Синдром на Cherj-Strauss

Синдромът на Чърг-Щраус е еозинофилно грануломатозно възпаление, характеризиращо се със системен некротизиращ сегментен панангиит на малки съдове (артериоли и венули) с еозинофилна периваскуларна инфилтрация. Промените в съдовете и органите водят до образуването на множество еозинофилни инфилтрати в тъканите и органите (особено в белодробната тъкан) с последващо образуване на периваскуларни грануломи.

[ 1 ], [ 2 ]

Епидемиология

Доста рядко заболяване, то представлява само една пета от всички васкулити от групата на нодуларния полиартериит. По-често се среща при хора на средна възраст, но случаи на заболяването са регистрирани и при деца и възрастни хора.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини за синдрома на Чърг-Строс

Етиологията на това заболяване не е ясна. Често пациентите могат да имат неблагоприятна алергична анамнеза, най-често поливалентна лекарствена алергия.

[ 6 ], [ 7 ]

Симптоми на синдрома на Чърг-Щраус

Първоначалните признаци на заболяването се характеризират с възпалителни алергични реакции: ринит, астма. По-късно се развиват еозинофилия, еозинофилна пневмония („летящи“ еозинофилни белодробни инфилтрати, тежък бронхообструктивен синдром), еозинофилен гастроентерит. В напреднал стадий доминират клиничните прояви на системен васкулит: периферен моно- и полиневрит, различни кожни обриви, увреждане на стомашно-чревния тракт (коремна болка, гадене, повръщане, диария, по-рядко кървене, перфорация, еозинофилен асцит). Увреждането на ставите може да се прояви като артралгия или артрит, подобно на това при нодуларен полиартериит. Увреждането на бъбреците е доста рядко и е доброкачествено, но може да се развие фокален нефрит, водещ до хипертония.

Сърдечна патология се среща при повече от половината от пациентите и е най-честата причина за смърт. Спектърът от лезии е много разнообразен - най-често диагностицираните са коронарна болест на сърцето, често усложнена от миокарден инфаркт, както и миокардит (10-15%), дихателна миокардна карцинома (14,3%), констриктивен перикардит, мурален фибропластичен ендокардит на Лефлер (характеризиращ се с ендокардна фиброза, увреждане на папиларните мускули и хорди, недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, образуване на мурални тромби с последващи тромбоемболични усложнения). Застойна сърдечна недостатъчност се развива при 20-30% от пациентите. Може да се появи инфекциозен ендокардит.

Диагноза на синдрома на Чърг-Щраус

Характерен лабораторен индикатор за синдрома на Чърг-Щраус е хипереозинофилията на периферната кръв (>109 ^l ), но нейното отсъствие не е основание за изключване на тази диагноза. Установена е корелация между нивото на еозинофилия и тежестта на симптомите на заболяването.

Други лабораторни находки включват нормохромна нормоцитна анемия, левкоцитоза, повишена СУЕ и нива на С-реактивен протеин (CRP). Типична промяна е повишаване на серумните нива на ANCA, особено на тези, които реагират с миелопероксидаза, за разлика от ANCA, характерни за грануломатозата на Вегенер.

Ехокардиографията е много ефективна за диагностициране на сърдечни лезии.

Критерии за класификация на синдрома на Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)

• Астма - затруднено дишане или дифузно хриптене при издишване.
• Еозинофилия - съдържание на еозинофили >10% от всички левкоцити.
• Алергична анамнеза - неблагоприятна алергична анамнеза под формата на сенна хрема, алергичен ринит и други алергични реакции, с изключение на лекарствена непоносимост.
• Мононевропатия, множествена мононевропатия или полиневропатия тип „ръкавица или чорап“.
• Белодробните инфилтрати са мигриращи или преходни белодробни инфилтрати, диагностицирани чрез рентгенографско изследване.
• Синузит - болка в параназалните синуси или рентгенографски промени.
• Екстраваскуларните еозинофили са натрупвания на еозинофили в екстраваскуларното пространство (според данни от биопсия).

Наличието на 4 или повече критерия при пациент позволява да се постави диагноза синдром на Churg-Strauss (чувствителност - 85%, специфичност - 99%).

Диференциалната диагноза включва полиартериит нодоза (астма и атипично белодробно увреждане), грануломатоза на Вегенер, хронична еозинофилна пневмония и идиопатичен хипереозинофилен синдром. Идиопатичният хипереозинофилен синдром се характеризира с по-високо ниво на еозинофили, липса на бронхиална астма, алергична анамнеза, ендокардно удебеляване над 5 mm с развитие на рестриктивна кардиомиопатия и резистентност към лечение с глюкокортикоиди. При грануломатозата на Вегенер некротичните промени в УНГ органите се комбинират с минимална еозинофилия и чести бъбречни увреждания; алергии и бронхиална астма се срещат, за разлика от синдрома на Чург-Щраус, не по-често, отколкото в популацията.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на синдрома на Чърг-Щраус

Основата на лечението са глюкокортикоидите. Преднизолон се предписва в доза 40-60 мг/ден, лекарството може да се прекрати не по-рано от година след началото на лечението. Ако лечението с преднизолон е недостатъчно ефективно или при тежки, бързо прогресиращи случаи, се използват цитостатици - циклофосфамид, азатиоприн.

Превенция

Тъй като етиологията на васкулита е неизвестна, не се извършва първична превенция.

Прогноза на синдрома на Чърг-Щраус

Прогнозата на синдрома на Churg-Strauss зависи от степента на дихателна недостатъчност, естеството на сърдечните нарушения и активността и генерализацията на васкулита; при адекватна терапия 5-годишната преживяемост е 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

История на проблема

Заболяването е описано за първи път от Й. Чург и Л. Щраус през 1951 г., които предполагат, че се основава на алергия. Доскоро синдромът на Чург-Щраус се смяташе за астматичен вариант на полиартериит нодоза, а през последните десетилетия е идентифициран като самостоятелна нозологична форма.

[ 16 ], [ 17 ]