Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

Разпределение на кръвоносната система, където има циркулира недостатъчен брой на тромбоцитите - клетки, предоставящи хемостаза и играе ключова роля в съсирването на кръвта, се определя като тромбоцитопения (код ICD-10 - D69.6).

Тромбоцитопенията е опасна? Понижава концентрацията на тромбоцитите (по-малко от 150 хиляди. / L) намалява съсирването на кръвта, така че съществува риск от спонтанно кървене със значителна загуба на кръв при най-малкото увреждане на съдове.

Заболявания на тромбоцитите включват ненормално повишаване на ниво на тромбоцитите (тромбоцитемия миелопролиферативни заболявания, като реактивен тромбоцитоза явление), намаляване на нивото на тромбоцитите - тромбоцитопения и тромбоцитите дисфункция. Всяко от тези състояния vkpyuchaya състояние с повишени нива на тромбоцитите, може да доведе до нарушаване на образуването на хемостатично съсирек и кървене.

Тромбоцитите са фрагменти от мегакариоцити, които осигуряват хемостаза на циркулираща кръв. Тромбопойетин се синтезира в черния дроб в отговор на намаляване на броя на костен мозък мегакариоцити и циркулиращите тромбоцити и стимулира костния мозък на синтеза на тромбоцитите МЕГАКАРИОЦИТИ. Тромбоцитите циркулират в кръвта за 7-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите са временно депозирани в далака. Обикновено броят на тромбоцитите е 140,000-440,000 / μL. Въпреки това, броят на тромбоцитите може леко да варира в зависимост от фазата на менструалния цикъл, намалява в края на бременността (гестационна тромбоцитопения) и да се увеличава в отговор на възпалителни цитокини на възпалителния процес (вторичен или реактивен тромбоцитоза). В крайна сметка, тромбоцитите се унищожават в далака.

Причини за тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения включват нарушено производство на тромбоцити, повишено секвестиране на тромбоцитите в далака с нормални преживяемост, повишена унищожаване на тромбоцитите или консумация на тромбоцитите и разреждане на комбинация от горните причини. Повишеното секретиране на тромбоцитите в далака предполага наличие на спленомегалия.

Рискът от развитие на кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите. При брой на тромбоцитите по-малък от 50 000 / μL, леко кървене лесно се причинява и се увеличава рискът от значително кървене. При ниво на тромбоцитите между 20 000 и 50 000 / μL може да настъпи кървене дори при леко увреждане; с брой тромбоцити по-малък от 20 000 / μL е възможно спонтанно кървене; с брой на тромбоцитите по-малък от 5000 / μL, вероятно е налице изразено спонтанно кървене.

Тромбоцитната дисфункция може да възникне при нарушение на междуклетъчния аномалиит на тромбоцитите или с външен ефект, увреждащ функционирането на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена и придобита. При вродени заболявания заболяването на Willebrand е най-честата и по-малко вътреклетъчни дефекти на тромбоцитите. Придобитите нарушения на функцията на тромбоцитите често се дължат на различни заболявания, употребата на аспирин или други лекарства.

[1], [2], [3], [4], [5]

Други причини за тромбоцитопения

Унищожаване на тромбоцитите може да се дължи на имунни фактори (HIV инфекция, лекарства, заболяване на съединителната тъкан, лимфопролиферативно заболяване, преливане на кръв) или от не-имунни причини (грам отрицателен сепсис, синдром на остър респираторен дистрес). Клиничните и лабораторни признаци са подобни на тези, които се предлагат при идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Само едно изследване на медицинската история може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с коригирането на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Пациентите с остър респираторен дистрес синдром могат да развият неимунна тромбоцитопения, вероятно поради отлагането на тромбоцити в капилярното легло на белите дробове.

[6], [7], [8], [9], [10]

Кръвопреливане

Посттрансфузионната пурпура се причинява от имунно разрушаване, подобно на ITP, с изключение на случаите на кръвопреливане в период от 3 до 10 дни. Пациентите са предимно жени без антигени на тромбоцитите (PLA-1), които се предлагат при повечето хора. Трансфузиите на PLA-1-положителни тромбоцити стимулират производството на PLA-1 антитела, които (механизмът е неизвестен) могат да взаимодействат с PLA-1 отрицателните тромбоцити на пациента. Резултатът е тежка тромбоцитопения, която настъпва в рамките на 2-6 седмици.

