Бъбречни лезии при периартеритен нодоза

Нодозен полиартериит - некротизиращ васкулит с основно участие в патологичния процес на среда калибър артерии, клинично проявява чрез бързо прогресираща възпалителни и исхемични увреждания на меките тъкани и вътрешните органи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини нодуларен периартрит

Полиартериит е описан за първи път през 1866 от А. Kussmaul и Р. Майер в 27-годишен мъж, като фатална системно заболяване с висока температура, болки в корема, мускулна слабост, полиневропатия и бъбречна недостатъчност. Полиартериит мъжете се развива в 3-5 пъти по-често, отколкото при жените - обикновено на възраст между 30 и 50 години, между, въпреки че болестта се отбележи също така при деца и възрастни хора. Честотата е средно 0.7 случая (0.2 до 1.0) на 100 000 население. Бъбречно увреждане се развива при 64-80% от пациентите с нодуларен полиартерит.

Бъбречното увреждане се развива при много системен васкулит, но честотата, природата и тежестта му се различават в зависимост от нивото на увреждане на съдовия слой на бъбреците.

• Васклитът на големи съдове, като временния артерит или болестта на Takayasu, рядко предизвиква значителна бъбречна патология. В тези заболявания, реноваскуларна хипертония развива поради лезии на аортата в областта на устата на бъбречните артерии или техните основни стволове, което води до стесняване на лумена на кръвоносни съдове и бъбречна исхемия.
• Средно калибър съдове васкулит (полиартерит нодоза и Kawasaki заболяване) се характеризира с възпаление некротизиращ основните висцерални артерии (мезентериална, чернодробна, коронарна, бъбречна). За разлика от нодуларния полиартерит, при който бъбречното увреждане се счита за основен признак, развитието на бъбречната патология не е характерно за болестта на Kawasaki. Когато nodular polyarteritis, като правило, могат да бъдат засегнати малки вътрешноклетъчни артерии, съдовете с по-малък калибър (артериоли, капиляри, венули) остават непокътнати. Следователно, развитието на гломерулонефрит не е типично за този системен васкулит.
• Развитието на гломерулонефрит характеристика васкулит на малките кръвоносни съдове (грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит, Henoch-Johann Lukas Хено, криоглобулинемичен васкулит). При този тип васкулит засегнати дисталните части на артерии, артериоли, преминаващи в (например, клонове дъга и interlobular артерии), артериоли, капиляри, венули. Васклитът на малки и големи съдове може да се разпространи до артериите със среден калибър, но с васкулит на големи и средни артерии, съдовете, по-малки от артериите, не се влияят от калибър.

[8], [9]

Патогенеза

Нодуларна полиартерит характеризира с развитието на сегментни артерии nekrotiziruyushego васкулит на малките и средни калибър. Характеристиките на съдово увреждане намират често включване на всички три слоя на стената на съда (panangiitis), което води до образуването на аневризми поради трансмурален некроза, и комбинация от остри възпалителни промени с хроничен (фибриноидна некроза и възпалителна инфилтрация на съдовата стена, пролиферация miointimalnyh клетки, фиброза, понякога с оклузия на кораба ), което отразява вълнообразния ход на процеса.

В повечето случаи, представено първична бъбречна патология съдови лезии - intrarenal артерия васкулит среда калибър (дъга и техните клонове, interlobar) с развитието на исхемия, бъбречни и инфаркти. Загубата на гломерули с развитието на гломерулонефрит, включително некротизиране, не е характерна и се отбелязва само при малка част от пациентите.

[10], [11], [12], [13]

Симптоми нодуларен периартрит

Бъбречното увреждане е най-честият и прогностично значим симптом на нодуларен полиартерит. Той се развива при 60-80% от пациентите и според някои автори при всички пациенти без нодуларен полиартерит.

По правило симптомите на увреждане на бъбреците се комбинират с клинични признаци на увреждане на други органи, но са описани варианти на нодуларен полиартерит с изолирани бъбречни увреждания.

Симптомите на нодуларен полиартерит се отличават със значителен полиморфизъм. Болестта, по правило, започва постепенно. Острата поява е характерна за нодуларен полиартерит с лекарствен произход. Нодуларният периартрит дебютира с неспецифични симптоми: повишена температура,  миалгия, артралгия, загуба на тегло. Треската е от грешен тип, не спира, когато се лекува с антибактериални лекарства и може да продължи от няколко седмици до 3-4 месеца. Миалгия, симптом на исхемично мускулно увреждане, често се появява в мускулите на телетата. Артикулен синдром се развива при повече от половината от пациентите с нодуларен полиартерит, като по правило се комбинира с миалгия. Повечето пациенти са загрижени за  артралгия на  големите стави на долните крайници; малък брой пациенти са описали преходния артрит. Загубата на телесна маса, наблюдавана при повечето пациенти и достигаща в някои случаи степента на кахексия не само служи като важен диагностичен признак на заболяването, но също така показва и неговата висока активност.

