Хепатоспленомегалия: какво е това, как да се лекува?

Едновременното патологично увеличаване на размера на висцералните органи като черния дроб (на латински - hepar) и далака (на гръцки - далак) се определя в медицината като хепатоспленомегалия. В раздела за симптомите и признаците на МКБ-10 неговият код е R16.2.

Епидемиология

Хепатоспленомегалията не е нозологична форма и се отнася до симптоми и обикновено няма официална статистика за проявата на симптомите, но може да бъде записана в отделни клинични проучвания.

И така, известно е, че в около 30% от случаите увеличаването на далака се причинява от хепатомегалия; с мононуклеоза, хепатоспленомегалия се наблюдава в 30-50% от случаите, а с коремен тиф, увеличен черен дроб с тежка жълтеница и в по-малка степен подуване на далака се наблюдава при една трета от пациентите. При остър хепатит А при повече от 65% от пациентите се увеличава само черният дроб, докато честотата на хепатолиеналния синдром не надвишава 15-18%. [1]

Според СЗО хроничната хепатоспленомегалия при деца е широко разпространена в селските райони на юг от Сахара, а двете най-чести инфекции, водещи до това състояние, са малария и шистосомоза.

Причини хепатоспленомегалия

Голямо разнообразие от заболявания могат да причинят синдром на хепатоспленомегалия, който също се нарича хепатолиенал (от латински lienem - далак).

На първо място, причините за увеличаването на черния дроб и далака са свързани с хепатотропни и системни инфекции, които ги засягат.

Това е хепатоспленомегалия при  хепатит  А, В, С, D и Е, за който е известно, че е с вирусен произход. Поражението на чернодробните хепатоцити става чрез репликация на ДНК на вирусите и имунния отговор на организма в отговор на техните антигени.

Хепатоспленомегалията при мононуклеоза се свързва с увреждане на макрофагите на далака и чернодробните клетки на Купфер от херпесния вирус тип IV (вирус на Epstein-Barr). В същото време се наблюдава увеличение на лимфните възли (често генерализирано) - със значително увеличение на нивото на лимфоцитите в кръвта - и възпалителен оток на далака и черния дроб, определен от лекарите като продължителна лимфаденопатия, хепатоспленомегалия в комбинация с абсолютна лимфоцитоза.

Възпаление на черния дроб с последваща хепатоспленомегалия може да възникне и при заразяване с херпес симплекс вирус тип V - цитомегаловирус; по -специално, хепатоспленомегалия се отбелязва при пневмония, причинена от  цитомегаловирусна инфекция .

Възможна хепатоспленомегалия с аденовирусна инфекция, която причинява остро възпаление на дихателната система, и серотипове F40-41 - аденовирусен гастроентерит (особено при деца). Патогенезата е свързана със способността на ДНК аденовирусите да проникнат в лимфните възли и системната циркулация, причинявайки интоксикация. Прочетете -  Симптоми на аденовирусна инфекция .

Като един от късните симптоми се наблюдава хепатоспленомегалия при салмонелоза (при заразяване с чревна бактерия Salmonella enterica); при заразяване с хелминти от семейство Schistosomatidae и развитие на  шистосомоза ; с  ехинококоза на черния дроб , висцерална форма на  лайшманиоза , при пациенти с  описторхоза .

Хепатоспленомегалията почти винаги се развива при малария, чийто причинител е Plasmodium malariae. Механизмът на развитие се обяснява от специалистите по инфекциозни болести с факта, че плазмодият заразява еритроцитите и навлиза в черния дроб с кръвния поток, в клетките на който се умножава. Болезненото уголемяване на черния дроб и далака обаче започва във фазата на еритроцитите. При това заболяване (често хронично, протичащо с рецидиви) има циклична треска в комбинация с хепатоспленомегалия, гадене и повръщане; поради смъртта на червените кръвни клетки (хемолиза) може да се наблюдава пожълтяване на кожата. [2]

Хепатоспленомегалията при коремен тиф също се причинява от хематогенно разпространение на ентеробактерии Salmonella typhi, засягащи регионалните лимфни възли, клетките на черния дроб и далака, които причиняват фокална инфилтрация на мононуклеарни клетки, циркулиращи в кръвта с образуването на тифни грануломи в тъканите на органите и техния възпалителен растеж.

