Митрална стеноза

Митралната стеноза е стесняване на митралния отвор, който предотвратява преминаването на кръвта от лявото предсърдие към лявата камера. Най-честата причина е ревматичната треска. Симптомите са същите като при сърдечна недостатъчност. Обективно определят отварящия тон и диастоличния шум. Диагнозата се поставя чрез физически преглед и ехокардиография. Прогнозата е благоприятна. Медикаментозното лечение на митралната стеноза включва диуретици, бета-блокери или блокери на калциевите канали, намаляващи сърдечната честота и антикоагуланти. Хирургично лечение на митрална стеноза на по-тежки случаи се състои от балон валвулотомия, commissurotomy или клапан протези.

[1], [2], [3], [4],

Епидемиология

Почти винаги митралната стеноза е следствие от остра ревматична треска. Честотата варира значително: в развитите страни има 1-2 случая на 100 000 население, докато в развиващите се страни (например Индия) ревматичните митрални дефекти се наблюдават в 100-150 случая на 100 000 население.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Причини митрална стеноза

Митралната стеноза е почти винаги резултат от остра ревматична треска (RL). Изолирана, "чиста" митрална стеноза се среща в 40% от случаите при всички пациенти с ревматични сърдечни заболявания; в други случаи - комбинация с повреда и повреда на други клапани. Сред редките причини за митрална стеноза са ревматичните заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус) и калцификация на митралния пръстен.

[13], [14]

Патогенеза

При ревматична митрална стеноза, уплътнение, фиброза и калцификация на листовете на клапаните се наблюдава сливане на комисурите с често включване на хордите. Обикновено областта на митралната отвор е 4-6 cm ², и налягането в лявото предсърдие е не повече от 5 mm Hg Когато стеснението на лявата атриовентрикуларен отвор на 2.5 cm ² може да възпрепятства нормалния кръвен поток от лявото предсърдие в лявата камера и вентила започва да нараства градиента на налягане. В резултат се увеличава налягането в кухината на лявото предсърдие до 20-25 mm Hg. Полученият градиент на налягането между лявото предсърдие и лявата камера подобрява притока на кръв през стеснения отвор.

С напредването на стенозата се увеличава градиентът на предавателно налягане, което позволява поддържане на диастоличния кръвен поток през клапана. В съответствие с формулата на Горлин, областта на митралната клапа (5 MK) се определя от стойностите на трансмиралния градиент (DM) и митралния кръвен поток (MC):

BMK - MK / 37.7 • ΔDM

Основната хемодинамична последица от митралните сърдечни дефекти е стагнация в белодробната циркулация (ICC). При умерено повишаване на налягането в лявото предсърдие (не повече от 25–30 mm Hg), кръвотокът към ICC е възпрепятстван. Налягането в белодробните вени се увеличава и се предава през капилярите към белодробната артерия, в резултат на което се развива венозна (или пасивна) белодробна хипертония. С увеличаване на налягането в лявото предсърдие повече от 25-30 мм. Hg увеличава се рискът от разкъсване на белодробните капиляри и развитието на алвеоларен белодробен оток. За да се предотвратят тези усложнения, възниква защитен рефлексен спазъм на белодробните артериоли. В резултат на това притокът на кръв към клетъчните капиляри от дясната камера намалява, но налягането в белодробната артерия рязко се увеличава (развива се артериална или активна белодробна хипертония).

В ранните стадии на кървене налягането в белодробната артерия се увеличава само по време на физически или емоционален стрес, когато кръвният поток в МНС се увеличава.За късните етапи на заболяването се характеризират с високи стойности на налягане в белодробната артерия дори в покой и дори по-голямо налягане. Дългото съществуване на белодробна хипертония е съпроводено с развитие на пролиферативни и склеротични процеси в стената на артериолите на МНС, които постепенно се заличават. Въпреки че появата на белодробна артериална хипертония може да се разглежда като компенсаторен механизъм, дифузният капацитет на белите дробове рязко спада поради намаляване на капилярния кръвен поток, особено по време на тренировка. Активира се прогресията на белодробна хипертония, дължаща се на хипоксемия. Алвеоларната хипоксия причинява белодробна вазоконстрикция чрез пряк и непряк механизъм. Директният ефект от хипоксията е свързан с деполяризацията на съдовите гладкомускулни клетки (медиирани от промяната на функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани) и тяхното свиване. Непряк механизъм е ефектът върху васкуларната стена на ендогенните медиатори (като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини). Хроничната хипоксемия води до ендотелна дисфункция, която е съпроводена от намаляване на продукцията на ендогенни релаксиращи фактори, включително простациклин, простагландин Е2 и азотен оксид. Поради дългосрочното съществуване на ендотелна дисфункция, настъпват облитерация на белодробните съдове и увреждане на ендотела, което от своя страна води до увеличаване на кръвосъсирването, пролиферация на гладкомускулни клетки с тенденция към тромбоза in situ и повишаване на риска от тромботични белодробни хипертонии.

