Системен васкулит

Системният васкулит е хетерогенна група заболявания, основани на имунно възпаление и некроза на съдовата стена, водещи до вторично увреждане на различни органи и системи.

Системният васкулит е сравнително рядка патология при хората. Няма епидемиологични проучвания за честотата на ювенилните форми на системен васкулит. В научната и научно-практическата литература системният васкулит се разглежда в групата на ревматичните заболявания. Основата на работните класификации на системния васкулит, предложени от специалисти, са морфологичните признаци: калибърът на засегнатите съдове, некротизиращият или грануломатозен характер на възпалението, наличието на гигантски многоядрени клетки в грануломите. В МКБ-10 системният васкулит е включен в рубрика XII „Системни заболявания на съединителната тъкан“ (M30-M36) с подраздели „Нодуларен полиартериит и свързани състояния“ (M30) и „Други некротизиращи васкулопатии“ (M31).

Няма универсална класификация на системните васкулити. През цялата история на изучаване на тази група заболявания са правени опити за класифициране на системните васкулити по клинични характеристики, основни патогенетични механизми и морфологични данни. В повечето съвременни класификации обаче тези заболявания се разделят на първични и вторични (при ревматични и инфекциозни заболявания, тумори, трансплантация на органи) и по калибъра на засегнатите съдове. Неотдавнашно постижение е разработването на унифицирана номенклатура на системните васкулити: на Международната консенсусна конференция в Чапъл Хил (САЩ, 1993 г.) е приета система от наименования и дефиниции на най-често срещаните форми на системни васкулити.

Епидемиология

Честотата на системния васкулит в популацията варира от 0,4 до 14 или повече случая на 100 000 души.

Основните видове сърдечни увреждания при системен васкулит:

• Кардиомиопатии (специфичен миокардит, исхемична кардиомиопатия). Честотата според данните от аутопсията е от 0 до 78%. Най-често се откриват при синдром на Churg-Strauss, по-рядко при грануломатоза на Wegener, нодуларен полиартериит и микроскопски полиартериит.
• Коронариит. Проявяващ се с аневризми, тромбози, дисекация и/или стеноза, всеки от тези фактори може да доведе до развитие на миокарден инфаркт. В едно от патоморфологичните проучвания е установено увреждане на коронарните съдове при пациенти с нодуларен полиартериит в 50% от случаите. Най-висока честота на коронарен васкулит е наблюдавана при болестта на Кавазаки, като аневризми се развиват при 20% от пациентите.
• Перикардит.
• Ендокардит и клапни лезии. През последните 20 години данните за специфични клапни лезии стават все по-чести. Възможно е да говорим за асоциация на системен васкулит с антифосфолипиден синдром (АФС).
• Лезии на проводната система и аритмия. Рядко.
• Засягане и дисекация на аортата. Аортата и нейните проксимални клонове служат като крайни точки при артериит на Такаясу и болест на Кавазаки, както и при гигантоклетъчен артериит. В същото време, засягането на малки съдове, както и на vasa vasorum на аортата, наблюдавано понякога при васкулитиди, свързани с антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), може да доведе до развитие на аортит.
• Белодробна хипертония. Случаите на белодробна хипертония при васкулит са редки, като са наблюдавани изолирани случаи при полиартериит нодоза.
• Основни сърдечно-съдови прояви и тяхната честота при системен некротизиращ васкулит.
• Кардиомиопатия - до 78% в зависимост от методите на откриване (исхемична кардиомиопатия - в 25-30%).
• Коронарна артериална болест (със стеноза, тромбоза, образуване на аневризма или дисекация) - 9-50%.
• Перикардит - 0-27%.
• Увреждане на проводната система на сърцето (синусов или AV възел), както и аритмия (обикновено суправентрикуларна) - 2-19%.
• Увреждането на клапите (валвулит, асептичен ендокардит) в повечето случаи е изключение (въпреки че признаци на увреждане на сърдечните клапи могат да се появят при 88% от пациентите и при повечето от тях те са причинени от неспецифични или функционални причини).
• Аортна дисекация (проксимални клонове на аортата) - в изключителни случаи с грануломатоза на Вегенер и артериит на Такаясу.
• Белодробна хипертония - в изключителни случаи.

