Медицински експерт на статията
Нови публикации
Венооклузивна чернодробна болест: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 05.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Вено-оклузивното заболяване на черния дроб (синусоидален оклузионен синдром) се причинява от запушване на терминалните чернодробни венули и синусоиди на черния дроб, а не на чернодробните вени или долната куха вена.
Причини за вено-оклузивно заболяване на черния дроб
Венозната конгестия причинява исхемична некроза, която може да доведе до цироза и портална хипертония. Основните причини включват радиация, реакция на присадка срещу гостоприемник след трансплантация на костен мозък (или хематопоетични клетки), пиролизидинови алкалоиди от растенията Crotalaria и Senecio (напр. лечебни чайове) и други хепатотоксини (напр. нитрозодиметиламин, афлатоксин, азатиоприн, някои антинеопластични лекарства).
Симптоми на вено-оклузивно чернодробно заболяване
Първоначалните симптоми на вено-оклузивна болест включват внезапна жълтеница, асцит и хепатомегалия - черният дроб е уголемен, болезнен и гладък. При реципиенти на костен мозък заболяването се развива в рамките на първите 2 седмици след трансплантацията. Някои случаи се възстановяват спонтанно в рамките на няколко седмици (пациентите с леки случаи могат да реагират на повишена имуносупресия); в други пациентите умират от фулминантна чернодробна недостатъчност. Останалите пациенти развиват рецидивиращ асцит, портална хипертония и в крайна сметка цироза.
Къде боли?
Диагностика на вено-оклузивно заболяване на черния дроб
Диагнозата се предполага от развитието на типични характеристики, особено при реципиенти на трансплантиран костен мозък. Необходими са чернодробни функционални изследвания, ултразвук и PT/INR. Класическите аномалии включват повишени аминотрансферази, конюгиран билирубин и PT/INR в тежки случаи. Ултразвукът показва ретрограден кръвоток в порталната вена. При пациенти с типични клинични, лабораторни и ултразвукови характеристики, особено след трансплантация на костен мозък, не са необходими допълнителни изследвания. Ако обаче диагнозата е неясна, е необходима чернодробна биопсия или определяне на разликата в налягането между чернодробните вени и порталната вена. Разлика в налягането над 10 mmHg потвърждава вено-оклузивно заболяване.
[ Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Лечение на вено-оклузивно чернодробно заболяване
Лечението на чернодробната вено-оклузивна болест включва елиминиране на етиологичния фактор, симптоматична поддържаща терапия и трансюгуларно интрахепатално стентиране в случай на портална хипертония. Крайната мярка е чернодробна трансплантация. Употребата на урсодеоксихолова киселина може да бъде полезна за предотвратяване на реакцията на присадката срещу гостоприемника след трансплантация на костен мозък.