Вторична билиарна цироза на черния дроб

Вторичната билиарна цироза на черния дроб е цироза, която се развива в резултат на продължително нарушаване на жлъчния поток на ниво големи интрахепатални жлъчни пътища.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини вторична жлъчна цироза.

Основните етиологични фактори на вторичната билиарна цироза на черния дроб:

• вродените дефекти на екстрахепаталните жлъчни пътища (атрезия, хипоплазия) са най-честата причина за вторична билиарна цироза при малки деца;
• холелитиаза;
• следоперативна стеноза на жлъчните пътища;
• доброкачествени тумори;
• Злокачествените тумори рядко са причина за вторична билиарна цироза на черния дроб, тъй като смъртта на пациентите настъпва преди развитието на цироза. Въпреки това, при рак на главата на панкреаса, голямата дуоденална папила, жлъчните пътища, развитието на вторична билиарна цироза е възможно поради по-ниските темпове на растеж на тези тумори;
• компресия на жлъчните пътища от увеличени лимфни възли (с лимфогрануломатоза, лимфоцитна левкемия и др.);
• кисти на общия жлъчен канал;
• възходящ гноен холангит;
• първичен склерозиращ холангит.

Развитието на вторична билиарна цироза на черния дроб се причинява от частично, често повтарящо се запушване на жлъчния поток. Пълното запушване на жлъчните пътища се елиминира или хирургично, или (ако операцията не се извърши или е невъзможна) води до смърт преди развитието на билиарна цироза на черния дроб.

Основните патогенетични фактори на вторичната билиарна цироза на черния дроб са:

• начална холестаза;
• навлизането на жлъчни компоненти в перидукталните пространства поради билиарна хипертония, дължаща се на механична обструкция на жлъчните пътища;
• перилобуларна фиброза.

Пълната хистологична картина на чернодробната цироза не винаги се развива. Автоимунните механизми не участват в развитието на вторична билиарна цироза на черния дроб.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми вторична жлъчна цироза.

Клиничните симптоми на вторична билиарна цироза се определят предимно от първичния патологичен процес, довел до развитието на билиарна цироза. Съществуват обаче и общи клинични признаци.

1. Интензивният сърбеж на кожата често е първата клинична проява.
2. Интензивната жълтеница се развива доста рано, като постепенно се засилва още повече. Тя е съпроводена с поява на тъмна урина (поради билирубинемия) и обезцветяване на изпражненията (ахолия).
3. При повечето пациенти появата на жълтеница се предшества от интензивен болков синдром (болката в десния хипохондриум е най-често срещана при холелитиаза, злокачествени тумори, а при наличие на камък болката е пароксизмална, докато при злокачествен тумор е постоянна).
4. Доста често се наблюдава инфекциозен холангит, съпроводен с повишаване на телесната температура до 39-40°C, втрисане и изпотяване.
5. Черният дроб е увеличен, плътен и значително болезнен при палпация (при обостряне на холелитиаза, при наличие на инфекциозен холангит).
6. Слезката е увеличена в ранните стадии на заболяването при наличие на инфекциозен холангит; в други случаи спленомегалия се наблюдава на етапа на установена чернодробна цироза.
7. В късните стадии се формират класически признаци на чернодробна цироза - прояви на хепатоцелуларна недостатъчност и портална хипертония. Според А. Ф. Блугер (1984), вторичната билиарна цироза на черния дроб се формира при деца с вродена атрезия на жлъчните пътища в рамките на 2 до 5 месеца, при възрастни пациенти със злокачествена обструкция на жлъчните пътища - 7-9 месеца (понякога след 3-4 месеца), със запушване от камък - до 1-2 години, със стриктури на общия жлъчен канал - 4-7 години.

Диагностика вторична жлъчна цироза.

1. Пълна кръвна картина: анемия, левкоцитоза, изместване на левкоцитния брой наляво (особено изразено при инфекциозен холангит).
2. Общ анализ на урината: протеинурия, поява на билирубин в урината, което причинява потъмняване на цвета на урината.
3. Биохимичен кръвен тест: хипербилирубинемия (поради конюгираната фракция на билирубина), намалено съдържание на албумин, повишени -a2- и бета-глобулини, по-рядко гама-глобулини, повишен тимолов и намален сублиматен тест.
4. Имунологичен кръвен тест: без съществени промени. Липсват антимитохондриални антитела (патогномоничен признак на първична билиарна цироза на черния дроб).
5. Ултразвук на черния дроб и жлъчните пътища: уголемен черен дроб, наличие на запушване на жлъчната струя в големите жлъчни пътища (чернодробни пътища, общ чернодробен канал, общ жлъчен канал) под формата на камък, тумор и др.
6. Ретроградна холангиография: наличие на обструкция на жлъчната течност в жлъчните пътища.
7. Пункционна биопсия на черния дроб (извършена специално по време на лапароскопия): пролиферация на холангиоли, възпалителна инфилтрация на порталните трактове. За разлика от първичната билиарна цироза, центрилобуларната холестаза е характерна с натрупване на жлъчка в цитоплазмата на центрилобуларните хепатоцити и в лумена на жлъчните капиляри, липсва разрушаване на интерлобуларните и малките жлъчни пътища. Неутрофилните левкоцити преобладават в инфилтрацията на порталните трактове. Лобуларната структура на черния дроб може да остане нормална, регенерацията е слабо изразена, развива се перидуктална фиброза.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]