Причините за белодробна хипертония при митрални малформации, включително митрална стеноза, са:

• пасивен трансфер на налягане от лявото предсърдие към системата на белодробната вена;
• спазъм на белодробна артериола в отговор на повишено налягане в белодробните вени;
• подуване на стените на малки белодробни съдове;
• заличаване на белодробни съдове с ендотелни увреждания.

Към днешна дата механизмът на прогресия на митралната стеноза остава неясен. Редица автори смятат, че основният фактор е настоящият валвулит (често субклиничен), други определят водещата роля на травматизиращите клапанни структури за турбулентен кръвен поток с тромботични маси върху клапаните, което е в основата на стесняване на митралния отвор.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптоми митрална стеноза

Симптомите на митралната стеноза корелират слабо с тежестта на заболяването, тъй като в повечето случаи патологията прогресира бавно и пациентите намаляват активността си, без да го забелязват. Много пациенти нямат клинични прояви до настъпване на бременността или развитие на предсърдно мъждене. Първоначалните симптоми обикновено са признаци на сърдечна недостатъчност (задух при усилие, ортопения, пароксизмална диспнея през нощта, умора). Те обикновено се появяват 15–40 години след епизод на ревматична треска, но в развиващите се страни дори децата могат да имат симптоми. Пароксизмалната или персистираща предсърдна фибрилация увеличава съществуващата диастолична дисфункция, причинявайки белодробен оток и остър недостиг на въздух, ако честотата на камерните контракции е лошо контролирана.

Предсърдното мъждене може да се прояви и като сърцебиене; при 15% от пациентите, които не получават антикоагулантни лекарства, той причинява системна емболия с исхемия на крайниците или инсулт.

По-редки симптоми включват хемоптиза поради разкъсване на малки белодробни съдове и белодробен оток (особено по време на бременност, когато кръвният обем се увеличава); дисфония, дължаща се на компресия на левия рецидивиращ ларингеален нерв от разширения ляв атриум или белодробна артерия (синдром на Ortner); симптоми на белодробна артериална хипертония и недостатъчност на дясната камера.

Първите симптоми на митрална стеноза

Когато площта на митралния отвор е> 1,5 cm2 ^, симптомите могат да отсъстват, но увеличаването на трансмиралния кръвен поток или намаляването на времето за диастолично пълнене води до рязко повишаване на налягането в лявото предсърдие и поява на симптоми. Провокативни (задействащи) фактори на декомпенсация: физическа активност, емоционален стрес, предсърдно мъждене (предсърдно мъждене), бременност.

Първият симптом на митралната стеноза (приблизително 20% от случаите) може да бъде емболично събитие, най-често инсулт с развитие на персистиращ неврологичен дефицит при 30-40% от пациентите. Една трета от тромбоемболията се развива в рамките на 1 месец след развитието на предсърдно мъждене, две трети през първата година. Източникът на емболия обикновено са кръвни съсиреци, разположени в лявото предсърдие, особено в ухото му. В допълнение към инсулти, възможно емболия в далака, бъбреците, периферните артерии.

При синусовия ритъм рискът от емболи се определя от:

• възраст;
• тромбоза на лявото предсърдие;
• площта на митралния отвор;
• аортна недостатъчност.

При постоянна форма на предсърдно мъждене рискът от емболия се увеличава значително, особено ако пациентът вече е имал подобни усложнения в историята. Спонтанното контрастиране на лявото предсърдие по време на провеждането на стомаха с езофагеален ехоКГ също се счита за рисков фактор за системна емболия.

