Миокардит

Миокардитът е фокално или дифузно възпаление на сърдечния мускул в резултат на различни инфекции, излагане на токсини, лекарства или имунологични реакции, водещи до увреждане на кардиомиоцитите и развитие на сърдечна дисфункция.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епидемиология

Истинското разпространение на миокардита е трудно да се оцени, тъй като в някои случаи заболяването протича латентно или субклинично, без очевидни прояви на заболяването, завършвайки с пълно възстановяване.

Според патологични изследвания, разпространението на миокардит сред починалите е 1-4%, достигайки 9,5% при изследване на по-голяма от обичайната площ от миокардна тъкан. При хора, починали от внезапна сърдечна смърт в млада възраст, признаците на миокардно възпаление варират от 8,6 до 12%. Честотата на диагностициране на миокардит през живота е доста широка (0,02-40%). Заслужава да се отбележи, че миокардитът най-често засяга млади хора (средната възраст на засегнатите е от 30 до 40 години). Честотата при жените е малко по-висока, отколкото при мъжете, но мъжете често имат по-тежки форми.

Според хистологични изследвания на миокардни биопсии, следните форми са често срещани: лимфоцитна (55%), смесена (22%), грануломатозна (10%), гигантоклетъчна (6%), еозинофилна (6%) и др. (1%).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенеза

Има няколко механизма, които причиняват развитието на възпаление и увреждане на сърдечния мускул при миокардит, които зависят от етиологичния фактор:

• Директно цитопатично действие на инфекциозни агенти, способни да проникнат в кардиомиоцитите (вируси, трипанозоми, рикетсии) или да се локализират в интерстициална тъкан, образувайки малки абсцеси (бактерии). Доказано е, че при активен миокардит и дилатативна кардиомиопатия, фрагменти от вирусния геном могат да бъдат открити в кардиомиоцитите.
• Увреждане на кардиомиоцитите от токсини, отделяни от патогена в кръвта по време на системна инфекция или директно в сърцето. Този механизъм на увреждане е най-типичен за дифтериен миокардит, но може да се развие при инфекциозен токсичен шок.
• Развитие на коронарна артериална болест и ендотелна дисфункция на сърдечните съдове с последващо коронарогенно увреждане на сърдечния мускул (рикетсия).
• Неспецифично увреждане на миокардните клетки в резултат на автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, системна склеродермия, ревматоиден артрит, серумна болест), при които сърцето е един от целевите органи на генерализирания процес.
• Специфично увреждане на кардиомиоцитите от фактори на хуморалния и клетъчния имунитет, които се активират при въвеждане на патогена или се реактивират в резултат на дългосрочна персистираща първична инфекция.

Най-разпространената хипотеза е тази за автоимунно увреждане, според която вирусна инфекция на етап активна вирусна репликация предизвиква имунопатологични реакции, включващи клетки (CD8+ лимфоцити): автоантитела към различни компоненти на кардиомиоцитите (миозин), филаменти и провъзпалителни протеини (IL-1, 2, 6, TNF-a), което води до увреждане на кардиомиоцитите. Освен това, локалното освобождаване на цитокини, азотен оксид, може да повлияе на активността на Т-клетките и да подпомогне автоимунния процес. Доказано е, че цитокините могат обратимо да намалят миокардния контрактилитет, без да причиняват клетъчна смърт. Смята се също, че вирусната РНК, открита в кардиомиоцитите, може да служи като антиген, който поддържа имунните реакции.

Рисковите фактори за миокардит включват:

• бременност;
• наследствена предразположеност;
• имунодефицитни състояния.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми миокардит

Симптомите на миокардит нямат специфични характеристики, но в повечето случаи е възможно да се проследи хронологичната връзка на сърдечното заболяване с инфекция или други етиологични фактори, които могат да доведат до развитие на токсично или алергично увреждане на миокарда. Заболяването най-често се развива няколко дни (по-рядко - седмици) след вирусна инфекция и в някои случаи протича асимптоматично.

Болката в областта на сърцето е често срещана (60% от случаите), обикновено е локализирана в областта на върха на сърцето, може да се разпространи в цялата прекордиална област на сърцето, е с пронизващ или притискащ характер, обикновено е продължителна, не е свързана с физическо натоварване и не се облекчава от прием на нитрати. Този тип болка може да е свързана с участието на перикарда в патологичния процес (миоперикардит), но са възможни и редки случаи на ангина, например при протичащ вирусен коронарит и вазоспазъм.

Диспнеята е вторият най-често срещан (47,3%) симптом на текущ миокардит. Тя е свързана с развиваща се левокамерна недостатъчност и може да се появи само по време на интензивна физическа активност (при лек миокардит) или дори в покой (при умерени и тежки форми). Диспнеята може да се засили в хоризонтално положение поради повишено предварително натоварване на сърцето. Сериозен признак на миокардит е внезапната поява на симптоми на застойна сърдечна недостатъчност при млад пациент без клинични признаци на коронарна болест на сърцето.

Палпитациите (47,3%) са свързани с намаляване на сърдечния дебит и рефлекторно повишаване на активността на симпатоадреналната система.

