Болестта на Бехчет при възрастни

Бехчет болест (синоними: голям aphthosis Турен, синдром на Бехчет, тройни синдром) - мултиорганна, възпалително заболяване с неизвестна етиология, клинична картина, която се състои от гангрена язви и лезии на половите органи, очите и кожата.

За пръв път заболяването е описано от турския дерматолог Бехчет през 1937 г. Най-често се среща в Япония (1: 10,000), в страните от Югоизточна Азия и Близкия изток. Болестта на Бехчет е по-често срещана при мъжете и най-често засяга хора на възраст между 20 и 40 години.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причините и патогенезата на болестта на Бехчет

Причините и патогенезата на болестта на Бехчет не са напълно разбрани. Да приемем вирусната природа на заболяването. Откриването на антитела в кръвния серум, устната лигавица показва участието на имунни (автоимунни) механизми в патогенезата на дерматозата. Семейните случаи на болестта, наличието на болестта на Бехчет в няколко поколения в едно семейство, позволяват да се приеме участието на генетични фактори в развитието на болестта. Предполага се вирусна природа, ролята на инфекциозно-алергични, имунни (автоимунни) нарушения е показана. Значението на генетичните фактори не е изключено, както и описание на семейни случаи на заболяването, включително близнаци. Има връзка с кръвна група антигени HLA-В5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Някои смятат, че заболяването се основава на васкулит.

Патоморфология на болестта на Бехчет

В основата на лезиите е алергичният васкулит, включващ капиляри, венули и артериоли, чиито стени се инфилтрират от лимфоцити и плазмени клетки. Това се съпровожда от пролиферацията на ентолеоцитите, отлагането на фибрин в стените на съдовете и в заобикалящата ги тъкан. В активната фаза на процеса се увеличава броят на тъканите базофили в горните части на дермата и в подпетиелния слой на лигавиците, които освобождават хистамина, което увеличава тъканната пропускливост. В кожата с лезии на типа намерено псевдофоликулит некротични повърхностни области на некроза, коричка, разширени капиляри набъбнали ендотел и подкожно кръвоизлив. Около епителните космени фоликули се образува инфилтрат на лимфоцити, плазмоцити и тъкани базофили. При лезии тип erythema nodosum се откриват дълбоки инфилтрати и малки кръвоизливи, намиращи се в дермата и в подкожната тъкан. На местата на инфилтрация се откриват хомогенизиране и фрагментиране на колагенните влакна. При афтозни язви се откриват лимфоцити, мононуклеарни клетки и неутрофитни гранулоцити, които контактуват с епителни клетки в краищата на язви. Епителиоидните хистетоцитни инфилтрати под формата на туберкулоидни структури понякога се намират около областите на некроза.

Хистогенезата на болестта на Бехчет не е проучена. Основната роля в патогенезата на заболяването принадлежи на зависимите от антитела реакции към епитела на устната лигавица. T. Capeko et al. (1985) откриват в лезии като афтозен и наподобяващи еритема нодозум, депозити IgM, и флуоресценцията със серуми срещу стрептококов антиген в стените на кръвоносните съдове и клетки в възпалителния инфилтрат. Част от изследването показва вирусна етиология на заболяването, по-специално асоцииране с вируса на леност на гербека. Чрез директна имунофлуоресценция открива IgM депозити и допълва компонент С3, разположен между инфилтрат дифузно в стените на кръвоносните съдове и дълбоки лезии клетки. Депозитите на IgG и IgA се намират само на повърхността на афтозни язви. В кръвния серум на пациентите има имунни комплекси. Учените са открили отлагане в съдовите стени на IgM, IgG и IgA, свързани с комплементни компоненти C3 и С9, което показва, че имунната комплекс механизма на развитие на това заболяване. Реакцията с използването на моноклонални антитела разкрива дефект на Т-лимфоцитите. В ранния стадий на заболяването имаше намаляване на броя на OKT4 + - и увеличаване на OCT + клетките в периферната кръв. В същото време при някои пациенти маркиран активирането на В-клетъчен имунитет: има информация за серума на пациенти с антикардиолипинови антитела открити.