[11], [12]

Свързващи тъкани и лимфопролиферативни заболявания

Свързващата тъкан (напр. СЛЕ) и лимфопролиферативните заболявания могат да причинят имунна тромбоцитопения. Глюкокортикоидите и спленектомията често са ефективни.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Индустриална имунна деструкция

Хинидин, хинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, перорални антидиабетни лекарства, златни соли и рифампицин може да предизвика тромбоцитопения, обикновено причинено от имунна реакция, в която лекарството се свързва с тромбоцитите да се образува нов "чужди" антиген. Това заболяване е неразличима от ITP, с изключение на историята на лекарството. Когато медикамент тромбоцитната прием повишаване на броя на в рамките на 7 дни. Gold индуцирана тромбоцитопения е изключение, като злато сол може да бъде в организма в продължение на седмици.

Около 5% от пациентите, получаващи UFH, развива тромбоцитопения, което е възможно, дори когато възлагане много ниски дози хепарин (например, чрез промиване на артериалната или венозна катетър). Механизмът обикновено е имунен. Кървенето може да се прояви, но по-често тромбоцитите да образуват агрегати, което води до запушване на съдове с развитието на парадоксален артериална и венозна тромбоза, понякога животозастрашаващи (например, артериална тромботична оклузия, удар, остър инфаркт на миокарда). Хепарин трябва да бъде отменено в всички пациенти с които се развива тромбоцитопения или намаляване броя на тромбоцитите повече от 50%. От 5 дни от хепарин е достатъчна за лечение на венозна тромбоза, както и повечето пациенти започват получаващи орални антикоагуланти едновременно с приемането на хепарин, анулиране хепарин обикновено се извършва по безопасен начин. Нискомолекулния хепарин (LMWH) е по-малко имуногенен от нефракционирания хепарин. Въпреки това, не се използват в НМХ хепарин-индуцирана тромбоцитопения, тъй като повечето антитела имат кръстосана реактивност с LMWH.

[19], [20], [21]

Грам-отрицателен сепсис

Грам-отрицателният сепсис често причинява неимунна тромбоцитопения, която съответства на тежестта на инфекцията. Причинно-следствена тромбоцитопения може да бъде много фактори: дисеминирана интраваскуларна коагулация, образуване на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с тромбоцитите, активиране на комплемента и отлагане на тромбоцитите на ендотелната повърхност ранени.

ХИВ инфекция

Пациентите, заразени с ХИВ, могат да развият имунна тромбоцитопения, подобна на ИТП, с изключение на свързването с ХИВ. Броят на тромбоцитите може да бъде повдигнат глюкокортикоиди, чрез използването на които често се въздържат да докато броят на тромбоцитите спадне под 20 000 / ул, тъй като тези препарати могат да се намалят още повече имунитет. Броят на тромбоцитите също обикновено се увеличава след употребата на антивирусни лекарства.

Патогенеза на тромбоцитопения

Патогенеза тромбоцитопения се намира или в системата за патология хематопоетични и намаляване на производството на тромбоцити миелоидни клетки от костен мозък (мегакариоцити) или справяне gemodiereza и повишена унищожаване на тромбоцитите (фагоцитозни) или патологии и поглъщането на тромбоцитите в забавянето на далака.

В костния мозък на здрави хора се произвеждат средно 10 ¹¹ тромбоцити дневно , но не всички от тях циркулират в системното кръвообращение: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават, ако е необходимо.

Когато прегледът на пациента не разкрива заболявания, които причиняват намаляване на броя на тромбоцитите, се прави диагноза тромбоцитопения с неизвестен генезис или идиопатична тромбоцитопения. Но това не означава, че патологията е възникнала "точно така".

Тромбоцитопенията, свързана с намаляване на производството на тромбоцити, се развива с липса на витамини В12 и В9 (фолиева киселина) и апластична анемия в организма.

Левкопения и тромбоцитопения комбинира с разстройства на функцията на костния мозък, свързани с остра левкемия, лимфосарком, метастатичен рак на други органи. Инхибирането на производството на тромбоцитите може да се дължи на структурни промени в хематопоетични стволови клетки на костен мозък (т.нар миелодиспластичен синдром), вродена хипоплазия хемопоеза (синдром на Fanconi), миелофиброза megakariotsitozom или костен мозък.

Прочетете също - Причини за тромбоцитопения

Симптоми на тромбоцитопения

Тромбоцитните разстройства водят до типичен модел на кървене под формата на множество петехии върху кожата, обикновено повече на краката; разпръснати малки екхимози в местата с леки наранявания; лигавицата кървене (кръвотечение от носа, кървене от стомашно-чревния тракт и урогениталния тракт, вагинално кървене), тежка кървенето след операцията. Тежкото кървене в стомашно-чревния тракт и централната нервна система може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, кървене симптоми експресирани в тъкан (например, дълбоко висцерална хематом или hemarthrosis) нетипична за патология тромбоцитите и поеме вторични разстройства хемостаза (например хемофилия).