Прекъсвания в работата на сърцето, замаяност и припадъци се наблюдават при 38% от пациентите и са причинени от различни нарушения на ритъма и проводимостта (атриовентрикуларни блокове от втора степен, екстрасистолия, предсърдно мъждене и др.), определени от локализацията на фокуса на некрозата, възпалението и степента на неговото разпространение. Животозастрашаваща камерна аритмия и йоден атриовентрикуларен блок са характерни за тежък дифузен миокардит и могат да доведат до внезапно спиране на кръвообращението.

При хроничен миокардит често се развиват подуване на краката, болка в десния хипохондриум и други прояви на кръвообращение в системното кръвообращение.

Представяме клинично наблюдение на миокардит на Коксаки група Б (въз основа на материали от проф. Ю. Л. Новиков).

Пациент А., на 36 години, е приет в клиниката с диагноза пост-грипен миокардит, левостранен плеврит и екстрасистолна аритмия. Месец преди хоспитализацията отбелязва признаци на леко остро респираторно заболяване със симптоми на ринит, фарингит и бронхит. Продължава да работи. На 6-ия ден внезапно се появяват остри пароксизмални болки в прекордиалната област и зад гръдната кост, което първоначално води до съмнение за миокарден инфаркт. След това болките се локализират предимно в лявото подребрие и се усилват при движение, дишане и кашляне.

При постъпване телесната температура беше 37,9°C. Дишането беше повърхностно, щадещо лявата половина на гръдния кош при вдишване, дихателната честота беше 28 в минута. Сърдечните тонове бяха умерено приглушени, аритмични, първият сърдечен тон беше запазен, нямаше шумове. Пулсът беше 84 в минута, екстрасистолична аритмия. Кръвното налягане беше 130/80 mm Hg. Чу се плевроперикарден шум в петото междуребрено пространство отляво. Рентгеновото изследване разкри увеличение на размера на сърцето. Не се установиха промени в белите дробове или ограничение на подвижността на диафрагмата. Динамичната ЕКГ показа групови камерни екстрасистоли, сплескване на Т вълната в отвеждания I, II, III, V5-V6. Кръвен тест: Hb - 130 g/l, левкоцити - 9.6x10 ⁹ /l, СУЕ - 11 mm/h, С-реактивен протеин - 15 mg/l, антистрептолизин-О - отрицателен, реакция на директна хемаглутинация за грип А, В и парагрип - отрицателна. Висок титър на антитела срещу Coxsackie B2 (1:2048) с двукратно увеличение за 12 дни.

Предписаното лечение беше почивка на легло в продължение на 2 седмици, нестероидни противовъзпалителни средства перорално. При последващо рентгеново изследване размерът на сърцето намаля, установи се ограничена подвижност на левия купол на диафрагмата с образуване на плевроперикардни сраствания. Телесната температура се нормализира в рамките на 1 ден от лечението, сърдечната болка изчезна напълно след 2 седмици. На ЕКГ се запазиха камерни екстрасистоли с честота 10-12 в минута.

Предходно остро респираторно заболяване, серологични данни, характерен болков синдром, причинен от едновременно засягане на плеврата, перикарда и миокарда в процеса, ни позволиха да поставим диагноза: „Болест на Борнхолм (епидемична миалгия, причинена от вируса Коксаки В). Фибринозен плеврит. Остър миоперикардит, причинен от вируса Коксаки В, тежка степен. NK II A, II FC.

[ 16 ]

Форми

Класификация на миокардита по патогенетичен (етиологичен) вариант

Инфекциозни и инфекциозно-токсични:

• вирусни (аденовируси, вируси на Коксаки B, грип, инфекциозен хепатит, вирус на човешката имунна недостатъчност-1, парагрип, ECHO, морбили, инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловируси и др.);
• бактериални (дифтерия, микобактерии, микоплазма, стрептококи, менингококи, стафилококи, гонококи, легионела, клостридии и др.);
• гъбични (аспергилоза, актиномикоза, кандидоза, кокцидиомикоза, криптококоза, хистоплазмоза);
• рикетсии (тиф, Ку-треска и др.);
• спирохетоза [лентоспироза, сифилис, борелиоза (лаймски кардит)];
• протозойни [трипанозомиаза (болест на Шагас), токсоплазмоза, амебиаза];
• паразитни (шистосомоза, причинена от ларви на хелминти, синдром на скитаща ларва, ехинококоза).

Алергични (имунологични):

• лекарства (сулфонамиди, цефалоспорини, дитоксин, добутамин, трициклични антидепресанти и др.), серумна болест;
• системни заболявания на съединителната тъкан;
• трансплантация на органи и тъкани.

Токсичен:

• наркотици, особено кокаин;
• уремични състояния;
• тиреотоксикоза;
• алкохол и др.