Симптомите на болестта на Бехчет

Най-честият симптом е триата от симптоми: афтозен стоматит, ерозионно увреждане на аногениталната област, промени в очите. Кожните промени в полиморфна характер: като еритема нодозум, piogenopodobnye, нодуларна елементи aknenformnye, хеморагичен обрив развиващите се на фона на висока температура и общо неразположение. По-рядък тромбофлебит, менингоенцефалит, увреждане на сърдечно-съдовата система и други висцерални органи. Болестта се развива рязко, продължава пароксизмално, като с течение на времето честотата на екзацербациите намалява. Прогнозата зависи от степента на участие на вътрешните органи.

Клиничната проява на болестта на Behcet включва орални-половата язви, кожни лезии, предната или задната увеит, артралгия, неврологично увреждане и тромбоза. Основните симптоми на честота разделени както следва: афтозен стоматит (в 90-100% от пациентите), генитални язви (в 80-90% от пациентите), очни симптоми (60-1 при 85% от пациентите). Следваща, тромбофлебит честотния проследяване, артрит, обриви по кожата, увреждане на нерв и др .. Устната лигавица лезии се характеризира с образуването на афтозни язви и ерозии molochnitsepodobnyh с различни очертания. Те се появяват на езика, меко и твърдо небце, палатински арки, сливици, бузи, венци и устни и са придружени от силна болка. Обикновено лезии започват с ограничен заболяване уплътняването на лигавицата, която е оформена на първата повърхност, покрита с влакнеста покритие и след това с малко язва кратер около хиперемия. Язвата може да нарасне с размер до 2-3 cm в диаметър. Понякога заболяването започва като повърхностна афта, но след 5-10 дни в основата на такава афта се появява инфилтрат, а афта се превръща в дълбока язва. След зарастване остават меки, повърхностни, гладки белези. В същото време може да има 3-5 лезии. Такива афтови фокуси се появяват върху лигавицата на носа, ларинкса, хранопровода, стомашно-чревния тракт. Лезиите на гениталиите се състоят от малки мехури, повърхностни ерозии и язви. На гениталиите на мъжете, язвите се намират на скротума, близо до корена на пениса, вътрешната повърхност на бедрата. Очертанията на язвите са неправилни, дъното е неравномерно, покрито със серумно-гнойно покритие, рязко изразена болезненост. Жените на големи и малки лакти в големи количества намират болезнено палпиране на язва с размер на грах 10 пет копейки монети.

Очно заболяване започва с периорбиалната болка и фотофобия. Главната особеност е загуба на ретинални съдове, които завършват със слепота. В началото на феномените на конюнктивит на заболяване, а по-късно - Хипопион. В допълнение, има иридоциклит. Нелекувана маркиран атрофия на зрителния нерв, глаукома или катаракти, което води до слепота. Болест на Бехчет засяга и двете очи. На кожата на тялото и крайниците появи обрив под формата на нодозум и мултиформе ekssudativnoi еритема, нодули, пустули и хеморагични елементи и т.н., в 15-25% от пациентите с болест на Бехчет настъпва повърхностен тромбофлебит рецидивиращ и 46% -. Сърдечно-съдови усложнения. В тази връзка, той предполага, че болестта на Бехтерев - системно заболяване, което се основава на васкулит.

Обикновено, заболяването е придружено от тежка общото състояние на пациента, треска, силно главоболие, обща слабост, ставни заболявания, менингоенцефалит, парализа на черепните нерви и др. Периодично се предлага подобрение и дори спонтанно освобождаване, който се заменя с рецидив.

Диференциална диагноза

Болест на Behcet да се разграничава от афтозен стоматит, остра язва Chapin-Lipschutz, афтозен и улцерозен фарингит, oculo-пикочо-уретрата синдром на Reiter, булозен ексудативна еритема мултиформе форма.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Лечение на болестта на Бехчет

В зависимост от тежестта на заболяването се препоръчват кортикостероиди, цитостатици, антибиотици самостоятелно или в комбинация. Известният ефект се отбелязва при прилагане на колхицин (0,5 mg два пъти дневно в продължение на 4-6 седмици), циклофосфамид, дапзон. Външни дезинфекционни разтвори, кортикостероидни мехлеми.