Аутоиммунная тромбоцитопения

Спиране на тока патогенезата се разделя на тромбоцитите имунната и nonimmune. И това се смята за най-често срещаните автоимунна тромбоцитопения. Списъкът на имунни патологични процеси, при които се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или тромбоцитопенична заболяване пурпура ), системен лупус еритематодес, синдром на Шарп или Sjogren, антифосфолипиден синдром, и т.н. Всички тези условия са по-чести, че тялото произвежда антитела, които атакуват себе си. Здравите клетки, включително и тромбоцити.

Трябва да се има предвид, че е в контакт с антитялото на бременни жени с имунна тромбоцитопенична пурпура в плода притока на кръв в бебето в неонаталния период се открива преходна тромбоцитопения.

Според някои съобщения антитела срещу тромбоцити (техните мембранни гликопротеини) могат да бъдат открити в почти 60% от случаите. Антителата имат имуноглобулин G (IgG) и в резултат тромбоцитите стават по-уязвими към повишена фагоцитоза със слезки макрофаги.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Вродена тромбоцитопения

Много аномалии и техният резултат - хронична тромбоцитопения - имат генетична патогенеза. Той стимулира мегакариоцити синтезират в черния дроб тромбопоетин протеин, кодиран от хромозома 3p27, и е отговорен за ефекта на тромбопоетин на специфичен рецепторен протеин, кодиран от ген, C-MPL.

Както бе споменато, вродена тромбоцитопения (по-специално amegakariotsitarnaya тромбоцитопения) и наследствен тромбоцитопения (в фамилна апластична анемия, синдром на Wiskott-Aldrich, Hegglina-Мей и др.) Е свързано с мутация на един от тези гени. Например, наследствено генни-мутантни форми постоянно активиран тромбопоетин рецептор, който предизвиква хиперпродукция анормални мегакариоцити, не може да се образува достатъчно количество от тромбоцити.

Средната продължителност на живота на циркулиращите тромбоцити е 7-10 дни, техният клетъчен цикъл се регулира от анти-апоптотичния мембранен протеин BCL-XL, който се кодира от гена BCL2L1. По принцип функцията на BCL-XL е да предпазва клетките от увреждане и индуцирана апоптоза (смърт), но се оказва, че когато мутирам гена, той действа като активатор на апоптотичните процеси. Поради това унищожаването на тромбоцитите може да се появи по-бързо от тяхното образуване.

Но наследствен категоризация тромбоцитопения характеристика на хеморагичен диатеза (trombastenii Glantsmana) и синдром на Bernard-Soulier, има различна патогенеза. Поради генен дефект се наблюдава тромбоцитопения при бебета, свързани с нарушена тромбоцитите структура, която ги лишава на "лепило" възможността за образуване на кръвен съсирек, необходими за спиране на кървенето. В допълнение, такива по-ниски тромбоцити се изхвърлят по ускорен начин в далака.

[32], [33], [34], [35], [36],

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия - увеличаване на размера на далака - разработване на по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, чернодробна вена обструкция, инфилтрация на туморни клетки в левкемия и лимфоми, и т.н.), и това води до факта, че тя може да забавено до една трета от общата маса на тромбоцитите. Резултатът е хронично разстройство на кръвоносната система, която е диагностициран като симптоматично или вторична тромбоцитопения. С увеличаването на този орган, в много случаи е спленектомия с тромбоцитопения или съвсем просто, отстраняване на далака за тромбоцитопения.

Хроничната тромбоцитопения може също да се развие поради хиперпланинов синдром, което означава хиперфункция на далака, както и преждевременно и прекалено бързо разрушаване на кръвните клетки от неговите фагоцити. Хиперпленизмът е вторичен по характер и най-често се дължи на малария, туберкулоза, ревматоиден артрит или тумор. Така че всъщност вторичната тромбоцитопения се превръща в усложнение на тези заболявания.

Средно тромбоцитопения, свързана със системни бактериални или вирусни инфекции: Epstein-Barr вирус, HIV, tsitomegavirusom, парвовирус, хепатит, варицела-зостер вирус (причинител на варицела) или rubivirusom (причинява дребна шарка).

Когато се излага на тялото (директно върху костния мозък и неговите миелоидни клетки) йонизиращо лъчение и употребата на големи количества алкохол, може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Според изследването, във второто тримесечие на бременността броят на тромбоцитите в плода надхвърля 150 000 / mkl. Тромбоцитопенията при новородени е налице след 1-5% от ражданията, а тежката тромбоцитопения (когато тромбоцитите са по-малки от 50 000 / μL) се наблюдава в 0.1-0.5% от случаите. В този случай значителна част от кърмачетата с тази патология са родени преждевременно или се е появила плацентарна недостатъчност или хипоксия на фетуса. U15-20% от новородената тромбоцитопения са алоимунични - в резултат на получаването на антитела от майката срещу тромбоцитите.

