Кардиомиопатия

Кардиомиопатията е комплекс от невъзпалителни сърдечни заболявания, които засягат сърдечния мускул. Терминът "кардиомиопатия" произлиза от три гръцки думи - kardia, което означава сърце, myos - мускул и pathos - патология, заболяване. Етиологията на този симптомокомплекс все още не е ясна, но е установено, че заболяването не се провокира от хипертония, исхемична болест на сърцето (ИБС) и няма нищо общо със сърдечни дефекти. Всички наблюдавани промени при КМП могат да провокират доста сериозни патологични нарушения в работата на миокарда, който е отговорен за нормалния сърдечен ритъм. Ритъмът на контракциите се основава на структурните особености на миокардната мускулна тъкан, дистрофичните, склеротични лезии могат да доведат до сърдечна недостатъчност, аритмия и други кардиопатологии.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Кардиомиопатия: история на развитие и класификация на заболяването

Терминологията на кардиомиопатията е формализирана не толкова отдавна. В средата на миналия век, през 60-те години, кардиологът Бриджен провежда изследване на сърдечни заболявания с неясна етиология. Всички изследвани сърдечни патологии се характеризират с увеличение на сърдечния мускул, намаляване на кръвообращението и фатални последици. Клиничните случаи не са свързани с коронарна болест на сърцето, ревматизъм, хипертония или сърдечни дефекти. По този начин Бриджен е първият, който предлага подобни миокардни патологии да се наричат кардиомиопатии. Едва през 1995 г. заболяването „кардиомиопатия“ получава ясна дефиниция и е разработена и стандартна класификация на кардиомиопатията. Специфични кардиомиопатии на стадия се наричат всички миокардни дисфункции със специфична етиология (исхемична кардиомиопатия, метаболитна, хипертонична и други форми). Ако етиологията на заболяването е неясна, тогава кардиомиопатията се класифицира като първична. Освен това СЗО (Световната здравна организация) предлага унифицирани форми на заболяването, които съответстват на патофизиологията и патологичната анатомична специфичност на развитието на заболяването:

• Разширена - кухината на лявата камера на сърцето се увеличава, способността за свиване на мускула е забележимо намалена (намалена систола). Тя е най-често срещаната.
• Хипертрофична – стените на лявата камера се удебеляват значително и нарастват и съответно функцията за релаксация (диастолна) намалява.
• Аритмогенна (субвентрикуларна) – промяна в структурата на дясната камера (по-рядко на лявата), фиброзно-мастна дегенерация на миокардната тъкан. Среща се рядко или се диагностицира като подтип.
• Рестриктивна – еластичността на миокардните стени намалява поради фиброзна дегенерация, инфилтрати и съответно намалява релаксационната функция. Тази форма е по-рядко срещана от другите, но има информация, че РКМП не е точно диагностицирана поради сходството на симптомите с други заболявания или поради недостатъчна проученост.
• Некласифицирана кардиомиопатия - патологии, които не могат да бъдат класифицирани в никоя специфична група въз основа на специфичност. Този вариант е практически непроучен.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Кардиомиопатия: описание на формите на заболяването

Дилатативната кардиомиопатия е най-често срещаният вид заболяване, представляващ повече от 60% от всички диагностицирани случаи на кардиомиопатия. Дилатацията (от латинското dilato - разширявам се) води до патологична дисфункция на миокардното съкращение поради разширяване на кухините (камерите). Дилатативната кардиомиопатия често се нарича „застойна“. Като правило, ДКМП се диагностицира като патология на лявата камера на сърцето, по-рядко се засяга дясната камера. Тъканните стени остават непроменени, не се наблюдава удебеляване или фиброзна дегенерация. Най-често дилатативната кардиомиопатия е генетично обусловено заболяване, като сред факторите, провокиращи дилатативната форма на кардиомиопатия, са също инфекциозни, автоимунни заболявания, интоксикация, включително алкохолна, дистрофични мускулни патологии.

Дилатационната миокардна карцинома (ДКМП) се диагностицира чрез цялостен преглед, който задължително включва електрокардиограма, ултразвук на сърцето и рентгенова снимка. Важни за изясняване на диагнозата са също анамнестични данни и лабораторни изследвания на кръвен серум. Основният диагностичен метод, потвърждаващ дилатативната форма на заболяването, е ултразвуковото изследване, всички други диагностични мерки не се считат за специфични, а по-скоро помагат за изграждането на терапевтична стратегия.

Клиничните прояви на дилатативната кардиомиопатия са много подобни на симптомите на сърдечна недостатъчност. Типични признаци са задух при малко натоварване, подуване, намалена обща активност, бледност и цианоза (акроцианоза) на кожата, особено цианоза на върховете на пръстите. Аритмията, предсърдното мъждене, прогресивната кардиалгия могат да доведат до тромбоемболизъм и дори смърт. Прогнозата за това заболяване е неблагоприятна, тъй като дори при правилно медикаментозно лечение смъртността е около 40%, ако дилатативната кардиомиопатия се диагностицира късно, смъртността е 65-70%. Дилатативната кардиомиопатия и бременността са несъвместими, тъй като процентът на фаталните изходи в тези случаи е почти 90%.

Терапевтичните мерки решават предимно компенсаторния проблем: необходимо е да се осигури ритъмът на сърдечните контракции и да се сведат до минимум проявите на сърдечна недостатъчност. Важна е и превенцията на евентуални сериозни усложнения. Показано е предписването на АСЕ (ангиотензин-конвертиращи ензими) инхибитори - еналаприл, енап, каптоприл, берлиприл. Ефективни са и кардиоселективните бета-блокери - тимолол, метопролол, диуретици и антикоагуланти - ангиокс, верфарин, фраксипарин. Острите състояния на заболяването се лекуват медикаментозно в болнични условия, в случаи на обостряне е възможна хирургична интервенция до трансплантация на органи.