С увеличаване на налягането в МНС (особено на етапа на пасивна белодробна хипертония) има оплаквания от задух по време на тренировка. С прогресирането на стенозата се наблюдава задух при по-ниски натоварвания. Трябва да се помни, че оплаквания от недостиг на въздух могат да отсъстват дори и при несъмнена белодробна хипертония, тъй като пациентът може да води заседнал начин на живот или подсъзнателно да ограничава ежедневната физическа активност. Пароксизмалната нощна диспнея възниква в резултат на стагнация на кръвта в ICC, когато пациентът лежи като проява на интерстициален белодробен оток и рязко повишаване на кръвното налягане в съдовете на ICC. Поради повишеното налягане в белодробните капиляри и изпотяването на плазмата и еритроцитите в лумена на алвеолите, може да се развие хемоптиза.

Пациентите често се оплакват също от повишена умора, сърцебиене, прекъсвания в работата на сърцето. Може да възникне преходна дрезгавост (синдром на Ortner). Този синдром е резултат от компресия на рецидивиращия нерв от увеличеното ляво предсърдие.

Пациентите с митрална стеноза често имат болки в гърдите, наподобяващи ангина на усилие. Най-вероятните причини за това са белодробна хипертония и дясна вентрикуларна хипертрофия.

При тежка декомпенсация може да се наблюдава facies mitralis (синкаво розово руж по бузите, което е свързано с намаляване на фракцията на изтласкване, системна вазоконстрикция и дясна сърдечна недостатъчност), епигастрична пулсация и признаци на дясна камерна сърдечна недостатъчност.

[21],

Проверка и аускултация

При изследване и палпация могат да бъдат открити сърдечни тонове, определени от I (S1) и II (S2). S1 е най-добре осезаема на върха, а S2 - в горния ляв ръб на гръдната кост. Белодробният компонент S3 (P) е отговорен за импулса и е резултат от белодробна артериална хипертония. Видимите пулсации на панкреаса, осезаеми в левия край на гръдната кост, могат да придружават подуването на югуларните вени, ако има белодробна артериална хипертония и се развива диастолична дисфункция на дясната камера.

Апикалният импулс при митралната стеноза е най-често нормален или редуциран, което отразява нормалната функция на лявата камера и намалява обема му. Палпирания I-тонус в прекордиалния район показва запазената подвижност на предната митрална клапа, а в положението на феленовата страна се усеща диастоличният тремор. С развитието на белодробна хипертония по дясната граница на гръдната кост се забелязва сърдечен импулс.

Auskultation картина с митрална стеноза е доста характерна и включва следните признаци: \ t

• усилен (пляскащ) I тон, чиято интензивност намалява с напредването на стенозата;
• тонуса на отваряне на митралната клапа след II тона, изчезващ при калцификация на клапана;
• диастоличен шум с максимум на върха (мезодиастоличен, пресистоличен, пандиастоличен), който трябва да се чуе в позицията от лявата страна.

Auscultatively определят силен S 1, причинени от клапаните на стенотичната митрална клапа, затваряйки внезапно, като "надуване" платно; Това явление се чува най-добре на върха. Обикновено се чува разделение S с повишено Р поради белодробна артериална хипертония. Най-впечатляващо е ранното диастолично щракване на отвора на клапаните в лявата камера (LV), което е най-силно в долния ляв край на гръдната кост. Той е съпроводен от нисък, намаляващ бучещ диастоличен шум, който най-добре се чува през стетоскоп с фуния в сърцето (или над осезаемия апикален импулс) в края на издишането, когато пациентът лежи на лявата си страна. Откриващият тон може да бъде мек или да липсва, ако митралната клапа е склерозирана, фиброзирана или уплътнена. Щракването се измества по-близо до Р (увеличаване на продължителността на шума), тъй като тежестта на митралната стеноза се увеличава и налягането в лявото предсърдие се увеличава. Диастоличният шум се увеличава с маневра на Валсалва (когато кръвта се влива в лявото предсърдие), след тренировка и с клякане и ръкостискане. Това може да бъде по-слабо изразено, ако уголемената дясна камера се измести в задната част на лявата камера и когато други нарушения (белодробна артериална хипертония, клапни лезии на дясната част, предсърдно мъждене с чести вентрикуларен ритъм) намаляват притока на кръв през митралната клапа. Пресистоличната амплификация е свързана със стесняване на отвора на митралната клапа по време на свиването на лявата камера, което също се проявява по време на предсърдно мъждене, но само в края на късата диастола, когато налягането в лявото предсърдие е все още високо.

