Аортна стеноза: обща информация

Аортната стеноза е стеснение на аортната клапа, което ограничава кръвния поток от лявата камера към възходящата аорта по време на систола. Причините за аортна стеноза включват вродена бикуспидална аортна клапа, идиопатична дегенеративна склероза с калцификация и ревматична треска.

Прогресивната аортна стеноза без лечение в крайна сметка води до класическата триада от синкоп, ангина пекторис и диспнея при усилие; могат да се появят сърдечна недостатъчност и аритмии. Характерните белези включват нискоамплитуден, забавен пик на каротидния пулс и крещендо-декрещендо шум на изтласкване. Диагнозата се поставя чрез физикален преглед и ехокардиография. Асимптоматичната аортна стеноза често не изисква лечение. При деца се използва балонна валвотомия за прогресивно тежка аортна стеноза или за клинични симптоми; смяна на клапа е показана при възрастни.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Статистика

Разпространението на аортна стеноза, според различни автори, варира от 3-4 до 7%. С възрастта честотата на този дефект се увеличава, достигайки 15-20% при хората над 80 години, а с увеличаване на продължителността на живота на населението, честотата на този дефект в популацията ще се увеличи. Преобладаващият пол е мъжки (2,4:1), но в по-възрастната подгрупа преобладават жените. Аортната стеноза се разделя по произход на вродена и придобита, по степен на лезията - на изолирана и комбинирана, по локализация - на клапна, суправалвуларна, инфравалвуларна или причинена от хипертрофична кардиомиопатия.

Причини за аортна стеноза

Аортната склероза, удебеляването на клапните структури с фиброза и калцификация (първоначално без стеноза) са най-честите причини за аортна стеноза при възрастните хора; с възрастта аортната склероза прогресира до стеноза при поне 15% от пациентите. Аортната склероза е и най-честата причина за аортна стеноза, което води до необходимост от хирургично лечение. Аортната склероза наподобява атеросклероза, с отлагане на липопротеини, активно възпаление и калцификация на клапите; рисковите фактори са същите.

Най-честата причина за аортна стеноза при пациенти под 70-годишна възраст е вродена бикуспидална аортна клапа. Вродената аортна стеноза се открива при 3-5 на 1000 живородени, по-често при момчета.

В развиващите се страни най-честата причина за аортна стеноза е ревматична треска във всички възрастови групи. Суправалвуларната аортна стеноза може да бъде причинена от вродена мембрана или хипопластично стеснение над синусите на Валсалва, но е рядко срещана. Спорадичен вариант на суправалвуларна аортна стеноза е свързан с характерни черти на лицето (високо и широко чело, хипертелоризъм, страбизъм, обърнат нос, дълъг филтрум, широка уста, анормален растеж на зъбите, пухкави бузи, микрогнатия, ниско поставени уши). Когато е свързана с ранна идиопатична хиперкалцемия, тази форма е известна като синдром на Уилямс. Субавлуларната аортна стеноза се причинява от вроден мембранозен или фиброзен пръстен, разположен под аортната клапа; тя също е рядка.

Аортната регургитация може да бъде свързана с аортна стеноза. Приблизително 60% от пациентите над 60-годишна възраст със значителна аортна стеноза също имат калцификация на митралния пръстен, което може да доведе до значителна митрална регургитация.

Вследствие на аортна стеноза постепенно се развива хипертрофия на лявата камера. Значителната хипертрофия на лявата камера причинява диастолична дисфункция и, ако прогресира, може да доведе до намалена контрактилност, исхемия или фиброза, всяко от които може да причини систолична дисфункция и сърдечна недостатъчност (СН). Уголемяването на лявата камера се случва само когато миокардът е увреден (напр. по време на миокарден инфаркт). Пациентите с аортна стеноза са по-склонни да страдат от кървене от стомашно-чревния тракт или други локализации (синдром на Gade, хепаторенален синдром), тъй като високата степен на травма в областта на стенотичните клапи повишава чувствителността на фактора на фон Вилебранд към активирането на плазмената металопротеиназа и може да увеличи клирънса на тромбоцитите. Стомашно-чревното кървене може също да е следствие от ангиодисплазия. Хемолиза и аортна дисекация се срещат по-често при такива пациенти.