Как хепатоспленомегалията протича при туберкулоза (остра дисеминирана форма), подробно в публикациите:

• Туберкулоза и чернодробно заболяване
• Туберкулозен хепатит
• Цироза на черния дроб и хепатоспленомегалия, виж -  Вторична билиарна цироза на черния дроб .

А при хроничен алкохолизъм или тежко отравяне се развива цироза на черния дроб с токсичен генезис и хепатоспленомегалия.

Редица хематологични заболявания водят до увеличаване на черния дроб и далака. Повече от 70% от пациентите имат лимфаденопатия и хепатоспленомегалия с левкемия, включително остра левкемия (лимфобластна левкемия), когато левкемични клетки - мутирали незрели бели кръвни клетки (бласти) - влизат и се натрупват в лимфните възли, черния дроб и далака.

Хронична миелоидна левкемия или хронична миелоидна левкемия и хепатоспленомегалия се наблюдават, когато натрупаните миелоидни клетки от костен мозък (миелобласти) се натрупват в далака и черния дроб с притока на кръв. Но, според експерти, с това заболяване най -често се увеличава далакът - спленомегалия. [3]

Хепатоспленомегалията се развива с анемия, предимно сърповидноклетъчна и пагубна, а при деца - с вродена хемолитична анемия и таласемия. Жълтеницата и хепатоспленомегалията (или образуването на множество възли в черния дроб и паренхима на далака), които са характерни за хемолитичната анемия, често са подобни на чернодробно заболяване. [4]

Не е изключена от лекарите и хепатоспленомегалия при сърдечна недостатъчност, причинена от сериозни сърдечни заболявания с патологични промени в структурите на сърцето, нарушения на кръвообращението и исхемия.

Преходно уголемяване на далака (преходна спленомегалия) е възможно при тежки случаи на остър панкреатит - със стеноза на вената на далака и / или едновременно остро възпаление на далака. Но панкреатит и хепатоспленомегалия могат да се наблюдават при пациенти с реактивен тип възпаление на панкреаса, както и рядката му форма - автоимунна.

Рискови фактори

Хроничните заболявания на хепатобилиарната система и всички горепосочени заболявания и патологии са рискови фактори за развитието на синдрома на хепатоспленомегалия. Експертите включват излагане на радиация, алкохолна зависимост и намален имунитет към такива фактори - и не само при синдром на придобита имунна недостатъчност, но дори и по време на бременност.

Хепатоспленомегалията, свързана с инфекцията, по време на бременност може да се развие по-лесно, тъй като физиологичната имуносупресия поставя бременните жени в повишен риск от инфекция. Освен това в някои случаи бременността провокира частично блокиране на притока на кръв в порталната вена на черния дроб с повишено налягане в нея - портална хипертония - в комбинация с хепатолиенален синдром.

Симптоми хепатоспленомегалия

В клиничната картина на заболявания, водещи до увеличаване на черния дроб и далака или придружени от хепатолиенален синдром, първите му признаци - постоянно усещане за тежест от дясната страна в хипохондриума, болка при палпация, загуба на тегло, пристъпи на слабост - правят не се появява веднага.

В допълнение, на първия етап - с лека степен на уголемяване на органите - кръвните изследвания могат да покажат намаляване на хемоглобина и белите кръвни клетки.

При по-нататъшно увеличаване на черния дроб (с 20-40 mm) и далака (с 10-20 mm) се отбелязва умерена хепатоспленомегалия, а по-късно-тежка, значителна хепатоспленомегалия, при която увеличаването на размера на черния дроб надвишава 40 mm, и далака - 20 мм.

И в зависимост от това се появяват симптоми като коремна болка в горния десен ъгъл; гадене, повръщане и подуване на корема; диспептични разстройства; сухота и бледност на кожата, а при чернодробно заболяване и амилоидоза -  жълтеница  със сърбеж по кожата; мускулни и ставни болки; увеличени лимфни възли. В някои случаи може да се появи болка в лявото подребрие и хипертермия.

