Системен васкулит

Системният васкулит е хетерогенна група от заболявания, които се основават на имунно възпаление и некроза на съдовата стена, което води до вторично увреждане на различни органи и системи.

Системният васкулит е сравнително рядка човешка патология. Епидемиологичните проучвания за честотата на младежките форми на системен васкулит не. В научната и научно-практичната литература се разглежда системният васкулит в групата на ревматичните заболявания. В основата на класификацията на предложените от експерти системни васкулити работници, са морфологични характеристики: размер на засегнатите съдове, или некротизиращ грануломатозен възпаление на характера, наличието на грануломи гигантски многоядрени клетки. На ICD-10 системен васкулит влезе в раздел XII «разстройства Системни съединителната тъкан" (M30-М36) с подкатегории "полиартерит нодоза и свързани състояния" (MZ0) и "Други некротизиращ васкулопатия" (М31).

Няма универсална класификация на системния васкулит. През цялата история на проучването на тази група заболявания се опитва да класифицира системни васкулити на клиничните характеристики, основните патогенетични механизми и морфологични данни. Въпреки това, в най-модерната класификация на тези заболявания се разделят на първичен и вторичен (при ревматични и инфекциозни заболявания, тумори, трансплантация на органи) и калибъра на засегнатите съдове. Последните постижения е разработването на единна номенклатура на системни васкулити: Международната консенсусна конференция в Чапъл Хил (САЩ, 1993) е приела система от имена и дефиниции на най-често срещаните форми на системни васкулити.

Епидемиология

Честотата на системния васкулит при популацията варира от 0,4 до 14 или повече случая на 100 000 население.

Основните варианти на сърдечна недостатъчност при системен васкулит:

• Кардиомиопатия (специфичен миокардит, исхемична кардиомиопатия). Честотата на аутопсията е от 0 до 78%. Най-често се срещат в синдрома на Шард-Щраус, по-рядко - при грануломатоза на Wegener, нодуларен полиартерит и микроскопичен полиартерит.
• Koronariity. Има аневризми, тромбоза, стратификация и / или стеноза и всеки от тези фактори може да доведе до развитие на миокарден инфаркт. В едно от патоморфологичните проучвания в 50% от случаите е установена коронарна артериална болест при пациенти с нодуларен полиартерит. Най-високата честота на коронарен васкулит е наблюдавана при болестта на Kawasaki, а аневризмите се развиват при 20% от пациентите.
• Перикардиты.
• Ендокардит и клапни лезии. През последните 20 години има по-чести съобщения за специфични повреди на клапите. Това може да е асоциация на системен васкулит с антифосфолипиден синдром (APS).
• Нарушения на проводната система и аритмии. Те са редки.
• Поражението на аортата и нейната дисекция. Аортата и нейните клонове са проксималния цел крайни точки Takayasu артрит и болест на Кавазаки, както и гигантски клетъчен артерит. В същото време загубата на малки плавателни съдове и съдовете vasorum аортата, понякога се наблюдава с васкулит, свързан с antineytrofilpymi цитоплазмени антитела (АНСА), може да доведе до аортит.
• Белодробна хипертония. Случаи на белодробна хипертония при васкулит са редки, изолирани са случаи с нодуларен полиартерит.
• Основните сърдечносъдови прояви и тяхната честота при системен некротизиращ васкулит.
• Кардиомиопатия - до 78% в зависимост от методите за откриване (исхемична кардиомиопатия - при 25-30%).
• Поражението на коронарните артерии (със стеноза, тромбоза, образуване на аневризми или стратификация) е 9-50%.
• Перикардитът е 0-27%.
• Увреждането на проводниковата система на сърцето (синус или AV възел), както и аритмии (често суправентрикуларни) е 2-19%.
• Поражението на клапаните (dicliditis, асептичен ендокардит) в повечето случаи по изключение (въпреки признаци на заболяване на сърдечните клапи може да се появи в 88% от пациентите, с по-голямата част от тях са неспецифични или функционални причини се дължат).
• Стратификация на аортата (проксимални аортни разклонения) - в изключителни случаи с грануломатоза на Wegener и артериит на Takayasu.
• Белодробна хипертония - в изключителни случаи.

