HELLP синдром

Сред усложненията, които възникват през последния триместър на бременността, е така нареченият HELLP синдром, който може да бъде опасен както за майката, така и за детето. [1]

Епидемиология

Синдромът на HELLP се среща при 0,5-0,9% от бременността, а честотата се увеличава до 15% при бременни жени с прееклампсия и 30-50% при еклампсия. В две трети от случаите синдромът се среща в антенаталния период. [2]

Причини на синдрома на помощта

При този синдром в късна бременност и рядко в рамките на два до три дни след раждането, има унищожаване на кръвни кръвни клетки - хемолиза, повишени нива на чернодробни ензими и значително намален брой тромбоцити в кръвта (под 100 000/μL).

Към днешна дата точните причини за синдрома на HELLP (съкращение за хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниска тромбоцитна) са неизвестни. -Хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниска тромбоцитна) е неизвестна и според експертите на Професионалната асоциация ACOG (Американски колеж на акушер-гинеколози), това е усложнение или тежка форма на пред-еклампсия протеинурия (високи нива на протеин в урината) с други прояви.

Прочетете - прееклампсия и високо кръвно налягане

Въпреки че етиологията на редукцията на тромбоцитите - тромбоцитопения при бременност (което се случва в 8-10% от случаите) се приписва на ефектите на хормоните, автоимунните или алергичните реакции, дефицитът на соли от фоланова киселина (фолат) и

И унищожаването на кръвните кръвни клетки може да е резултат от микроангиопатична хемолитична анемия с автоимунна природа. [3]

Рискови фактори

Когато етиологията не е напълно изяснена до рисковите фактори за развитието на този синдром, експертите включват:

• Наличието на преди еклампсия (което се случва в 12-25% от случаите) или еклампсия.
• Втора бременност;
• Множество бременности;
• Възраст на майката ˃ 35 години;
• Диабет;
• Затлъстяване;
• Гестоза и неблагоприятен резултат от бременността в историята.

Патогенеза

Съществуват версии на патогенезата както на прееклампсия, така и на синдрома на HELLP, включително утероплацентална исхемия, дефекти при образуване на плацентата, съдово ремоделиране и механизми поради имунни отговори.

Основната версия се счита за недостатъчно проникване (инвазия) на маточните артериални съдове в плацентата, нарушена перфузия на плацентата и развитието на неговата исхемия с активиране на хипоксия транскрипционен фактор HIF-1, който модулира клетъчния отговор на хипоксия.

Вижте също. - патогенеза на плацентарна недостатъчност

В допълнение, нарушената ангиогенеза и ендотелната (вътрешния слой) функция на кръвоносните съдове по време на бременност могат да бъдат свързани с дефицит на растежен фактор на плацентата (PIGF) и съдовия ендотелен фактор на растеж (VEGF), както и с активирането на системата за допълване в периферната кръв, която осигурява връзка между Ендотелната дисфункция води до агрегиране (залепване) на тромбоцитите и повишени нива на тромбоксан (който стеснява кръвоносните съдове), произведени от тях.

Друга версия се отнася до вторичната тромботична микроангиопатия: Агрегацията на тромбоцитите предизвиква оклузия (блокиране) на капилярите и артериолите на черния дроб, което води до микроангиопатична хемолитична анемия. Автоимунната реакция - свързване с еритроцитите на имуноглобулините IgG, IgM или IgA, произведени от лимфоцитни плазмоцити на имунната система - също играе важна роля за неговото появяване.

Следните генни мутации се считат за включени в механизмите на развитие на усложнението на прееклампсия под формата на този синдром: TLR4 ген, свързан с вродени имунитетни реакции; VEGF ген - съдов ендотелен растежен фактор; FAS ген - рецептор на програмирана клетъчна апоптоза; Ген CD95 на левкоцитна антигенна диференциация CD95; Бета-глобулин проацецерин ген - фактор на коагулация на кръвта V и др. [4]

Симптоми на синдрома на помощта

Първите признаци на синдрома на HellP са общо неразположение и/или повишена умора.

В повечето случаи се отбелязват следните симптоми:

• Високо кръвно налягане;
• Главоболие;
• Подуване, особено на горните крайници и лицето;
• Наддаване на тегло;
• Епигастрална болка от дясната страна (в дясната подкостална зона);
• Гадене и повръщане;
• Замъглено зрение.

