Коарктация на аортата: симптоми, диагноза, лечение

Коарктацията на аортата е локализирано стесняване на аортния лумен, което води до хипертония на съдовете на горните крайници, хипертрофия на лявата камера и хипоперфузия на коремните органи и долните крайници. Симптомите на коарктация на аортата варират в зависимост от степента на стеснение и неговия обхват - от главоболие, болка в гърдите, студени крайници, слабост и куцота до фулминантна сърдечна недостатъчност и шок. Над мястото на стеснение може да се чуе тих шум. Диагнозата се основава на ехокардиография или КТ или ЯМР ангиография. Лечението на коарктацията на аортата е балонна ангиопластика със стентиране или хирургична корекция. Препоръчва се профилактика на ендокардит.

Коарктацията на аортата представлява 8-10% от всички вродени сърдечни дефекти. Наблюдава се при 10-20% от пациентите със синдром на Шерешевски-Търнър. Съотношението момчета и момичета е 2:1.

Коарктацията на аортата обикновено се появява в проксималния гръден отдел на аортата, точно под началото на подключичната артерия. Рядко се наблюдава коарктация на коремната аорта. Коарктацията може да бъде изолиран дефект или да е свързана с други вродени аномалии (напр. бикуспидална аортна клапа, дефект на камерната преграда, аортна стеноза, отворен дуктус артериозус, аномалии на митралната клапа, мозъчни аневризми).

Физиологичните последици включват повишено натоварване на лявата камера, хипертрофия на лявата камера, хиперперфузия на горната част на тялото, включително мозъка, и хипоперфузия на коремните органи и долните крайници.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми на коарктация на аортата

Има два възможни варианта на коарктация на аортата:

• изолирана коарктация (тип за възрастни);
• коарктация на аортата в комбинация с отворен артериален канал, стеснението на аортата е разположено пре- или постдуктално (детски тип).

Инфантилният тип коарктация е най-неблагоприятен, тъй като е съпроводен с много ранно развитие на висока белодробна хипертония. Стеснението на аортата блокира кръвния поток от сърцето към органите на долната половина на тялото, в резултат на което артериалното налягане се повишава над мястото на стеснение. Това води до формиране на черти на телосложен тип - „атлетичен“ тип тяло с добре развит раменен пояс, както и до поява на оплаквания, характерни за артериалната хипертония (главоболие, кървене от носа). С естествения ход на дефекта могат да се развият морфологични промени в коронарните артерии, вторична фиброеластоза на ендо- и миокарда на лявата камера, мозъчно-съдови инциденти или мозъчни кръвоизливи, което също влошава резултатите от забавеното хирургично лечение.

При значително стесняване в неонаталния период може да се развие циркулаторен шок с бъбречна недостатъчност (олигурия или анурия) и метаболитна ацидоза, наподобяващ клиничната картина на други системни заболявания, като сепсис.

По-леко стеснение може да не е клинично очевидно през първата година от живота. Неспецифични симптоми на коарктация на аортата (напр. главоболие; болка в гърдите; слабост и накуцване при физическо натоварване) могат да се развият с растежа на детето. Хипертонията е често срещана, но сърдечната недостатъчност рядко се развива след неонаталния период. Рядко се наблюдава руптура на мозъчна аневризма, което води до субарахноидален или вътречерепен кръвоизлив.

Типичните находки при физикалния преглед включват хипертония в горните крайници. Пулсът на бедрената кост е слаб или забавен, а кръвното налягане в долните крайници е ниско или неоткриваемо. Систоличен шум на изтласкване от 2-3/6 се чува най-добре над лявата интерскапуларна област. Разширените междуребрени колатерални артерии могат да предизвикат непрекъснат шум в междуребрените пространства. Момичетата с коарктация на аортата могат да имат синдром на Търнър, вродено заболяване, което причинява лимфедем на краката, птеригоидни гънки на врата, квадратен гръден кош, cubitus valgus и широко разположени зърна.

Ако не се лекува, в зряла възраст може да се развие левокамерна сърдечна недостатъчност, руптура на аортата, вътречерепен кръвоизлив, хипертонична енцефалопатия и хипертония.

Диагностика на коарктация на аортата

Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни (включително измерване на кръвното налягане и в 4-те крайника), като се вземат предвид рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, а точната диагноза се установява въз основа на двуизмерна ехокардиография с цветен доплер или КТ или ЯМР ангиография.