Друго:

• гигантоклетъчен миокардит;
• Болест на Кавазаки;
• лъчетерапия.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Класификация на миокардита по протичане

• Остър миокардит. Характеризира се с остро начало, повишена телесна температура, изразени клинични прояви, промени в лабораторните данни, показващи протичащ възпалителен процес, повишени нива на сърдечно-специфични маркери на увреждане. Вирусният миокардит се характеризира с виремия. Хистологичната картина показва кардиомиоцитна некроза.
• Субакутен миокардит. Характеризира се с по-слабо изразена клинична картина, умерени отклонения в лабораторните данни. Наблюдава се повишаване на специфични антитела в диагностичния титър. Настъпва активиране на Т- и В-лимфоцитите. Хистологичната картина показва миокардна инфилтрация от мононуклеарни клетки.
• Хроничен миокардит. Характеризира се с продължително протичане с периоди на обостряне и ремисия. Установява се висок титър на антикардиални антитела и други нарушения на клетъчния и хуморалния имунитет. Хистологичната картина е фиброза и възпалителна инфилтрация. В резултат на това се развива пост-възпалителна дилатативна кардиомиопатия.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Класификация на миокардита според разпространението на възпалителния процес

Фокален миокардит. Фокусът на увреждане на кардиомиоцитите и възпалителна клетъчна инфилтрация е локализиран предимно в една от стените на лявата камера. В зависимост от местоположението и размера му могат да се появят различни клинични прояви: нарушения на ритъма и проводимостта, промени в ST сегмента на ЕКГ в няколко отвеждания, могат да се появят области на хипокинезия, акинезия и дискинезия, разкрити чрез ехокардиография.

Дифузен миокардит. Целият миокард на лявата камера е засегнат в патологичния процес, което води до значително нарушаване на неговата контрактилност, намаляване на EF, сърдечния индекс и увеличаване на EDP и EDV и, като следствие, до развитие на сърдечна недостатъчност.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Класификация на миокардита по тежест

Класификацията по тежест - на леки, умерени и тежки форми - се основава на два основни критерия: промени в размера на сърцето и степента на тежест на сърдечната недостатъчност.

• Лека форма на миокардит. Няма промяна в размера и контрактилитета на сърцето, главно на лявата камера. Тази форма на миокардит протича с образуването на субективни симптоми, които се появяват скоро (2-3 седмици) след инфекцията; обща слабост, лек задух, който се появява при физическо натоварване, различни болезнени усещания в областта на сърцето, палпитации и прекъсвания.
• Умерено тежка форма. Протича с кардиомегалия, но без признаци на сърдечна недостатъчност в покой. Тази форма включва дифузен миокардит и миоперикардит, които често завършват с пълно възстановяване с нормализиране на размера на сърцето, но в острия период се характеризира с по-изразени обективни и субективни прояви.
• Тежка форма. Характеризира се с кардиомегалия и изразени признаци на сърдечна недостатъчност (остра или хронична). В редки случаи тежкият миокардит може да се прояви като кардиогенен шок или тежки ритъмни и проводимостни нарушения със синдром на Моргани-Адамс-Стокс.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Диагностика миокардит

По време на процеса на събиране на анамнеза е необходимо да се установят и изяснят следните точки с пациента:

• Предшествано ли е било настоящото състояние от настинка, наблюдавана ли е повишена телесна температура на пациента, треска, слабост, болки в ставите или мускулите, кожен обрив? Периодът между предишната инфекция на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт е около 2-3 седмици.
• Пациентът страда ли от болка в областта на сърцето или в гърдите с постоянен пронизващ или натискващ характер, която се усилва при физическо натоварване и не отшумява след прием на нитроглицерин?
• Има ли оплаквания, сочещи за различна или развиваща се сърдечно-съдова недостатъчност (умора, задух, нощни пристъпи на задушаване) с различна тежест, палпитации, синкопални състояния?

Необходимо е да се изясни хронологичната връзка на горните симптоми с предишна инфекция, както и тежестта на фамилната анамнеза за случаи на внезапна сърдечна смърт или развитие на сърдечна недостатъчност при роднини в млада възраст,

Физически преглед

Миокардитът се характеризира с тахикардия, хипотония и треска. Ако миокардитът е умерен или тежък със сърдечна недостатъчност, са възможни акроцианоза, подуване на шийните вени в покой или при леко физическо натоварване, периферни отоци, хрипове и крепитации в белите дробове.

Трябва също да се помни, че по-подробният физически преглед може да разкрие клинични признаци на инфекциозно или системно заболяване (треска, кожен обрив, лимфаденопатия и др.), което е причинило развитието на миокардит.

При палпиране на сърдечната област може да се открие отслабване на апикалния импулс, както и изместването му навън от лявата средноключична линия при кардиомегалия.

Перкусия на пациенти с умерен до тежък миокардит разкрива изместване на лявата граница на относителната сърдечна тъпота наляво. В тежки случаи, когато настъпи разширяване не само на лявата камерна кухина, но и на лявото предсърдие, горната граница на относителната тъпота се измества нагоре.

