Нодуларен полиартрит

Нодозен полиартерит (Kussmaul-Meier заболяване, класически полиартерит нодоза, полиартерит нодоза, предимно засяга вътрешностите, полиартерит нодоза с преобладаващо заболяване на периферните съдове, нодозен полиартериит с водещ синдром trombangiiticheskim) - остър, подостър или хронично заболяване на базата на загуба на периферна и висцерални артерии, главно малки и средни калибър, развитие на разрушителни-пролиферативен артрит и последващо транс fericheskoy и висцерална исхемия.

Код по МКБ 10

• M30.0 Нодуларен полиартерит.
• М30.2 Ювенилен полиартрит.

Епидемиология на полиатерия на коляното

Нодуларният полиартрит се счита за рядко заболяване (регистрирано при честота от 0,7-18 на 100 000 население); в населението е по-често при мъжете, отколкото при жените (6: 4).

Честотата на нодуларния полиартрит при деца не е известна. В момента, много рядко класически полиартерит нодоза е по-често ювенилен полиартерит характеризиращ изразен hyperergic компонент да образуват огнища на некроза на кожата и лигавиците, и гангрена на дисталните крайници. Тази болест се среща във всички периоди на детството, но непълнолетният Polyarteritis обикновено започва преди навършване на 7 години, а при момичетата.

[1], [2], [3]

Причини за нодуларен полиартерит

Етиологията на болестта в повечето случаи остава неизвестна. Сред предразполагащите фактори на развитието на нодуларен полиартерит можем да различим:

• вируси на хепатит В (най-често), хепатит С, цитомегаловирус, парвовирус, HIV;
• приемане на лекарства (антибиотици, сулфаниламидни препарати);
• ваксинация, серуми;
• раждане; 
• слънчасване.

[4], [5], [6], [7]

Патогенеза на нодуларен полиартерит

Патогенезата на съдови лезии, свързани с отлагане на имунни комплекси в стената си, и развитието на клетъчни имунни реакции, водещи до възпалителна инфилтрация и активиране на системата на комплемента и последващото развитие на фибриноидна некроза наруши структурната организация на артериалната стена и образуването на аневризми. Впоследствие се появяват склеротични процеси, водещи до запушване на лумена на артериите.

Какво предизвиква нодуларен полиартерит?

Симптоми на нодуларен полиартерит

За полиартерит нодоза полиморфизъм характерни клинични прояви (мононеврит мултиплекс, фокална некротизиращ гломерулонефрит, кожата съдови инфаркти, ливедо ретикуларис, артрит, миалгия, коремна болка, припадъци, удар, и т.н.). В 10% от пациентите може да се развие местен (monoorgannaya) заболяване на кожата: осезаем пурпура, ливедо ретикуларис, язви, болезнени възли. Въпреки това, повечето увреждане се наблюдава всички тъкани и органи (най-малко - белодробните съдове и далак) с признаци фибриноидна некроза, полиморфна клетъчна инфилтрация, локално разрушаване на еластичната мембрана, тромбоза и съдови аневризми.

Нодуларният полиартерит заема първо място сред системните васкулитиди за развитието на сърдечно-съдови усложнения, сред които коронарната артерия може да бъде идентифицирана. Особено последният - преобладаването на дисталния естеството на лезията, безболезнено форми на исхемия и некроза на миокарда огнища и фокална миокардна фиброза, определени от аутопсия. Клинично, подуване на коронарните артерии може да се прояви чрез ангина пекторис, остър миокарден инфаркт, внезапна сърдечна смърт и хронична сърдечна недостатъчност. Според Е.N. Semenkovoy, хронична сърдечна недостатъчност, наблюдавана при 39% от пациентите с нодуларен полиартерит.

Може да се развие фибриноиден перикардит, в тези случаи винаги е необходимо да се изключи уремия. Типични хипертония (АХ), свързан с повишаването на кръвното ренин (giperreninovaya форма AH), което от своя страна е свързан с процес, включващ бъбречна съдово легло и образуването в някои случаи, исхемично бъбречно заболяване. Хипертонията се характеризира с постоянно високи стойности на кръвното налягане, една трета от случаите - злокачествен разбира с увреждане бързо орган, развитието на исхемичен и хеморагичен удар, разширяване на сърдечните кухини и прогресия на хронична сърдечна недостатъчност.

Симптоми на нодуларен полиартерит

Диагностика на нодуларен полиартерит

Диагнозата на нодуларния полиартерит преди разработването на характерна клинична картина е изключително трудна. Лабораторните данни нямат специфични за нодуларния полиартерит аномалии.