Следните диастолични шумове могат да бъдат комбинирани с митрална стеноза:

• Шумът на Греъм Стил (лек, намаляващ диастоличен шум, чут най-добре по целия ляв край на гръдната кост и причинен от регургитация на клапата на белодробната артерия поради тежка белодробна хипертония);
• Шумът на Остин Флинт (среден или късен диастоличен шум, изслушан на върха на сърцето и причинен от влиянието на аортния регургитационен поток върху листовете на митралната клапа) в случаите, когато ревматичният кардит въздейства върху митралните и аортните клапани.

Нарушения, които причиняват диастолични шумове, които имитират шума на митралната стеноза, включват митрална регургитация (дължаща се на голям поток през митралното отваряне), аортна регургитация (причиняваща шум на Austin Flint) и предсърден миксома (който причинява шум, който варира в обема и в зависимост от позиция с всяко сърдечно ударение).

Митралната стеноза може да предизвика белодробни симптоми на сърцето. Класическият признак на facies mitralis (хиперемия на кожата със сливист цвят в зигоматичната кост) се появява само в случаите, когато функционалното състояние на сърцето е ниско и белодробната хипертония е изразена. Причините за facies mitralis са дилатацията на кожните съдове и хроничната хипоксемия.

Понякога първите симптоми на митрална стеноза са прояви на емболичен инсулт или ендокардит. Последното рядко възниква при митрална стеноза, която не е съпроводена с митрална регургитация.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Клинични прояви на белодробна хипертония при митрална стеноза

Първите симптоми на белодробна хипертония не са специфични и това значително усложнява ранната диагноза.

Задухът се причинява както от наличието на белодробна хипертония, така и от неспособността на сърцето да повиши сърдечния дебит по време на тренировка. Недостигът на въздух обикновено е вдъхновяващ характер, в началото на заболяването е интермитентно, настъпва само с умерено усилие, след това, тъй като налягането се увеличава в белодробната артерия, се появява с минимално усилие, то може да присъства в покой. При висока белодробна хипертония може да се появи суха кашлица. Трябва да се помни, че пациентите могат да подсъзнателно ограничат физическата активност, адаптирайки се към определен начин на живот, така че оплакванията от недостиг на въздух понякога липсват дори при несъмнена белодробна хипертония.

Слабост, повишена умора - причините за тези оплаквания могат да бъдат фиксиран сърдечен дебит (количеството на изхвърлената кръв в аортата не се увеличава в отговор на физическо натоварване), повишена резистентност на белодробните съдове, както и намаляване на перфузията на периферните органи и скелетните мускули, причинени от нарушена периферна циркулация.

Замаяност и припадък, причинени от хипоксична енцефалопатия, като правило, провокирани от упражнения.

Устойчивата болка зад гръдната кост и вляво от нея са причинени от пренапрежение на белодробната артерия, както и недостатъчно кръвоснабдяване на хипертрофирания миокард (относителна коронарна недостатъчност).

Прекъсвания в работата на сърцето и сърцето. Тези симптоми са свързани с честа предсърдна мъждене.

Хемоптиза възниква поради разкъсване на белодробно-бронхиалните анастомози под действието на висока венозна белодробна хипертония, може да се дължи и на повишено налягане в белодробните капиляри и изпотяване на плазмата и еритроцитите в лумена на алвеолите. Хемоптизата също може да бъде симптом на белодробна емболия и белодробен инфаркт.

За характеризиране на тежестта на белодробната хипертония се използва функционалната класификация, предложена от СЗО за пациенти с недостатъчност на кръвоснабдяването:

• клас I - пациенти с белодробна хипертония, но без ограничаване на физическата активност. Нормалната физическа активност не предизвиква задух, слабост, болка в гърдите, замаяност;
• II клас - пациенти с белодробна хипертония, водещи до известно намаляване на физическата активност. В покой, те се чувстват комфортно, но нормалната физическа активност е придружена от появата на задух, слабост, болка в гърдите, замаяност;
• III клас - пациенти с белодробна хипертония, водещи до ясно изразено ограничаване на физическата активност. В покой, те се чувстват комфортно, но малко физическа активност причинява появата на недостиг на въздух, слабост, болка в гърдите, замаяност;
• клас IV - пациенти с белодробна хипертония, които не могат да извършват никаква физическа активност без посочените симптоми. Диспнея или слабост понякога присъстват дори в покой, дискомфортът се увеличава с минимално усилие.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Форми

Митралната стеноза е класифицирана според тежестта (ACC / AHA / ASE 2003 актуализация за клинично приложение на ехокардиография).

