водят до органна дисфункция и органна недостатъчност.

[6], [7], [8]

Диагностика DIC

DIC се подозира при пациенти с необяснимо кръвотечение или венозен тромбоемболизъм. В такива случаи, изпълнява следните проучвания: брой на тромбоцитите, PT, РТТ, ниво фибриноген и плазма D-димер (посочва отлагане и деградацията на фибрин).

Бавно се развива DVS причинява леко тромбоцитопения, нормална или минимално увеличени стойности на протромбиновото време (резултатът е обикновено представени сименс) и ПР, нормална или умерено намалена фибриноген синтез и повишени плазмени D-димер. Тъй като различни заболявания стимулирани увеличаване на синтеза фибриноген като маркер на острата фаза, определянето на намаляване на фибриноген в две последователни измервания може да помогне при диагностицирането на DIC.

Тежкото внезапно развитие на ICE води до по-дълбока тромбоцитопения, по-изразено увеличение на PT и TCH, бързо намаляване на плазмената фибриногенна концентрация и високо ниво на D-димер в плазмата.

Определянето на нивото на фактор VІІІ може да бъде полезно, ако е необходимо да се разграничи тежка, остра ICE от масивна чернодробна некроза, която може да доведе до сходни отклонения в коагулограмата. Нивото на фактор VІІІ може да се увеличи с чернодробна некроза, тъй като фактор VІІІ се продуцира в хепатоцити и се освобождава, когато се унищожи; в DIC, нивото на фактор VІІІ намалява, тъй като тромбин-индуцираното генериране на активиран протеин С води до протеолиза на фактор VIII.

[9], [10]

Лечение DIC

Бързото коригиране на основната причина е приоритет (например широкоспектърни антибиотици за предполагаем Грам-отрицателен сепсис, отстраняване на матката с плацентарно откъсване). С ефективното лечение на ICE бързо се понижава. При тежко кървене е необходима адекватна заместваща терапия: маса на тромбоцитите за коригиране на тромбоцитопения; криопреципитат за заместване на фибриноген и фактор VIII; пресен замръзнала плазма, за да се увеличи нивото на други коагулационни фактори и естествени антикоагуланти (антитромбин, протеин С и S). Ефективността на инфузията на антитромбинов концентрат или активиран протеин С в тежка, бързо развиваща се ICE се изследва в момента.

Прилагането на хепарин обикновено не е показано при ICE, с изключение на случаите на вътрематочна смърт на фетуса при жени и развитието на ICE с прогресивно намаляване на нивата на тромбоцитите, фибриноген и коагулационни фактори. При тези обстоятелства хепаринът се използва в продължение на няколко дни, за да се контролира ICE, да се увеличат нивата на фибриноген и тромбоцитите, за да се намали бързото потребление на фактори на кръвосъсирването преди отстраняването на матката.