DIC-синдром при възрастни

DIC (дисеминирана интраваскуларна коагулация) - консумация коагулопатия, която се развива, включваща антиген-антитяло реакция и се придружава от тромбоза в капилярите и малки плавателни съдове с изчерпването на образуването и нарушаването на всички фактори.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини DIC-синдром при възрастни

Синдром на DIC може да се развие с много заболявания; където в процеса на откриване може да бъде виновни ендотоксини, околоплодна течност, строма или еритроцитите хемолизат, катехоламини, разработването хиповолемия, понижен кръвен поток, хипоксия, и т.н. В допълнение към хеморагиите, синдромът на DIC може да се прояви чрез васкуларна хипотония и множествена органна недостатъчност.

DIC усложнява много патологични състояния: всички форми на шок, заболявания придружени от развитието на синдром на интоксикация (главно поради увреждане на черния дроб, генериране на почти всички фактори на кръвосъсирването), кръвни съсиреци, кръвен поток забавят, с масивна преливане на протеинови лекарства, по-специално кръв и кръв компоненти. Всички тези държави са в патогенезата им фактори хемопоетични заболявания, кръвни съсиреци, активиране на ретикулоендотентите и имунната система. В този случай, с участието на реакцията антиген-антитяло, образуването на тромби се извършва в капиляри и малки съдове. В процеса консумира много голям размер на фактори на кръвосъсирването, които нямат време да се произвежда в черния дроб, особено ако неговата функционална недостатъчност. Ето защо, в големи съдове, а напротив, има hypocoagulation и склонност към кървене поради afibrinogenemia като фибриноген е засегната в по-голяма степен и служи като критерий диференциал в лабораторна диагностика на DIC за coagulogram. Намалява общо фибриноген (други фактори, включително протромбин, също е намалено), значително повишаване в частичен време на тромбин, време на тромбин, протромбиново време, разпадни продукти на фибриноген.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Патогенеза

Запазването на агрегатното състояние на кръвта се осигурява от 3 функционално различни системи, които съставляват биологичната система на коагулация на кръвта:

1. коагулиране - формиране на тромб;
2. антикоагулант (антикоагулант) - предотвратява образуването на тромби;
3. фибринолитичен - разтваряне на вече образувания тромб.

Всички тези фактори са в състояние на динамично равновесие.

Има два основни механизма на хемокоагулация: първична, съдово-тромбоцитна (СТХ) и вторична, ензимно-коагулативна (FCG), хемостаза.

STG се извършва на нивото на микроциркулацията и играе важна роля в системата на хемостазата. Основните етапи са:

• адхезия (придържане към увреден васкуларен ендотелиум) тромбоцити;
• агрегация (залепване) на тромбоцити;
• освобождаването на биологично активни вещества (BAS, предимно серотонин и тромбоксан), които причиняват образуването на първичен хемостатичен тромб.

Активирането на растежен хормон насърчаване вазоконстрикция, ацидоза, забавяне на кръвния поток, повишена вискозитета на кръвта, катехоламини, тромбин, ADP, и т.н., и инхибират неговите продукти на разцепване на фибриноген, салицилова киселина, фенилбутазон, камбанки, папаверин, аминофилин, декстрани с ниско молекулно тегло.

PCG се осъществява главно във вените и артериите чрез взаимодействието на фактори на кръвосъсирването (обозначени с римски) и тромбоцити (обозначени с арабски цифри).

Процесът на коагулация на кръвта включва 3 фази: образуване на тромбопластин, тромбин и фибрин. Процесът на коагулация на кръвта започва с увреждане на съдовия ендотелиум, вазоконстрикция, активиране на фактора на Hageman. Има стимулация на STH, образуването на първичен хемостатичен тромб и образуването на тъканни тромбопластини (1-ва фаза, трае 5-8 минути). Другите две фази преминават бързо (след няколко секунди). Тромбин, образуван в края на втората фаза, превръща фибриногена в фибрин. Приблизително 20 минути след образуването на свободен фибринов съсирек започва отдръпването (уплътняване), което напълно завършва след 2.5-3 часа.

[15], [16], [17], [18], [19]

Антикоагулантна система

Основната антикоагулация включват AT III, хепарин, протеин С и AT III Б. 80% осигурява антикоагулантна активност в кръвната плазма. Втората най-важното - хепарин (произведен в мастни клетки на черния дроб, съдов ендотел, ВЕИ клетки), че активиране на АТ III, извършва блокиране на образуването на тромбин, синтезът дава кръв тромбопластиново едновременно инхибира освобождаването на серотонин от тромбоцити, инхибира превръщането на фибриногена във фибрин. В малки дози, той се активира, в голяма - инхибира фибринолиза. Фракцията с ниско молекулно тегло на хепарина е най-активна. Протеини С и D са синтезира в черния дроб, с участието на витамин К са инхибитори на ф. И V и VIII заедно с AT III инхибиране на образуването на тромбин.

В процеса на кръвосъсирването се образуват вторични антикоагуланти. Тези свойства са продукти на деградацията на фибрин (PDF, активират фибринолиза), AT I, метафактор V и др.