Класификация на митралната стеноза по степен

Степен на стеноза	Площта на митралната отвор, см 2	Предавателен градиент, mm Hg. Чл.	Систолично налягане в белодробната артерия, mm. Hg. Чл.
Лесно	> 1.5	<5	<30
Умерен	1.0-1.5	5-10	30-50
Тежък	<1 0	> 10	> 50

При митралната стеноза листовките на митралната клапа стават удебелени и неподвижни, а митралният отвор се стеснява поради сливането на комисурите. Най-честата причина е ревматичната треска, въпреки че повечето пациенти не си спомнят болестта. По-редките причини включват вродена митрална стеноза, септичен ендокардит, системен лупус еритематозус, предсърден миксома, ревматоиден артрит, злокачествен карциноиден синдром с предсърден байпас от дясно на ляво. Ако клапанът не може да се затвори напълно, митралната регургитация (МР) може да съществува едновременно с митралната стеноза. Много пациенти с митрална стеноза в резултат на ревматична треска също имат аортна регургитация.

Нормално митралната клапа отвор площ от 4-6 см ². Площта от 1-2 cm ² показва умерена или тежка митрална стеноза и често причинява клинични симптоми по време на тренировка. Площта на <1 cm ² представлява критичен стеноза и може да предизвика само симптоми. Размерът на лявото предсърдие и налягането в него постепенно се увеличават, за да компенсират митралната стеноза. Белодробното венозно и капилярно налягане също се увеличава и може да причини вторична белодробна хипертония, което води до дясна камерна сърдечна недостатъчност и регургитация на трикуспидалната клапа и клапата на белодробната артерия. Степента на прогресиране на патологията варира.

Патологията на клапите с разширяване на лявото предсърдие предразполага към развитието на предсърдно мъждене (АХ) и тромбоемболизъм.

[35], [36], [37], [38], [39]

Усложнения и последствия

Чести усложнения са белодробната артериална хипертония, предсърдното мъждене и тромбоемболизма.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Диагностика митрална стеноза

Предварителна диагноза се прави клинично и се потвърждава чрез ехокардиография. Двуизмерната ехокардиография дава информация за степента на клапната клапа, размера на лявото предсърдие и стенозата. Доплеровата ехокардиография дава информация за градиента на налягането и налягането на белодробната артерия. Трансезофагеална ехокардиография може да се използва за откриване или изключване на малки кръвни съсиреци в лявото предсърдие, особено в ухото, което често не може да бъде открито чрез трансторакално изследване.

Рентгенография на гръдния кош обикновено показва изглаждане на лявата граница на сърцето, дължащо се на разширения ухо на лявото предсърдие. Може да се види главният ствол на белодробната артерия; диаметърът на низходящата дясна белодробна артерия надвишава 16 mm, ако се изрази белодробна хипертония. Белодробните вени на горните дялове могат да бъдат разширени, тъй като вените на долните дялове са стеснени, което води до запълване на горните части. Може да се открие двойна сянка на уголеменото ляво предсърдие по десния контур на сърцето. Хоризонталните линии в долните задни белодробни полета (Curly lines) показват интерстициален оток, свързан с високо налягане в лявото предсърдие.

Сърдечната катетеризация се предписва само за предоперативно откриване на коронарна артериална болест: може да се оцени увеличаването на лявото предсърдие, налягането в белодробните артерии и областта на клапата.

ЕКГ на пациента се характеризира с появата на Р-митрале (широк, с PQ прорез), отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно, особено с развитието на белодробна хипертония, както и с дясна хипертрофия (с изолирана митрална стеноза) и лява камера (в комбинация с митрална недостатъчност).

Тежестта на стенозата се оценява чрез доплерови изследвания. Средният градиент на налягането на предавателя и областта на митралната клапа могат да се определят доста точно, като се използва технология на непрекъсната вълна. От голямо значение е оценката на степента на белодробна хипертония, както и съпътстващата митрална и аортна регургитация.

Допълнителна информация може да бъде получена чрез стрес-тест (стрес-ехокардиография) с регистрация на трансмирален и трикуспидален кръвен поток. Когато областта на митралната клапа <1,5 cm ² и градиент на налягане> 50 mm. Hg. Чл. (след тренировка) е необходимо да се разгледа въпросът за балонната митрална валвулопластика.