Етиологично свързана хепатоспленомегалия и портална хипертония, които се развиват с хепатит, цироза, вродена фиброза, тумори и паразитни инфекции на черния дроб, както и сублевкемична миелоза (миелофиброза). [5] Ранното появяване на признаци на портална хипертония обикновено се свързва с лезии на порталната и далаковата вена. Повече информация в материала -  Портална хипертония - Симптоми . 

Често със същите заболявания на фона на портална хипертония и заличаваща се чернодробна тромбоза (синдром на Буд -Киари) се наблюдават хепатоспленомегалия и асцит - натрупване на течност в коремната кухина.

Хепатоспленомегалия и тромбоцитопения (ниско ниво на тромбоцити в кръвта) е признак на повишена функционална активност на далака (хиперспленизъм) с разрушаването на тези кръвни клетки. Това се случва най -често при пациенти с цироза. За повече информация вижте -  Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

Черните изпражнения - мелена в присъствието на хепатоспленомегалия - са характерни за вродената чернодробна фиброза и тирозинемията при новородени.

Появата при бебета на симптоми като генерализиран ексфолиативен дерматит с еритродермия, подути лимфни възли, алопеция и хепатоспленомегалия се наблюдава при генетично детерминиран синдром на Омен и  първичен имунодефицит .

Ако увеличаването на черния дроб и далака (с тяхното уплътняване) при новородено е придружено от алопеция ареата, макуло-нодуларен обрив (включително лигавиците), деформация на дългите кости на скелета, това е доказателство за вроден сифилис.

При по -големи деца хепатолиеналният синдром и загубата на коса могат да бъдат част от клиничната проява на автоимунен хепатит. А при възрастните тази комбинация от симптоми се проявява с автоимунно заболяване като саркоидоза.

Хепатоспленомегалия при деца

Хепатоспленомегалията е по -честа при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст увеличеният черен дроб и далакът могат да бъдат свързани с хепатит и горните инфекции. И така, хиперемия на кожата и лигавиците, хепатоспленомегалия са характерни за инфекциозна рубеола, причинена от вируса на рубеола, или Syphilis congenita - вроден сифилис.

Развитието на хепатолиенален синдром се отбелязва при остра левкемия,  вродена чернодробна фиброза  и тромбоза на порталната вена, при  наследствена сфероцитоза (болест на Минковски-Шофард) , наследствена фамилна хеморагична ангиоматоза.

Един от симптомите на хемолитична болест при новородени,  дуктуларна хипоплазия (синдром на Алагил) , наследствена цереброзидоза (мутации на гена на глюкоцереброзидазата) -  болест на Гоше , както и хепатоспленомегалия (болест на Ниман -Пик) е хепатоспленомегалия при новородени и деца от първата година на живота. Прочетете също -  Хепатомегалия при деца  [6], [7]

Генетичният синдром на дисплазия на съединителната тъкан с хепатоспленомегалия при деца може да бъде причинен от  смесено заболяване на съединителната тъкан с  автоимунен произход, при което тялото произвежда антитела към рибонуклеопротеин U1 (U1-RNP). Заболяването се проявява със симптоми, характерни за системен лупус еритематозус, склеродермия и полимиозит.

Развитието на синдрома на хепатоспленомегалия се среща при деца с вродени (наследствени мутации на гени, кодиращи определени ензими) нарушения на въглехидратния метаболизъм - мукополизахаридози, които са лизозомни заболявания на съхранение, в този случай - натрупване на гликозаминогликани (мукополизахариди). Тези заболявания включват:

• сайдер Gurler (Gurler-Sheye) или  мукополизахаридоза, тип I ;
• Синдром на Sanfilippo -  тип 3 мукополизахаридоза ;
• Синдром на Марото -Лами - мукополизахаридоза тип VI;
• Синдром на Sly -  мукополизахаридоза тип VII .

