Коарктация на аортата: симптоми, диагноза, лечение

Коарктация на аортата - стесняване на аортната ограничен, което води до съдовете на горен крайник хипертония, левокамерна хипертрофия, и органна хипоперфузия корема и долните крайници. Симптомите на аортна коарктация варират в зависимост от степента на свиване и неговата степен - от главоболие до болки в гърдите, студени крайници, слабост и куцане до скоротечен сърдечна недостатъчност и шок. На мястото на свиване може да се чуе мек шум. Диагнозата се основава на ехокардиография или CT или MR ангиография. Лечение на аортна коарктация - балонна ангиопластика със стент или хирургическа корекция. Препоръчва се да се предотврати ендокардитът.

Коарктацията на аортата е 8-10% сред всички вродени сърдечни дефекти. Отбелязва се при 10-20% от пациентите със синдром на Shereshevsky-Turner. Съотношението на момчетата и момичетата е 2: 1.

Коарктация на аортата обикновено се развива в проксималната торакалната аорта непосредствено под точката на произход на субклавиална артерия. Коарктацията на коремната аорта е рядко. Коарктация на дефект може да се изолира или да се комбинира с други вродени аномалии (например, bikuspidalny аортна клапа, камерен преграден дефект, аортна стеноза, отворен дуктус артериозус, аномалии на митралната клапа, мозъчна аневризма).

Физиологични ефекти включват увеличаване на натоварването на натиск върху лявата камера, левокамерна хипертрофия, hyperperfusion горната половина на тялото, включително мозъка и хипоперфузия на корема и долните крайници.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми на коарктация на аортата

Вероятно има два варианта на коарктация на аортата:

• изолирано коагулация (възрастен тип);
• коарктацията на аортата в комбинация с отворения артериален канал, аортната констрикция се намира преди или след позитивен (детски тип).

Детският тип коарктация е най-неблагоприятно, тъй като то е придружено от много ранно формиране на висока пулмонална хипертония. Намаляването на аортата блокиране на кръвния поток от сърцето към органите на долната половина на тялото, което води до повишаване на кръвното налягане над стеснението. Това води до образуването на характеристики на конституция - "атлетичен" тяло с добре развита раменния пояс, както и до появата на оплаквания характерни за хипертония (главоболие, кръвотечение от носа). В естествения дефект може да се развие морфологични промени на коронарните артерии, вторичната fibroelastosis ендо- и левокамерна миокарда, церебрални нарушения циркулационни или кървене в мозъка, който също разгражда резултатите до хирургично лечение.

С значително стесняване в неонаталния период циркулаторен шок може да се развие бъбречна недостатъчност (олигурия или анурия), и метаболитна ацидоза, припомня клиника други системни заболявания като сепсис.

По-малко изразено стесняване може да не се появи клинично през първата година от живота. Неспецифичните симптоми на коарктацията на аортата (например главоболие, болка в гърдите, слабост и лакомство по време на тренировка) могат да се появят, когато детето расте. Често има хипертония, но сърдечната недостатъчност рядко се развива след неонаталния период. Рядко има разкъсване на аневризма на мозъка, което води до субарахноиден или вътречерепен кръвоизлив.

Типични резултати за физическо изследване са хипертонията на съдовете на горните крайници. Пулсът на бедрената артерия е слаб или изоставен, нисък или неоткриваем ВР на долните крайници. Систоличен мърморене 2-3 / 6 интензивност експулсиране-добрият auscultated в лявата меЖдулопатъчната региона. Разширено междуребрените обезпечение артерии могат да доведат до появата на шум в разширения междуребрените пространства. Момичета с коарктация на аортата могат да бъдат маркирани синдром на Turner, вродено заболяване, при което развива лимфен оток на краката, крилото гънки на врата, квадратна гърдите, кубитус валгус, широко разположени зърната.

При липса на лечение в зряла възраст може да се развие левокамерна сърдечна недостатъчност, руптура на аортата, вътречерепен кръвоизлив, хипертонична енцефалопатия и хипертония.

Диагностика на аортна коарктация

Диагноза предполагат въз основа на клинични данни (включително измерване на кръвното налягане и в четирите крайници) с рентгенова снимка на гръдния кош и ЕКГ органи, точна диагноза се основава на двуизмерен ехокардиография или цвят dopplerkardiografiey томография или магнитен резонанс ангиография.

