Вторична жлъчна цироза

Вторичната жлъчна цироза на черния дроб е цироза, която се развива в резултат на продължително нарушение на изтичането на жлъчката на нивото на големи интрахепатални жлъчни пътища.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини вторична жлъчна цироза

Основните етиологични фактори на вторичната билиарна цироза:

• вродени дефекти на екстрахепаталния жлъчен тракт (атрезия, хипоплазия) - най-честата причина за вторична жлъчна цироза при малки деца;
• холелитиаза;
• следоперативно стесняване на жлъчния тракт;
• доброкачествени тумори;
• Злокачествените тумори рядко са причина за вторична жлъчна цироза, тъй като смъртта на пациентите се развива по-рано от развитието на цироза. Въпреки това, с рак на главата на панкреаса, големи дуоденални зърна, жлъчни пътища, развитието на вторична жлъчна цироза е възможно поради по-ниските темпове на растеж на тези тумори;
• компресиране на жлъчните канали с разширени лимфни възли (с лимфогрануломатоза, лимфна левкемия и др.);
• кисти от общ жлъчен канал;
• възходящ гноен холангит;
• първичен склерозиращ холангит.

Развитието на вторична жлъчна цироза води до частично, често повтарящо се неудобство на изтичане на жлъчката. Пълната обтурация на жлъчните пътища или се елиминира чрез оперативния път, или (ако операцията не се изпълнява или е невъзможна) води до смърт преди развитието на билиарна цироза.

Основните патогенетични фактори на вторичната билиарна цироза са:

• начална холестаза;
• навлизането на жлъчните компоненти в перидуктактните пространства във връзка с хипертонията на жлъчката поради механична обструкция на жлъчните пътища;
• перилобулярный фиброз.

Пълна хистологична картина на чернодробна цироза не винаги се развива. Не се приемат автоимунни механизми за участие в развитието на вторична жлъчна цироза.

[6], [7], [8], [9]

Симптоми вторична жлъчна цироза

Клиничните симптоми на вторична жлъчна цироза се определят основно от първичния патологичен процес, който води до развитие на билиарна цироза. Има обаче общи клинични признаци.

1. Интензивната сърбеж на кожата често е първата клинична проява.
2. Интензивната жълтеница се развива достатъчно рано, постепенно още повече се увеличава. Той е придружен от проява на тъмна урина (поради билирубинемия) и обезцветяване на изпражненията (achiolia).
3. При повечето пациенти появата на жълтеница се предхожда от силна болка (болка в десния хипохондрия - повечето са естествен когато камъни в жлъчката, злокачествени тумори, както и в присъствието на камък пароксизмална болка, с рак - с постоянен характер).
4. Много често има инфекциозен холангит, придружен от повишаване на телесната температура до 39-40 ° C, студени тръпки и изпотяване.
5. Черният дроб е увеличен, плътен, значително болезнен при палпиране (с обостряне на холелитиаза, наличие на инфекциозен холангит).
6. Слезката се увеличава в ранния период на заболяването в присъствието на инфекциозен холангит, в други случаи се установява слепомегалия на етапа на образуване на цироза на черния дроб.
7. В по-късните стадии на формиране на класически признаци на цироза - проявление на чернодробно-клетъчна недостатъчност и портална хипертония. Според Blyugeru Е. A. (1984), вторичен билиарна цироза, образуван при деца с вродена атрезия на жлъчните пътища в период от 2 до 5 месеца, при възрастни пациенти със злокачествен билиарна обтурация тракт - 7-9 месеца. (понякога в 3-4 месеца), с каменна обструкция - до 1-2 години, със стриктури на общия жлъчен канал - 4-7 години.

Диагностика вторична жлъчна цироза

1. Общият анализ на кръвта: анемия, левкоцитоза, промяна на левкоцитната формула вляво (особено изразена в случай на инфекциозен холангит).
2. Общият анализ на урината: протеинурия, появата на билирубин в урината, което предизвиква тъмен цвят на урината.
3. Биохимичен анализ на кръв: хипербилирубинемия (поради конюгиран фракция на билирубин), намален албумин, повишена -А2- и бета глобулини, поне у-глобулин, повишена тимол и сублимира намаляване на пробата.
4. Имунологичен анализ на кръвта: без значителни промени. Антимитохондриални антитела (патогмоничен признак на първична жлъчна цироза) отсъстват.
5. Блокада на черния дроб и жлъчните пътища: уголемяване на черния дроб, наличието на пречки за изтичане на жлъчка в голям жлъчните пътища (чернодробно канал, обща чернодробна канал, choledoch) като камък, тумор, и т.н.
6. Ретроградна холангиография: наличието на препятствие за изтичане на жлъчката в жлъчния тракт.
7. Пробиване биопсия на черния дроб (извършва точно по време на лапароскопия) cholangioles пролиферация, възпалителна инфилтрация от портала пътища. За разлика от първична билиарна цироза tsentrolobulyarny холестаза е характерно за натрупването на жлъчна в цитоплазмата на хепатоцити и жлъчни tsentrolobulyarnyh лумена капиляри и малък унищожаване interlobular жлъчните пътища липсват. Проникването на порталните пространства, доминирани от левкоцитите на лобуларен структурата на черния дроб може да бъде нормално, регенерация, изразено малко перидукталната разработване фиброза.

[10], [11], [12]