Напоследък, наред със степента на активност при системния васкулит, се определя и индексът на увреждане на органи и системи, което е важно за прогнозиране на изхода на заболяването.

Индекс на сърдечно-съдови увреждания при сърдечни васкулити (1997 г.)

Критерии за сърдечно-съдови увреждания	Определение
Ангина или коронарен байпас	Анамнеза за ангина, потвърдена поне с ЕКГ данни
Миокарден инфаркт	Анамнеза за миокарден инфаркт, потвърдена поне с ЕКГ и биохимични изследвания
Рецидивиращ миокарден инфаркт	Развитие на миокарден инфаркт най-малко 3 месеца след първия епизод
Кардиомиопатия	Хронична камерна дисфункция, потвърдена от клиничната картина и допълнителни методи на изследване
Заболяване на сърдечната клапа	Изразен систоличен или диастоличен шум, потвърден чрез допълнителни изследователски методи
Перикардит повече от 3 месеца или хистерокардиотомия	Ексудативен или констриктивен перикардит в продължение на поне 3 месеца
Хипертония (диастолично кръвно налягане над 95 mmHg) или прием на антихипертензивни лекарства	Повишаване на диастоличното кръвно налягане над 95 mm Hg или необходимост от прием на антихипертензивни лекарства

В зависимост от наличието или отсъствието на посочените лезии при пациента се дават съответно 1 или 0 точки. Обобщаващата система за оценка на органното увреждане отразява степента на нарушена функция на фона на съдово възпаление и/или лечение. Признаците на органно увреждане, дължащи се на васкулит, трябва да персистират при пациента в продължение на 3 месеца. Рецидивът на признаци на органно увреждане се счита за новопоявил се, ако са изминали повече от 3 месеца от първата му поява. Средно при пациенти с васкулит индексът на увреждане е 3 точки. При наблюдение на пациента индексът може или да остане на същото ниво, или да се увеличи (до максимум 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Класификация на системния васкулит съгласно МКБ-10

• MZ0 Полиартериит нодоза и свързани състояния.
• F-M30.0 Нодуларен полиартериит.
• M30.1 Полиартериит с белодробно засягане (синдром на Churg-Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит.
• M30.2 Ювенилен полиартериит.
• MZ0.3 Мукокутанен лимфонодуларен синдром (Кавазаки).
• M30.8 Други състояния, свързани с полиартериит нодоза.
• M31 Други некротизиращи васкулопатии.
• M31.0 Свръхчувствителен ангиит, синдром на Hutzpasture.
• M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура.
• M31.2 Летален медианен гранулом.
• M31.3 Грануломатоза на Вегенер, некротизираща респираторна грануломатоза.
• M31.4 Синдром на аортната дъга (Такаясу).
• M31.5 Гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия.
• M 31.6 Друг гигантоклетъчен артериит.
• M31.8 Други уточнени некротизиращи васкулопатии.
• M31.9 Некротизираща васкулопатия, неуточнена.

В детска възраст (с изключение на гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия) могат да се развият различни васкулити, въпреки че като цяло много системни васкулити засягат предимно възрастни. Въпреки това, в случай на развитие на заболяване от групата на системните васкулити при дете, то се характеризира с острота на началото и протичането, ярко изразени симптоми и същевременно - по-оптимистична прогноза при условия на ранна и адекватна терапия, отколкото при възрастни. Три заболявания от изброените в класификацията започват или се развиват предимно в детска възраст и имат синдроми, различни от системните васкулити при възрастни пациенти, следователно могат да бъдат определени като ювенилни системни васкулити: нодуларен полиартериит, синдром на Кавазаки, неспецифичен аортоартериит. Ювенилният системен васкулит със сигурност включва пурпура на Henoch-Schonlein (хеморагичен васкулит), въпреки че в МКБ-10 заболяването е класифицирано в раздела „Кръвни заболявания“ като алергична пурпура на Henoch-Schonlein.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]