Белодробна хипертония

Белодробна хипертония (белодробна артериална хипертония) е повишаване на налягането в системата на белодробната артерия, което може да се дължи на увеличаване на резистентността в кръвния поток на белите дробове или на значително увеличаване на белодробния кръвен поток. В повечето случаи тази патология е вторична; когато причината е неизвестна, тя се нарича първична. При първична белодробна хипертония белодробните съдове се свиват, хипертрофия и фиброза.

Белодробната хипертония води до претоварване и недостатъчност на дясната камера. Симптомите на белодробна хипертония са умора, задух при усилие и понякога дискомфорт в гърдите и припадък. Диагнозата се прави чрез измерване на налягането в белодробната артерия. Лечението на белодробна хипертония се извършва с вазодилататори и, в някои тежки случаи, с белодробна трансплантация. Прогнозата обикновено е неблагоприятна, ако няма лечима причина.

Нормалното налягане в белодробната артерия е:

• систоличен - 23-26 mm Hg.
• диастоличен - 7-9 mm Hg
• средно -12-15 mm Hg

Според препоръките на СЗО, горната граница на нормата за систолично налягане в белодробната артерия е 30 mm Hg, диастолното налягане - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Причини белодробна хипертония

Белодробна хипертония се получава, ако средното белодробно артериално налягане е> 25 mmHg. Чл. Самостоятелно или> 35 mmHg. Чл. По време на натоварване. Много състояния и лекарства причиняват белодробна хипертония. Първична белодробна хипертония - белодробна хипертония при липса на такива причини. Резултатът обаче може да бъде подобен. Първичната белодробна хипертония е рядка, честотата е 1-2 души на милион.

Първичната белодробна хипертония засяга жените 2 пъти по-често от мъжете. Средната възраст на диагнозата е 35 години. Заболяването може да бъде фамилно или спорадично; спорадични случаи се случват около 10 пъти по-често. Повечето фамилни случаи имат мутации в гена за костен морфогенетичен протеин тип 2 (BMPR2) от семейството на рецепторите за трансформиращ растежен фактор (TGF) -бета. Приблизително 20% от спорадичните случаи също имат BMPR2 мутации. Много хора с първична белодробна хипертония имат повишени нива на ангиопротеин-1; Ангиопротеин-1 е вероятно да понижава BMPR1A, свързан с BMPR2, и може да стимулира производството на серотонин и пролиферацията на ендотелните клетки на гладките мускули. Други възможни съпътстващи фактори включват нарушения в транспорта на серотонин и инфекция с човешкия херпесен вирус 8.

Първичната белодробна хипертония се характеризира с променлива вазоконстрикция, хипертрофия на гладката мускулатура и ремоделиране на стената на съда. Вазоконстрикцията се счита за последица от повишаване на активността на тромбоксан и ендотелин 1 (вазоконстриктори), от една страна, и намаляване на активността на простациклин и азотен оксид (вазодилататори), от друга. Повишеното белодробно съдово налягане, причинено от съдова обструкция, влошава увреждането на ендотела. Увреждането активира коагулацията на повърхността на интимата, което може да влоши хипертонията. Това може да бъде насърчено и чрез тромботична коагулопатия, дължаща се на увеличаване на съдържанието на инхибитор на плазмогенния активатор тип 1 и фибринопептид А и намаляване на активността на тъканния плазмогенен активатор. Фокалната коагулация на повърхността на ендотела не трябва да се бърка с хронична тромбоемболична белодробна артериална хипертония, която е причинена от организирано белодробно тромбоемболично заболяване.

В крайна сметка при повечето пациенти първичната белодробна хипертония води до хипертрофия на дясната камера с дилатация и дясна вентрикуларна недостатъчност.

Причините за белодробна хипертония са представени в класификацията.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Етиологична класификация на белодробната хипертония

Левокамерна недостатъчност

1. Исхемична болест на сърцето.
2. Хипертония.
3. Малформации на аортна клапа, коарктация на аортата.
4. Митрална регургитация.
5. Кардиомиопатия.
6. Миокардит.

