Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Буд-Чиари: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдромът на Budd-Chiari е оклузия с нарушен венозен отток през чернодробните вени, която може да бъде локализирана на ниво от дясното предсърдие до малките клонове на чернодробните вени. Проявата на това увреждане варира от асимптоматична до фулминантна чернодробна недостатъчност. Диагнозата се поставя чрез ултразвук. Лечението на синдрома на Budd-Chiari включва симптоматична лекарствена терапия и е насочено към възстановяване на венозната проходимост чрез тромболиза, декомпресивен байпас и дългосрочна антикоагулантна терапия.
[ 1 ]
Какво причинява синдрома на Бъд-Киари?
Запушването на малки клонове на чернодробните вени е свързано с венозни оклузивни заболявания. В западните страни основната причина за синдрома на Budd-Chiari е тромбоза на входа на долната празна вена на чернодробните вени. Основните етиологии включват тромботична коагулопатия (напр. дефицит на протеин C или S, антитромбин III, бременност, употреба на орални контрацептиви), хематологични нарушения (напр. полицитемия, пароксизмална нощна хемоглобинопатия, миелопролиферативни нарушения), възпалителни заболявания на червата, заболявания на съединителната тъкан и травми. Други причини включват инфекции (напр. хидатидни кисти, амебиаза) и туморна инвазия на чернодробните вени (напр. хепатоцелуларен карцином или бъбречно-клетъчен карцином). Причината за венозната обструкция често е неизвестна. В Азия и Южна Африка причината често е мембранна обструкция на долната празна вена над черния дроб, вероятно поради реканализация на тромб, образуван в зряла възраст, или малформация в детството.
Последиците от венозната оклузия са асцит, портална хипертония и хиперспленизъм.
Симптоми на синдрома на Бъд-Киари
Проявата на синдрома варира от асимптоматично до фулминантно развитие на чернодробна недостатъчност или цироза. Острата оклузия (класически синдром на Budd-Chiari) се проявява с болка в горния десен квадрант на корема, гадене, повръщане, умерена жълтеница, уголемен и болезнен черен дроб, асцит. При пълна оклузия на долната празна вена се развива оток на коремната стена и долните крайници с изразено разширяване на повърхностните вени на корема от таза до ребрената дъга. Субакутният ход (< 6 месеца) се проявява с хепатомегалия, коагулопатия, асцит, спленомегалия, кървене от разширени вени и хепаторенален синдром. В повечето случаи се наблюдава хроничен процес (> 6 месеца), съпроводен с умора, наличие на изкривени повърхностни коремни вени, а при някои пациенти - кървене от варици, асцит и декомпенсирана чернодробна цироза.
Къде боли?
Диагностика на синдрома на Бъд-Киари
Синдромът на Budd-Chiari се подозира, когато се развият хепатомегалия, асцит, чернодробна недостатъчност или цироза и когато абнормни чернодробни функционални показатели са комбинирани с рискови фактори за тромбоза. Резултатите от доплеровия ултразвук показват нарушения на кръвния поток и области на оклузия. Показанията за компютърна томография (КТ) и магнитно-резонансна томография (ЯМР) са неинформативни ултразвукови изследвания. Ако се планира операция, е необходима ангиография. Лабораторните изследвания не са диагностични, но помагат за оценка на функционалното състояние на черния дроб.
[ 2 ]
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Прогноза и лечение на синдрома на Бъд-Киари
В повечето случаи пациентите с пълна венозна оклузия умират от чернодробна недостатъчност в рамките на 3 години. При непълна оклузия протичането на заболяването е променливо.
Лечението на синдрома на Budd-Chiari включва симптоматична терапия на усложнения (напр. асцит, чернодробна недостатъчност) и декомпресия. Тромболизата позволява лизиране на остри тромби и намаляване на чернодробната конгестия. В случай на мембранозна обструкция на вена кава или стеноза на чернодробните вени, оттокът се възстановява с помощта на перкутанна транслуминална балонна ангиопластика с интралуминално стентиране. Интрахепаталното трансюгуларно стентиране и много хирургични байпас техники също осигуряват декомпресия. В случай на енцефалопатия, байпасът обикновено не се използва поради прогресията на чернодробната недостатъчност и нарушаването на синтетичната функция на черния дроб. Освен това, байпасът е свързан с риск от тромбоза, особено при хематологични нарушения. Често е необходима дългосрочна антикоагулантна терапия, за да се предотврати рецидив. За да се спаси животът на пациент с фулминантни форми на заболяването или декомпенсирана чернодробна цироза, може да се извърши чернодробна трансплантация.