Аускултацията може да разкрие намаляване на силата на звука на първия сърдечен тон, акцентиране на втория сърдечен тон върху белодробната артерия, третия и четвъртия сърдечен тон, както и галопен ритъм, предсказващ тежък миокардит, по-специално прогресивно намаляване на миокардния контрактилитет и систолична дисфункция. Появата му обикновено предшества развитието на клинични признаци на сърдечна недостатъчност.

Когато лезията е локализирана в областта на папиларните мускули или в резултат на разширяване на фиброзния пръстен на левия атриовентрикуларен отвор, се чува шум от митрална регургитация.

При развитие на миоперикардит се чува шум от триене в перикарда.

Миокардитът обикновено причинява тахикардия, която не съответства на степента на повишаване на телесната температура („токсични ножици“) и не изчезва по време на сън, което е значим диференциално-диагностичен признак. Тахикардия може да се появи както при физическо натоварване, така и в покой. Брадикардията и пониженото пулсово налягане са рядкост.

Лабораторна диагностика на миокардит

В клиничния кръвен тест може да се наблюдава лека левкоцитоза с изместване наляво и повишаване на СУЕ. Диагностичната стойност на тази реакция може да намалее с развитието на застойна сърдечна недостатъчност и хепатит. Повишаването на нивото на еозинофилите е характерно за паразитни заболявания и може да се увеличи с възстановяването от миокардит.

При някои пациенти нивото на миокардните ензими (CPK, MB-фракция на креатин фосфокиназата (CPK-MB), лактат дехидрогеназа-1 (LDH-1)) е повишено, което отразява тежестта на цитолизата. Сърдечният тропонин-I (cTnI) е специфичен и чувствителен маркер за увреждане на миоцитите. Възможно е повишаване на нивото на фибриноген, С-реактивен протеин, серомукоид, α2- и γ-глобулини, което не се счита за специфично потвърждение на миокардит, но може да показва наличието на възпалителен фокус в организма.

От голямо значение е изследването на титъра на антителата към кардиотропни вируси, чието четирикратно увеличение има диагностична стойност.

Електрокардиограма или 24-часово Холтерово ЕКГ мониториране за миокардит

Миокардитът може да причини една или повече от следните ЕКГ промени:

• различни нарушения на сърдечния ритъм, като синусова тахикардия или брадикардия, предсърдно мъждене, пароксизмална суправентрикуларна или камерна тахикардия, ектопични ритми. Суправентрикуларната тахикардия е особено честа при застойна сърдечна недостатъчност или перикардит;
• нарушения в проводимостта на електрическия импулс по сърдечната проводна система, които могат да се проявят като атриовентрикуларен блок от I-III степен, блок на левия или, по-рядко, десния крак на снопа на Хис. Съществува известна корелация между степента на нарушение на проводимостта и тежестта на миокардита. Често се наблюдава пълен атриовентрикуларен блок, най-често откриван след първия епизод на загуба на съзнание. Може да се наложи инсталиране на временен пейсмейкър;
• промени в терминалната част на камерния комплекс под формата на депресия на ST сегмента и поява на нискоамплитудна, изгладена или отрицателна вълна, обикновено определяни в гръдните отвеждания, но са възможни и в стандартните;
• псевдоинфарктни промени, включително отрицателна коронарна Т вълна, елевация на ST сегмента и образуване на патологична вълна, която отразява увреждане на сърдечния мускул и намаляване на неговата електрическа активност.

Промените в ЕКГ могат да бъдат краткосрочни и персистиращи. Липсата на патологични промени в ЕКГ не изключва диагнозата миокардит.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Ехокардиография за миокардит

При извършване на ехокардиография при пациенти с миокардит с ниски симптоми или асимптоматичен миокардит, промените могат да отсъстват или да се открият леко повишаване на ESV и EDV на лявата камера. В тежки случаи на миокардит, съпроводен с намаляване на контрактилитета на миокарда, се наблюдава намаляване на EF и сърдечния индекс. Разширяване на лявата камерна кухина, локални нарушения на контрактилитета под формата на отделни области на хипокинезия (понякога - глобална хипокинезия) или акинезия. За острия стадий най-характерно е увеличаване на дебелината на сърдечните стени, причинено от интерстициален оток. Възможна е недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа. При миоперикардит се наблюдава отделяне на перикардните платна и малко количество течност. В 15% от случаите се диагностицират париетални тромби.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Рентгенова диагностика на миокардит

При значителна част от пациентите няма промени в рентгенографията на гръдния кош, докато при друга част от пациентите се определя кардиомегалия в различна степен (увеличение на кардиоторакалния индекс до 50% или повече) и признаци на венозен застой в белодробната циркулация: засилен белодробен модел, разширяване на корените на белите дробове, наличие на излив в плевралните синуси. С развитието на ексудативен перикардит сърцето придобива сферична форма.

Сцинтиграфия

Миокардната сцинтиграфия с [ ^{67Ga] е чувствителен метод за диагностициране на активни възпалителни процеси в миокарда. Сцинтиграфията с моноклонални антитела към миозин, белязан с111In}, може да се използва за определяне на увреждането на кардиомиоцитите при пациенти с необяснима клинична картина на сърдечна недостатъчност.

