DIC при деца

DIC синдромът е една от най-честите причини за хеморагичен синдром и кървене и се наблюдава при 8-15% от болните новородени.

ДИК синдромът играе съществена роля в развитието на различни патологични състояния. Тази неспецифична общобиологична реакция на организма възниква в отговор на проникването в кръвния поток на тромбопластични вещества, които активират хемостазата; тя е съпроводена с остри нарушения в микроциркулаторното русло. Кървенето при ДИК синдром се характеризира с персистиращ характер.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини DIC при дете

Причините за развитието на DIC синдром при деца са следните:

• тежки вирусни и бактериални (особено причинени от грам-отрицателна и смесена микрофлора) инфекции;
• хипотермия;
• хипоксия/асфиксия;
• ацидоза;
• шок, остра хипотония;
• травма и деструктивно увреждане на органи (тежка хемолиза, левколиза, масивна травма, изгаряния, разрушаване на паренхимни органи, некроза).

В по-голямата част от случаите, иницииращият механизъм на DIC синдрома при новородени е сърдечно-съдов колапс или шок, последван от активиране и увреждане на съдовия ендотел, което води до повишена съдова експресия, освобождаване на тъканен фактор в кръвта, повишени количества интерлевкини 1, 6 и 8, тромбоцитно-активиращ фактор и туморно-некротизиращ фактор.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Прекомерното активиране на системата за кръвосъсирване, причинено от етиологични фактори, води до образуване на широко разпространени тромби на малки съдове и, като следствие, до развитие на микроциркулаторна блокада на паренхиматозните органи, тяхната исхемия, изчерпване на резервите от плазмени коагулационни фактори и тромбоцити. Прекомерното активиране на коагулацията предизвиква фибринолиза, утежнявайки кървенето. С изчерпване на коагулационните фактори, тромбоцитен дефицит и развитие на вторична депресия на фибринолизата може да възникне обилно кървене и пълна коагулация на кръвта. По този начин могат да се идентифицират следните звена в патогенезата на DIC синдрома при деца:

• „протеолитичен взрив“ – прекомерно образуване на тромбин и плазмин в кръвта, вазоактивен ефект на кинините;
• системно ендотелно увреждане (ацидоза, ендотоксикоза, екзотоксикоза и др.);
• хиперкоагулация, свързана с активиране както на вътрешните, така и на външните пътища на коагулация;
• блокада на микроциркулацията в ранните стадии на DIC поради образуването на разтворими фибрин-фибриногенни комплекси и развитието на фибринови микротромби, а след това и реологична оклузия на капилярите (повишен вискозитет на кръвта, утайка, съсиреци);
• хипоксия и разрушаване на клетките с дисфункция на централната нервна система, бъбреците, белите дробове, черния дроб, сърцето - полиорганна недостатъчност;
• коагулопатия и тромбоцитопения на консумация с изчерпване на кръвните нива както на прокоагуланти (фактори I, II, V, VIII, XIII, фон Вилебранд), така и на естествени антикоагуланти - инхибитори на активни серинови протеази (антитромбин III, протеини C, B и др.);
• патологична фибринолиза със значително повишаване на FDP, разграждане на фибриноген, протеолиза на фактори V, VIII, XII, XI, XIII, фон Вилебранд, промени в гликопротеините на тромбоцитната мембрана, което нарушава както първичната, така и вторичната хемостаза, водещо до едновременно развитие на тромбоза и повишено кървене. Предразположението на новородените към развитие на DIC синдром се обяснява с ниската способност на ретикулоендотелната система да отстранява междинните продукти на кръвосъсирването; неспособността на черния дроб, когато е необходимо, да увеличи адекватно синтеза на прокоагуланти и антикоагуланти; затрудненото поддържане на адекватна перфузия в малките съдове; уязвимостта и лесното увреждане на повечето тригери, водещи до DIC синдром.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми DIC при дете

Клинично се разграничават три фази на развитие на DIC синдрома при деца.

