Чернодробна атрофия

Такова патологично състояние като чернодробна атрофия (от гръцки trophe - хранене с отрицателен префикс a-) означава намаляване на функционалната маса на черния дроб - намаляване на броя на клетките, способни да осигурят пълното функциониране на този орган.[1]

Епидемиология

Докато хроничният хепатит засяга почти 1% от възрастните европейци, чернодробната цироза - 2-3%, а мастната чернодробна болест се среща при 25% от населението на света, в научната литература не се дава дори приблизителна статистика за случаите на чернодробна атрофия. В същото време броят на случаите на всички хронични чернодробни заболявания в световен мащаб се оценява на 1,5 милиарда годишно.

Причини на атрофия на черния дроб

Етиологично чернодробната атрофия е свързана с много заболявания и патологии, включително:

• хроничен хепатит (вирусен, холестатичен, автоимунен, медикаментозен и др.);
• чернодробна цироза (първична и вторична билиарна, цитомегаловирусна, алкохолна, токсична);
• паразитни инвазии на черния дроб, като чернодробна ехинококоза , описторхиаза или шистозомиаза ;
• първичен рак на черния дроб, както и метастатичен карцином;
• увреждане на черния дроб от токсични вещества (тежки метали, арсен, фосфор и др.) - с развитието на синдром на интоксикация с хепатотропен характер;
• хепатолентикуларна дегенерация (хепатоцеребрална дистрофия) или наследствена интоксикация с мед - болест на Wilson-Conovalov ;
• наследствен излишък на желязо в черния дроб - хемохроматоза ;
• чернодробен гранулом - от инфекциозен произход, свързан с лекарства (свързан с употребата на антинеопластични лекарства) или поради системна саркоидоза ;
• възпаление и обструкция на интрахепаталните жлъчни пътища при хроничен холангит ;
• идиопатична портална хипертония .

Често причините за атрофични промени в черния дроб се крият в чернодробна венооклузивна болест - запушване на централните вени на чернодробните лобули и техните синусоидални капиляри или облитериращ тромбофлебит на чернодробните вени - синдром на Budd-Chiari . И в двата случая е налице атрофия на черния дроб със застойна хиперемия (пасивен венозен застой) - повишено количество кръв в периферните съдове на черния дроб.

В допълнение, атрофията може да бъде резултат от прогресивна чернодробна дистрофия .

Рискови фактори

Хепатолозите смятат, че основните рискови фактори за развитие на атрофични процеси в черния дроб са: злоупотребата с алкохол (повече от 90% от пиячите развиват затлъстяване на черния дроб), диабет тип 2 (инсулинова резистентност), затлъстяване и прекомерно хранене, вирусни инфекции и заразяване с паразити., обструкция на жлъчните пътища (след холецистектомия и при карцином на жлъчните пътища), туберкулоза, амилоидоза, генетично обусловена кистозна фиброза (муковисцидоза), вродени аномалии на чернодробните вени, нарушения на порталната циркулация (циркулацията на кръвта в порталната вена и системата на чернодробната артерия), автоимунни и метаболитни заболявания (напр. заболявания на съхранение на гликоген), излагане на йонизиращо лъчение, трансплантация на костен мозък и остри състояния като синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) и HELLP синдром в късна бременност.

Вижте също:

• Рискови фактори за индуцирано от лекарства чернодробно увреждане
• Списък на хепатотоксични лекарства

Патогенеза

При различна етиология на атрофията механизмът на нейното развитие може да не е еднакъв, но общото е, че във всички случаи се увреждат хепатоцитите - основните паренхимни клетки на черния дроб.

Възникнала като следствие от хронична чернодробна промяна и възпаление, цирозата предизвиква фиброгенен отговор на увреждането - образуване на белези, т.е. дифузна чернодробна фиброза , която се инициира от чернодробни звездовидни клетки. При фиброзата се променя морфологията на тъканта с появата на протеинови контрактилни влакна, повишена пролиферация в зоните на най-голямо увреждане и заместване на нормалните чернодробни структури с регенеративни микро- и макро възли.

Фиброзната дегенерация на чернодробния паренхим също се дължи на патогенезата на неговата атрофия при паразитна инвазия (на фиброза са подложени тъканите около паразитната киста), болест на Уилсън-Коновалов или хемохроматоза.

При остра венозна хиперемия се нарушават функциите на кръвта и кръвотока в черния дроб; настъпва исхемично увреждане на хепатоцитите - с развитие на остра центрилобуларна или централна чернодробна некроза (хипоксична хепатопатия, която се нарича шоков черен дроб). В допълнение, синусоидалните капиляри, препълнени с кръв, притискат чернодробната тъкан и в чернодробните лобули възникват дегенеративни и некротични процеси .

Стазата на кръвта възпрепятства изтичането на лимфа и това води до натрупване на течност, която съдържа продукти на тъканния метаболизъм, както и повишено кислородно гладуване на хепатоцитите.

При мастно чернодробно заболяване транспортът на мастни киселини от мастната тъкан към черния дроб се увеличава - с триглицериди, отложени в цитоплазмата на хепатоцитите, които претърпяват микровезикуларни и след това макровезикуларни мастни промени, често придружени от възпаление (стеатохепатит).[2]

Механизмът на увреждащото действие на етанола върху хепатоцитите е разгледан подробно в публикацията - Алкохолна чернодробна болест .

Симптоми на атрофия на черния дроб

Атрофия на част от черния дроб (лобуларна или сегментна) или в началния стадий на структурни нарушения, първите признаци се проявяват чрез обща слабост и дневна сънливост, чувство на тежест и тъпа болка в дясната страна, иктеричен (жълтеница на кожата и очните ябълки), гадене и повръщане, нарушения на стомашно-чревния мотилитет, намалена диуреза.