Какво причинява аортна стеноза?

[ 6 ], [ 7 ]

Симптоми на аортна стеноза

Вродената аортна стеноза обикновено е асимптоматична до поне 10 до 20-годишна възраст, след което симптомите на аортна стеноза могат да започнат да прогресират бързо. При всички форми, нелекуваната прогресираща аортна стеноза в крайна сметка води до синкоп по време на физическо натоварване, ангина и задух (т.нар. триада на Вродената аортна стеноза). Други симптоми на аортна стеноза могат да включват сърдечна недостатъчност и аритмии, включително камерно мъждене, което може да доведе до внезапна смърт.

Припадъкът по време на физическо натоварване се развива, защото функционалното състояние на сърцето не може да осигури необходимото ниво на кръвоснабдяване по време на физическа активност. Припадъкът без физическо натоварване се развива поради променени барорецепторни реакции или камерно мъждене. Ангина пекторис се среща при приблизително две трети от пациентите. Около една трета имат значителна атеросклероза на коронарните артерии, при половината коронарните артерии са непокътнати, но е налице исхемия, причинена от хипертрофия на лявата камера.

Няма видими признаци на аортна стеноза. Палпируемите симптоми включват промени в пулса в каротидните и периферните артерии: амплитудата е намалена, има разминаване с контракциите на лявата камера (pulsus parvus et tardus) и засилени контракции на лявата камера (тласък вместо първи сърдечен тон и отслабване на втори сърдечен тон) поради нейната хипертрофия. Палпируемата област на левокамерното свиване не се променя чрез палпация до развитието на систолична дисфункция при сърдечна недостатъчност. Палпируем IV сърдечен тон, който е по-лесен за откриване на върха, и систолично трептене, съвпадащо с шума на аортна стеноза и определящо се по-добре на горния ляв край на стернума, понякога могат да се определят в тежки случаи. Систоличното кръвно налягане може да бъде високо при минимална или умерена аортна стеноза, но намалява с увеличаване на тежестта на аортната стеноза.

При аускултация, S1 е нормален, а S2 може да е единичен, тъй като затварянето на аортната клапа е раздуто чрез сливане на аортния (А) и пулмоналния (Р) компонент на S или (в тежки случаи) А липсва. С увеличаване на тежестта, S1 отслабва и евентуално може да изчезне. Понякога се чува S4 _. Веднага след това може да се чуе щракване на изтласкване при пациенти с аортна стеноза, дължаща се на вродено заболяване на бикуспидалната аортна клапа, при което клапните платна са твърди, но не напълно неподвижни. Щракването не се променя при стрес тест.

Аускултаторните находки включват крещендо-декрещендо изтласкващ шум, който се чува най-добре с диафрагмата на стетоскопа в горния ляв стернален ръб, когато пациентът седи и е наведен напред. Шумът обикновено се провежда до дясната ключица и двете каротидни артерии (често по-силен отляво, отколкото отдясно) и има груб или стържещ тембър. При по-възрастни пациенти вибрацията на несвързаните върхове на платната на калцираната аортна клапа може да доведе до по-силен, високочестотен „гукащ“ или музикален шум на върха, с омекотяване или отсъствие на шума парастернално (феномен на Галавардин), като по този начин симулира митрална регургитация. Шумът е по-тих, когато стенозата е по-лека, но с напредването на стенозата той става по-силен, по-дълъг и достига връх в късната систола (т.е. фазата на крещендо става по-дълга, а фазата на декрещендо става по-къса). С намаляването на контрактилитета на лявата камера при критична аортна стеноза, шумът намалява и може да изчезне преди смъртта.

