^

Здраве

A
A
A

Бъбречни лезии при периартеритен нодоза

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 07.02.2024
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Нодозен полиартериит - некротизиращ васкулит с основно участие в патологичния процес на среда калибър артерии, клинично проявява чрез бързо прогресираща възпалителни и исхемични увреждания на меките тъкани и вътрешните органи.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини нодуларен периартрит

Полиартериит е описан за първи път през 1866 от А. Kussmaul и Р. Майер в 27-годишен мъж, като фатална системно заболяване с висока температура, болки в корема, мускулна слабост, полиневропатия и бъбречна недостатъчност. Полиартериит мъжете се развива в 3-5 пъти по-често, отколкото при жените - обикновено на възраст между 30 и 50 години, между, въпреки че болестта се отбележи също така при деца и възрастни хора. Честотата е средно 0.7 случая (0.2 до 1.0) на 100 000 население. Бъбречно увреждане се развива при 64-80% от пациентите с нодуларен полиартерит.

Бъбречното увреждане се развива при много системен васкулит, но честотата, природата и тежестта му се различават в зависимост от нивото на увреждане на съдовия слой на бъбреците.

  • Васклитът на големи съдове, като временния артерит или болестта на Takayasu, рядко предизвиква значителна бъбречна патология. В тези заболявания, реноваскуларна хипертония развива поради лезии на аортата в областта на устата на бъбречните артерии или техните основни стволове, което води до стесняване на лумена на кръвоносни съдове и бъбречна исхемия.
  • Средно калибър съдове васкулит (полиартерит нодоза и Kawasaki заболяване) се характеризира с възпаление некротизиращ основните висцерални артерии (мезентериална, чернодробна, коронарна, бъбречна). За разлика от нодуларния полиартерит, при който бъбречното увреждане се счита за основен признак, развитието на бъбречната патология не е характерно за болестта на Kawasaki. Когато nodular polyarteritis, като правило, могат да бъдат засегнати малки вътрешноклетъчни артерии, съдовете с по-малък калибър (артериоли, капиляри, венули) остават непокътнати. Следователно, развитието на гломерулонефрит не е типично за този системен васкулит.
  • Развитието на гломерулонефрит характеристика васкулит на малките кръвоносни съдове (грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит, Henoch-Johann Lukas Хено, криоглобулинемичен васкулит). При този тип васкулит засегнати дисталните части на артерии, артериоли, преминаващи в (например, клонове дъга и interlobular артерии), артериоли, капиляри, венули. Васклитът на малки и големи съдове може да се разпространи до артериите със среден калибър, но с васкулит на големи и средни артерии, съдовете, по-малки от артериите, не се влияят от калибър.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенеза

Нодуларна полиартерит характеризира с развитието на сегментни артерии nekrotiziruyushego васкулит на малките и средни калибър. Характеристиките на съдово увреждане намират често включване на всички три слоя на стената на съда (panangiitis), което води до образуването на аневризми поради трансмурален некроза, и комбинация от остри възпалителни промени с хроничен (фибриноидна некроза и възпалителна инфилтрация на съдовата стена, пролиферация miointimalnyh клетки, фиброза, понякога с оклузия на кораба ), което отразява вълнообразния ход на процеса.

В повечето случаи, представено първична бъбречна патология съдови лезии - intrarenal артерия васкулит среда калибър (дъга и техните клонове, interlobar) с развитието на исхемия, бъбречни и инфаркти. Загубата на гломерули с развитието на гломерулонефрит, включително некротизиране, не е характерна и се отбелязва само при малка част от пациентите.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24]

Симптоми нодуларен периартрит

Бъбречното увреждане е най-честият и прогностично значим симптом на нодуларен полиартерит. Той се развива при 60-80% от пациентите и според някои автори при всички пациенти без нодуларен полиартерит.

По правило симптомите на увреждане на бъбреците се комбинират с клинични признаци на увреждане на други органи, но са описани варианти на нодуларен полиартерит с изолирани бъбречни увреждания.

Симптомите на нодуларен полиартерит се отличават със значителен полиморфизъм. Болестта, по правило, започва постепенно. Острата поява е характерна за нодуларен полиартерит с лекарствен произход. Нодуларният периартрит дебютира с неспецифични симптоми: повишена температура,  миалгия, артралгия, загуба на тегло. Треската е от грешен тип, не спира, когато се лекува с антибактериални лекарства и може да продължи от няколко седмици до 3-4 месеца. Миалгия, симптом на исхемично мускулно увреждане, често се появява в мускулите на телетата. Артикулен синдром се развива при повече от половината от пациентите с нодуларен полиартерит, като по правило се комбинира с миалгия. Повечето пациенти са загрижени за  артралгия на  големите стави на долните крайници; малък брой пациенти са описали преходния артрит. Загубата на телесна маса, наблюдавана при повечето пациенти и достигаща в някои случаи степента на кахексия не само служи като важен диагностичен признак на заболяването, но също така показва и неговата висока активност.

