Болест на Бехчет при възрастни

Болестта на Бехчет (синоними: голяма афтоза на Турен, синдром на Бехчет, троен синдром) е мултиорганно, възпалително заболяване с неизвестна етиология, чиято клинична картина се състои от афтозен стоматит и лезии на гениталиите, очите и кожата.

Заболяването е описано за първи път от турския дерматолог Бехчет през 1937 г. Най-често се среща в Япония (1:10 000), в страните от Югоизточна Азия и Близкия изток. Болестта на Бехчет засяга най-често мъжете и най-често хора на възраст от 20 до 40 години.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини и патогенеза на болестта на Бехчет

Причините и патогенезата на болестта на Бехчет не са напълно изяснени. Предполага се, че заболяването е с вирусен произход. Откриването на антитела в кръвния серум и устната лигавица показва участието на имунни (автоимунни) механизми в патогенезата на дерматозата. Фамилни случаи на заболяването, наличието на болестта на Бехчет в няколко поколения в едно семейство предполагат участието на генетични фактори в развитието на заболяването. Предполага се вирусна природа, показва се ролята на инфекциозно-алергични, имунни (автоимунни) нарушения. Не може да се изключи значението на генетичните фактори, което може да се посочи от описанията на фамилни случаи на заболяването, включително при близнаци. Съществува връзка с кръвногрупови антигени HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Някои смятат, че в основата на заболяването е васкулит.

Патоморфология на болестта на Бехчет

Лезиите се основават на алергичен васкулит, засягащ капиляри, венули и артериоли, чиито стени са инфилтрирани с лимфоцити и плазматични клетки. Това е съпроводено с пролиферация на енлотиоцити, отлагане на фибрин в стените на съдовете и в околната тъкан. В активната фаза на процеса броят на тъканните базофили се увеличава в горните части на дермата и в субепителния слой на лигавиците, секретирайки хистамин, който повишава тъканната пропускливост. В кожата с лезия от типа на некротичния псевдофоликулит се откриват повърхностни области на некроза, покрити с кора, разширени капиляри с подут ендотел и субепидермални кръвоизливи. Около епителните космени фоликули се развива инфилтрат от лимфоцити, плазматични клетки и тъканни базофили. При лезии от типа на еритема нодозум се откриват дълбоки инфилтрати и малки кръвоизливи, разположени в дермата и подкожната тъкан. В областите на инфилтрата се открива хомогенизация и фрагментация на колагеновите влакна. При афтозни язви се откриват лимфоцити, мононуклеарни клетки и неутрофилни гранулоцити, които контактуват с епителните клетки по краищата на язвите. Понякога около некротични области се определят епителиоидно-клетъчни хистиоцитни инфилтрати под формата на туберкулоидни структури.

Хистогенезата на болестта на Бехчет не е проучена. Основната роля в патогенезата на заболяването принадлежи на антитялозависимата реакция към епитела на устната лигавица. Т. Капеко и др. (1985) откриват IgM отлагания в лезии, както афтозни, така и наподобяващи еритема нодозум, както и флуоресценция със серум срещу стрептококов антиген в стените на кръвоносните съдове и в клетките на възпалителния инфилтрат. Някои изследвания показват вирусна етиология на заболяването, по-специално връзка с вируса на херпес симплекс. Директната имунофлуоресценция разкрива отлагания на IgM и C3 компонента на комплемента, разположени дифузно сред клетките на инфилтрата и в стените на кръвоносните съдове на дълбоки лезии. IgG и IgA отлагания се откриват само на повърхността на афтозните язви. Имунни комплекси присъстват в кръвния серум на пациентите. Учените са открили отлагания на IgM, IgG и IgA в съдовите стени, свързани с C3 и C9 компонентите на комплемента, което показва имунокомплексен механизъм за развитието на това заболяване. Реакция с използване на моноклонални антитела разкри дефект в Т-лимфоцитите. В ранните стадии на заболяването се наблюдава намаляване на броя на OKT4+- и увеличаване на OKTX+ клетките в периферната кръв. В същото време, някои пациенти показват активиране на В-клетъчната връзка на имунитета: има информация за откриване на антикардиолипинови антитела в кръвния серум на пациентите.