Освен това спонтанният контраст на ехото при трансезофагеалната ехокардиография е независим предиктор за емболични усложнения при пациенти с митрална стеноза.

Трансезофагеална ехокардиография позволява да се изясни наличието или отсъствието на тромб на лявото предсърдие, за да се изясни степента на митрална регургитация с планиран балонен митрален валвулопластика. В допълнение, едно напречно изследване позволява точна оценка на състоянието на клапанната апаратура и тежестта на промените в субвалуларните структури, както и вероятността от рестеноза.

Катетеризацията на сърцето и големите съдове се извършва в случаите, когато се планира хирургична намеса, а данните от неинвазивни тестове не дават недвусмислен резултат. За директно измерване на налягането в лявото предсърдие и лявата камера, е необходима транссептална катетеризация, свързана с прекомерен риск. Непрякото средство за измерване на налягането в лявото предсърдие е определянето на налягането на заклинването на белодробната артерия.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Диференциална диагноза

При внимателно изследване диагнозата митрално заболяване обикновено не е под въпрос.

Митралната стеноза също се диференцира с миксома на лявото предсърдие, други клапни дефекти (митрална недостатъчност, стеноза на трикуспидалния клапан), дефект на предсърдната преграда, белодробна стеноза, вродена митрална стеноза.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Примери за формулировката на диагнозата

• Ревматични сърдечни заболявания. Комбинираният митрален дефект с преобладаване на стеноза на лявото атриовентрикуларно отваряне на III степен. Предсърдно мъждене, постоянна форма, тахисистола. Белодробна хипертония умерена. NC NC етап III FC.
• Ревматични сърдечни заболявания. Комбинираният митрален дефект. Протетична митрална клапа (Medineh - 23) от DD / MM / GG. NC IIA етап II FC.

[60], [61], [62]

Лечение митрална стеноза

Основните цели на лечението на пациенти с митрална стеноза са подобряване на прогнозата и увеличаване на продължителността на живота, облекчаване на симптомите на заболяването.

Асимптоматичните пациенти се съветват да ограничат интензивното физическо натоварване. При декомпенсация и симптоми на хронична сърдечна недостатъчност се препоръчва да се ограничи натрий в храната.

Медикаментозно лечение на митрална стеноза

Лечението с лекарства може да се използва за контролиране на симптомите на митралната стеноза, например, когато се подготвя за операция, диуретиците намаляват налягането в лявото предсърдие и облекчават симптомите, свързани с конгестията в МНС. В същото време диуретиците трябва да се използват с повишено внимание, тъй като сърдечният дебит може да бъде намален, бета-блокерите и ритми-редуциращите блокери на бавните калциеви канали (верапамил и дилтиазем) намаляват сърдечната честота в покой и под натоварване, като подобряват запълването на лявата камера чрез удължаване на диастолата. Тези лекарства могат да облекчат симптомите, свързани с физическата активност, тяхната употреба е особено показана при синусова тахикардия и предсърдно мъждене.

Предсърдното мъждене е често усложнение на митралната стеноза, особено при по-възрастните индивиди. Рискът от тромбоемболизъм при наличие на предсърдно мъждене се увеличава значително (10-годишна преживяемост - 25% от пациентите в сравнение с 46% при пациенти със синусов ритъм).

Индиректни антикоагуланти (варфарин, начална доза 2.5-5.0 mg, под контрола на INR) са показани;

• всички пациенти с митрална стеноза, усложнена от предсърдно мъждене (пароксизмална, персистираща или постоянна форма);
• пациент с анамнеза за емболични събития, дори със запазен синусов ритъм;
• пациенти с кръвен съсирек в лявото предсърдие;
• при пациенти с тежка митрална стеноза и при пациенти с размер на лявото предсърдие> 55 mm.

Лечението се извършва под контрола на INR, чиито целеви нива са от 2 до 3. Ако пациентът има емболични усложнения, въпреки продължаващото антикоагулантно лечение, се препоръчва да се добави ацетилсалицилова киселина в доза от 75-100 mg / ден (алтернативно дипиридамол или клопидогрел). Трябва да се отбележи, че рандомизирани контролирани проучвания за употребата на антикоагуланти при пациенти с митрална стеноза не са провеждани, препоръките се основават на екстраполация на данните, получени в кохорти пациенти с предсърдно мъждене.