Диагностика нодуларен периартрит

Диагнозата на нодуларен полиартерит не причинява затруднения при височината на заболяването, когато има комбинация от бъбречно увреждане с висока артериална хипертония с нарушения на стомашно-чревния тракт, сърцето, периферната нервна система. Трудности при диагностицирането са възможни в ранните стадии преди развитието на лезии на вътрешните органи и с моноссиндромично заболяване.

Когато polisindromnom характер на заболяването при пациенти с повишена температура, мускулни болки, както и значително намаляване на телесната маса трябва да бъде изключено полиартериит, диагнозата на които може да се потвърди морфологично с  биопсия  на кожата и мускулите клапа откриване на признаци на некротизиращ panvaskulita средни и малки плавателни съдове, обаче, се дължи на разпокъсан характер на процеса положителен резултатът се отбелязва при не повече от 50% от пациентите.

Избор на терапевтичния режим и дозите на лекарства определени клинични и лабораторни признаци на активно заболяване (треска, загуба на тегло, Dysproteinemia, повишена скорост на утаяване на еритроцитите), тежестта и степента на прогресия на вътрешни повреди органи (бъбреци, нервна система, стомашно-чревния тракт), тежестта на хипертония, присъствието на активен репликацията на HBV ,

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Какво трябва да проучим?

Към кого да се свържете?

Лечение нодуларен периартрит

За лечение на пациенти с нодуларен полиартерит оптимална комбинация от глюкокортициди и цитостатици.

  • В острия период на заболяването, преди развитието на висцерални лезии, преднизолон се предписва в доза от 30-40 mg / ден. Лечението на пациенти с тежки увреждания на вътрешните органи трябва да започне с импулсна терапия с метилпреднизолон: 1000 mg венозно веднъж дневно в продължение на 3 дни. След това преднизолон се прилага перорално в доза от 1 mg / kg телесно тегло на ден.
  • След достигане клиничен ефект: нормализиране на телесната температура, намаляване миалгия, предотвратяване на загубата на телесно тегло, намаляване на ESR (средно за 4 седмици) - постепенно намаляване на дозата на преднизолон (5 мг в 2 седмици) до поддържаща доза от 5-10 мг / ден, което трябва да бъде взето 12 месеца.
  • При наличие на артериална хипертония, особено злокачествена, е необходимо първоначалната доза на преднизолон да се намали до 15-20 mg / дневно и да се ускори, за да се намали.

Прогноза

Прогнозата зависи от естеството на увреждането на вътрешните органи, времето на началото и естеството на терапията. Преди употребата на имуносупресори, средната продължителност на живота на пациентите е 3 месеца, 5-годишната продължителност на преживяемостта - 10%. Процесът на заболяването в повечето случаи беше фулминантен. След процент преживяемост 5 години на въвеждане монотерапия glyukokortikovdami увеличи до 55%, и след добавяне на цитостатично третиране (циклофосфамид и азатиоприн) - до 80%. Средната продължителност на живота на пациентите с нодуларен полиартерит понастоящем е повече от 12 години.

Прогнозата за болестта се влошава в присъствието на HBV инфекция, началото на болестта над 50-годишна възраст, с преждевременната диагноза. Бедните прогностични фактори, свързани с висока смъртност, смятат протеинурия в излишък от 1 г / ден, бъбречна недостатъчност с ниво на креатинин в кръвта над 140 пикомола / л, сърдечна недостатъчност, стомашно-чревни и централната нервна система.

Най-висока смъртност се отбелязва през първата година от заболяването, когато има висока активност на васкулита. Основните причини за смърт в този период са прогресивна бъбречна недостатъчност, злокачествена хипертония усложнения (остра левокамерна недостатъчност, инсулт), инфаркт на миокарда вследствие koronariita, кървене от стомашно-чревния тракт. На по-късен етап, скоростта на смъртност, свързана с прогресивно хронична бъбречна недостатъчност, циркулаторна недостатъчност поради сърдечно заболяване и тежка хипертония, инфаркт на миокарда.

trusted-source[32], [33], [34], [35]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.