Симптоми на болестта на Бехчет

Най-често срещаната характерна триада от симптоми е афтозен стоматит, ерозивни и улцерозни лезии на аногениталната област и промени в очите. Кожните промени са полиморфни: тип еритема нодозум, пиогенни, с нодуларни елементи, акнеиформени, хеморагични обриви, развиващи се на фона на треска и общо неразположение. По-рядко се срещат тромбофлебит, менингоенцефалит, увреждане на сърдечно-съдовата система и други висцерални органи. Заболяването се развива остро, протича на пристъпи, като честотата на обострянията намалява с времето. Прогнозата зависи от степента на увреждане на вътрешните органи.

Клиничната проява на болестта на Бехчет включва орогенитални язви, кожни лезии, преден или заден увеит, артралгия, неврологични лезии и съдова тромбоза. Основните симптоми са разпределени в следната честота: афтозен стоматит (при 90-100% от пациентите), генитални язви (при 80-90% от пациентите), очни симптоми (при 60-185% от пациентите). Следващи по честота са тромбофлебит, артрит, кожни обриви, увреждане на нервната система и др. Лезиите на устната лигавица се характеризират с образуването на афтозни, подобни на млечница, ерозии и язви с различна форма. Те се появяват по езика, мекото и твърдото небце, палатинните дъги, сливиците, бузите, венците и устните и са съпроводени със силна болка. Обикновено обривът започва с ограничено болезнено удебеляване на лигавицата, върху което се образува повърхностна язва, покрита с фиброзна плака, а след това кратеровидна язва с лека хиперемия около нея. Язвата може да се увеличи по размер до 2-3 см в диаметър. Понякога заболяването започва като повърхностна афта, но след 5-10 дни в основата на такава афта се появява инфилтрат, а самата афта се превръща в дълбока язва. След заздравяване остават меки, повърхностни, гладки белези. Може да има 3-5 лезии едновременно. Такива афтозни лезии се появяват по лигавицата на носа, ларинкса, хранопровода, стомашно-чревния тракт. Лезиите по гениталиите се състоят от малки мехурчета, повърхностни ерозии и язви. По мъжките гениталии язвите са разположени по скротума, в корена на пениса и вътрешната страна на бедрата. Очертанията на язвите са неправилни, дъното е неравно, покрито със серозно-гнойно покритие, а болката е силно изразена. При жените болезнени язви, с размерите на грахово зърно или монета от 10 копейки, се откриват по големите и малките срамни устни в голям брой.

Увреждането на очите започва с периорбитална болка и фотофобия. Основният симптом е увреждане на съдовете на ретината, което завършва със слепота. В началото на заболяването се наблюдава конюнктивит, а по-късно - хипопион. Освен това се наблюдава иридоциклит. Без лечение се наблюдават атрофия на зрителния нерв, глаукома или катаракта, които водят до слепота. При болестта на Бехчет се засягат и двете очи. По кожата на торса и крайниците се появяват обриви под формата на нодуларен и многоформен ексудативен еритем, нодули, пустули и хеморагични елементи и др. Повърхностен рецидивиращ тромбофлебит се среща при 15-25% от пациентите с болестта на Бехчет, а сърдечно-съдови усложнения се срещат при 46%. В тази връзка се смята, че болестта на Бехчет е системно заболяване, основано на васкулит.

Обикновено заболяването е съпроводено с тежко общо състояние на пациента, треска, силно главоболие, обща слабост, увреждане на ставите, менингоенцефалит, парализа на черепномозъчните нерви и др. Периодично се наблюдава подобрение и дори спонтанна ремисия, последвана от рецидив.

Диференциална диагноза

Болестта на Бехчет трябва да се разграничава от афтозен стоматит, остра язва на Чапин-Липшуц, афтозен-улцерозен фарингит, окуло-генито-уретрален синдром на Райтер и булозна мултиформена ексудативна еритема.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечение на болестта на Бехчет

В зависимост от тежестта на заболяването, кортикостероиди, цитостатици, антибиотици се препоръчват поотделно или в комбинация. Изразен ефект се наблюдава при прием на колхицин (0,5 mg 2 пъти дневно в продължение на 4-6 седмици), циклофосфамид, дапсон. Външно се използват дезинфекциращи разтвори и кортикостероидни мехлеми.