Клиничната диагностика на коарктацията на аортата е специфична, характерните симптоми привличат вниманието още при първия преглед. Сърдечната област е визуално непроменена. Границите на относителната сърдечна тъпота не са разширени. Чува се интензивен систоличен шум в основата на сърцето, точката на максимално прослушване е между лопатките на нивото на втори гръден прешлен. Пулсът в бедрената артерия е отслабен или не се палпира. Кръвното налягане в краката е значително намалено или не се определя. Ако дефектът се открие за първи път на възраст над 1 година, това показва относително малката му тежест. Тежката коарктация на аортата се проявява още през първите месеци от живота с тревожност, слабо наддаване на тегло и липса на апетит. Тъй като измерването на кръвното налягане при кърмачета е трудно, по време на прегледа задължително се определя пулсът в бедрените артерии и се оценяват неговите характеристики.

ЕКГ обикновено показва хипертрофия на лявата камера, но може да е и нормална. При новородени и кърмачета ЕКГ по-често показва хипертрофия на дясната камера или блок на десния бедрен сноп, отколкото хипертрофия на лявата камера.

Рентгенологично е възможно да се открие ерозия на долните ръбове на ребрата, дължаща се на натиск на рязко разширени и извити междуребрени артерии. Сърцето може да има сферична или "аортна", яйцевидна конфигурация с повдигнат връх. Рентгенографията на гръдните органи демонстрира коарктация под формата на знак "3" в областта на сянката на горния преден медиастинум. Размерът на сърцето е нормален, освен ако не се развие сърдечна недостатъчност. Разширените междуребрени колатерални артерии могат да ерозират 3-8-мо ребро, в резултат на което се появяват вдлъбнатини по ребрата в областта на долния контур, докато ерозиите на ребрата рядко се образуват преди 5-годишна възраст.

При сканиране на аортата се използва супрастернална позиция. Косвени ехокардиографски признаци, потвърждаващи коарктацията, са постстенотична дилатация на аортата, хипертрофия и дилатация на камерите.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография са показани в случаите, когато естеството на свързаните сърдечни дефекти е неясно или има съмнение за прекъсване на аортната дъга.

Диференциалната диагностика се провежда с всички състояния, съпроводени с повишено кръвно налягане. Значителното отслабване или липсата на пулс в бедрените артерии показва коарктация на аортата. Подобни клинични признаци могат да се наблюдават и при неспецифичен аортоартериит - автоимунно заболяване, при което се развива пролиферативен процес върху вътрешната обвивка на големите съдове, което води до намаляване на лумена на съдовете и повишаване на кръвното налягане. Поради асиметричното съдово увреждане, неспецифичният аортоартериит се нарича „болест на различния пулс“.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечение на коарктация на аортата

Лечението е хирургично. При деца от първите месеци и години от живота дефектът може да бъде тежък поради малкия брой колатерали, което прави необходима ранна хирургична интервенция. Ако протичането на дефекта не е тежко, то за да се избегне рекоарктация на мястото на корекцията, е по-добре операцията да се отложи до 6-14 години. Хирургичното лечение се състои в резекция на стеснения участък на аортата и прилагане на синтетичен пластир върху този участък.

При клинично симптоматични новородени е необходимо стабилизиране на кардиопулмоналната дисфункция, обикновено чрез инфузия на простагландин Е1 [0,05-0,10 мкг/(кг x мин), след което дозата се намалява до най-ниската ефективна], за да се отвори дуктус артериозус. Кръвта от белодробната артерия може след това да потече в низходящата аорта през дуктуса, подобрявайки системната перфузия и предотвратявайки развитието на метаболитна ацидоза. За лечение на сърдечна недостатъчност се използват краткодействащи инотропни средства (напр. допамин, добутамин), диуретици и О2.

Преди корекция, блокери могат да се използват за лечение на хипертония; АСЕ инхибиторите трябва да се избягват. След операцията, блокери, АСЕ инхибитори или блокери на ангиотензин II рецепторите се използват за коригиране на хипертонията.

Предпочитаният метод за радикална корекция на дефекта е спорен. Някои центрове предпочитат да извършват балонна ангиопластика със или без стентиране, но други предпочитат хирургична корекция и резервна балонна ангиопластика за рекоарктация след хирургична корекция. Първоначалният процент на успех след балонна ангиография е 80-90%; последващите катетеризации могат да бъдат разширени с растежа на детето.

Хирургичните методи за коригиране на коарктацията включват резекция и анастомоза край до край, пластирна аортопластика и аортопластика с клап на лявата подключична артерия. Изборът зависи от анатомията на дефекта и предпочитанията на центъра. Хирургичната смъртност е по-малка от 5% при симптоматични кърмачета и по-малка от 1% при по-големи деца. Остатъчната коарктация често персистира (6-33%). Рядко параплегията е резултат от аортно затягане по време на операцията.

Всички пациенти, независимо дали дефектът е коригиран или не, трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които могат да доведат до бактериемия.