Тъй като появата на предсърдно мъждене при пациент с митрална стеноза е придружена от декомпенсация, първичното лечение има за цел да забави камерния ритъм.Както вече споменахме, бета-адреноблокагора, верапамил или дилтиазем могат да бъдат лекарства по избор. Възможно е също да се използва дигоксин, но тесният терапевтичен интервал и най-лошото в сравнение с бета-блокерите способността да се предотврати увеличаване на ритъма по време на тренировка ограничават употребата му. Електрическата кардиоверсия също е с ограничена употреба при персистиращо предсърдно мъждене, тъй като без хирургично лечение на предсърдно мъждене вероятността от рецидив е много висока.

[63], [64], [65],

Хирургично лечение на митрална стеноза

Основният метод за лечение на митрална стеноза е хирургичен, тъй като в момента няма медицинско лечение, което може да забави прогресията на стенозата.

Пациенти с по-тежки симптоми или признаци на белодробна артериална хипертония се нуждаят от валвулотомия, комиссуротомия или замяна на клапата.

Процедурата за подбор е перкутанна балонна митрална валвулопластика. Това е основният метод за хирургично лечение на митралната стеноза, като се използват и открита комиссуротомия и заместване на митралната клапа.

Перкутанна балонна валвулотомия е предпочитаният метод за млади пациенти; по-възрастни пациенти, които не могат да бъдат подложени на повече инвазивни операции, както и пациенти без изразена калцификация на клапана, подклапална деформация, кръвни съсиреци в лявото предсърдие или значителна митрална регургитация. При тази процедура, под ехокардиографски контрол, балонът се прекарва през междинната преграда от дясно към лявото предсърдие и се надува, за да се отдели свързаната митрална клапа. Резултатите са съпоставими с ефективността на по-инвазивните операции. Усложненията са редки и включват митрална регургитация, емболия, перфорация на лявата камера и дефект на предсърдната преграда, който вероятно ще се запази, ако разликата в налягането между предсърдията е голяма.

Провеждане перкутанна митрална валвулопластика балон е показано в следните групи пациенти с митрална отвор по-малко от 1.5 cm ² :

• декомпенсирани пациенти с благоприятни характеристики за перкутанна митрална валвулопластика (клас I, ниво на доказателство В);
• декомпенсирани пациенти с противопоказания за хирургично лечение или висок операционен риск (клас I, ниво на доказателства! И С);
• при планирана първична хирургична корекция на дефекта при пациенти с неподходяща морфология на клапан, но със задоволителни клинични характеристики (клас IIa, ниво на доказателство С);
• “Асимптоматични” пациенти с подходящи морфологични и клинични характеристики, висок риск от тромбоемболични усложнения или висок риск от декомпенсация на хемодинамичните параметри;
• с емболични усложнения в историята (клас IIа, ниво на доказателство С);
• с явлението спонтанен контраст на ехото в лявото предсърдие (клас IIа, ниво на доказателство С);
• с персистиращо или пароксизмално предсърдно мъждене (клас IIа, ниво на доказателство С);
• с систолично налягане в белодробната артерия с повече от 50 mm Hg. (клас IIa, ниво на доказателства C);
• ако е необходимо, голяма кардиохирургия (клас IIa, ниво на доказателства С);
• в случай на планиране на бременността (клас IIa, ниво на доказателства C).

Подходящи характеристики за перкутанна митрална валвулопластика - няма признаци, изброени по-долу:

• клинична: напреднала възраст, анамнеза за комиссуротомия, IV функционален клас на сърдечна недостатъчност, предсърдно мъждене, тежка белодробна хипертония;
• морфологичен: калцификация на митралната клапа с всякаква степен, оценена чрез флуорография, много малка част от митралната клапа, тежка трикуспидна регургитация.

Пациенти с тежко увреждане на подклапалния апарат, клапана на калцификация или кръвни съсиреци в лявото предсърдие могат да бъдат кандидати за комиссуротомия, при която свързаните листа на митралната клапа се разделят чрез експандер през лявото предсърдие и лявата камера (затворена комиссуротомия) или ръчно (отворена комиссура) И двете операции изискват торакотомия. Изборът зависи от хирургичната ситуация, степента на фиброза и калцификация.

