DIC-синдром при деца

DIC синдром - една от най-честите причини за хеморагичен синдром и кървене и се наблюдава при 8-15% от пациентите с новородени.

При развитието на различни патологични състояния синдромът на DIC играе съществена роля. Тази неспецифична обща биологична реакция на организма възниква в отговор на проникването в кръвта на тромбопластични вещества, които активират хемостазата; тя е придружена от тежки смущения в микроциркулационното легло. Кървенето при DIC-синдрома се различава от упорития характер.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини DIC-синдром при дете

Причините за развитието на синдрома на DIC при децата са следните:

• тежки вирусни и бактериални (особено причинени от грам-отрицателни и смесени микрофлора) инфекции;
• хипотермия;
• хипоксия / асфиксия;
• ацидоз;
• шок, остра хипотония;
• травма и деструктивно увреждане на органите (тежка хемолиза, левколиза, масивна травма, изгаряния, разрушаване на паренхимни органи, некроза).

В повечето случаи, началната механизма на DIC в бебета - сърдечносъдовата колапс или шок, последвано от активиране и увреждане на съдовия ендотел, което води до повишена съдова експресия, освободи в кръвта на тъканен фактор, повишени количества интерлевкин 1, 6 и 8, факторът активиране на тромбоцитите и тумор некрозисфактора.

[7], [8], [9]

Патогенеза

Предизвикано етиологични фактори прекомерна активация на кръвосъсирването система води до широко образуване на тромби на малки плавателни съдове, и като следствие, микроциркулаторни развитие блокада паренхимните органи на тяхната исхемия изчерпване на плазма коагулационни фактори, и тромбоцити. Прекомерното активиране на коагулацията води до фибринолиза, което изостря кървенето. С изчерпването на фактори на кръвосъсирването, дефицит на тромбоцитите и развитието на вторична депресия на фибринолиза може да причини обилно кървене и общо кръв nesvortyvaemost. По този начин можем да различим следните връзки на патогенезата на синдрома на DIC при деца:

• "Протеолитична експлозия" - прекомерно образуване на тромбин и плазмин в кръвта, вазоактивен ефект на кинините;
• системно ендотелиално увреждане (ацидоза, ендотоксикоза, екзотоксикоза и т.н.);
• хиперкоагулация, свързана с активирането както на вътрешните, така и на външните пътища на коагулация;
• блокада микроциркулацията DIC в ранните етапи поради образуването на разтворими комплекси на фибрин-фибриноген и фибрин развитие на микротромби и по-нататък - реологични капилярна оклузия (увеличение на вискозитета на кръвта, утайка, съсиреци);
• хипоксия и разрушаване на клетки с нарушена функция на централната нервна система, бъбреци, бели дробове, черен дроб, сърдечно-многоорганна недостатъчност;
• коагулопатия и консумация тромбоцитопения изчерпване на кръвни нива на двете procoagulants (Фактори I, II, V, VIII, XIII, фон Вилебранд) и естествени антикоагуланти - активни серин протеазни инхибитори (антитромбин III, протеин С, D и др.);
• патологична фибринолиза със значително увеличение PDF разпадане на фибриноген протеолиза фактори, V, VIII, XII, XI, XIII, фон Вилебранд променя тромбоцитите мембранни гликопротеини, които дава първична и вторична хемостаза, в резултат на едновременно развитие на тромбоза и силно кървене. Предразположение на новородени за развитието на DIC поради ниския капацитет на ретикулоендотелната система за отстраняване на междинни съединения съсирването на кръвта; чернодробна недостатъчност адекватно ако е необходимо за повишаване на синтеза procoagulants и антикоагуланти; затруднено поддържане на адекватна перфузия в малки съдове; уязвимост и лесна увреждаемост на повечето тригери, водещи до синдром на DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми DIC-синдром при дете

Клинично има три фази на развитие на синдрома на DIC при деца.

