Синдром на Churg-Strauss

Синдром Chardzhev-Strauss - еозинофилен грануломатозен възпаление, характеризиращо се с системен некротизиращ малък panangiitom сегментни съдове (артериоли и венули) с периваскуларна еозинофилна инфилтрация. Промени, съдове и органи води до образуване на множество еозинофилни инфилтрати в тъкани и органи (особено в белодробната тъкан), последвано от образуване на периваскуларни грануломи.

[1], [2]

Епидемиология

Рядко заболяване, това представлява само една пета от всички васкулитни групи от нодуларен полиартерит. Това е по-често при хората на средна възраст, но има случаи на заболяване при деца и възрастни хора.

[3], [4], [5]

Причини за синдрома на Шард-Щраус

Етиологията на това заболяване не е ясна. Често пациентите могат да идентифицират неблагоприятна алергична анамнеза, най-често - поливалентна алергия към лекарства.

[6], [7]

Симптомите на синдрома Шард-Строс

Първоначалните симптоми на заболяването, характеризиращо се с възпалителни алергични реакции: ринит, астма. По-късно се развива еозинофилия, еозинофилна пневмония ( "летливи" еозинофилни белодробни инфилтрати, тежка бронхо-обструктивни синдром), еозинофилен гастроентерит. В напреднал стадий доминира клиничните прояви на системен васкулит: периферна моно- и полиневрити, различни кожен обрив, загуба на стомашно-чревния тракт (коремна болка, гадене, повръщане, диария, по-малко кървене, перфорация, еозинофилен асцитни). Съвместно увреждане може да се прояви артралгия или артрит, подобна на тази в полиартериит. Засягане на бъбреците е рядкост и доброкачествен, но може да се развие фокусно нефрит, което води до хипертония.

Патология на сърцето се появява в повече от половината от пациентите и е най-честата причина за смърт. Спектърът на лезии най-разнообразни - често диагностицирана коронарна, често се усложнява от инфаркт на миокарда и миокардит (10-15%), дилатативна кардиомиопатия (14.3%), констриктивен перикардит, пано Fibroplastic ендокардит Leffler (характеризираща се с ендокарда фиброза, лезии на папиларни мускули и chordae , митралната и трикуспидалната клапи, образуване на тромби пано и последващи тромбоемболични усложнения). При 20-30% от пациентите се развива застойна сърдечна недостатъчност. Възможно прикрепване на инфекциозен ендокардит.

Диагностика на синдрома на Шард-Щраус

Характерният лабораторен показател на синдрома Шард-Щраус е хипереозинофилията на периферната кръв (> 10 ⁹ L), но липсата му не е основа за изключване на тази диагноза. Наблюдава се корелация между нивото на еозинофилия и тежестта на симптомите на заболяването.

Други лабораторни показатели са нормохромна нормоцитна анемия, левкоцитоза, повишаване на ESR и концентрация на С-реактивен протеин (CRP). Типична промяна е повишаването на серумните нива, ANCA, особено тези, които реагират с миелопероксидазата, за разлика от ANCA, характерна за грануломатозата на Wegener.

За диагнозата на сърдечните лезии ехокардиографията е много ефективна.

Критериите за класификация на синдрома Шард-Щраус (Masi A. Et al., 1990)

• Астма - затруднено дишане или дифузни рилове при издишване.
• Еозинофилия - съдържанието на еозинофили> 10% от всички левкоцити.
• Алергия в историята е неблагоприятна алергична анамнеза под формата на полиноза, алергичен ринит и други алергични реакции, с изключение на наркотичната непоносимост.
• Мононевропатия, множествена мононевропатия или полиневропатия по вид "ръкавици" или "чорапи".
• Белодробните инфилтрати са мигриращи или преходни белодробни инфилтрати, диагностицирани с рентгеново изследване.
• Синузит - болка в параналните синуси или радиационни промени.
• Екстра-съдови еозинофили - натрупване на еозинофили в екстраваскуларното пространство (според данните от биопсията).

Наличието на 4 или повече критерия позволява на пациента да диагностицира синдрома на Chard-Strauss (чувствителност - 85%, специфичност - 99%).

Диференциалната диагноза се извършва с възлест полиартерит (атипична астма и заболяване на белите дробове), грануломатоза на Вегенер, хронична еозинофилна пневмония и идиопатичен хипереозинофилен синдром. За идиопатичен хипереозинофилен синдром се характеризира с по-високи нива на еозинофили, липса на астма, allergoanamneza, ендокарда сгъстяване от 5 мм с развитието на рестриктивна кардиомиопатия, устойчивост лечение glkzhokortikoidami. Грануломатоза на Вегенер некротични промени ENT комбинира с еозинофилия и минималната често бъбречно заболяване; Алергии и астма се срещат, за разлика от този синдром Chardjui-Strauss, не по-често, отколкото при населението.

[8], [9], [10], [11]

Лечение на синдрома на Шард-Щраус

Основата на лечението е глюкокортикоиди. Преднизолонът се предписва в доза от 40-60 мг / ден, анулирането на лекарството е възможно не по-рано от една година след началото на лечението. При недостатъчна ефективност на лечението с преднизолон или при тежък бързо развиващ се ток, използвайте цитостатици - циклофосфамид, азатиоприн.

Предотвратяване

Поради факта, че етиологията на васкулита не е известна, не се извършва първична профилактика.

Прогноза за синдрома Шард-Строс

Прогнозата на синдрома Шард-Щраус зависи от степента на дихателната недостатъчност, естеството на сърдечните заболявания, активността и генерализирането на васкулита; с адекватна терапия, 5-годишната честота на преживяемост е 80%.

[12], [13], [14], [15]

История на заболяването

За първи път заболяването е описано от Дж. Чург и Л. Щраус през 1951 г., което предполага, че то се основава на алергия. Доскоро синдромът Chard-Stross се счита за астматичен вариант на нодуларен полиартерит и през последните десетилетия се изолира в независима нозологична форма.

[16], [17]