Шумът от аортна стеноза обикновено се усилва при маневри, които увеличават обема на лявата камера (напр. повдигане на крака, клякане, след камерна екстрасистола) и намалява при маневри, които намаляват обема на лявата камера (маневра на Валсалва) или увеличават следнатоварването (изометричен хват). Тези динамични маневри имат обратен ефект върху шума, свързан с хипертрофична кардиомиопатия, който при други обстоятелства може да наподобява шума от аортна стеноза.

Симптоми на аортна стеноза

Диагностика на аортна стеноза

Предполагаемата диагноза аортна стеноза се поставя клинично и се потвърждава чрез ехокардиография. Двуизмерната трансторакална ехокардиография се използва за откриване на стеноза на аортната клапа и нейните възможни причини. Това изследване позволява количествено определяне на хипертрофията на лявата камера и степента на диастолична или систолична дисфункция, както и откриване на свързани клапни нарушения (аортна регургитация, патология на митралната клапа) и усложнения (напр. ендокардит). Доплеровата ехокардиография се използва за количествено определяне на степента на стеноза чрез измерване на площта на аортната клапа, скоростта на кръвния поток и суправентрикуларния градиент на систоличното налягане.

Площ на клапата от 0,5-1,0 cm или градиент > 45-50 mmHg показват тежка стеноза; площ < 0,5 cm и градиент > 50 mmHg показват критична стеноза. Градиентът може да бъде надценен при аортна регургитация и подценен при систолична дисфункция на лявата камера. Скоростта на потока през аортната клапа < 2-2,5 m/s при наличие на клапна калцификация може да показва аортна склероза, а не умерена аортна стеноза. Аортната склероза често прогресира до аортна стеноза, така че е необходимо внимателно наблюдение.

Сърдечната катетеризация се извършва, за да се определи дали коронарната артериална болест е причина за ангина или когато има несъответствие между клиничните и ехокардиографските находки.

Извършват се ЕКГ и рентгенография на гръдния кош. ЕКГ показва промени, характерни за хипертрофия на лявата камера, със или без исхемични промени в STv сегмента на Т вълната. Рентгенографията на гръдния кош може да разкрие калцификация на аортната клапа и признаци на сърдечна недостатъчност. Размерите на лявата камера обикновено са нормални, освен ако няма терминална систолична дисфункция.

Диагностика на аортна стеноза

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение на аортна стеноза

Асимптоматичните пациенти с пиков систоличен градиент < 25 mmHg и площ на клапата > 1,0 cm имат ниска смъртност и нисък общ риск от необходимост от операция през следващите 2 години. Извършва се ежегодно наблюдение на прогресията на симптомите чрез ехокардиография (за оценка на градиента и площта на клапата).

Асимптоматичните пациенти с градиент от 25–50 mmHg или площ на клапата < 1,0 cm имат по-висок риск от развитие на клинични прояви през следващите 2 години. Лечението на тези пациенти е спорно, но повечето са кандидати за смяна на клапа. Тази процедура е задължителна за пациенти с тежка асимптоматична аортна стеноза, изискваща CABG. Хирургията може да бъде показана в следните случаи:

• развитие на артериална хипотония по време на тест с упражнения на бягаща пътека;
• Фракция на изтласкване на лявата камера < 50%;
• умерена или тежка клапна калцификация, пикова аортна скорост > 4 m/s и бързо прогресиране на пиковата аортна скорост (> 0,3 m/s годишно).