Клиничната диагноза на коарктацията на аортата е специфична, характерните симптоми привличат вниманието още при първия преглед. Районът на сърцето не се променя визуално. Границите на относителната сърдечна скулптура не се разширяват. Над сърцето се чува интензивен систоличен шум, като точката на максимално слушане е между раменете на нивото на втория гръбначен прешлен. Пулсът на бедрената артерия е отслабен или не е осезаем. Артериалното налягане на краката е значително намалено или не е определено. Ако дефектът е диагностициран за първи път на възраст повече от 1 година, това показва относително ниската му тежест. Изразеното коарктация на аортата се проявява през първите месеци от живота чрез тревожност, слабо наддаване на тегло, липса на апетит. Тъй като измерването на кръвното налягане при бебета е трудно, при прегледа задължително се определя импулсът на бедрените артерии и се оценяват неговите характеристики.

ЕКГ обикновено показва левокамерна хипертрофия, но ЕКГ може да бъде нормална. При новородени и деца от първите месеци от живота ЕКГ е по-вероятно да покаже дясна камерна хипертрофия или блокада на десния крак на панкреаса на хиния, отколкото левокамерната хипертрофия.

Радиографски е възможно да се идентифицира узурпацията на долните ръбове на ребрата поради натиска на рязко разширените и сплетени междукостолни артерии. Сърцето може да има глобуларна или "аортна", яйвна конфигурация с повдигнат връх. Радиографията на гръдните органи демонстрира коарктация под формата на знак "3" в района на сянката на висшия преден медиастинум. Размерът на сърцето е нормален, освен ако не се развие сърдечна недостатъчност. Разширено междуребрените обезпечение артерии може uzurirovat 3-8 та ребра, при което ребрата на контура на долните вдлъбнатини появяват едновременно Uzury ръбове рядко генерирани до 5 години.

При сканиране на аортата се използва надраскана позиция. Индиректни ехокардиографски признаци, потвърждаващи коарктацията - постстенотично уголемяване на аортата, хипертрофия и дилатация на вентрикулите.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография са показани в случаите, когато характерът на съпътстващите сърдечни дефекти не е ясен или има съмнение за прекъсване на аортната арка.

Диференциалната диагноза се извършва при всички състояния, придружени от повишено кръвно налягане. В полза на коарктацията на аортата показва значително отслабване или липса на пулс върху бедрените артерии. Подобни клинични признаци могат да бъдат неспецифично аорто-артериит - автоимунно заболяване, при което вътрешната обвивка на основен съдови пролиферативни процес се развива, което води до намаляване на съдовия лумен и повишено кръвно налягане. Поради асиметрични васкуларни лезии неспецифичният аорто-артерит се нарича "заболяване с различен импулс".

[6], [7], [8]

Лечение на коарктацията на аортата

Лечението действа. При децата от първите месеци и години от живота, разстройството е тежко поради малкия брой на обезпеченията, което налага да се извърши ранна хирургична интервенция. Ако курсът на дефекта не е тежък. За да избегнете прихващане в сайта за корекции, е по-добре да отложите операцията на 6-14 години. Хирургичното лечение се състои от резекция на стеснената аорта и налагането на синтетичен пластир на този сайт.

Новородените с клинични прояви необходими разстройства стабилизиране кардиопулмонални, които обикновено се извършва чрез инфузия на простагландин Е1 [0.05-0.10 г / (кг х мин), след това намалява до минимум ефективна доза], за да се отвори дуктус артериозус. След това кръвта от белодробната артерия може да навлезе в низходящата аорта през канала, подобрявайки системната перфузия и предотвратявайки развитието на метаболитна ацидоза. Кратко действащи инотропи (напр. Допамин, добутамин), диуретици и О2 се използват за лечение на сърдечна недостатъчност.

Преди корекцията за лечение на хипертония могат да се използват блокери; трябва да се избягва употребата на ACE инхибитори. След операцията, блокери, ACE инхибитори или ангиотензин II рецепторни блокери се използват за коригиране на хипертонията.

Недостатък е въпросът за предпочитания метод за радикална корекция на дефекта. В някои центрове балонната ангиопластика се предпочита с или без стент, но други предпочитат хирургическа корекция и оставят балонна ангиопластика за възстановяване след хирургическа корекция. Първоначалната честота на успешна корекция след балонна ангиография е 80-90%; с последващите катетеризации, стентът може да се разширява, когато детето расте.

Операциите за коригиране на коарктацията включват резекция и прилагане на анастомоза от край до край, аортопластика чрез пластир и аортопластика с кръпка от лявата субклавична артерия. Изборът зависи от анатомията на недостатъка и предпочитанията на центъра. Хирургическата смъртност е по-малка от 5% при наличие на клинични прояви при кърмачета и по-малко от 1% при по-големи деца. Често остава остатъчна коарктация (6-33%). Рядко се развиват параплегия в резултат на затягане на аортата по време на операцията.

Всички пациенти, независимо дали е извършена корекция на дефекта, трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, при които може да се развие бактериемия.