Първична белодробна хипертония: причини, симптоми, диагноза, лечение

Първичната белодробна хипертония е първично персистиращо повишаване на налягането в белодробната артерия с неизвестен произход.

Заболяването се основава на концентрична фиброза, хипертрофия на медиите на белодробната артерия и нейните клонове, както и множество артериовенозни анастомози.

Причината и патогенезата на първичната белодробна хипертония са неизвестни. Съществуват 2 хипотези относно патогенезата:

1. Заболяването е генетично обусловено и се основава на нарушение на централната регулация на съдовия тонус.
2. Заболяването се основава на вродено или придобито нарушение в производството на активни вазоконстриктори: серотонин, ендотелин, ангиотензин II с повишена тромбоцитна агрегация и образуване на микротромби в микроциркулаторното русло на белите дробове. Развива се ремоделиране на белодробните съдове.

Ю. Н. Беленкови и Е. Чазова (1999) разграничават 4 морфологични типа първична белодробна хипертония:

• плексогенна белодробна артериопатия - увреждане на мускулните артерии и артериолите на белите дробове (процесът е обратим);
• рецидивираща белодробна тромбоемболия - органично обструктивно увреждане на мускулни артерии и белодробни артериоли; тромби с различна възраст на организация;
• белодробна вено-оклузивна болест - пролиферация и фиброза на интимата на малки белодробни вени и венули, запушване на прекапиларните съдове;
• Белодробната капилярна хемангиоматоза е доброкачествено, неметастатично съдово образувание.

Симптоми на първична белодробна хипертония

1. Най-типичните субективни симптоми са чувство на задушаване дори при малко физическо натоварване, бърза умора, понякога болка в гърдите и сърцебиене, припадък и световъртеж.
2. При преглед: задух, изразена дифузна цианоза, липса на кашлица с храчки, промени в крайните фаланги под формата на „барабанни клечки“ и нокти под формата на „часовникови стъкла“.
3. Често се наблюдават хипертонични кризи в белодробната циркулация (описани в статията „ Белодробно сърце “).
4. Обективните симптоми на първична белодробна хипертония се разделят на две групи.

Признаци на миокардна хипертрофия на дясната камера:

• систолична пулсация на дясната камера в епигастралната област;
• разширяване на границата на сърдечната тъпота, дължащо се на дясната камера;
• ЕКГ промени (вижте "Белодробно сърце");
• Рентгенологични симптоми: изпъкналост на изходния тракт на дясната камера - белодробен ствол в дясно предно косо положение на пациента. С увеличаване на степента на хипертрофия на дясната камера се променят и входящите трактове, което води до увеличаване на височината на дъгата на дясната камера в предно ляво косо положение. Камерата се приближава до антеролатералния контур на гръдния кош, а най-голямата ѝ изпъкналост се измества към диафрагмата, остротата на кардиофреничния ъгъл намалява. Признаците на сърдечна дилатация включват увеличение на сърцето надясно и наляво, изправяне на кардиофреничните ъгли. По-късно се появяват признаци на увеличение на дясното предсърдие в резултат на получената относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа. Дясното предсърдие стърчи отпред над дъгата на дясната камера в ляво косо положение, в предно положение увеличението на дясното предсърдие води до увеличаване на десния напречен диаметър на сърцето;
• ехокардиографски признаци на уголемяване на дясната камера. С развитието на деснокамерна недостатъчност черният дроб се уголемява, появяват се оток и асцит.

Признаци на белодробна хипертония:

• акцентиране на втория тон върху белодробната артерия и нейното разцепване;
• перкусионно разширяване на белодробната артерия;
• диастоличен шум над белодробната артерия, причинен от относителна недостатъчност на клапите на белодробната артерия;
• На рентгенография на гръдния кош - изпъкналост на ствола на белодробната артерия, разширяване на основните клонове и стесняване на по-малките.