Пациенти с камерни аритмии и значителна левокамерна хипертрофия също често се лекуват хирургично, но ефикасността е по-малко ясна. Препоръките за пациенти без нито едно от двете състояния включват по-често наблюдение на прогресията на симптомите, левокамерната хипертрофия, градиентите, площта на клапата и лекарствена терапия, когато е необходимо. Лекарствената терапия се ограничава главно до β-блокери, които забавят сърдечната честота и по този начин подобряват коронарния кръвоток и диастоличното пълнене при пациенти с ангина пекторис или диастолична дисфункция. Статините се използват и при по-възрастни пациенти за спиране на прогресията на аортна стеноза, причинена от аортна склероза. Други лекарства могат да причинят вреда. Употребата на лекарства, които намаляват предварителното натоварване (напр. диуретици), може да намали пълненето на лявата камера и да наруши сърдечната дейност. Лекарства, които намаляват следнатоварването (напр. АСЕ инхибитори), могат да причинят хипотония и да намалят коронарния кръвоток. Нитратите са лекарствата по избор при ангина пекторис, но бързодействащите нитрати могат да предизвикат ортостатична хипотония и (понякога) синкоп, тъй като камерата, със силно ограничен дебит, не може да компенсира внезапното спадане на кръвното налягане. Натриевият нитропрусид е използван като средство за намаляване на следнатоварването при пациенти с декомпенсирана сърдечна недостатъчност в продължение на няколко часа преди смяна на клапата, но тъй като това лекарство може да има същия ефект като бързодействащите нитрати, то трябва да се използва внимателно и под строг контрол.

Симптоматичните пациенти се нуждаят от смяна на клапа или балонна валвотомия. Смяната на клапата е показана на почти всички пациенти, които могат да понесат операция. Понякога може да се използва естествената белодробна клапа за оптимална функция и издръжливост; в този случай белодробната клапа се заменя с биопротеза (процедура на Ross). Понякога, при пациенти със съпътстваща тежка аортна регургитация в условията на бикуспидална клапа, аортната клапа може да бъде ремонтирана (клапна репарация), вместо да бъде подменена. Необходима е предоперативна оценка на коронарната артериална болест, за да може, ако е необходимо, CABG и смяна на клапата да се извършат в една и съща операция.

Балонната валвулопластика се използва предимно при деца и млади хора с вродена аортна стеноза. При по-възрастни пациенти балонната валвулопластика води до чести рестенози, аортна регургитация, инсулт и смърт, но е приемлива като временна интервенция при хемодинамично нестабилни пациенти (докато чакат операция) и при пациенти, които не могат да понесат операция.

Лечение на аортна стеноза

Прогноза за аортна стеноза

Аортната стеноза може да прогресира бавно или бързо, така че е необходимо динамично наблюдение, за да се открият промените своевременно, особено при заседнали възрастни пациенти. При такива пациенти потокът може значително да намалее без клинични симптоми.

Като цяло, приблизително 3% до 6% от асимптоматични пациенти с нормална систолична функция развиват симптоми или намалена левокамерна фракция на изтласкване (EF) в рамките на 1 година. Предикторите за лош изход (смърт или симптоми, изискващи операция) включват площ на клапата < 0,5 cm2, пикова аортна скорост > 4 m/s, бързо увеличение на пиковата аортна скорост (> 0,3 m/s годишно) и умерена до тежка клапна калцификация. Медианата на преживяемостта без лечение е приблизително 5 години след началото на ангина, 4 години след началото на синкопа и 3 години след развитието на сърдечна недостатъчност. Подмяната на аортната клапа намалява симптомите и подобрява преживяемостта. Рискът от операция е повишен при пациенти, които се нуждаят и от коронарен байпас (CABG), и при тези с намалена левокамерна систолична функция.

Приблизително 50% от смъртните случаи настъпват внезапно. Поради тази причина пациентите с критичен градиент на аортната клапа, очакващи операция, трябва да ограничат активността си, за да избегнат внезапна смърт.

Аортната склероза вероятно увеличава риска от миокарден инфаркт с 40% и може да доведе до ангина, сърдечна недостатъчност и инсулт. Причината може да бъде прогресия до аортна стеноза или съпътстваща дислипидемия, ендотелна дисфункция и подлежащо системно или локално възпаление, причиняващо клапна склероза и коронарна артериална болест.