Бъбречно засягане при периатерит нодоза

Нодуларният полиартериит е некротизиращ васкулит с предимно засягане на средно големи артерии в патологичния процес, клинично проявяващ се с бързо прогресиращо възпалително и исхемично увреждане на меките тъкани и вътрешните органи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини периатерит нодоза

Полиартериит нодоза е описан за първи път през 1866 г. от А. Кусмаул и Р. Майер при 27-годишен мъж като фатално системно заболяване с треска, синдром на коремна болка, мускулна слабост, полиневропатия и увреждане на бъбреците. Полиартериит нодоза се развива при мъжете 3-5 пъти по-често, отколкото при жените, обикновено на възраст между 30 и 50 години, въпреки че заболяването се наблюдава и при деца и възрастни хора. Средната честота е 0,7 случая (0,2 до 1,0) на 100 000 души от населението. Увреждане на бъбреците се развива при 64-80% от пациентите с полиартериит нодоза.

Увреждането на бъбреците се развива при много системни васкулити, но честотата, характерът и тежестта му варират в зависимост от нивото на увреждане на бъбречното съдово легло.

• Васкулитидите на големи съдове, като темпорален артериит или болестта на Такаясу, рядко причиняват значителна бъбречна патология. При тези заболявания реноваскуларната артериална хипертония се развива поради увреждане на аортата в областта на отворите на бъбречните артерии или техните главни стволове, което води до стесняване на съдовия лумен и бъбречна исхемия.
• Васкулитът на средно големи съдове (полиартериит нодоза и болест на Кавазаки) се характеризира с некротизиращо възпаление на главните висцерални артерии (мезентериална, чернодробна, коронарна, бъбречна). За разлика от полиартериит нодоза, при който увреждането на бъбреците се счита за основен симптом, развитието на бъбречна патология не е типично за болестта на Кавазаки. При полиартериит нодоза, като правило, могат да бъдат засегнати малки интраренални артерии, но съдовете с по-малък калибър (артериоли, капиляри, венули) остават непокътнати. Следователно, развитието на гломерулонефрит не е типично за този системен васкулит.
• Развитието на гломерулонефрит е типично за васкулит на малки съдове (грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит, пурпура на Хенох-Шонлайн, криоглобулинемичен васкулит). При този вид васкулит се засягат дисталните участъци на артериите, които преминават в артериолите (например клонове на дъговидните и интерлобуларните артерии), артериолите, капилярите и венулите. Васкулитът на малки и големи съдове може да се разпространи в средно големи артерии, но при васкулит на големи и средни артерии не се засягат съдове с по-малък калибър от артериите.

[ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Полиартериит нодоза се характеризира с развитие на сегментен некротизиращ васкулит на артерии със среден и малък калибър. За характеристики на съдовото увреждане се считат честото засягане на трите слоя на съдовата стена (панваскулит), което води до образуване на аневризми поради трансмурална некроза, и комбинация от остри възпалителни промени с хронични (фибриноидна некроза и възпалителна инфилтрация на съдовата стена, пролиферация на миоинтимални клетки, фиброза, понякога със съдова оклузия), отразяващи вълнообразния ход на процеса.

В огромното мнозинство от случаите бъбречната патология е представена от първично съдово увреждане - васкулит на интрареналните артерии със среден калибър (дъга и техните клонове, интерлобарни) с развитие на исхемия и бъбречни инфаркти. Увреждането на гломерулите с развитие на гломерулонефрит, включително некротизиращ, не е типично и се наблюдава само при малка част от пациентите.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми периатерит нодоза

Бъбречното увреждане е най-честият и прогностично важен симптом на полиартериит нодоза. То се развива при 60-80% от пациентите, а според някои автори - при всички пациенти с полиартериит нодоза без изключение.

Като правило, симптомите на бъбречно увреждане се комбинират с клинични признаци на увреждане на други органи, но са описани варианти на нодуларен полиартериит с изолирано бъбречно увреждане.

