Медицински експерт на статията
Нови публикации
Болест на Бехчет при деца
Последно прегледани: 05.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Болестта на Бехчет е системен васкулит на малки съдове с некроза на съдовата стена и периваскуларна лимфомоноцитна инфилтрация; характеризира се с триада от рецидивиращ аортен стоматит; генитални язви и увеит. Среща се във всяка възраст, но при децата болестта на Бехчет е рядка патология. Установена е генетична предразположеност, както и връзка с HLA-B5, B-51h, DRW52.
[ Причини за болестта на Бехчет при деца
Причината за болестта на Бехчет е неизвестна. Заболяването се провокира от вирусни, бактериални и фактори на околната среда.
Патогенеза. Заболяването се основава на васкулит на малките съдове. Откриват се циркулиращи имунни комплекси, повишени локални имуноглобулини, компоненти на комплемента C3 и C9 и неутрофилна хемотаксис . Наблюдават се некроза на съдовата стена и периваскуларни лимфомоноцитни инфилтрати.
Наскоро, в развитието на тромботични промени, наред с цитокините на ендотелните клетки, се обсъжда участието на вазоконстрикторния пептид ендотелин.
Симптоми на болестта на Бехчет при деца
Остро или постепенно начало. Немотивирана треска, рецидивиращ стоматит, увреждане на очите под формата на двустранен увеит. При деца се наблюдават кожни промени под формата на еритема нодозум, улцерация, последвана от дълбоки белези. Може да има ставен синдром под формата на моноартрит или олигоартрит на средните стави по типа синовит. При генерализирано съдово увреждане се наблюдава тежко протичане с увреждане на храносмилателния тракт (ерозивен езофигит, улцерозен колит, наподобяващ болестта на Crohn), увреждане на централната нервна система (психични разстройства, менингоенцефалит). Гениталните язви са рядкост при деца.
Диагностика на болестта на Бехчет при деца
В острата фаза - повишена СУЕ, левкоцитоза, умерена анемия, хипергамаглобулинемия, хиперимуноглобулинемия. Описани са „непълни“ форми на болестта на Бехчет. В такива случаи се използват следните диагностични критерии:
- Рецидивиращ афтозен стоматит.
- Синовит.
- Кожен васкулит.
- Увеит.
- Генитални язви.
- Менингоенцефалит.
В комбинация със задължителния симптом (рецидивиращ улцерозен стоматит) трябва да присъстват още 2 или 3 симптома (в непълна форма).
Какви тестове са необходими?
Към кого да се свържете?
Лечение на болестта на Бехчет при деца
Глюкокортикостероиди се предписват по 1 мг/кг/ден, циклофосфамид, левамизол в доза 50-150 мг/ден 1-2 дни в седмицата. Колхицин 1-1,5 мг/ден с преход към поддържаща терапия в доза 0,5-0,25 мг/ден. Всички лекарства в поддържащи дози се предписват от няколко месеца до няколко години. В тежки случаи ацикловир интравенозно в доза 5 мг/кг на прием, прилаган на всеки 8 часа в продължение на 5 дни. Плазмафереза. Преднизолон 1 мг/кг/ден.
Прогнозата е съмнителна при тежки форми на заболяването и когато са засегнати бъбреците (рядко).
Использованная литература