Миокардна биопсия

Според съвременните схващания, окончателната диагноза може да бъде поставена само след ендомиокардна биопсия, която понастоящем се счита за „златен стандарт“ в диагностиката. Показания за ендомиокардна биопсия:

• развитие на тежки или животозастрашаващи ритъмни нарушения, особено прогресивна камерна тахикардия или пълен камерен блок;
• значително намаляване на EF и наличие на клинични признаци на застойна сърдечна недостатъчност, въпреки адекватното лечение;
• изключване на други миокардни лезии, изискващи специфично лечение (гигантоклетъчен миокардит, системен лупус еритематозус и други ревматични заболявания; новодиагностицирана кардиомиопатия със съмнение за амилоидоза, саркоидоза, хемохроматоза).

Въпреки че ендомиокардната биопсия обикновено включва вземане на 4 до 6 проби, внимателният постмортален анализ на доказани случаи на миокардит показва, че са необходими повече от 17 проби (биопсии), за да се постави правилна диагноза на миокардит в повече от 80% от случаите. Това е нереалистично в клиничната практика и следователно липсата на чувствителност на ендомиокардната биопсия е очевидна. Друго съществено ограничение при хистопатологичната диагноза е непоследователността на микроскопската картина на миокардита.

Трябва да се помни, че хистологичното изследване може да потвърди диагнозата миокардит, но никога да не я изключи.

Обещаващ диагностичен метод може да бъде изолирането на генетичен вирусен материал от миокарда чрез рекомбинантни ДНК техники, PCR и in situ хибридизация.

Клинични диагностични критерии за миокардит

През 1973 г. Нюйоркската сърдечна асоциация (NYHA) разработва диагностични критерии за неревматичен миокардит. Според степента и диагностичната значимост, критериите за миокардит са разделени на две групи – „голям“ и „незначителен“.

Клиничните диагностични критерии за миокарден инфаркт са следните:

• Наличието на предишна инфекция, потвърдена от клинични и лабораторни данни (директно изолиране на патогена, повишена СУЕ, повишени левкоцити в кръвта, фибриногенемия, поява на С-реактивен протеин и други признаци на възпалителен синдром) или друго основно заболяване (алергични реакции, токсични ефекти и др.).

Плюс наличието на признаци на миокардно увреждане.

„Големи“ критерии:

• повишена активност на сърдечно-специфични ензими и изоензими в кръвния серум на пациента (CPK, MB-CPK, LDH, LDH-1) и съдържание на тропонин;
• патологични промени в ЕКГ (нарушения на сърдечния ритъм и проводимостта);
• кардиомегалия, установена чрез радиологични данни;
• наличие на сърдечна недостатъчност или кардиогенен шок;
• Синдром на Morgagni-Adams-Stokes.

„Малки“ критерии:

• протодиастоличен галопен ритъм;
• отслабен първи тон;
• тахикардия.

За да се диагностицира лека форма на миокардит, е достатъчно да се комбинират признаците на предишна инфекция (или друго въздействие върху организма) и първите два „основни“ критерия или един от тях с два „незначителни“ критерия. Ако пациентът, освен първите два „основни“ критерия, има поне един от следващите „основни“ критерии, това ни позволява да диагностицираме умерени и тежки форми на миокардит.

Даласки морфологични критерии за миокардит (САЩ, 1986 г.)

Диагноза на миокардит	Хистологични характеристики
Надежден	Възпалителна инфилтрация на миокарда с некроза и/или дегенерация на съседни кардиомиоцити, които не са типични за промени в MBS
Съмнително (вероятно)	Възпалителните инфилтрати са рядкост или кардиомиоцитите са инфилтрирани от левкоцити. Няма области на кардиомиоцитна некроза. Миокардитът не може да бъде диагностициран поради липсата на възпаление.
Не е потвърдено	Нормална хистологична картина на миокарда или наличие на патологични промени в тъканта с невъзпалителен характер

През 1981 г. руски критерии за клинична диагноза на миокардит са предложени от Ю. И. Новиков.

• Предходна инфекция, доказана с клинични и лабораторни данни (включително изолиране на патогена, резултати от неутрализационна реакция, RBC, RTGA, повишена СУЕ, повишен CRP) или друго основно заболяване (лекарствена алергия и др.).

Плюс признаци на увреждане на миокарда.

„Голям“:

• патологични промени в ЕКГ (нарушения на ритъма, проводимостта, ST-T и др.);
• повишена активност на саркоплазмени ензими и изоензими в серума [CPK, CPK-MB, LDH и съотношението на 1 и 2 LDH изоензима (LDH1/LDH2)];
• кардиомегалия според радиологични данни;
• застойна сърдечна недостатъчност или кардиогенен шок,

„Малък“:

• тахикардия;
• отслабен първи тон;
• галопен ритъм.