Хипертрофичната форма на кардиомиопатия се характеризира с патологично уголемяване (удебеляване) на стените на лявата камера без забележимо разширяване на кухината. По този начин се нарушава нормалната диастолична активност на мускула, камерата става по-плътна, слабо се разтяга, което води до повишено вътресърдечно налягане. Сред причините за ХКМП е и фамилната предразположеност, която се проявява в патологични генни дефекти, които не могат да се справят със синтеза на миокардни протеинови съединения. Хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде вродена, но най-често се диагностицира в пубертета, когато симптомите стават очевидни.

Хипертрофичната кардиомиопатия се идентифицира бързо и се диференцира от други форми. Диагнозата се основава на представените симптоми, анамнестична информация (включително семейна информация). Стетоскопското прослушване ясно идентифицира систолични шумове. Основният метод, който уточнява формата на кардиомиопатията, е ултразвуковото изследване, важна е и ЕКГ информацията, където се виждат промени в ритъма и проводимостта. Рентгеновата снимка обикновено показва повишено вътресърдечно налягане в левия клон на белодробния ствол (артерия).

Клиничните прояви, характерни за хипертрофичната кардиомиопатия, са бързо прогресиращи симптоми на сърдечна недостатъчност. Кардиалгия, често замаяност до припадък, отоци и диспнея. Често се развиват екстрасистолични нарушения, тахикардия (пароксизми), ендокардит и тромбоемболизъм. Тези признаци, за съжаление, се появяват още на стадия на развитото заболяване, докато началото на кардиомиопатията най-често е асимптоматично. Това обяснява внезапната смърт при сравнително млади хора, които нямат видими сърдечни патологии, като внезапната смърт е особено характерна за хора, занимаващи се със спорт със силни физически претоварвания.

Терапевтичните действия при диагностицирана ХКМП са насочени към компенсиране на работата на лявата страна на сърцето, елиминиране на недостатъчността на функциониране. Кардиомиопатията на хипертрофичната форма се контролира чрез употребата на активни бета-блокери, като верапамил, изоптин, финоптин. Ефективни са и кардиотониците - гликозиди, като строфантин, коргликон, алкалоиди на рауволфия, като антиаритмични средства - римодан, ритмилен, диуретици. При острата форма на заболяването са показани електрическа сърдечна стимулация и хирургична интервенция.

Рестриктивен вариант на кардиомиопатия. Този тип ХМП се диагностицира рядко, вероятно поради лошото изучаване на заболяването и асимптоматичния му ход. При тази форма на заболяването релаксацията на миокардните мускули е нарушена, контракцията е намалена, мускулът става ригиден поради фиброзна дегенерация на вътрешната стена (ендокард). Това води до недостатъчно запълване на лявата страна на сърцето (камерата) с кръвен поток. Тъканта на камерните стени не се променя структурно, не се удебелява и не се открива разширяване на кухината. Ако ХКМ е съпроводена със сериозни патологии, като лимфом, хемохроматоза (патологично натрупване на желязо в тъканите), симптомите стават по-очевидни и развитието на заболяването е бързо.

Рестриктивната форма на кардиомиопатия се диагностицира подобно на други форми на кардиомиопатия. Основният индикативен метод е ултразвуково сканиране на сърцето, както и ангиокардиография. Рентгеновата снимка показва значително увеличение на размера на предсърдията, въпреки че самото сърце не променя нито формата, нито размера си. Електрокардиограмата не е информативна за тази форма на кардиомиопатия, лабораторните изследвания на кръвния серум са допълнителни и необходими за избор на лекарства, но не са индикативни в диагностичен смисъл.

Рестриктивната кардиомиопатия най-често протича без очевидни признаци. Симптомите се появяват в последния стадий на заболяването или в комбинация с други патологии. Сред очевидните симптоми могат да се разграничат следните:

• Задух при малко физическо натоварване;
• Чести болки в гърлото;
• Нощни пароксизмални пристъпи на диспнея;
• Оток;
• Асцит.

Кардиомиопатията от тази форма е трудна за лечение, терапевтичната стратегия е насочена главно към елиминиране на остри патологични симптоми, следващият етап от лечението е изключително непредсказуем. Рестриктивната кардиомиопатия е асимптоматична и лечението започва в последния терминален стадий, когато лекарствената терапия е практически безсилна. Базисната терапия решава следните проблеми:

• Минимизиране на белодробното претоварване;
• Намаляване на вътресърдечното налягане;
• Активиране на систоличната функция (изпомпване);
• Минимизиране на риска от запушване на кръвния поток - тромбоемболизъм.

Прогнозата за тази форма на кардиомиопатия е много неблагоприятна, статистиката показва, че около 50% от пациентите умират в рамките на две до три години след поставяне на диагнозата. Рестриктивната кардиомиопатия прогресира бързо, диастолната дисфункция се развива бързо. Показани са кардиогликозиди, вазодилататори и диуретици. Навременната лекарствена терапия може да удължи живота на пациентите с няколко години, а ендокардектомията или смяната на клапата също облекчават състоянието. Хирургичната интервенция обаче е свързана с обективен риск от повишена смъртност.

Кардиомиопатията е опасна във всички форми и стадии, така че ранната диагноза играе важна роля за ефективността на лечението и неговия резултат. В случаите, когато сърдечната недостатъчност не може да бъде контролирана с терапевтични мерки, се извършва сърдечна трансплантация.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]