Симптомите на полиартериит нодоза се характеризират със значителен полиморфизъм. Заболяването обикновено започва постепенно. Острото начало е типично за лекарствено индуцирания полиартериит нодоза. Нодуларният периартериит дебютира с неспецифични симптоми: треска, миалгия, артралгия, загуба на тегло. Треската е от нередовен тип, не се облекчава от лечение с антибактериални лекарства и може да продължи от няколко седмици до 3-4 месеца. Миалгията, която е симптом на исхемично мускулно увреждане, най-често се появява в мускулите на прасеца. Артикуларният синдром се развива при повече от половината от пациентите с полиартериит нодоза, обикновено комбиниран с миалгия. Най-често пациентите се притесняват от артралгия на големите стави на долните крайници; преходен артрит се описва при малък брой пациенти. Загубата на тегло, наблюдавана при повечето пациенти и достигаща степен на кахексия в някои случаи, не само служи като важен диагностичен признак на заболяването, но и показва неговата висока активност.

Диагностика периатерит нодоза

Диагнозата на полиартериит нодоза не създава трудности в разгара на заболяването, когато е налице комбинация от бъбречно увреждане с висока артериална хипертония с нарушения на стомашно-чревния тракт, сърцето и периферната нервна система. Трудности при диагностицирането са възможни в ранните етапи преди развитието на увреждане на вътрешните органи и в случай на моносиндромен ход на заболяването.

В случай на полисиндромен характер на заболяването при пациенти с треска, миалгия и значителна загуба на тегло, е необходимо да се изключи нодуларен полиартериит, чиято диагноза може да бъде потвърдена морфологично чрез биопсия на кожно-мускулния клап чрез откриване на признаци на некротизиращ панваскулит на средни и малки съдове; поради фокалния характер на процеса обаче, положителен резултат се наблюдава при не повече от 50% от пациентите.

Изборът на терапевтичен режим и лекарствени дози се определя от клиничните и лабораторните признаци на активност на заболяването (треска, загуба на тегло, диспротеинемия, повишена СУЕ), тежестта и скоростта на прогресия на увреждането на вътрешните органи (бъбреци, нервна система, стомашно-чревния тракт), тежестта на артериалната хипертония и наличието на активна репликация на HBV.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лечение периатерит нодоза

За лечение на пациенти с полиартериит нодоза оптимална е комбинацията от глюкокортикоиди и цитостатици.

• В острия период на заболяването, преди развитието на висцерални лезии, преднизолон се предписва в доза 30-40 mg/ден. Лечението на пациенти с тежко увреждане на вътрешните органи трябва да започне с пулсова терапия с метилпреднизолон: 1000 mg интравенозно веднъж дневно в продължение на 3 дни. След това преднизолон се предписва перорално в доза 1 mg/kg телесно тегло дневно.
• След постигане на клиничен ефект: нормализиране на телесната температура, намаляване на миалгията, спиране на загубата на тегло, намаляване на СУЕ (средно в рамките на 4 седмици) - дозата на преднизолон се намалява постепенно (5 mg на всеки 2 седмици) до поддържаща доза от 5-10 mg/ден, която трябва да се приема в продължение на 12 месеца.
• При наличие на артериална хипертония, особено злокачествена, е необходимо да се намали началната доза преднизолон до 15-20 mg/ден и бързо да се намали.

Прогноза

Прогнозата зависи от характера на увреждането на вътрешните органи, времето на поява и характера на терапията. Преди употребата на имуносупресори средната продължителност на живота на пациентите е била 3 месеца, 5-годишната преживяемост е била 10%. Ходът на заболяването е бил фулминантен в повечето случаи. След прилагане на монотерапия с глюкокортикоиди, 5-годишната преживяемост се е увеличила до 55%, а след добавяне на цитостатици (азатиоприн и циклофосфамид) към лечението - до 80%. Средната продължителност на живота на пациентите с нодуларен полиартериит в момента надхвърля 12 години.

Прогнозата на заболяването се влошава при наличие на HBV инфекция, начало на заболяването във възрастта над 50 години, при ненавременна диагноза. Неблагоприятните прогностични фактори, свързани с висока смъртност, включват протеинурия над 1 g/ден, бъбречна недостатъчност с ниво на креатинин в кръвта над 140 μmol/l, увреждане на сърцето, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Най-висока смъртност се наблюдава през първата година от заболяването, когато е налице висока активност на васкулита. Основните причини за смърт в този период са прогресивна бъбречна недостатъчност, усложнения от злокачествена артериална хипертония (остра левокамерна недостатъчност, инсулт), миокарден инфаркт като последица от коронарен артериит, стомашно-чревно кървене. В по-късен етап смъртността е свързана с прогресивна хронична бъбречна недостатъчност, кръвообращение поради сърдечно увреждане и тежка артериална хипертония, миокарден инфаркт.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]