1. Първата е фазата на хиперкоагулация. Клиничната картина е доминирана от основните симптоми на болестта, с признаци за присъединяване на нарушения микроциркулацията: мрамориране кожата дисталния цианоза, застой петна, хипотермия, умерено нарастване на размера на черния дроб, далака, тахикардия, намалява кръвното налягане, тахипнея, намаляване на диуреза.
2. коагулопатия фаза и thrombocytopathia консумация - Вторият. Има петехии и кървене от мястото на инжектиране, бледо кожата и лигавиците, са засегнати функцията на жизненоважни органи под формата на остър logochnotsirkulyatornoy и остра бъбречна недостатъчност, мозъчен оток, миокардна лезии. В същото време има кръвотечение, включително в мозъка; белодробно и гастроинтестинално кървене.
3. Фазата на възстановяване. Ако втората фаза не доведе до смъртоносен изход, синдромът на DIC отива в третата фаза - възстановяване. Тази фаза е придружена от прекратяване на кървенето и постепенно възстановяване на функциите на засегнатите органи.

Синдромът на DIC при деца е сериозно усложнение на сериозните заболявания, което води до смъртоносен резултат в 30-50% от случаите.

[15]

Диагностика DIC-синдром при дете

Следните промени в лабораторните параметри са типични за фазата на хиперкоагулация:

• Времето на коагулация на кръвта и времето на кървене са нормални или леко съкратени;
• броят на тромбоцитите е в рамките на нормата;
• PV обратно пътуване;
• TWT е отрязан;
• нивото на фибриногена се повишава;
• PDF се увеличава;
• положителен етанолов тест.

За фазата на консумация са характерни следните лабораторни показатели:

• времето на съсирване и времето на кървене се увеличават;
• броят на тромбоцитите намалява;
• PV се скъсява или нормално;
• TCH се увеличава;
• нивото на фибриногена намалява;
• PDF се увеличава;
• етанол е рязко положителен;
• анемия и появата на фрагментирани еритроцити в кръв.

В третата фаза лабораторните показатели се възстановяват нормално.

[16], [17], [18],

Лечение DIC-синдром при дете

Естеството и обхвата на лечението зависи от фазата.

Фазата на хиперкоагулация

Основното внимание трябва да се обърне на адекватната терапия на основното заболяване. Задължително попълване на Ск метод инфузионна терапия с прясно замразена плазма (дарител плазмените фактори на кръвосъсирването и антитромбин III) размер на 10-20 мл / кг интравенозно, 10% разтвор на глюкоза в обема, определен от физиологичните изисквания на новороденото. Също така е предписано антитромбоцитно средство пентоксифилин (Trental) 0.1-0.2 мл 2% разтвор в 5% разтвор на глюкоза (бавно на капки 2-4 пъти на ден). Съгласно указанията, протеазен инхибитор апротинин се инжектира 25 000 до 50 000 единици интравенозно бавно. Когато се използва микроциркулацията блокиране на допамин, моноамин оксидаза инхибитор [5-10 мкг / kghmin), интравенозна капкова].

Фаза на консумация

Препоръчва се трансфузия на фактора кръвна коагулация VIII на всеки 12 часа, според показанията - трансфузия на еритроцитната маса и тромбоконцентрация. Кислородната терапия, коригирането на ацидозата, затоплянето на детето, заместването на BCC, терапията с хепарин са необходими. Натриев хепарин се прилага (под контрола на време кръвосъсирването!) Интравенозно на всеки 4-6 часа или подкожно на всеки 8 часа при начална доза от 10-25 IU / (kghsut), дозата се повишава до 50-150 U / (kghsut) ако е необходимо.

Натриев хепарин прилага само след преливане на кръв коагулационен фактор VIII и възстановяването на ниво антитромбин III (хепарин кофактор действие) или Микрофлуидно интравенозно. Отказ хепарин е възможно само на фона на инхибиторите на дестинация на тромбоцитите (пирацетам или никотинова киселина, дипиридамол и т.н.) и с постепенно намаляване на дозата на хепарин.

[19], [20], [21], [22]

Фаза на възстановяване

Необходимо е posindromnaya терапия, насочена към възстановяване на увредените функции на органи и системи. Тромболитичните лекарства се използват изключително рядко, главно с тромбоза на големи съдове.