Повишено налягане в лявото предсърдие

1. Митрална стеноза.
2. Тумор или тромбоза на лявото предсърдие.
3. Три-предсърдно сърце, митрален пръстен над клапан.

Обструкция на белодробна вена

1. Медиастинална фиброза.
2. Белодробна венозна тромбоза.

Паренхимни белодробни заболявания

1. Хронична обструктивна белодробна болест.
2. Интерстициални белодробни заболявания (дисеминирани процеси в белите дробове).
3. Остро тежко белодробно увреждане:
   • синдром на респираторен дистрес при възрастни;
   • тежък дифузен пневмонит.

Белодробна артериална болест

1. Първична белодробна хипертония.
2. Повтаряща се или масивна белодробна емболия.
3. Тромбоза "in situ" на белодробната артерия.
4. Системни васкулити.
5. Дистална стеноза на белодробната артерия.
6. Увеличен белодробен кръвен поток:
   • вродено сърдечно заболяване с кървене от ляво на дясно (дефект на камерната преграда, предсърден септален дефект);
   • отворен артериален канал.
7. Белодробна хипертония, причинена от лекарства и храна.

Белодробна хипертония при новородени

1. Устойчива циркулация на плода.
2. Болест на хиалинова мембрана.
3. Диафрагмална херния.
4. Аспирация мекония.

Хипоксия и / или хиперкапния

1. Настаняване в планинските райони.
2. Запушване на горните дихателни пътища:
   • уголемени сливици;
   • синдром на обструктивна апнея при сън.
3. Синдром на хиповентилация при затлъстяване (синдром на Пикуик).
4. Първична алвеоларна хиповентилация.

Много автори смятат, че е целесъобразно да се класифицира белодробната хипертония в зависимост от времето на нейното развитие и да се разпределят остри и хронични форми.

Причини за остра белодробна хипертония

1. Белодробна емболия или тромбоза "in situ" в белодробната артерия.
2. Остра лява вентрикуларна недостатъчност от всякакъв произход.
3. Астматичен статус.
4. Синдром на респираторен дистрес.

Причини за хронична белодробна хипертония

1. Увеличен белодробен кръвен поток.
   1. Дефект на интервентрикуларната преграда.
   2. Дефект на междинната преграда.
   3. Отворен артериален канал.
2. Повишено налягане в лявото предсърдие.
   1. Дефекти на митралната клапа.
   2. Миксома или тромб на лявото предсърдие.
   3. Хронична лява вентрикуларна недостатъчност от всякакъв произход.
3. Повишена резистентност в системата на белодробната артерия.
   1. Хипоксичен генезис (хронична обструктивна белодробна болест, надморска височина, хиповентилационен синдром).
   2. Обструктивен генезис (повтаряща се белодробна емболия, влияние на фармакологични агенти, първична белодробна хипертония, дифузни заболявания на съединителната тъкан, системен васкулит, вено-оклузивна болест).

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми белодробна хипертония

Първите клинични симптоми на белодробна хипертония се проявяват с повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия 2 пъти или повече в сравнение с нормата.

Основните субективни прояви на белодробна хипертония са почти еднакви за всякакви етиологични форми на този синдром. Пациентите, загрижени за:

• задух (най-ранното и най-често срещано оплакване на пациентите) първоначално с физическо натоварване, а по-късно в покой;
• слабост, умора ;
• припадък (поради хипоксия на мозъка, най-характерна за първична белодробна хипертония);
• болка в областта на сърцето с постоянен характер (при 10-50% от пациентите, независимо от етиологията на белодробната хипертония); поради относителна коронарна недостатъчност поради тежка миокардна хипертрофия на дясната камера;
• хемоптиза - чест симптом на белодробна хипертония, особено при значително повишаване на налягането в белодробната артерия;
• дрезгавост (наблюдавана при 6-8% от пациентите и се дължи на компресия на левия рецидивиращ нерв от силно разширената белодробна артерия);
• болки в черния дроб и подуване на краката и краката (тези симптоми се появяват по време на развитието на белодробно сърдечно заболяване при пациенти с белодробна хипертония).

