Медицински експерт на статията
Нови публикации
Болестта на Бехчет при децата
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Болест на Behcet - системен васкулит на малки съдове с некроза на съдовата стена и периваскуларна лимфомоноцитна инфилтрация; се характеризира с триад под формата на рецидивиращ аортен стоматит; генитални улцерации и увеит. Наблюдава се на всяка възраст, но при децата болестта на Бехчет е рядка патология. Генетичното предразположение, комуникацията с HLA-B5, B-51h, DRW52 се разкрива.
[Причини за болестта на Бехчет при деца
Причината за болестта на Бехчет не е известна. Вирусът, бактериалните фактори и факторите на околната среда провокират болестта.
Патогенеза. В сърцето на заболяването е васкулитът на малките съдове. Намерено циркулиращи имунни комплекси, локално увеличаване имуноглобулини компоненти C 3 и С 9 комплемента, и неутрофилния хемотаксис. Некрозата на съдовата стена и периваскуларните лимфомоноцитни инфилтрати се отбелязват.
Напоследък в развитието на тромботичните промени, заедно с цитокините на ендотелните клетки, се обсъжда участието на вазоконстриктивния пептид - ендотелин.
Симптомите на болестта на Бехчет при деца
Остра или постепенна поява. Немотивирана треска, повтарящ се стоматит, увреждане на очите под формата на двустранен увеит. Децата са отбелязани на кожните изменения във формата на еритема нодозум, язва, последван дълбоко белези. Може ставен синдром под формата на моноартрит или олигоартрит центъра муфи за тип синовит. В общи съдови лезии, наблюдавани тежко протичане с поражението на храносмилателния тракт (ерозивен ezofigit, язвен колит, болест на подобни на Crohn), CNS (психиатрични разстройства, менингоенцефалит. Децата са редки генитални язви.
Диагностика на болестта на Бехчет при деца
В острата фаза - повишаване на ESR, левкоцитоза, лека анемия, хипергамаглобулинемия, хиперимуноглобулинемия. "Непълни" форми на болестта на Behcet са описани. В такива случаи се използват следните диагностични критерии:
- Повтарящ се афтозен стоматит.
- Синовит.
- Кожен васкулит.
- Увеит.
- Генитални улцерации.
- Менингоенцефалит.
В комбинация със задължителния симптом (повтарящ се улцерозен стоматит) трябва да присъстват два или три признака (в случай на непълна форма).
Какви тестове са необходими?
Към кого да се свържете?
Лечение на болестта на Бехчет при деца
Глюкокортикостероидите се предписват 1 mg / kg / ден, циклофосфамид, левамизол в доза 50-150 mg / ден 1-2 дни в седмицата. Колхицин 1 -1,5 mg / ден с преминаване към поддържаща терапия в доза от 0,5-0,25 mg / ден. Всички лекарства в поддържащите дози се предписват от няколко месеца до няколко години. В тежки случаи ацикловирът се въвежда интравенозно в доза от 5 mg / kg на инжекция, прилагана на всеки 8 часа в продължение на 5 дни. Плазмафереза. Преднизолон 1 mg / kg / ден.
Прогнозата е съмнителна за тежките форми на болестта и за участието на бъбреците (това е рядко).