Диагнозата миокардит е валидна, когато предишна инфекция е комбинирана с един „голям“ и два „незначителни“ признака.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Структура на диагнозата на миокардит

Протичането на миокардит	Разпространение на възпалителния процес	Етиологичен фактор	Тежест
Остър Субакутен Хроничен	Фокално дифузно	Вирусни Бактериални Гъбични Паразитни Алергични Токсични Неопределени	Лека форма Умерена форма Тежка форма

След това се посочват усложнения (ако има такива), стадийът на кръвоносна недостатъчност според Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко и функционалният клас (ФК) според Нюйоркската класификация (NYHA),

Примери.

• Остър фокален постинфлуензен миокардит, лека форма. Суправентрикуларна екстрасистолия, NC0. I FC.
• Остър дифузен миокардит с неуточнена етиология. Камерна екстрасистолия. Пароксизъм на камерна тахикардия от _____ NC стадий IIA, III FC.

Диференциална диагноза

За диагностициране на миокардит е необходимо да се изключат заболявания, протичащи с вторично миокардно увреждане, както и първични сърдечни лезии с неизвестна етиология, които не са свързани със заболявания на други органи и системи (кардиомиопатия). При диференциалната диагноза на неревматичния миокардит трябва да се изключат ендокринни, метаболитни и общи системни заболявания като причина за увреждане на сърдечния мускул.

От най-голямо практическо значение е диференциалната диагноза на миокардита с:

• миокарден инфаркт;
• дилатативна кардиомиопатия,
• ревматични и неревматични лезии на сърдечните клапи;
• сърдечно увреждане поради продължителна артериална хипертония;
• хроничен ексудативен и конструктивен перикардит.

При малки деца трябва да се има предвид възможността за развитие на вродени невромускулни заболявания, ендокардна фиброеластоза, гликогеноза, вродени аномалии на коронарните артерии на сърцето и болест на Кавазаки.

Тъй като в медицинската практика диференциалната диагноза на миокардита се провежда най-често с първите две заболявания, ще се спрем на тях по-подробно.

Диференциална диагноза на миокардит и остър коронарен синдром

Прилики:

• продължителна интензивна болка в гърдите;
• Изместване на Rs-T сегмента и промени в Т вълната, както и други подобни на инфаркт промени (патологичен Q вълнов или QS комплекс);
• повишена активност на сърдечно-специфични ензими и нива на тропонин.

Разлики:

• наличието на предразполагащи рискови фактори за коронарна болест на сърцето (тютюнопушене, дислипидемия, артериална хипертония, нарушения на въглехидратния метаболизъм, хиперхомоцистеинемия и др.);
• ефектът на нитроглицерина върху облекчаването на болката;
• ЕКГ динамика, типична за остър миокарден инфаркт;
• наличието на едрогълни нарушения на регионалната контрактилност на левокамерния миокард при остър миокарден инфаркт, установени с помощта на ехокардиография

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Диференциална диагноза на миокардит и дилатативна кардиомиопатия

Прилики:

• клинични прояви на сърдечна недостатъчност (задух, суха кашлица, ортопнея, оток и др.);
• разширяване на сърдечните камери и намаляване на хемодинамичните параметри (намаляване на сърдечния индекс, фракцията на изтласкване, повишаване на крайния диастоличен обем и крайното диастолично налягане и др.), определени чрез ехокардиография;
• промяна на RS-T сегмента;
• нарушения на сърдечния ритъм (при тежки форми на миокардит).

Разлики:

• пациентите с миокардит обикновено посочват анамнеза за инфекциозно заболяване през предходните 2-3 седмици;
• в повечето случаи на миокардит, признаците на застойна сърдечна недостатъчност са много по-слабо изразени, отколкото при DCM, а тромбоемболичният синдром също не е характерен;
• при пациенти с миокардит могат да се открият лабораторни признаци на възпалителен синдром и повишени нива на сърдечно-специфични ензими, което не е типично за диклокардиопатия;
• Повечето пациенти с миокардит нямат персистиращи миокардни дефекти в изхода, възможно е спонтанно възстановяване, степента на камерна дисфункция може да се стабилизира. Само при гигантоклетъчен миокардит (рядка форма на миокардит, свързана с автоимунни заболявания, болест на Crohn, миастения), миокардит при СПИН, фулминантен ход, хроничен ход с трансформация в DCM, заболяването се характеризира с постоянна прогресия, рефрактерен ход на застойна сърдечна недостатъчност.

В някои случаи може да се наложи ендомиокардна биопсия за диференциална диагноза на тежък (дифузен) миокардит и диффузна миокардна карцинома (ДКМ).

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Лечение миокардит

Основните цели на лечението на пациенти с миокардит, към които то трябва да бъде насочено:

• предотвратяване на образуването на необратимо разширение на сърдечните камери;
• предотвратяване на развитието на хронична сърдечна недостатъчност;
• предотвратяване на появата на животозастрашаващи състояния за пациента (тежки нарушения на ритъма и проводимостта).

Всички пациенти със съмнение за миокардит подлежат на хоспитализация. Пациенти, чиято ЕКГ показва промени, характерни за миокардит или наподобяващи миокарден инфаркт, чиито нива на сърдечно-специфични маркери в кръвта са повишени или които развиват признаци на сърдечна недостатъчност, трябва да бъдат спешно хоспитализирани.