Прогресивно недостиг на въздух с усилие и лека умора се срещат почти във всички случаи. Задухът може да бъде придружен от атипичен дискомфорт в гърдите и замаяност или припадък по време на тренировка. Тези симптоми на белодробна хипертония са главно причинени от недостатъчен сърдечен дебит. Феноменът на Рейно се среща при около 10% от пациентите с първична белодробна хипертония, от които 99% са жени. Хемоптизата е рядка, но може да бъде фатална; Дисфония, дължаща се на компресия на рецидивиращия ларингеален нерв от увеличената белодробна артерия (синдром на Ortner) също е рядкост.

В напреднали случаи симптомите на белодробна хипертония могат да включват издуване на дясната камера, разсипан втори тон (S2) с подчертан белодробен компонент S (P), щракване на белодробното изтласкване, трети тон на дясната камера (S3) и подуване на вратните вени. В по-късните етапи често се забелязват конгестия на черния дроб и периферни отоци.

[16], [17], [18]

Портопулмонална хипертония

Портопулмонарна хипертония - тежка белодробна артериална хипертония с портална хипертония при пациенти без вторични причини.

Белодробна хипертония се наблюдава при пациенти с различни състояния, водещи до портална хипертония с или без цироза. Портопулмоналната хипертония е по-рядко срещана от хепато-левковия синдром при пациенти с хронично чернодробно заболяване (3,5-12%).

Първите симптоми са задух и умора, може да има болки в гърдите и хемоптиза. Пациентите имат физически прояви и промени на ЕКГ, характерни за белодробна хипертония; могат да се появят признаци на белодробен пулс (пулсация на вратните вени, оток). Честа е регургитация на трикуспидалната клапа. Предполага се, че диагнозата се основава на данни от ехокардиографията и се потвърждава от катетеризация на дясното сърце.

Лечение - лечение на първична белодробна хипертония, с изключение на хепатотоксични лекарства. При някои пациенти терапията с вазодилататори е ефективна. Резултатът определя основната патология на черния дроб. Портопулмоналната хипертония е относително противопоказание за чернодробна трансплантация поради повишения риск от усложнения и смъртност. След трансплантация, при някои пациенти с умерена белодробна хипертония се развива обратна патология.

[19], [20], [21], [22],

Диагностика белодробна хипертония

Обективното изследване разкрива цианоза, а при дългосрочното съществуване на белодробна хипертония дисталните фаланги на пръстите са под формата на „кълки“, а ноктите приличат на „часовници“.

При аускултация на сърцето се разкриват характерни признаци на белодробна хипертония - акцент (често разделяне) на II тона върху a.pulmonalis; систоличният шум по xiphoid процеса, утежнен от вдъхновението (симптом на Rivero-Corvallo) е признак на относителната недостатъчност на трикуспидалната клапа, която се образува поради тежка миокардна хипертрофия на дясната камера; в по-късните стадии на белодробна хипертония може да се определи диастоличен шум във второто междуребрено пространство отляво (над a.pulmonalis), поради относителната недостатъчност на белодробната клапа с неговото значително разширяване (шумът на Греъм-Стил).

При перкусия на сърцето симптомите, които са патогномонични за белодробна хипертония, обикновено не се откриват. Рядко е възможно да се установи разширяването на границата на съдовата тъпота във второто междуребрено пространство отляво (поради разширяването на белодробната артерия) и изместването на дясната граница на сърцето навън от дясната парастернална линия поради хипертрофия на миокарда на дясната камера.

Патогномонични за белодробна хипертония са: хипертрофия на дясната камера и дясно предсърдие, както и признаци, показващи повишено налягане в белодробната артерия.

За да се идентифицират тези симптоми се използват: рентгенография на гръдните клетки, ЕКГ, ехокардиография, дясна катетеризация на сърцето с измерване на налягането в дясното предсърдие, дясна камера, а също и в ствола на белодробната артерия. При провеждане на катетеризация на дясното сърце е препоръчително да се определи белодробното капилярно налягане или клиновото налягане на белодробната артерия, отразявайки нивото на налягането в лявото предсърдие. Налягането на пулмонарна артерия се увеличава при пациенти със сърдечни заболявания и левокамерна недостатъчност.