Колкото по-обширна е зоната на увреждане на атрофичните хепатоцити, толкова по-тежки са нейните симптоми (в различни комбинации), включително: асцит (натрупване на течност в коремната кухина); треперене и гърчове; уголемяване на черния дроб и далака; диспнея и нарушения на сърдечния ритъм; множество подкожни кръвоизливи; прогресивно объркване; и личностни и поведенчески разстройства. Това означава, че се развиват симптоми на остра чернодробна недостатъчност .

Разграничете такива видове атрофични промени в черния дроб като:

• кафява атрофия на черния дроб, която обикновено се развива при силно изтощение (кахексия) и при възрастни хора и е свързана с намаляване на интензивността на метаболитните процеси и оксидативен стрес (увреждане на хепатоцитите от свободните радикали). И кафявият цвят на чернодробната тъкан, в който броят на функционално завършените клетки намалява, се дава от вътреклетъчното отлагане на липопротеинов пигмент липофусцин;
• Жълтата чернодробна атрофия или жълтата остра чернодробна атрофия - със свиване на черния дроб и омекване на паренхима - е бърза обширна смърт на чернодробни клетки, причинена от вирусен хепатит, токсични вещества или хепатотоксични лекарства. Тази атрофия може да се определи като преходен или фулминантен хепатит ;[3]
• мастна чернодробна атрофия, мастна чернодробна дистрофия , мастна чернодробна болест, мастна чернодробна дегенерация, мастна хепатоза, фокална или дифузна хепатостеатоза или чернодробна стеатоза (проста - при затлъстяване или диабет тип 2, а също и свързана с алкохолно чернодробно заболяване) могат да бъдат практически асимптоматични или манифестни с обща слабост и болка в горната дясна част на корема;
• Мускатната чернодробна атрофия е резултат от хроничен венозен кръвоизлив в черния дроб или облитериращ тромбофлебит на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari); поради пролиферация на клетки на съединителната тъкан, чернодробната тъкан е удебелена, а наличието на тъмночервени и жълто-сиви участъци върху среза наподобява ядрото на индийско орехче. При това състояние пациентите се оплакват от дясната субкостална болка, сърбеж по кожата и подуване и спазми на долните крайници.

Усложнения и последствия

Поради атрофия на хепатоцити и паренхиматозни клетки чернодробни функции - образуване на жлъчка; детоксикация на кръвта и поддържане на химичния й състав; метаболизъм на протеини, аминокиселини, въглехидрати, мазнини и микроелементи; синтез на много фактори на кръвосъсирването и протеини на вродения имунитет; инсулиновият метаболизъм и катаболизмът на хормоните – са нарушени.

Усложненията и последиците от чернодробната атрофия се проявяват чрез промяна на хепатобилиарната система под формата на остра чернодробна недостатъчност, постнекротична цироза, чернодробна енцефалопатия (когато нивото на неконюгиран билирубин в серума се повиши, той дифундира в ЦНС), токсични черния дроб и бъбреците увреждане - хепаторенален синдром, варици на хранопровода, както и автоинтоксикация и чернодробна кома .[4]

Диагностика на атрофия на черния дроб

При диагностицирането се използват както физически методи за изследване на черния дроб , така и лабораторни изследвания - тестове: подробен биохимичен кръвен тест, за вирусен хепатит, коагулограма, кръвни тестове за чернодробни тестове , за нивото на общия билирубин, албумин, общ протеин и алфа1- антитрипсин, имунологични кръвни изследвания (за ниво на В- и Т-лимфоцити, имуноглобулини, анти-HCV-антитела); общ анализ на урината. Може да се наложи пункционна чернодробна биопсия .

За визуализация се извършва инструментална диагностика: рентген, ултразвук или КТ на черен дроб и жлъчни пътища; радиоизотопна хепатография, еластометрия (фибросканиране) на черен дроб , цветна доплер ехография, ангиография на черен дроб (венохепатография), рентгенография на жлъчните пътища с контрастно вещество.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да изключи чернодробна хипоплазия и хемангиом, абсцес, неоплазми и чернодробни метастази.

Лечение на атрофия на черния дроб

Чернодробната атрофия е терминално състояние и нейното лечение за намаляване на степента на чернодробна недостатъчност може да изисква реанимационни мерки, за да се позволи на други системи и огани да функционират.

Тежката жълтеница и интоксикация на тялото изискват интравенозна детоксикационна терапия с помощта на плазмафереза ​​и хемосорбция. Използват се също перитонеална диализа и кръвопреливане.

Същите принципи на интензивно лечение на чернодробна кома.

Когато е засегната част от черния дроб, се използва:

• Лекарства за лечение и възстановяване на черния дроб
• Лекарства за прочистване на черния дроб (хепатотропни средства)
• Имена и рейтинги на лекарства за черния дроб

При атрофия на половината черен дроб може да се извърши частична хепатектомия (изрязване на засегнатата тъкан), а ако е засегнат целият орган и не може да се лекува остра чернодробна недостатъчност, може да се наложи чернодробна трансплантация.[5]

Предотвратяване

В основата на профилактиката на чернодробната атрофия е отказът от алкохол и лечението на чернодробни заболявания и всички патологии, които по един или друг начин водят до неговата атрофична лезия.

Прогноза

При чернодробна атрофия прогнозата зависи от нейната етиология, функционалното състояние на черния дроб, стадия на заболяването и наличието на усложнения. И ако в началния етап загубата на чернодробна клетъчна маса може да бъде компенсирана, терминалният стадий в 85% от случаите води до смърт.