Медицински експерт на статията
Нови публикации
Криоглобулинемичен васкулит
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Криоглобулинемичният васкулит е васкулит с криоглобулинемични имунни отлагания, засягащи малки съдове (капиляри, венули, артериоли), главно на кожата и гломерулите на бъбреците, и е комбиниран със серумна криоглобулинемия. Инфекцията с вируса на хепатит C се счита за етиологичен фактор на заболяването.
[ Как се проявява криоглобулинемичният васкулит?
Криоглобулинемичният васкулит се среща предимно при жени около 50-годишна възраст. Най-ясният признак на заболяването е палпируема пурпура, локализирана по долните крайници, по-рядко в корема и седалището. Могат да се появят и уртикария и ливедо ретикуларис. РФ-позитивен левкоцитокластичен васкулит. Характерна е симетрична мигрираща полиартралгия без сутрешна скованост, засягаща проксималните интерфалангеални, метакарпофалангеални и коленни стави, по-рядко глезенните и лакътните стави. Повечето пациенти имат признаци на полиневропатия (парестезия и изтръпване на долните крайници). Феноменът на Рейно се среща при една трета от пациентите. Понякога тези промени са първите признаци на заболяването.
Честотата на откриване на синдрома на Сьогрен варира от 14 до 40%. В късните стадии на заболяването се появяват клинични признаци на бъбречно увреждане. Характерни са микрохематурия, протеинурия, нефротичен синдром и артериална хипертония, увреждане на черния дроб. Рядко протичането на заболяването се усложнява от коремна болка, белодробен кръвоизлив и миокарден инфаркт.
Симптомите на белодробно увреждане при това заболяване са незначително изразени. Обикновено пациентите се оплакват от суха кашлица, експираторна диспнея при физическо натоварване, болка в гърдите. Много рядко се срещат белодробни увреждания като дифузни алвеоларни кръвоизливи и респираторен дистрес синдром.
Как да разпознаем криоглобулинемичен васкулит?
Диагностичният признак на заболяването е наличието на криоглобулини в кръвния серум. IgM RF често се открива във високи титри. Предполага се, че съставът на криоглобулините включва и подклас IgG1 с RF активност, който участва в съдовите и бъбречните увреждания. Като правило, пациентите имат намалени ковалентни нива на Clq, C4, C2 и CH50 при нормални концентрации на C3. Смята се, че тези промени отразяват студовата активация на комплемента. ANF се открива в повече от половината от случаите.
Рентгенографиите на гръдния кош показват признаци на интерстициална фиброза, белодробни инфилтрати, плеврално задебеляване и рядко кухини. Функционалните тестове показват влошаване на дифузионния капацитет на белите дробове и патология на малките бронхи. Морфологичните промени включват възпаление на малки и средни артерии. Данните от бронхоалвеоларен лаваж, получени от пациенти без клинични признаци на белодробна патология, показват евклиничен Т-лимфоцитен алвеолит (намаляване на броя на алвеоларните макрофаги и увеличаване на CD3 Т-лимфоцитите).
Лечение на криоглобулинемичен васкулит
Криоглобулинемичният васкулит се лекува с глюкокортикостероиди, плазмафереза в комбинация с антивирусни лекарства, за предпочитане рибавирин. Ако те са неефективни, се използва циклофосфамид. Отбелязва се добър ефект на ритуксимаб.
Най-честите причини за смърт при това заболяване са увреждане на черния дроб и бъбреците, сърдечно-съдови заболявания и лимфопролиферативни заболявания.