Полиартериит нодоза

Полиартериит нодоза (болест на Кусмаул-Майер, класически полиартериит нодоза, полиартериит нодоза с предимно увреждане на вътрешни органи, полиартериит нодоза с предимно увреждане на периферни съдове, полиартериит нодоза с водещ тромбангиитен синдром) е остро, подостро или хронично заболяване, в основата на което е увреждане на периферни и висцерални артерии, предимно с малък и среден калибър, развитие на деструктивно-пролиферативен артериит и последваща периферна и висцерална исхемия.

Код по МКБ 10

• M30.0 Нодуларен полиартериит.
• M30.2 Ювенилен полиартериит.

Епидемиология на полиартериит нодоза

Полиартериит нодоза се счита за рядко заболяване (регистрирано с честота от 0,7-18 на 100 000 души); в популацията се среща по-често при мъжете, отколкото при жените (6:4).

Честотата на полиартериит нодоза при деца е неизвестна. Понастоящем класическият полиартериит нодоза е изключително рядък; ювенилният полиартериит е по-често срещан, характеризиращ се с изразен хиперергичен компонент с възможно образуване на огнища на некроза на кожата и лигавиците и гангрена на дисталните крайници. Заболяването се среща във всички периоди на детството, но ювенилният полиартериит най-често започва преди 7-годишна възраст и при момичета.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за нодозен полиартериит

Етиологията на заболяването в повечето случаи остава неизвестна. Сред предразполагащите фактори за развитие на полиартериит нодоза могат да се разграничат следните:

• вируси на хепатит B (най-често срещани), хепатит C, цитомегаловирус, парвовирус, HIV;
• прием на лекарства (антибиотици, сулфонамиди);
• ваксинация, серуми;
• раждане;
• инсолация.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза на нодозен полиартериит

Патогенезата на съдовите увреждания е свързана с отлагането на циркулиращи имунни комплекси в тяхната стена и развитието на клетъчни имунни реакции, водещи до възпалителна инфилтрация и активиране на комплементната система с последващо развитие на фибриноидна некроза, нарушаване на структурната организация на артериалната стена и образуване на аневризми. Впоследствие настъпват склеротични процеси, водещи до запушване на лумена на артериите.

Какво причинява полиартериит нодоза?

Симптоми на полиартериит нодоза

Полиартериит нодоза се характеризира с полиморфизъм на клиничните прояви (множествен мононеврит, фокален некротичен гломерулонефрит, кожни съдови инфаркти, ливедо ретикуларис, артрит, миалгия, коремна болка, конвулсии, инсулти и др.). Локална (моноорганна) кожна форма на заболяването може да се развие при 10% от пациентите: палпируема пурпура, ливедо ретикуларис, язви, болезнени възли. По-често обаче се наблюдава увреждане на всички тъкани и органи (по-рядко - съдове на белите дробове и далака) с признаци на фибриноидна некроза, полиморфна клетъчна инфилтрация, локално разрушаване на еластичните мембрани, тромбоза и аневризми на съдовата стена.

Полиартериит нодоза е на първо място сред системните васкулити по отношение на развитието на сърдечно-съдови усложнения, сред които може да се разграничи коронариитът. Последният се характеризира с преобладаване на дисталния характер на лезията, безболезнени форми на исхемия и фокална миокардна некроза с развитие на фокална миокардна фиброза, установена при аутопсия. Клинично, наскулитът на коронарните артерии може да се прояви като ангина пекторис, остър миокарден инфаркт, внезапна сърдечна смърт и хронична сърдечна недостатъчност. Според Е.Н. Семенкова, хронична сърдечна недостатъчност се наблюдава при 39% от пациентите с полиартериит нодоза.

Може да се развие фибриноиден перикардит, но в тези случаи винаги е необходимо да се изключи уремия. Характерна е артериалната хипертония (АХ), свързана с повишаване на съдържанието на ренин в кръвта (хиперренинова форма на АХ), което от своя страна е свързано с участието на бъбречното съдово легло в процеса и образуването на исхемична болест на бъбреците в някои случаи. Артериалната хипертония се характеризира с постоянно високи стойности на кръвното налягане, в една трета от случаите - злокачествен ход с бързо увреждане на целевите органи, развитие на исхемични и хеморагични инсулти, разширяване на сърдечните кухини и прогресия на хронична сърдечна недостатъчност.

Симптоми на полиартериит нодоза

Диагностика на нодозен полиартериит

Диагнозата на полиартериит нодоза преди развитието на характерна клинична картина е изключително трудна. Лабораторните данни нямат специфични за полиартериит нодоза отклонения.

