Медицински експерт на статията
Нови публикации
Криоглобулинемичен васкулит
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Криоглобулинемичен васкулит - криоглобулинемичен васкулит с имунни отлагания, който инфектира малките кръвоносни съдове (капиляри, венули, артериоли) за предпочитане кожата и бъбреците гломерули и комбинирани със серум криоглобулинемия. Инфекцията с вируса на хепатит С се счита за етиологичен фактор на заболяването.
[Как се проявява криоглобулинемичният васкулит?
Криоглобулинемийният васкулит се проявява предимно при жени на възраст около 50 години. Най-чистият признак на болестта е осезаемата пурпура, локализирана на долните крайници, по-рядко в корема и задните части. Възможно е появата на уртикария, ретикулум. RF-положителен левкоцитокластичен васкулит. Характеристика на развитието на симетрични миграционни полиартралгии без сутрешна скованост, засягащи проксималните интерфалангеални, метакарпологалангеално и коляно, по-рядко - глезен и лакътни стави. При повечето пациенти се отбелязват признаци на полиневропатия (парестезия и изтръпване на долните крайници). Една трета от пациентите изпитват феномена на Raynaud. Понякога тези промени са първите признаци на болестта.
Честотата на откриване на синдрома на Sjogren варира от 14 до 40%. В късните стадии на заболяването има клинични признаци на бъбречно увреждане. Типична микрохематура, протеинурия, нефротичен синдром и хипертония, увреждане на черния дроб. Рядко, ходът на заболяването се усложнява от коремна болка, белодробен кръвоизлив и миокарден инфаркт.
Симптомите на белодробното увреждане при това заболяване не са много очевидни. Обикновено пациентите се оплакват от суха кашлица, експираторна диспнея с физическо натоварване, гръдна болка. Изключително редки лезии на белите дробове от вида на дифузните алвеоларни кръвоизливи и синдрома на респираторен дистрес.
Как да разпознаем криоглобулинеичния васкулит?
Диагностичният признак на заболяването е наличието на криоглобулини в кръвния серум. Често се открива IgM RF във висок титър. Предполага се, че съставът на криоглобулините също включва IgG1 подклас с RF активност, който участва в потушаването на кръвоносните съдове и бъбреците. Като правило, при пациенти, намалени с копие от гратисността на Clq, C4, C2 и CH50 при нормална концентрация на C3. Смята се, че тези промени отразяват студеното активиране на комплемента. В повече от половината от случаите са открити ANF.
На радиографията на белите дробове се наблюдават признаци на интерстициална фиброза, белодробни инфилтрати, удебеляване на плеврата и др. Рядко кухина. Функционалните тестове показват влошаване на дифузивността на белите дробове и патологията на малките бронхи. Морфологичните промени включват възпаление на малки и средни артерии. Това бронхоалвеоларен лаваж, получена от пациенти без клинични доказателства за белодробна патология посочва eubklinicheskom Т-лимфоцитна алвеолит (намаляване на броя на алвеоларни макрофаги и повишени CD3 Т-лимфоцити).
Лечение на криоглобулинемичен васкулит
Криоглобулинемичният васкулит се лекува въз основа на употребата на глюкокортикостероиди, плазмаферезата в комбинация с антивирусни лекарства, за предпочитане рибавирин. Когато те са неефективни, се използва циклофосфамид. Установено е добро въздействие на ритуксимаб.
Най-честите причини за смърт при тази болест са увреждане на черния дроб и бъбреците, заболявания на сърдечно-съдовата система и лимфопролиферативни заболявания.