В напредналия стадий на синдрома може да има припадъци и объркване.

Трябва да се има предвид, че при някои бременни жени в клиничната картина на синдрома може да няма всички признаци и тогава той се нарича частичен HellP-синдром. [5]

Усложнения и последствия

При майката синдромът на HellP може да доведе до усложнения като:

• Плацентарно разрушаване;
• Тежко кръвоизлив след раждането;
• Дисеминиран синдром на интраваскуларна коагулация (DIC);
• Функционална недостатъчност на черния дроб и бъбреците;
• Белодробен оток;
• Синдром на респираторен дистрес при възрастни;
• Хипогликемия;
• Субкапсуларен хематом (натрупване на кръв между чернодробния паренхим и околната капсула) и разрушаването на черния дроб;
• Мозъчен кръвоизлив.

Последиците за бебетата са недоносеност, вътрематочно забавяне на развитието, синдром на респираторен дистрес на неоната и неонатален интравентрикуларен мозъчен кръвоизлив. [6]

Диагностика на синдрома на помощта

Критериите за клинична диагностика на HellP-синдром са болка в епигастралния регион, както и гадене и повръщане, придружени от микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения, наличието на унищожени еритроцити в кръвната и амормалната функция на чернодробната функция.

Диагнозата се проверява чрез кръвни изследвания за броя на тромбоцитите, хемоглобина и червените кръвни клетки в плазмата (хематокрит); периферна кръвта (за откриване на унищожени червени кръвни клетки); Общ кръв Билирубин; кръвни тестове за чернодробни тестове. Необходимо е анализ на урината за протеини и уробилиноген.

За да се изключат други патологични състояния, се извършват лабораторни тестове на проби от кроци за протромбиново време, наличието на фрагменти на разрушаване на фибрин (D-димер), антитела (имуноглобулини IgG и IgM) до бета-2 гликопротеин, глюкоза, фибриноген, урея, амоняк.

Инструменталната диагностика включва ултразвук на матката, КТ или ЯМР на черния дроб, ЕКГ, кардитокография.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремични и антифосфолипидни синдроми, SLE, остър холецистит, хепатит и остра мастна хепатоза на бременни жени (синдром на Шийън). [7]

Лечение на синдрома на помощта

След като се потвърди диагнозата на HELLP синдрома, лечението му може да варира в зависимост от тежестта на симптомите и продължителността на труда. И най-добрият начин за предотвратяване на усложнения се счита за ускорено раждане (най-често от цезарово сечение), тъй като повечето симптоми отшумяват и изчезват няколко дни или седмици след раждането. Но в много случаи бебето се ражда преждевременно.

Кортикостероидите могат да се използват за лечение на синдрома - ако симптомите са леки или гестационната възраст на детето е по-малка от 34 седмици (w/v инжектиране на дексаметазон два пъти на ден). И за контрол на кръвното налягане (ако то е стабилно над 160/110 mmHg) - антихипертензивни лекарства.

Бременните жени с този синдром изискват хоспитализация и внимателно наблюдение на тяхното състояние и мониторинг на нивата на червени кръвни клетки, тромбоцити и чернодробни ензими.

Тежките случаи могат да изискват вентилатор или плазмафереза, а в случай на интензивно кървене-кръвопреливане (червени кръвни клетки, тромбоцити, плазма), така че спешната помощ за синдрома на HELLP се провежда в интензивното отделение. [8]

Предотвратяване

Синдромът на HELLP не може да бъде предотвратен при повечето бременни жени поради неизвестната му етиология. Но прегравидариалната подготовка - изследването преди планираната бременност, както и здравословният начин на живот и правилната диета могат донякъде да намалят риска от нейното развитие.

Прогноза

Ключът към добрата прогноза за синдрома на Hellp е ранното откриване. Ако лечението се започне на ранен етап, повечето жени се възстановяват напълно. Въпреки това, майчината смъртност остава доста висока (до 25% от случаите); и вътрематочната смърт на плода в късен срок и неонаталната смъртност през първите седем дни след раждането се оценява на 35-40%.

Бременни жени с пълния "набор" на синдрома - хемолиза, тромбоцитопения и повишени чернодробни ензими - имат по-лоши резултати от тези с частичен синдром.

Пациентите със синдром на HELLP трябва да бъдат предупредени за риска от развитието му при следващи бременности, която се оценява на 19-27%.