Първична белодробна хипертония: причини, симптоми, диагноза, лечение

Първичната белодробна хипертония е основното устойчиво увеличение на налягането в белодробната артерия с неизвестен произход.

Болестта се основава на концентрична фиброза, хипертрофия на средната белодробна артерия и нейните клони, както и множествени артерио-венозни анастомози.

Причината и патогенезата на първичната белодробна хипертония са неизвестни. По повод патогенеза има 2 предположения:

1. Болестта е генетично обусловена и нейната основа е нарушение на централната регулация на съдовия тонус.
2. Заболяването е вродени или придобити нарушения на производство на активни вещества вазоконстрикторни: серотонин, ендотелин, ангиотензин II с увеличаване на агрегацията на тромбоцитите и образуването на микротромби в микроваскулатурата на белия дроб. Разработва ремоделиране на белодробни съдове.

Ю Н. Беленков и Е. Чазова (1999) разграничават 4 морфологични типа първична белодробна хипертония:

• пулмогенна белодробна артериопатия - поражение на артериите от мускулния тип и артериолите на белите дробове (процесът е обратим);
• рецидивиращ белодробен тромбоемболизъм - органична обструктивна лезия на мускулни артерии и белодробни артериоли; тромби с различно предписание на организацията;
• белодробно вено-оклузивно заболяване - пролиферация и фиброза на интима на малки белодробни вени и венети, запушване на предкапиларни съдове;
• белодробна капилярна хемангиоматоза - доброкачествени неметастични съдови образувания.

Симптоми на първична белодробна хипертония

1. Най-типичните субективни симптоми са усещане за задушаване дори при малко физическо натоварване, бърза умора, понякога гръдни болки и сърцебиене, припадане, пристъпи на замайване.
2. На изследване, - диспнея, цианоза изразен дифузно липса кашлица с храчки, промяната във формата на крайни фаланги "кълки" и ноктите - като "час очила".
3. Често има хипертонични кризи в малък кръг кръвообращение (описано в статията " Белодробно сърце ").
4. Обективните симптоми на първичната белодробна хипертония са разделени на две групи.

Признаци на миокардна хипертрофия на дясната камера:

• систолично пулсиране на дясната камера в епигастричния регион;
• разширяване на границата на сърдечна скулптура, дължаща се на дясната камера;
• Промени в ЕКГ (вж. "Белодробно сърце");
• Рентгенови симптоми: изпъкналост на изтичането на дясната камера - белодробният ствол в правилната предна наклонена позиция на пациента. Тъй като степента на хипертрофия на дясната камера се увеличава, пътят на притока също се променя, което води до увеличаване на дясната камера на дъгата в предната ляво наклонена позиция. Вентрикулатът се приближава към антеролатералния контур на гръдния кош и най-голямата му изпъкналост се измества към диафрагмата, а остротата на ъгъла на сърцето-диафрагмата намалява. Признаците за сърдечна дилатация включват увеличение на сърцето вдясно и наляво, изправяне на сърдечно-съдовите диафрагмени ъгли. В бъдеще има признаци на нарастване на дясното предсърдие в резултат на възникващите относителни недостатъци на трикуспидната клапа. В дясното предсърдие стои пред дъгата на дясната камера в лявото наклонена позиция, в предната позиция на разширения дясното предсърдие води до увеличаване на сърдечния размер прав кръст;
• ехокардиографски признаци на увеличение на дясната камера. С развитието на дясната вентрикуларна недостатъчност се увеличава черния дроб, има оток, асцит.

Признаци на белодробна хипертония:

• акцента на II тонус върху белодробната артерия и нейното разцепване;
• перкусионна дилатация на белодробната артерия;
• диастоличен шум над белодробната артерия, дължащ се на относителната недостатъчност на клапите на белодробната артерия;
• върху рогенгенограмата на гръдния кош - изпъкват багажника на белодробната артерия, разширяват главните клони и стесняват по-малките.