5. Окончателната диагноза на първична белодробна артериална хипертония се основава на резултатите от сърдечна катетеризация, катетеризация на белодробната артерия и ангиокардиопулмонография. Тези методи позволяват да се изключат вродени сърдечни заболявания, да се определи степента на белодробна хипертония и претоварване на дясното сърце, и да се констатират изключително високи стойности на общото белодробно съпротивление при нормално белодробно-капиларно налягане. Ангиопулмонографията показва аневризмално разширен ствол на белодробната артерия, неговите широки клонове и стесняване на артериите на периферните части на белите дробове. Сегментните клонове на белодробната артерия са сякаш отрязани при висока степен на белодробна хипертония, малките клонове не се виждат и паренхиматозната фаза не се открива. Скоростта на кръвния поток е рязко забавена. Ангиокардиографията трябва да се извършва само в специално оборудвани рентгенови операционни с голямо внимание, тъй като след въвеждането на контрастно вещество може да възникне белодробна хипертонична криза, от която пациентът е трудно да се възстанови.
6. Радиоизотопното сканиране на белите дробове разкрива дифузно намаляване на усвояването на изотопи.

Скринингова програма за първична белодробна хипертония

1. Общи изследвания на кръв и урина.
2. Биохимия на кръвта: протеин и протеинови фракции, серомукоид, хаптоглобин, CRP, сиалови киселини.
3. ЕКГ.
4. Ехокардиография.
5. Рентгенова снимка на сърцето и белите дробове.
6. Спирометрия.
7. Катетеризация на сърдечна и белодробна артерия.
8. Ангиокардиопулмография.
9. Радиоизотопно белодробно сканиране.

Лечение на първична белодробна хипертония

Първичната белодробна хипертония е заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с първично увреждане на ендотела, концентрична фиброза и некроза на стените на клоновете на белодробната артерия, което води до рязко повишаване на налягането в белодробното кръвообращение и хипертрофия на дясното сърце.

Няма етиологично лечение. Основните принципи на патогенетичното лечение са следните.

1. Ограничение на изометричните натоварвания.
2. Активно лечение на белодробни инфекции.
3. Лечение с вазодилататори:
   • лечение с калциеви антагонисти (обикновено нифедипин, дилтиазем). При наличие на чувствителност към калциеви антагонисти, 5-годишната преживяемост е 95%, при липса на такава - 36%. Ако пациентите са чувствителни към калциеви антагонисти, тогава при продължителна многогодишна терапия се наблюдава подобрение на функционалния клас и обратно развитие на хипертрофия на дясната камера. Чувствителност към калциеви антагонисти се отбелязва само в 26% от случаите;
   • лечение с простациклин (простагландин, произвеждан от съдовия ендотел и притежаващ изразен вазодилатиращ и антитромбоцитен ефект) - използва се за лечение на първична белодробна хипертония, резистентна на други методи на лечение. Лечението с простациклин води до трайно намаляване на белодробното съдово съпротивление, диастоличното налягане в белодробната артерия и увеличаване на преживяемостта на пациентите;
   • Лечението с аденозин се провежда при рязко, още по-голямо повишаване на налягането в белодробната артериална система (т.нар. криза в белодробното кръвообращение), аденозинът се прилага интравенозно като инфузия с начална скорост от 50 mcg/kg/min, като се увеличава на всеки 2 минути до максималната ефективна скорост. Намаляването на белодробното съдово съпротивление настъпва средно с 37%. Поради много краткотрайния, но мощен вазодилататорен ефект, еднократното приложение на аденозин е безопасно и ефективно.
4. Лечението с антикоагуланти (по-специално варфарин, в начална дневна доза от 6-10 mg с постепенно намаляване под контрола на частично активираното тромбопластиново време) подобрява състоянието на микроциркулационната система, увеличава преживяемостта на пациентите. Лечението с антикоагуланти се провежда при липса на противопоказания за тяхното приложение (хеморагична диатеза, язвена болест на дванадесетопръстника и стомаха). Съществува гледна точка за по-голямата целесъобразност на лечението с антитромбоцитни средства (аспирин 0,160-0,325 на ден за продължителен период от време).
5. Лечение с диуретици се предписва в случай на значително повишаване на налягането в дясното предсърдие и прояви на деснокамерна недостатъчност.
6. Кислородната терапия се предписва при тежка хипоксемия.
7. При остра дяснокамерна недостатъчност лечението се провежда с добутамин в доза от 2,5 до 15 мкг/кг/мин: 10 мл разтворител (5% разтвор на глюкоза) се въвежда във флакон, съдържащ 250 мг от лекарствения прах, след което всичко се прехвърля във флакон с 500 мл 5% разтвор на глюкоза (1 мл от такъв разтвор съдържа 500 мкг от лекарството, 1 капка - 25 мкг).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]