Напоследък, заедно със степента на активност при системния васкулит, също се определя индексът на увреждане на органите и системите, което е важно за прогнозиране на резултата от заболяването.

Индекс на увреждане на сърдечно-съдовата система при сърдечен васкулит (1997)

Критерии за увреждане на сърдечно-съдовата система	Дефиниция
Ангина пекторис или коронарна артерия байпас присадка	Ангина в историята, потвърдена с поне ЕКГ данни
Инфаркт на миокарда	Инфаркт на миокарда при анамнеза, потвърден с поне ЕКГ данни и биохимични тестове
Повтарящ се миокарден инфаркт	Развитието на миокарден инфаркт най-малко 3 месеца след първия епизод
Кардиомиопатия	Хронична вентрикуларна дисфункция, потвърдена от клиничната картина и данни от допълнителни методи за изследване
Болест на сърдечната клапа	Тежък систоличен или диастоличен шум, потвърден от данни от допълнителни изследователски методи
Перикардит повече от 3 месеца или герекардиотомия	Ексудативен или констриктивен перикардит най-малко 3 месеца
Хипертония (диастолично кръвно налягане над 95 mm Hg) или прием на антихипертензивни лекарства	Повишено диастолично кръвно налягане над 95 mm Hg. Или необходимостта от приемане на антихипертензивни лекарства

В зависимост от наличието или отсъствието на пациента, тези лезии са съответно 1 или 0 точки. Общата система за оценка на щетите на органите отразява степента на нарушаване на тяхната функция на фона на васкуларно възпаление и / или лечение. При пациентите трябва да се поддържат признаци на увреждане на органите, дължащи се на васкулит, в продължение на 3 месеца. Възникването на признаци на органно увреждане се счита за възникнало, ако след първото му появяване са изминали повече от 3 месеца. Средно, при пациенти с васкулит индексът на увреждане е 3 точки. При наблюдение на пациент индексът може или да остане на същото ниво, или да се увеличи (до максимум 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Класификация на системния васкулит съгласно ICD-10

• MZ0 Нодуларен полиартерит и свързани с него състояния.
• F-M30.0 Нодуларен полиартрит.
• M30.1 Полиартерит с белодробни лезии (Czordzha Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит.
• М30.2 Ювенилен полиартрит.
• MZ0.Z Мукозно-кожен лимфонодуларен синдром (Kawasaki).
• M30.8 Други състояния, свързани с нодуларен полиартерит.
• M31 Други некротизиращи васкулопатии.
• M31.0 Свръхчувствителен ангиит, синдром на Guzacecher.
• M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура.
• M31.2 Среден медиен гранулом.
• M31.3 Грануломатоза на Wegener, некротизираща респираторна грануломатоза.
• M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu).
• M31.5 Giant cell arteritis с ревматична полимиалгия.
• М 31.6 Друг гигантски клетъчен артерит.
• M31.8 Други посочени некротизиращи васкулопатии.
• М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детството (с изключение на гигантски клетъчен артерит с ревматична полимиалгия) може да се развие различни васкулит, въпреки че общият брой на системен васкулит предимно болни възрастни. Въпреки това, в случай на болестта на системни васкулити група в детето е различно нуждите на обществото и началото на курса, явни симптоми и ярко в същото време - по-оптимистични прогнози по отношение на по-рано и адекватна терапия, отколкото възрастните. Три болести, изброени в класификацията на старт или се развиват предимно в детска възраст и имат отлични системни васкулити синдроми на възрастните, така че те могат да бъдат посочени като младежката системни васкулити: полиартериит, синдром на Кавазаки, неспецифични aortoarteriit. За ювенилен системен васкулит определено отнасят и Henoch-Schönlein пурпура (хеморагичен васкулит), въпреки че ICD-10 заболяването е класифициран в "кръв заболяване", както е алергичен Schonlein-Henoch пурпура.

[8], [9], [10]