За да се идентифицират причините за белодробна хипертония, често е необходимо да се използват други методи на изследване, като рентгенова и компютърна томография на белите дробове, вентилационна и перфузионна радионуклидна сцинтиграфия на белите дробове и ангиопулмография. Използването на тези методи ви позволява да определите патологията на паренхима и съдовата система на белите дробове. В някои случаи е необходимо да се прибегне до белодробна биопсия (за диагностициране на дифузни интерстициални белодробни заболявания, белодробно вено-оклузивно заболяване, белодробна капилярна грануломатоза и др.).

В клиничната картина на белодробното сърце могат да се наблюдават хипертонични кризи в системата на белодробната артерия. Основните клинични прояви на кризата:

• рязко задушаване (най-често се появява вечер или през нощта);
• тежка кашлица, понякога със слюнка, смесена с кръв;
• ортопнея;
• силно изразена цианоза;
• Възбуждането е възможно;
• пулс често, слаб;
• изразена пулсация a.pulmonalis във второто междуребрено пространство;
• издуване на конуса на a.pulmonalis (с перкусия, той се проявява чрез разширяване на съдовата тъпота във второто междуребрено пространство отляво);
• пулсация на дясната камера в епигастриума;
• акцент II тон на a.pulmonalis;
• подуване и пулсация на шийните вени;
• появата на вегетативни реакции под формата на пикочна урина (освобождаване на голям брой леки урини с ниска плътност), принудителна дефекация след края на кризата;
• появата на Plesch рефлекс (чернодробен югуларен рефлекс).

Диагнозата "първична белодробна хипертония" се подозира при пациенти със значителна недостиг на въздух с натоварване при липса на други болести в историята, способни да причинят белодробна хипертония.

Пациентите първоначално извършват рентгенография на гръдния кош, спирометрия и ЕКГ за идентифициране на по-честите причини за недостиг на въздух, след това се извършва доплерова ехокардиография за измерване на налягането в дясната камера и белодробните артерии и за идентифициране на възможни анатомични аномалии, които причиняват вторична белодробна хипертония.

Най-често срещаните рентгенови изследвания в първичната белодробна хипертония са разширяването на корените на белите дробове с ясно изразено стесняване на периферията („отрязано“). Спирометрията и обемът на белите дробове могат да бъдат нормални или да показват умерено ограничение, но дифузионният капацитет на въглеродния оксид (DL) обикновено намалява. Общите ЕКГ промени включват отклонението на електрическата ос вдясно, R> S до V; SQ T и пиковите зъби P.

Извършват се допълнителни изследвания за диагностициране на вторични причини, които не са клинично очевидни. Те включват сканиране на перфузионен вентил за тромбоемболично заболяване; тестове за белодробна функция за идентифициране на обструктивни или рестриктивни белодробни заболявания и серологични тестове за потвърждаване или изключване на ревматични заболявания. Хроничната тромбоемболична белодробна артериална хипертония се препоръчва чрез КТ или белодробно сканиране и се диагностицира чрез артериография. Други изследвания, като тест за HIV, тестове за чернодробна функция и полисомнография, се провеждат в подходящи клинични ситуации.

Ако първоначалното изследване не открие състояния, свързани с вторична белодробна хипертония, е необходима катетеризация на белодробна артерия, която е необходима за измерване на налягането в дясната сърдечна и белодробна артерии, клиновото налягане в белодробните капиляри и сърдечния дебит. За да се елиминира дефекта на междинния септум, е необходимо да се измери наситеността на кръвта О ₂ в десните сечения. Първичната белодробна хипертония се определя като средното налягане в белодробната артерия над 25 mmHg. Чл. При липса на възможни причини. Въпреки това, повечето пациенти с първична белодробна хипертония имат значително по-високо налягане (например 60 mmHg). По време на процедурата често се използват вазодилатиращи лекарства (например инхалиран азотен оксид, интравенозен епопростенол, аденозин); намаляването на налягането в правилните участъци в отговор на тези лекарства помага при избора на лекарства за лечение. По-рано широко използвана биопсия, но поради високата честота на усложнения и смъртност в момента не се препоръчва.