• Клиничен кръвен тест (нормална хронична анемия, левкоцитоза, тромбоцитоза, повишен ESR).
• Биохимичен кръвен тест (повишаване на креатинина, урея, С-реактивен протеин, както и алкална фосфатаза и чернодробни ензими при нормално ниво на билирубин).
• Общ анализ на урината (хематурия, умерена протеинурия).
• Имунологичното изследване (повишени нива на циркулиращи имунни комплекси, намалена SOC и С4 компоненти на комплемента) антитяло фосфолипид (APL) се открива в 40-55% от пациентите, тя е свързана с ливедо ретикуларис, рани и кожни некрози, ANCA (в рамките на три класически полиартерит нодоза рядко открива ,
• Откриване в серума на пациенти с HBsAg.

За да се потвърди диагнозата на пациентите морфологични полиартериит показва мускулна биопсия, както и бъбречна биопсия, черния дроб, тестисите, на лигавицата на стомаха и дебелото черво. В невъзможност за нейното получаване или съмнителни данни показват пациенти с бъбречна ангиография, черния дроб, стомашно-чревния тракт и мезентериума в които идентифицират аневризма от 1 до 5 мм / или стеноза среда калибър артерия.

[8], [9],

Диагностични критерии за нодуларен полиартерит

За диагностицирането на нодуларен полиартерит се използват критериите, предложени от Американския колеж по ревматология през 1990 г. (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Загуба на тегло от 4 кг или повече от момента на появата на болестта (не е свързана с хранителните навици).
• Ретикулат - забелязани, ретикулярни промени в модела на кожата на крайниците и багажника.
• Болка в тестисите или болка в палпация, несвързана с травматични наранявания, инфекция и др.
• Дифузни миалгии, слабост или болезненост в палпацията в мускулите на долните крайници.
• Мононеврит - развитие на множествена мононевропатия или полиневропатия.
• Развитието на артериална хипертония с диастолично ниво на кръвното налягане> 90 mm Hg.
• Повишени нива на уреята> 40 mg% и / или креатинин> 15 mg в серум, несвързани с дехидратация или нарушена екскреция на урината,
• Инфекция с вирус на хепатит B (наличие на HBsAg или антитела срещу вируса на хепатит В в кръвния серум).
• Ангиографски промени (аневризми и / или запушвания на висцералните артерии, които не са свързани с атеросклероза, фибромускулна дисплазия и други невъзпалителни заболявания).
• Биопсия на данните (неутрофилна инфилтрация на стените на средните и малки артерии, некротизиращ васкулит).

Наличието на три или повече критерия прави възможно диагностицирането на "нодуларен полиартерит" (чувствителност - 82%, специфичност - 87%), но диагнозата може да се счита за надеждна само след биопсия или ангиография.

Диагностика на нодуларен полиартерит

[10], [11]

Лечение на нодуларен полиартерит

При пациентите с нодуларен полиартерит се използват глюкокортикоиди. Според указанията може да се използва импулсна терапия с метилпреднизолон. Поради високата прогресия на заболяването монотерапията с глюкокортикоиди може да е неефективна. При липсата на маркери за репликация на вируса на хепатит В е необходимо да се обмисли включването на циклофосфамид в ежедневната програма за лечение. При наличие на маркери за репликация на вируса на хепатит В, интерферон-алфа и рибавирин са показани в комбинация с глюкокортикоиди и плазмафереза.

Как се лекува полиартерит нодоза?

Как да се предпазим от нодуларен полиартерит?

Не е развита първична профилактика на нодуларен полиартерит. Превантивното поддържане на екзацербации и рецидиви се състои в предотвратяване на обостряния, възстановяване на центровете на инфекции.

Прогноза на нодуларен полиартерит

Нодуларният полиартрит има относително благоприятна прогноза. Петгодишният процент на оцеляване е около 60%. Факторите, които влошават хода на заболяването и съответно прогнозата включват: възраст над 50 години, развитие на кардиомиопатия, увреждане на ЦНС, бъбреците и стомашно-чревния тракт. Причината за смъртта е последиците от поражението на сърдечно-съдовата система.

История на заболяването

Подробна клинична и морфологична картина на нодуларна полиартрит описан за първи път през 1866 г. От А. Kussmaul и Р. Майер, който гледах един човек на 27 години с фебрилно треска, миалгия, суха кашлица, protsinuriey, коремни синдром и който умира в рамките на 1 месец от датата на поява на първите симптоми на заболяването , При аутопсията се откриват множество аневризми в артериите от типа на средна и малка калибърна мускулатура.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]