1. Първата е хиперкоагулационната фаза. Клиничната картина е доминирана от симптомите на основното заболяване, с добавяне на признаци на нарушения на микроциркулацията: мрамориране на кожата, дистална цианоза, стазни петна, хипотермия, умерено уголемяване на черния дроб, далака, тахикардия, понижено кръвно налягане, тахипнея, намалена диуреза.
2. Втората е фазата на коагулопатия и тромбоцитопатия на консумацията. Появяват се петехии и кървене от местата на инжектиране, бледа кожа и лигавици, функциите на жизненоважни органи страдат под формата на остра белодробна циркулаторна и остра бъбречна недостатъчност, мозъчен оток, увреждане на миокарда. Едновременно се появяват кръвоизливи, включително мозъчни кръвоизливи; белодробно и стомашно-чревно кървене.
3. Фаза на възстановяване. Ако втората фаза не доведе до фатален изход, DIC синдромът преминава в третата фаза - възстановяване. Тази фаза е съпроводена със спиране на кървенето и постепенно възстановяване на функциите на засегнатите органи.

DIC синдромът при деца е сериозно усложнение на тежки заболявания, водещо до смърт в 30-50% от случаите.

[ 15 ]

Диагностика DIC при дете

Следните промени в лабораторните параметри са типични за фазата на хиперкоагулация:

• времето на съсирване и времето на кървене са нормални или леко съкратени;
• брой на тромбоцитите в нормални граници;
• PV съкратен;
• Четвъртък е съкратено;
• нивото на фибриноген е повишено;
• PDF файлът се е увеличил;
• положителен етанолов тест.

Следните лабораторни параметри са характерни за фазата на консумация:

• времето за съсирване на кръвта и времето за кървене са увеличени;
• броят на тромбоцитите е намален;
• PV е скъсен или нормален;
• Повишено ПТТ;
• нивото на фибриноген е намалено;
• PDF файлът се е увеличил;
• етаноловият тест е силно положителен;
• анемия и поява на фрагментирани червени кръвни клетки в кръвната натривка.

В третата фаза лабораторните показатели се връщат към нормалното.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечение DIC при дете

Характерът и обхватът на лечебните мерки зависят от фазата.

Фаза на хиперкоагулация

Основното внимание трябва да се обърне на адекватната терапия на основното заболяване. Необходимо е да се попълни БКК чрез инфузионна терапия с включване на прясна замразена плазма (донор на плазмени коагулационни фактори и антитромбин III) в размер на 10-20 ml/kg интравенозно капково, 10% разтвор на глюкоза в обем, определен от физиологичните нужди на новороденото. Предписва се също антитромбоцитното средство пентоксифилин (Трентал) 0,1-0,2 ml от 2% разтвор в 5% разтвор на глюкоза (бавно капково, 2-4 пъти дневно). Според показанията, протеазният инхибитор апротинин се прилага бавно интравенозно в доза 25 000-50 000 IU. В случай на микроциркулаторна блокада се използва инхибиторът на моноаминооксидазата допамин [5-10 mcg/kg x min), интравенозно, капково].

Фаза на потребление

Необходими са трансфузии на фактор VIII на кръвосъсирването на всеки 12 часа, а при необходимост и трансфузии на маса от еритроцити и тромбоцитен концентрат. Необходими са кислородна терапия, коригиране на ацидозата, затопляне на детето, попълване на обема на циркулиращата кръв и хепаринова терапия. Натриев хепарин се прилага (под контрол на времето на кръвосъсирване!) интравенозно на всеки 4-6 часа или подкожно на всеки 8 часа при начална доза 10-25 U/(kg x ден); при необходимост дозата се увеличава до 50-150 U/(kg x ден).

Натриевият хепарин се предписва само след трансфузия на фактор на кръвосъсирването VIII и възстановяване на нивото на антитромбин III (кофактор на действието на хепарина) интравенозно чрез капково или микроструйно приложение. Отмяната на терапията с хепарин е възможна само на фона на предписването на инхибитори на тромбоцитите (пирацетам или никотинова киселина, дипиридамол и др.) и с постепенно намаляване на дозата на хепарина.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Фаза на възстановяване

Необходима е синдромална терапия, насочена към възстановяване на нарушените функции на органи и системи. Тромболитичните лекарства се използват изключително рядко, главно при тромбоза на големи съдове.