Пластичната хирургия (отворена комиссуротомия) или заместването на митралната клапа се извършва съгласно следните показания от клас I.

При наличие на сърдечна недостатъчност III-IVFC и умерена или тежка митрална стеноза в случаите, когато:

• невъзможно е да се извърши митрална балонна валвулопластика;
• митрален балон валвулопластика е противопоказан във връзка с тромб в лявото предсърдие, въпреки употребата на антикоагуланти, или във връзка със съпътстваща умерена или тежка митрална регургитация;
• клапанната морфология не е подходяща за митрална балонна валвулопластика.

С умерена или тежка митрална стеноза и съпътстваща умерена или тежка митрална регургитация (показана е протезна клапа, ако не е възможна пластика).

Протезна клапа - крайна мярка. Той се предписва на пациенти с площ на митралната клапа <1,5 cm ², умерена или тежка симптоматика и клапна патология (например фиброза), която предотвратява използването на други методи.

Препоръчва се замяна на митралната клапа (показания от клас IIa) при тежка митрална стеноза и тежка белодробна хипертония (систолично налягане в белодробната артерия над 60 mmHg), симптоми на сърдечна недостатъчност I-II FC, ако не се очаква митрална балонна валвулопластика или митрална клапа Пациенти с митрална стеноза, които нямат симптоми на декомпенсация, трябва да се преглеждат ежегодно. Прегледът включва събиране на оплаквания, анамнеза, изследване, рентгенография на гърдите и ЕКГ. Ако състоянието на пациента се е променило в предходния период или според резултатите от предишното изследване, има тежка митрална стеноза, ехоКГ е показан. Във всички останали случаи годишната ехокардиография не е задължителна. Ако пациентът се оплаква от сърцебиене, се препоръчва ежедневно (Холтер) ЕКГ мониторинг за откриване на пароксизми на предсърдно мъждене.

При бременност пациентите с лека и умерена стеноза могат да получават само лекарства. Употребата на диуретици и бета-блокери е безопасна. Ако е необходимо антикоагулантно лечение, на пациентите се предписват инжекции с хепарин, тъй като варфаринът е противопоказан.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

Предотвратяване

Най-важният въпрос за тактиката за по-нататъшно лечение на пациенти с митрална стеноза - превенция на рецидиви на ревматизъм с пеницилин лекарства с удължено действие се предписва за цял живот, както и всички пациенти след хирургична корекция на дефекта (включително за профилактика на инфекциозен ендокардит). Бензатин бензилпеницилин се предписва в доза от 2,4 милиона IU за възрастни и 1,2 милиона IU за деца интрамускулно 1 път на месец.

За всички пациенти с митрална стеноза е показана вторична профилактика на рецидиви на ревматизъм. В допълнение, всички пациенти получават профилактика на инфекциозен ендокардит.

Пациентите без клинични прояви се нуждаят само от профилактика на рецидивираща ревматична треска [например, интрамускулни инжекции бензилпеницилин (пеницилин G натрий стерилен) 1,2 милиона IU на всеки 3 или 4 седмици] до 25-30 години и предотвратяване на ендокардит преди рискови процедури.

[72], [73], [74], [75]

Прогноза

Естественият ход на митралната стеноза може да бъде различен, но интервалът от време между началото на симптомите и тежката инвалидност е приблизително 7-9 години. Резултатът от лечението зависи от възрастта на пациента, функционалния статус, белодробната артериална хипертония и степента на предсърдно мъждене. Valvulotomy и commissurotomy резултати са еквивалентни, и двата метода позволяват да се възстанови функционирането на клапата при 95% от пациентите. Въпреки това, с течение на времето, функциите се влошават при повечето пациенти и много от тях трябва да се повторят. Рисковите фактори за смъртта са предсърдно мъждене и белодробна хипертония. Причината за смъртта обикновено е сърдечна недостатъчност или белодробна или цереброваскуларна емболия.

Митралната стеноза обикновено прогресира бавно и продължава с дълъг период на компенсация. Повече от 80% от пациентите оцеляват в продължение на 10 години при липса на симптоми или умерено тежки признаци на ХСН (I-II FC от NUNA). Десетгодишната преживяемост на декомпенсираните и неоперативните пациенти е значително по-лоша и не надвишава 15%. При образуването на тежка белодробна хипертония средният период на преживяване не надвишава 3 години.

[76]