Симптоми на бъбречно увреждане с нодуларен периартерит

Симптомите на нодуларен полиартерит се отличават със значителен полиморфизъм. Болестта, по правило, започва постепенно. Острата поява е характерна за нодуларен полиартерит с лекарствен произход. Нодуларният периартрит дебютира с неспецифични симптоми: повишена температура, миалгия, артралгия, загуба на тегло. Треската е от грешен тип, не спира, когато се лекува с антибактериални лекарства и може да продължи от няколко седмици до 3-4 месеца. Миалгия, симптом на исхемично мускулно увреждане, често се появява в мускулите на телетата. Ставен синдром развива повече от половината от пациентите с възлест полиартерит, комбинирани, обикновено с миалгия. Повечето пациенти са загрижени за артралгия на големи стави на долните крайници; малък брой пациенти са описали преходния артрит. Загуба на телесно тегло се наблюдава при повечето пациенти, а в някои случаи достига степента на кахексия, не само служи като важен диагностичен признак на заболяване, но и демонстрира високата си активност. Кожни лезии при пациенти с генерализирана възлест полиартерит марка под формата на характерни възли (които сега се наблюдават по-малко и по-малко), разположени по протежение на съдове и аневризъм, представляващи подкожните артерии, хеморагичен пурпура, исхемична гангрена на пръстите.

Общите симптоми на нодуларния полиартерит се запазват в продължение на няколко седмици, през които постепенно се развиват висцерални лезии.

• Абдоминалния синдром е важен диагностичен и прогностичен клиничен признак на нодуларен полиартерит, който се наблюдава при 36-44% от пациентите. Синдромът се проявява в коремна болка с различна интензивност, диспепсия (гадене, повръщане, анорексия), диария, симптоми на гастроинтестинално кървене. Причината за коремен синдром е исхемично увреждане на коремните органи с развитието на инфаркти, исхемични язви, перфорация, дължаща се на васкулит на съответните съдове. При нодуларен полиартерит тънкото черво е по-често засегнато, по-рядко - дебелото черво и стомаха. Често развиват увреждане на черния дроб, жлъчния мехур, панкреаса.
• Нарушения на периферната нервна система се среща в 50-60% от пациентите и явна асиметричен полиневрит, което е свързано с развитието на исхемия в резултат от участие нерв в патологичен процес Васа нерворум. В допълнение към интензивната болка в крайниците, нарушения на чувствителността, полиневрит се придружава от двигателни нарушения, мускулна атрофия, пареза на краката и четките. ЦНС с нодуларен полиартерит е много по-малко вероятно да бъде засегната от периферната нервна система. Исхемични и хеморагични инсулти, епизидром, психиатрични разстройства са описани.
• Поражението на сърцето се отбелязва при 40-50% от пациентите и се основава на васкулита на коронарните артерии, които по правило се развиват безсимптомно или със синдром на атипична болка. Диагнозата на коронарната артериална болест се основава на промени в електрокардиографията (ЕКГ). В малък процент от случаите е възможно да се развие малък фокален миокарден инфаркт. Когато лезиите на малки клони на коронарните артерии развиват нарушения на ритъма и проводимостта, бързо нараства циркулаторната недостатъчност, дължаща се на дифузно исхемично увреждане на миокарда. Сърдечната недостатъчност може да доведе до тежка артериална хипертония.
• Белодробното възпаление се развива относително рядко при класически нодуларен полиартерит (не повече от 15% от пациентите) и се свързва главно с развитието на белодробен васкулит, по-рядко интерстициална фиброза.
• При нодуларен полиартерит ендокринната система може да бъде засегната. Често развиват орхит или епидидимит. Дефекти на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези и хипофизната жлеза са описани.
• Около увреждане на очите се наблюдава при пациенти рядко и се проявява чрез конюнктивит, увеит, еписклерит. Най-тежката форма на увреждане на очите е васкулитът на централната артерия на ретината, което води до запушване и слепота.

Симптомите на нодуларен полиартерит и увреждане на бъбреците се появяват 3-6 месеца след началото на заболяването. Основният признак на увреждане на бъбреците е хипертонията, която според различни източници се открива при 33-80% от пациентите. Основната патогенетичен механизъм хипертония - RAAS активирането поради бъбречна исхемия, както е видно от присъствието hypercellular юкстагломеруларния апарат. В повечето случаи се развие тежка хипертония с високо диастоличното кръвно налягане (300 / 180-280 / 160 mm Hg), често злокачествени, с развитието на ретинопатия и papilledema, остра левокамерна недостатъчност, хипертензивна енцефалопатия. Ранната тежка артериална хипертония, която води до бърза прогресия, обикновено показва висока активност на васкулита. Въпреки това, пряка корелация между тежестта на морфологичните промени и хипертония не е, и той да може да се развива само след премахването на остър процес. Характерна особеност на артериалната хипертония при нодуларен полиартрит е нейната резистентност. Само 5-7% от пациентите имат нормално артериално кръвно налягане след достигане на ремисия.

Бъбречната функция като умерено повишаване на концентрацията на креатинин в кръвта и / или намаляване на гломерулната филтрация точка почти 75% от пациентите, но 25% от пациенти с бъбречно увреждане разкрие тежка бъбречна недостатъчност. Oliguric остра бъбречна недостатъчност може да възникне поради съдови инциденти, в редки случаи усложняващи тежък васкулит (бъбречна артерия руптура на аневризма, остра тромбоза intrarenal съдова некроза бъбречна кора).

Синдромът на урината в повечето случаи се проявява чрез умерена протеинурия, която не надвишава 1 g / ден, и микрохематура. Масивна протеинурия, достигаща 6-8 g / ден, се отбелязва при злокачествена хипертония, но нефротичният синдром се развива при не повече от 10% от пациентите. Макрогематурията с нодуларен полиартерит се развива рядко и предполага развитие на бъбречен инфаркт дори без синдром на характерна болка или некротизиращ гломерулонефрит. Бързо трябва да се подозира прогресивен гломерулонефрит в присъствието на нефротичен синдром и бъбречна недостатъчност бързо нараства, тъй като за пациенти с исхемична бъбречно увреждане се характеризира с стабилен курс на хронична бъбречна недостатъчност.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]