Нелекарствено лечение на миокардит

Основни нелекарствени методи за лечение на миокардит са почивката на легло, спазването на която намалява честотата на усложненията и продължителността на възстановителния период, и кислородната терапия. Продължителността на почивката на легло се определя от тежестта на миокардита. При лек миокардит тя е 3-4 седмици, докато ЕКГ в покой се нормализира или стабилизира. При умерен миокардит се предписва строга почивка на легло в продължение на 2 седмици с нейното удължаване през следващите 4 седмици. В случаите, когато пациентът развие тежка форма на миокардит, е показана строга почивка на легло в интензивно отделение до компенсиране на кръвообращението, с последващото ѝ удължаване за 4 седмици. Лечението на тежки форми на миокардит в острия период в интензивно отделение се дължи на възможността за развитие на остра сърдечна недостатъчност, кардиогенен шок, заплашващи ритъмни нарушения или внезапна сърдечна смърт.

Ограничаването на физическата активност при лица, прекарали миокардит, е показано, докато ЕКГ стойностите се върнат напълно до изходните стойности.

В зависимост от тежестта на клиничната картина на сърдечната недостатъчност, на пациентите се предписва диета с ограничен прием на готварска сол и течности; на всички пациенти се препоръчва да се откажат от тютюнопушенето и консумацията на алкохол.

Медикаментозно лечение на миокардит

Медикаментозното лечение на миокардит трябва да бъде насочено към елиминиране на етиологичния фактор, повлияване на основното заболяване, коригиране на хемодинамичните нарушения и имунния статус, предотвратяване и лечение на нарушения на сърдечния ритъм и проводимост, както и на тромбоемболични усложнения.

Етиологично лечение на миокардит

Поради факта, че в огромното мнозинство от случаите основният етиологичен фактор за развитието на неревматичен миокардит е вирусна инфекция, има предположение за употреба на антивирусни лекарства (поликлонални имуноглобулини, интерферон-алфа, рибавирин и др.) в острия период на вирусния миокардит, но този подход изисква допълнително проучване.

Когато миокардитът се развие на фона на бактериални инфекции, на пациентите се предписват антибактериални средства (антибиотици). Антибиотикът се предписва, като се взема предвид основното заболяване.

Антибактериални лекарства за лечение на бактериален миокардит

Етиологичен вариант на миокардит	Групи антибиотици	Примери
Микоплазма	Макролиди	Еритромицин 0,5 g перорално 4 пъти дневно в продължение на 7-10 дни
	Тетрациклини	Доксициклин 0,1 g перорално 1-2 пъти дневно
Бактериални	Пеницилини	Бензилпеницилин 1 милион единици на всеки 4 часа интрамускулно; оксацилин 0,5 g перорално 4 пъти дневно, 10-14 дни

Благоприятният изход от миокардита се улеснява и от лечението на огнища на хронична инфекция.

Употребата на НСПВС при лечение на неревматичен миокардит не се препоръчва, тъй като няма убедителни доказателства за положителния им ефект върху изхода на заболяването; НСПВС забавят репарационните процеси в увредения миокард, като по този начин влошават състоянието на пациента.

Глюкокортикоидите не се препоръчват за лечение на вирусен миокардит в ранните стадии на заболяването, тъй като това води до вирусна репликация и виремия, но са показани в следните случаи:

• тежък миокардит (с изразени имунологични нарушения);
• миокардит с умерена тежест без ефект от лечението;
• развитие на миоперикардит;
• гигантоклетъчен миокардит;
• миокардит, развиващ се при хора с имунодефицит и ревматични заболявания.

Като правило, преднизолон се използва в доза от 15-30 mg/ден (при умерен миокардит) или 60-80 mg/ден (при тежки форми) в продължение на 5 седмици до 2 месеца с постепенно намаляване на дневната доза на лекарството и пълното му спиране.

Употребата на имуносупресори (циклоспорин, азатиоприн) за миокардит понастоящем не се препоръчва, освен в случаите на гигантоклетъчен миокардит или други автоимунни заболявания (напр. системен лупус еритематозус).

При тежки форми на миокардит с висока лабораторна и клинична активност е препоръчително да се предписват хепарини. Целите на тяхното приложение в такива случаи са предотвратяване на тромбоемболични усложнения, както и имуносупресивно, противовъзпалително (поради намаляване на активността на лизозомните ензими) действие. Хепарините се предписват в доза от 5000-10 000 IU 4 пъти дневно подкожно в продължение на 7-10 дни, след което дозата се намалява постепенно в продължение на 10-14 дни под контрола на коагулограма, с последващо преминаване на пациента на варфарин (под контрола на INR). В случай на съпътстващ перикардит, антикоагулантният ефект може да бъде противопоказан. Дългосрочната употреба на варфарин е показана при пациенти с повтаряща се системна или белодробна емболия или със стенални тромби, диагностицирани с помощта на ехокардиография или вентрикулография.