5. Крайната диагноза на първичната белодробна артериална хипертония се основава на резултатите от сърдечна катетеризация, белодробна артерия и ангиокардиопулмонография. Тези методи позволяват да се изключи вродено сърдечно заболяване, за да се определи степента на хипертензия и белодробна кръвоносната претоварване десностранна, държавни изключително високи стойности общо съпротивление на белия дроб при нормално белодробното капилярно налягане. Ангиопулмонографията включва аневризмално разширен багажник на белодробната артерия, широки клони от нея, стесняване на артериите на периферните бели дробове. Сегментните клонки на белодробната артерия са били нарязани на висока степен на белодробна хипертония, малки клони не са видими, паренхимната фаза не се открива. Скоростта на кръвния поток е рязко намалена. Ангиокардиографията трябва да се извършва само при специално оборудвани рентгенови операции с голямо внимание, тъй като след въвеждането на контрастна среда може да възникне белодробна хипертонична криза, от която пациентът е трудно да се оттегли.
6. Радиоизотопното сканиране на белите дробове показва дифузно намаление на натрупването на изотопи.

Програмата за изследване на първична белодробна хипертония

1. Чести изследвания на кръвта, тестове на урина.
2. Биохимичен кръвен тест: протеинови и протеинови фракции, серомокоид, хаптоглобин, SRP, сиалиеви киселини.
3. ЕКГ.
4. Ехокардиография.
5. Радиография на сърцето и белите дробове.
6. Spirography.
7. Сърдечна катетеризация и белодробна артерия.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Радиоизотопно сканиране на белите дробове.

Лечение на първична белодробна хипертония

Първична белодробна хипертония - заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ се с първична лезия на ендотела, концентрична фиброза и некроза на стените на клоновете на белодробната артерия, което води до рязко повишаване на налягането в белодробната циркулация и дясната сърдечна хипертрофия.

Етиологичното лечение не съществува. Основните принципи на патогенетичното лечение са следните.

1. Ограничаване на изометричните товари.
2. Активно лечение на белодробни инфекции.
3. Лечение вазодилататорами:
   • лечение с калциеви антагонисти (обикновено използвани нифедипин, дилтиазем). При наличие на чувствителност към калциевите антагонисти, 5-годишната преживяемост е 95%, при липса на това, 36%. Ако пациентите са чувствителни към калциеви антагонисти, след продължителна дългосрочна терапия има подобрение във функционалния клас и обратно развитие на дясната камерна хипертрофия. Чувствителност към калциеви антагонисти се наблюдава само в 26% от случаите;
   • лечение простациклин (prosgaglandin произведен от съдовия ендотел и има изразен ефект vazodilataruyuschim и антитромбоцитна) - се използва за лечение на първична белодробна хипертония, лечението на упорита друга metodami..Lechenie простациклин индуцира устойчиво намаление на белодробното съдово съпротивление, диастоличното налягане в белодробната артерия, повишено оцеляване на пациентите;
   • odenozinom лечение извършва при остър допълнително подобряване налягане в белодробната артерия (т.нар Ход на белодробна циркулация), аденозин се прилага интравенозно чрез инфузия с начална скорост от 50 мкг / кг увеличение / мин в своите всеки 2 минути, докато най-ефективни. Намаляването на белодробната съдова резистентност възниква средно с 37%. Благодарение на много краткото, но мощно действие на вазодилататора, единичното приложение на аденозин е безопасно и ефективно.
4. антикоагулантна терапия (особено варфарин, начална дневна доза от 6-10 мг с постепенно намаляване на контрол активираното парциално тромбопластиново време) води до подобряване на състоянието на микроциркулацията система, която увеличава оцеляването на пациентите. Лечението с антикоагуланти се извършва при липса на противопоказания за употребата им (хеморагична диатеза, язва на дванадесетопръстника и язва на стомаха). Има гледна точка за по-голямата целесъобразност на лечението с антитромбоцитни средства (аспирин 0.160-0.325 на ден за продължителен период от време).
5. Диуретичното лечение се предписва със значително увеличение на налягането в дясното предсърдие и прояви на дефект на дясната камера.
6. Кислородната терапия се предписва за тежка хипоксемия.
7. При остър дясната сърдечна недостатъчност, лекувани с добутамин в доза от 2,5 до 15 мкг / кг / мин за флакон, съдържащ 250 мг състав на прах се прилага 10 мл разтворител (5% разтвор на глюкоза), тогава всички прехвърлени в епруветка с 500 мл 5% разтвор глюкоза (в 1 ml от този разтвор съдържат 500 μg от лекарството, в 1 капка - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]