Ако пациентът е диагностициран с първична белодробна хипертония, неговата фамилна анамнеза се изследва, за да се идентифицира възможна генетична трансмисия, посочена в случаи на преждевременна смърт на относително здрави хора в семейството. В случаи на фамилна първична белодробна хипертония е необходимо генетично консултиране, за да се информират членовете на семейството за риска от заболяването (приблизително 20%) и да се препоръчат те да бъдат изследвани (ехокардиография). В бъдеще може да бъде важен тест за мутации на BMPR2 при фамилна първична белодробна хипертония.

[23], [24], [25]

Лечение белодробна хипертония

Лечението на вторична белодробна хипертония е насочено към лечение на основната патология. Пациенти с тежка белодробна артериална хипертония, дължаща се на хроничен тромбоемболизъм, трябва да бъдат подложени на белодробна тромбоандертериктомия. Това е по-сложна операция от спешната хирургична емболектомия. При екстрапулмонално кръвообращение организираният съдов тромб се изрязва по протежение на белодробния ствол. Тази процедура лекува белодробна артериална хипертония в значителен процент от случаите и възстановява извънлегочната функция; в специализирани центрове оперативната смъртност е под 10%.

Лечението на първичната белодробна хипертония се развива бързо. Той започва с орални блокери на калциевите канали, а когато се използват, налягането в белодробната артерия или белодробната резистентност на съдовете може да бъде намалено при приблизително 10-15% от пациентите. Няма разлики в ефикасността между различните видове блокери на калциевите канали, въпреки че повечето експерти избягват верапамил поради неговите отрицателни инотропни ефекти. Отговорът на тази терапия е благоприятен прогностичен признак и пациентите трябва да продължат това лечение. Ако няма отговор на лечението, се предписват други лекарства.

Интравенозният епопростенол (аналог на простациклин) подобрява функцията и повишава преживяемостта дори при пациенти, резистентни към вазодилататори по време на катетеризация. Недостатъците на лечението включват необходимостта от постоянен централен катетър и значителни нежелани ефекти, включително горещи вълни, диария и бактериемия, дължащи се на продължителното разположение на централния катетър. Изследват се алтернативни лекарства - инхалация (илопрост), орален (берапрост) и подкожно (трепростинил) простациклинови аналози.

Пероралният антагонист на ендотелиновия рецептор бозентан също е ефективен при някои пациенти, обикновено с по-леко заболяване и нечувствителен към вазодилататори. Силденафил перорално и L-аргинин също са на етап проучване.

Прогноза

Трансплантацията на белия дроб  е единствената надежда за излекуване, но носи висок риск от усложнения поради проблеми с отхвърлянето и инфекцията. Петгодишната преживяемост е 60% поради бронхиолитен облитериращ ефект. Белодробната трансплантация се предписва на пациенти със сърдечна недостатъчност IV степен според класификацията на Нюйоркската асоциация на сърцето (дефинирана като задух с минимална активност, водеща до неволно пребиваване в легло или стол), които аналозите на простацикпина не помагат.

Много пациенти се нуждаят от допълнителни лекарства за лечение на сърдечна недостатъчност, включително диуретици, и те също трябва да получават варфарин, за да се предотврати тромбоемболизъм.

Средната преживяемост на пациентите без лечение е 2,5 години. Причината обикновено е внезапна смърт поради дефект на дясната камера. Петгодишната преживяемост за лечение на епопростенол е 54%, докато малка част от пациентите, които се повлияват от блокерите на калциевите канали, надвишават 90%.

Белодробна хипертония има неблагоприятна прогноза, ако са налице симптоми като нисък сърдечен дебит, по-високо налягане в белодробната артерия и дясно предсърдие, липса на отговор към вазодилататори, сърдечна недостатъчност, хипоксемия и влошаване на цялостния функционален статус.

[26], [27], [28]