При развитието на застойна сърдечна недостатъчност се използват следните методи:

• АСЕ инхибитори (еналаприл 5-20 mg перорално 2 пъти дневно, каптоприл 12,5-50 mg 3 пъти дневно, лизиноприл 5-40 mg 1 път дневно);
• бета-блокери (метопролол 12,5-25 mg/ден, бизопролол 1,25-10 mg/ден веднъж, карведилол 3,125-25 mg 2 пъти дневно);
• бримкови диуретици (фуроземид 10-160 mm перорално 1-2 пъти дневно, буметанид 1-4 mg перорално 1-2 пъти дневно) и спиронолактон (12,5-20 mg перорално 1 път дневно).

В случай на фулминантен ход, проявяващ се с кардиогенен шок, е необходимо активно лечение: интравенозно приложение на вазодилататори и инотропни лекарства, интрааортна балонна контрапулсация или използване на изкуствена лява камера. Ранното започване на такава активна интервенция с механична подкрепа на кръвообращението може да помогне за спечелване на време до трансплантация на сърце, а също така да се окаже „мост към възстановяването“.

Антиаритмичните лекарства се използват при пациенти с тахиаритмии или камерни ритъмни нарушения (лекарства с изразен отрицателен инотропен ефект трябва да се избягват).

При пациенти с персистиращи проводни нарушения, които не се повлияват от консервативно лечение, е възможно имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор. При пациенти с клинично значими брадиаритмии или високостепенни проводни блокове е показано имплантиране на временен пейсмейкър.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ]

Предотвратяване

Миокардитът може да се развие като проява или усложнение на всяко инфекциозно заболяване, предимно вирусно, следователно превенцията на неревматичния миокардит се свежда главно до предотвратяване на тези заболявания. Тя се състои от профилактични ваксинации и имунизации в застрашени групи или популации срещу онези кардиотропни инфекциозни агенти, за които вече съществуват ваксини (морбили, рубеола, грип, парагрип, полиомиелит, дифтерия и др.). Въпреки това, тъй като серопрофилактиката липсва или е недостатъчно ефективна за много вирусни инфекции, най-важните мерки за предотвратяване на развитието на миокардит са, за кратък период след респираторна инфекция, ограничаване на професионалната физическа активност или спорт и щателно електрокардиографско изследване. Идентифицирането на лица с асимптоматични форми на миокардит и навременният контрол на физическата им активност могат да предотвратят прехода към по-тежка форма.

Всички лица с фамилна анамнеза за внезапна смърт или сърдечна недостатъчност в ранна възраст при свои роднини трябва да се подлагат на медицински преглед и електрокардиограма поне веднъж годишно. Освен това, те трябва да избягват пренатоварване, свързано с работа или професионален спорт.

[ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ], [ 83 ]

Прогноза

По отношение на прогнозата на миокардита е вярно „правилото на трите трети“: една трета от пациентите се възстановяват, една трета развиват стабилна левокамерна дисфункция, а друга трета бързо се влошава (преход към дихателна карцинома на миокарда).

[ 84 ], [ 85 ], [ 86 ], [ 87 ]

История на проблема

Терминът "миокардит" е предложен за първи път през 1837 г.

С. Собернхайм, който описва връзката между миокардното възпаление и острите съдови нарушения с предходна инфекция. Диагнозата „миокардит“ е била колективна дълго време и се е поставяла за всички миокардни заболявания. През 1965 г. Т. В. Матингли описва миокардита като идиопатично възпалително увреждане на сърдечния мускул, несвързано с увреждане на сърдечните клапи. Г. Габлер счита възпалението на сърдечния мускул (миокардит) за основна форма на заболяването, а дегенеративните промени, т. нар. миокардози, са само за първи етап на миокардита. Миокардитът често е включван в рубриката кардиомиопатия и е разглеждан, наред с други, като възпалителна кардиомиопатия. Заслуга на руския кардиолог Г. Ф. Ланг е въвеждането на термина „миокардна дистрофия“ и изолирането на тази патология от групата на миокардитите.

Едно от първите подробни описания на миокардит (остро интерстициално възпаление на миокарда, водещо до фатален изход след няколко дни или 2-3 седмици) принадлежи на Фидлер (CL Fiedler). Той е първият, който представя интерфибриларните кръглоклетъчни инфилтрати като основен симптом на заболяването и предполага неговата инфекциозна природа с наличието на „sui generic инфекция, локализирана директно в сърдечния мускул и причиняваща възпаление“. По този начин Фидлер предсказва вирусната етиология на „идиопатичния“ миокардит, която е установена за повечето такива миокардити в множество последващи изследвания (Silber, Stacmmler, Smith, Grist, Kitaura и др.). Професор Ю. И. Новиков прави голям принос за изучаването на неревматичния миокардит и разработването на диагностични критерии, популярни у нас и до днес. През последните десетилетия новите клинични, лабораторни и инструментални методи позволяват значително конкретизиране на понятието „миокардит“ и придаването му на подробна морфологична, имунологична и хистохимична характеристика.

[ 88 ], [ 89 ], [ 90 ], [ 91 ], [ 92 ], [ 93 ], [ 94 ], [ 95 ], [ 96 ]