• Клиничен кръвен тест (лека нормохромна анемия, левкоцитоза, тромбоцитоза, повишена СУЕ).
• Биохимия на кръвта (повишени нива на креатинин, урея, С-реактивен протеин, както и алкална фосфатаза и чернодробни ензими с нормални нива на билирубин).
• Общ анализ на урината (хематурия, умерена протеинурия).
• Имунологично изследване (повишени нива на циркулиращи имунни комплекси, намалени C3 и C4 компоненти на комплемента) антитела към фосфолипиди (aPL) се откриват при 40-55% от пациентите, което е свързано с ливедо ретикуларис, язви и кожна некроза, ANCA (три рядко се откриват при класическия ход на полиартериит нодоза).
• Откриване на HBsAg в кръвния серум на пациенти.

За морфологично потвърждение на диагнозата полиартериит нодоза, на пациентите се препоръчва мускулна биопсия, както и биопсия на бъбреците, черния дроб, тестиса, стомашната лигавица и ректума. При невъзможност за извършване или при получаване на съмнителни данни, на пациентите се препоръчва ангиография на бъбреците, черния дроб, стомашно-чревния тракт и мезентериума, която разкрива аневризми от 1 до 5 мм и/или стеноза на средно големи артерии.

[ 8 ], [ 9 ]

Диагностични критерии за полиартериит нодоза

За диагностициране на полиартериит нодоза се използват критериите, предложени от Американския колеж по ревматология през 1990 г. (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Загуба на тегло от 4 кг или повече от началото на заболяването (не е свързана с хранителни фактори).
• Ливедо ретикуларис - петнисти, мрежести промени в кожния модел на крайниците и торса.
• Болка в тестисите или тяхната чувствителност при палпация, която не е свързана с травматично увреждане, инфекциозен процес и др.
• Дифузна миалгия, слабост или болка при палпация в мускулите на долните крайници.
• Мононевритът е развитие на множествена мононевропатия или полиневропатия.
• Развитие на артериална хипертония с ниво на диастолично кръвно налягане >90 mm Hg.
• Повишени нива на урея >40 mg% и/или креатинин >15 mg% в кръвния серум, които не са свързани с дехидратация или нарушено отделяне на урина,
• Инфекция с вируса на хепатит B (наличие на HBsAg или антитела срещу вируса на хепатит B в кръвния серум).
• Ангиографски промени (аневризми и/или запушвания на висцерални артерии, несвързани с атеросклероза, фибромускулна дисплазия и други невъзпалителни заболявания).
• Данни от биопсия (неутрофилна инфилтрация на стените на средни и малки артерии, некротизиращ васкулит).

Наличието на три или повече критерия позволява диагностициране на полиартериит нодоза (чувствителност - 82%, специфичност - 87%), но диагнозата може да се счита за надеждна само след биопсия или ангиография.

Диагностика на нодозен полиартериит

[ 10 ], [ 11 ]

Лечение на полиартериит нодоза

На пациенти с полиартериит нодоза се предписват глюкокортикоиди. По показания може да се използва пулсова терапия с метилпреднизолон. Поради високата честота на прогресия на заболяването, монотерапията с глюкокортикоиди може да бъде неефективна. При липса на маркери за репликация на вируса на хепатит В е необходимо да се обмисли включване на ежедневен перорален циклофосфамид в лечебната програма. При наличие на маркери за репликация на вируса на хепатит В са показани интерферон-алфа и рибавирин в комбинация с глюкокортикоиди и плазмафереза.

Как се лекува полиартериит нодоза?

Как да се предотврати полиартериит нодоза?

Първичната профилактика на полиартериит нодоза не е разработена. Превенцията на обострянията и рецидивите се състои в предотвратяване на обострянията и саниране на огнищата на инфекцията.

Прогноза за полиартериит нодоза

Нодуларният полиартериит има относително благоприятна прогноза. Петгодишната преживяемост е около 60%. Факторите, които влошават протичането на заболяването и съответно прогнозата, включват: възраст над 50 години, развитие на кардиомиопатия, увреждане на централната нервна система, бъбреците и стомашно-чревния тракт. Причина за смъртта са последствията от увреждане на сърдечно-съдовата система.

История на проблема

Подробна клинична и морфологична картина на полиартериит нодоза е описана за първи път през 1866 г. от А. Кусмаул и Р. Майер, които наблюдават 27-годишен мъж с фебрилна температура, миалгия, продуктивна кашлица, протинурия, абдоминален синдром и починал 1 месец след появата на първите симптоми на заболяването. При аутопсия са открити множество аневризми в артериите със среден и малък калибър от мускулен тип.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]