[20], [21], [22], [23], [24]

Фибринолитическая система

Фибринолизин (плазмин) е активен протеолитичен ензим, който извършва лизиса на организиран фибрин и фибриноген. Той се образува от профибринолизин (плазминоген) под действието на клетъчни и плазмени активатори. Инхибиторите на фибринолиза са антиплазмин, антитрипсин I, а2-макроглобулин, както и тромбоцити, албумин, плеврален ексудат, сперма.

Системите на антикоагулант и фибринолитична хемостаза бързо се изтощават при синдрома на ICE.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Симптоми DIC-синдром при възрастни

DIC се причинява рязко намаляване на функционален капилярната активност във всички органи и тъкани, дължащи се на еритроцитите стаза, с развитието на хипоксичен тип синдром кръвен и формирането декомпенсирано метаболитна ацидоза. За голяма степен на потока на кръвта засегнатата капилярна в белите дробове с развитието на синдром на респираторен дистрес синдром и бъбречна развитието Gasser (хемолитична уремичен). Б. Тези органи са разкрити артериовенозни шънтове, които в по-голяма степен нарушават обмяната на газ и в бъбреците се развива кортикална некроза. Дори и при навременното лечение, започнало с интензивно лечение, смъртността е повече от 60%.

DIC симптоми са причинени от агрегацията на кръвните клетки, неговата коагулация, съсирването на кръвта и лимфната канал и се развиват като резултат от исхемично и застой. Най-голяма опасност представлява генерализираната дифузна тромбоза на ниво терминална микроциркулационна единица, осигуряваща транскапиларен обмен: оксигенация, приемане и отстраняване на метаболитните продукти. Блокада на микроциркулацията на органите в случаи на максимална тежест се проявява чрез ODN, OPN, OPECHN, церебрална недостатъчност (кома), катаболитен синдром. Кървенето на надбъбречните жлези при деца води до остра надбъбречна недостатъчност с клинични симптоми на неконтролируем колапс.

[33], [34], [35], [36], [37]

Етапи

Има 4 етапа на синдрома на DIC:

• I - гиперкоагуляции;
• II - коагулопатия на консумацията, при която се развива консумацията на тромбоцити и коагулационен материал, се активира фибринолизата;
• III - маркирана хипокоагулация, активна фибринолиза, афибриногени;
• IV - възстановяване или фаза на остатъчна тромбоза и блокада.

Курсът на синдрома на DIC може да бъде остър, субакутен и хроничен; някои също излъчват светкавица.

На първия етап се наблюдава централизация на кръвообращението. Кожата е хиперемия или бледа, цианозата на ноктите и лигавиците е забелязана. В II етап кожата става бледа, студена, с мраморен образец. Изглежда лилаво. При момичетата извън периода се появява мензис.

В етап III горепосочените промени са най-силни. Мраморът на кожата се усилва, става студен, бледо-цианотичен, с хипостази. Виолетови и кървене от червата, носа и други органи преобладават. Има артериална хипотония, хипотермия, анурия, метаболитна ацидоза. Прогностично лош знак е появата при пациентите на такива симптоми като "кървави сълзи", "кървава пот".

В етап IV с ефективно пурпура лечение постепенно затихва. Защитни механизми осигуряват реканализация, топене на тромби, фибрин елиминиране. Водещи до IV етап са астенични синдром, съдова дистония, дистрофия надолу MT polyhypovitaminosis и функционални промени на различни "удар" органи - бъбрек, черен дроб, мозък и т.н., максималната грешка тромбоза дистрофия, мастна инфилтрация ...

[38], [39], [40], [41]

Форми

Светкавица и остри форми на DIC наблюдавани при сепсис, тежка травма, изгаряния, придружен от удар. Клиничната картина е доминирана от изгряващото токсичността, оток на мозъка и белите дробове, остра сърдечна, сърдечно-съдови, белодробни, бъбречна, чернодробна и бъбречна недостатъчност. Процесът винаги е съпроводен от нарастващи кървещи тъкани, обилно кървене. Подостра и хронична образуването на тромби обикновено се извършва с преобладаване на етапи I и II на DIC, често се откриват само от диагностични методи лабораторни. Възможност за хиперкоагулация и наличието на реални условия за тромб може индиректно да се посочи полицитемия над 5 милиона на 1 L, нивото на хемоглобина в повече от 160 г / л, рязко ускорено СУЕ, висок хематокрит показатели присъствие hyperfibrinogenemia значителни промени CBS.

Диагностика DIC-синдром при възрастни

Лабораторната диагноза на развитите прояви на синдрома на DIC трябва да се основава на няколко положителни теста:

1. тромбоцитопения + удължаване на времето за съсирване (VSC) + положителен коагулационен тест (PKT) + хипофибринонемия + АТ III дефицит;
2. тромбоцитопения + удължаване на активираното парциално тромбопластиново време (АРТТ), тромбин удължение + + намаляване Изпитване на АТ III + подобряване на продуктите от разграждането фибрин (FDP). Липсата на хипофибриногенемия и намаляването на концентрацията на други коагулационни фактори не изключва ICE.