При кърмачета и малки деца увеличаването на черния дроб и далака (с периодична треска) може да бъде резултат от тирозинемия, вродено метаболитно нарушение, при което поради наследствени мутации в различни гени катаболизмът на аминокиселината тирозин е невъзможен.

Два такива сериозни симптоми като хепатоспленомегалия и тромбоцитопения се срещат при възрастни пациенти с Т-клетъчни неходжкинови лимфоми и някои други злокачествени новообразувания, съдова фоликуларна хиперплазия на лимфните възли (болест на Касълман), както и при деца с наследствена болест на Ниман-Пик, както и както при заболявания на сърдечния мускул - разширена кардиомиопатия.

Усложнения и последствия

Кървенето, кръвта в изпражненията и повръщането, функционалната чернодробна недостатъчност и  чернодробната енцефалопатия  (в тежки случаи с цитотоксичен мозъчен оток) се считат за най -честите усложнения и последствия, свързани със синдрома на хепатоспленомегалия.

Диагностика хепатоспленомегалия

В допълнение към палпационно и перкусионно изследване на черния дроб и далака, пълна анамнеза (включително членове на семейството) и оплаквания от пациенти, диагностиката на заболявания, водещи до хепатоспленомегалия, включва широк спектър от лабораторни и инструментални изследвания.

Необходими изследвания като: общ клиничен и биохимичен кръвен тест, за съдържанието на билирубин в кръвта; серумни нива на общ протеин, албумин, С-реактивен протеин, аминотрансферази, алкална фосфатаза, желязо; за съсирване на кръвта; за наличие на IgM и IgG антитела (към вируси на хепатит, LSP, LKM и др.) - т. Нар.  кръвен тест за чернодробни функционални тестове . Определя се активността на някои ензими в кръвната плазма. Прави се общ анализ на урината, както и копрограма - за идентифициране на чревни бактерии и хелминти. Може да се наложи аспирационна  биопсия на черния дроб , лимфните възли или костния мозък.

Извършва се инструментална диагностика, по -специално ултразвук на далака и черния дроб, доплерова ехография на чернодробните съдове. Но по -информативна от ултразвука е CT картината на хепатоспленомегалия, визуализирана чрез компютърна томография на коремната кухина с контраст, CT и сцинтиграфия на далака и черния дроб. [8]

В този случай може да се открие хепатоспленомегалия, дифузни промени в черния дроб и реактивни промени в панкреаса. В повечето случаи пациентите с чернодробна цироза, автоимунен хепатит и мастна хипатоза имат хепатоспленомегалия и  дифузни чернодробни промени . Често се наблюдават морфологични промени в черния дроб и далака, като хиперплазия на клетки от хлабава съединителна тъкан (хистиоцити), смърт на хепатоцити и фиброза.

Диференциалната диагноза помага да се установи истинската причина за уголемяването на черния дроб и далака. [9]

Лечение хепатоспленомегалия

При наличие на хепатоспленомегалия се лекуват заболяванията, довели до развитието на този симптом.

Ясно е, че използваните терапевтични методи и предписаните лекарства зависят от основната диагноза.[10]

Прочетете още:

• Хепатомегалия
• Увеличен черен дроб
• Лекарства за лечение и възстановяване на черния дроб
• За това как се лекува хепатит вижте публикацията -  Остър вирусен хепатит

В редки случаи може да се приложи и хирургично лечение - отстраняване на далака и част от черния дроб. Пациенти с тежки и животозастрашаващи състояния, свързани с хепатоспленомегалия, може да се нуждаят от чернодробна трансплантация.

В съответствие с диагнозата се предписва диета, например:

• Диета за хепатит В
• Диета за хроничен хепатит
• Диета за чернодробна цироза

При мукополизахаридоза диетичната терапия е с елиминационен характер (с изключение на лактозата и галактозата).

Предотвратяване

Причините за хепатоспленомегалия са различни, така че не винаги е възможно да се предотврати. А превенцията на хепатолиеналния синдром на първо място включва борбата с причините за заболявания на черния дроб и далака.

Прогноза

Конкретният резултат и прогнозата на хепатоспленомегалията зависят от много фактори, включително нейната етиология, тежест и лечение.