Диагностика нодуларен периартрит

Диагнозата на нодуларен полиартерит не причинява затруднения при височината на заболяването, когато има комбинация от бъбречно увреждане с висока артериална хипертония с нарушения на стомашно-чревния тракт, сърцето, периферната нервна система. Трудности при диагностицирането са възможни в ранните стадии преди развитието на лезии на вътрешните органи и с моноссиндромично заболяване.

Когато polisindromnom характер на заболяването при пациенти с повишена температура, мускулни болки, както и значително намаляване на телесната маса трябва да бъде изключено полиартериит, диагнозата на които може да се потвърди морфологично с  биопсия  на кожата и мускулите клапа откриване на признаци на некротизиращ panvaskulita средни и малки плавателни съдове, обаче, се дължи на разпокъсан характер на процеса положителен резултатът се отбелязва при не повече от 50% от пациентите.

Избор на терапевтичния режим и дозите на лекарства определени клинични и лабораторни признаци на активно заболяване (треска, загуба на тегло, Dysproteinemia, повишена скорост на утаяване на еритроцитите), тежестта и степента на прогресия на вътрешни повреди органи (бъбреци, нервна система, стомашно-чревния тракт), тежестта на хипертония, присъствието на активен репликацията на HBV ,

[14], [15], [16],

Лечение нодуларен периартрит

За лечение на пациенти с нодуларен полиартерит оптимална комбинация от глюкокортициди и цитостатици.

• В острия период на заболяването, преди развитието на висцерални лезии, преднизолон се предписва в доза от 30-40 mg / ден. Лечението на пациенти с тежки увреждания на вътрешните органи трябва да започне с импулсна терапия с метилпреднизолон: 1000 mg венозно веднъж дневно в продължение на 3 дни. След това преднизолон се прилага перорално в доза от 1 mg / kg телесно тегло на ден.
• След достигане клиничен ефект: нормализиране на телесната температура, намаляване миалгия, предотвратяване на загубата на телесно тегло, намаляване на ESR (средно за 4 седмици) - постепенно намаляване на дозата на преднизолон (5 мг в 2 седмици) до поддържаща доза от 5-10 мг / ден, което трябва да бъде взето 12 месеца.
• При наличие на артериална хипертония, особено злокачествена, е необходимо първоначалната доза на преднизолон да се намали до 15-20 mg / дневно и да се ускори, за да се намали.

Прогноза

Прогнозата зависи от естеството на увреждането на вътрешните органи, времето на началото и естеството на терапията. Преди употребата на имуносупресори, средната продължителност на живота на пациентите е 3 месеца, 5-годишната продължителност на преживяемостта - 10%. Процесът на заболяването в повечето случаи беше фулминантен. След процент преживяемост 5 години на въвеждане монотерапия glyukokortikovdami увеличи до 55%, и след добавяне на цитостатично третиране (циклофосфамид и азатиоприн) - до 80%. Средната продължителност на живота на пациентите с нодуларен полиартерит понастоящем е повече от 12 години.

Прогнозата за болестта се влошава в присъствието на HBV инфекция, началото на болестта над 50-годишна възраст, с преждевременната диагноза. Бедните прогностични фактори, свързани с висока смъртност, смятат протеинурия в излишък от 1 г / ден, бъбречна недостатъчност с ниво на креатинин в кръвта над 140 пикомола / л, сърдечна недостатъчност, стомашно-чревни и централната нервна система.

Най-висока смъртност се отбелязва през първата година от заболяването, когато има висока активност на васкулита. Основните причини за смърт в този период са прогресивна бъбречна недостатъчност, злокачествена хипертония усложнения (остра левокамерна недостатъчност, инсулт), инфаркт на миокарда вследствие koronariita, кървене от стомашно-чревния тракт. На по-късен етап, скоростта на смъртност, свързана с прогресивно хронична бъбречна недостатъчност, циркулаторна недостатъчност поради сърдечно заболяване и тежка хипертония, инфаркт на миокарда.

[17], [18], [19]