В зависимост от стадия на DVS-синдрома лабораторните тестове варират, както следва:

• I етап: съкращаване на времето на кървене, VSC, AChTV + хиперфибриногенемия + хипертромбоцитоза + спонтанно агрегиране на тромбоцитите + увеличение на PDP + положителните PBC.
• Етап II: тромбоцитопения + намаляване на агрегирането на тромбоцитите и тромбин РВ + Удължение Тест + + FDP нататъшно увеличение изразен РСТ + + нормална фибриноген понижаване AT III и протеин S.
• ІІІ етап: рязко удължаване на VSC + хипо- или афибриногенемия + дълбока тромбоцитопения + намаление във всички коагулационни фактори + АТ III дефицит + негативна РСТ.

[42], [43], [44], [45], [46]

Лечение DIC-синдром при възрастни

Лечението на синдрома на DIC обикновено се провежда в ДИС и има за цел да отстрани образуваните кръвни съсиреци, да предотврати нови, да възстанови циркулацията на кръвта и хемостазата.

Активна антибактериална и друга етиотропна терапия. Имайте предвид, че някои антибиотици (ристомицин, аминогликозиди) увеличаване на агрегирането на тромбоцитите, докато други (ампицилин, карбеницилин, цефалоспорини) отслабват.

Бързо отстраняване на пациентите от шока, елиминиране на други заболявания на кръвообращението, хиповолемия, корекция на метаболитните и електролитни нарушения от ИТ.

Назначаване на деагрегант, антикоагулантна, фибринолитична и заместваща терапия.

В първия етап на лечението с ICE хепаринът има терапевтична стойност. Прилага се в дневна доза от 100-300 U / kg (4-6 инжекции или равномерно капково в количество 15-20 U / kg на час); евентуално интрадермално приложение. Тъй като хепарин средното молекулно тегло не инхибира тромбоцитната-съдови хемостаза, инхибиране тромбогенезата до голяма степен, повредени съдова стена (септичен шок) е добре да се използва форми с ниско молекулно тегло - fraksiparin (при 0.1-0.3 мл 1-2 пъти дневно) и др kaltsiparin ,

Препоръчително е да се използва антитромбоцитни средства (Curantylum, Trental, аминофилин), слаби фибринолитици (никотинова киселина, komplamin) и средства за подобряване на кръв реологията (reopoligljukin) редуциране Ск (албумин). През последните години е установена дезагрегационната активност на малки дози ацетилсалицилова киселина (1-3 mg / kg веднъж дневно). Чрез тромболитици (streptaza, kabikinaza и др.) На практика използва педиатрична е изключително рядко, въпреки че ясно контролирано тромбогенни съдова блокада и лабораторни инструментални методи на прилагане оправдано в първите 4 часа от момента на тромбоза и исхемия.

При ІІ етап на DVS-синдром е необходимо динамично контролиране на коагулограмата (VSC трябва да бъде в рамките на 10-20 минути). Дефицитът на плазмени коагулационни фактори и АТ III може да бъде елиминиран чрез трансфузия на неговия концентрат, FFP, криопреципитат. За да се намали активността на STH, dicinone, doxium, disaggregants (quarantil, ангинин, parmidin) се използват. Най-големи трудности възникват в III-рия етап на DVS-синдрома. Първо, въведете FFP в големи дози (30 ml / kg на ден или повече). Това е полезно shredienie cryoprecipitate, след това се изсипва разтвор на глюкоза с витамини, разтвор на сода. През последните години OVC често се извършва в обема до ОСТ с повторение на процедурата след 12-24 часа. Когато провеждате (LDZ при малки деца, е възможно да използвате плазма от един донор.

Масата на еритроцитите се предписва със заместителна цел с ниво на хемоглобина <80 g / l, еритроцити - <2.5-10 ¹² / L. Суспензия от тромбоцити се използва, ако нивото им в кръвта стане по-малко от 30 109 / L (2-6 дози на ден капково). Въвежда се GCS (10-Z0 mg / kg на ден по отношение на преднизолон, частична или пулсова терапия - metipred).

По правило, такива пациенти незабавно се прехвърлят на механична вентилация. Предимство на използването на протеолиза инхибитори (contrycal - 500-1000 ATU / кг pantripina - 5000-10 000 ATU / кг trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / кг) интравенозно 2-3 пъти на ден или непрекъснато.

АСС се прилага само локално (вътрешно, интраплерално). За локална хемостаза се използват превръзки с тромбин, дицинон, андроксон, докс, както и фибринов филм, хемостатична гъба.

В IV етап на DIC-синдрома се добавят ангиопротектори - стигерон, продактин и комламин (теоникол), за да се възстанови микроциркулацията на кръвта. Прилагане на лекарства nootropilovogo серия (aminalon, пирацетам) и др

По този начин, лечение DIC обикновено се извършва активно само когато явни клинични прояви (кървене тромбогенната и органна недостатъчност) в други случаи, следва да се обърне внимание на лечение на основното заболяване, подобряване на функциите на белите дробове на дишането и състоянието на централната и периферната хемодинамиката.