Други причини за тромбоцитопения неонатолози намерят генетични дефекти на мегакариоцитите костен мозък, автоимунни заболявания, вродени присъствието на инфекции и дисеминирана интраваскуларна коагулация (дисеминирана интраваскуларна коагулация).

В повечето случаи, тромбоцитопения при по-големи деца е симптоматично, а сред възможните патогени наблюдавани гъби, бактерии и вируси, като например цитомегаловирус, токсоплазмоза, рубеола вирус или морбили. Особено често острата тромбоцитопения се проявява при гъбична или грам-отрицателна бактериална инфекция.

Ваксинациите при пациенти с тромбоцитопения се извършват с повишено внимание, а при тежки форми на патология, превантивна ваксинация чрез инжектиране и кожно приложение (с изкълчване на кожата) може да бъде противопоказана.

За повече информация вижте - Тромбоцитопения при деца, както и - Тромбоцитопенична пурпура при деца

Тромбоцитопения при бременност

Тромбоцитопенията по време на бременност може да има много причини. Въпреки това, човек трябва да се вземе предвид, че средният брой на тромбоцитите по време на бременност намалява (до 215 хиляди. / L), и това е нормално.

Първо, бременна промяна в брой тромбоцити, свързани с хиперволемия - физиологичен увеличение на обема на кръвта (средно 45%). Второ, консумацията на тромбоцитите в този период се увеличава, и мегакариоцити костен мозък произвеждат не само тромбоцити, но също така значително по-тромбоксан А2, агрегацията на тромбоцитите, необходими за коагулацията (съсирването) на кръвта.

Освен това, а-гранули от тромбоцити бременни интензивно синтезирани glikoproten димерен PDGF - тромбоцитен растежен фактор, който регулира растежа, делене и диференциране на клетките, и също играе важна роля в образуването на кръвоносни съдове (включително ембрионален).

Както е отбелязано от акушерките, асимптоматична тромбоцитопения се наблюдава при около 5% от бременностите с нормален бременност; в 65-70% от случаите има тромбоцитопения с неизвестен генезис. 7,6% от бременните жени имат умерена степен на тромбоцитопения, а 15-21% от жените с прееклампсия и гестоза развиват тежка тромбоцитопения по време на бременност.

Класификация на тромбоцитопения

Причина	Условия
Нарушаване на производството на тромбоцити Намаляване или отсъствие на мегакариоцити в костния мозък. Намалено производство на тромбоцити, въпреки наличието на мегакариоцити в костния мозък	Левкемия, апластична анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия (при някои пациенти), миелосупресивни лекарства. Тромбоцитопения, индуцирана от алкохол, тромбоцитопения при мегалопластична анемия, свързана с HIV тромбоцитопения, миелодиспластичен синдром
Отстраняване на тромбоцитите в разширения далак	Цироза с конгестивна спленомегалия, миелофиброза с миелоидна метаплазия, болест на Гоше
Повишено разрушаване на тромбоцитите или имунно разрушаване на тромбоцитите	Идиопатична тромбоцитопенична пурпура, ХИВ-свързана тромбоцитопения, след трансфузия пурпура, лекарствено-индуцирана тромбоцитопения, неонатална алоимунна тромбоцитопения, нарушения на съединителната тъкан, лимфопролиферативно заболяване
Унищожаването не е причинено от имунни механизми	Дисеминирана интраваскуларна коагулация, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитична-уремичен синдром, тромбоцитопения в остър респираторен дистрес синдром
Развъждане	Масови кръвопреливания или обменни трансфузии (загуба на жизнеспособност на тромбоцитите в съхраняваната кръв)

[37], [38], [39], [40], [41]

Тромбоцитопения, дължаща се на секреция в далака

Повишеното секретиране на тромбоцитите в далака се наблюдава при различни заболявания, придружени от спленомегалия. Той се проявява при пациенти с застойна спленомегалия, причинена от широко разпространена цироза. Броя на тромбоцитите обикновено по-голяма от 30 000 мкл, докато спленомегалия заболяване, което причинява, не води до прекъсване на производството на тромбоцитите (например, миелофиброза с миелоидна метаплазия). При стрес, тромбоцитите се освобождават от далака след излагане на адреналин. Следователно, тромбоцитопенията, причинена само от секрецията на тромбоцитите в далака, не води до повишено кървене. Спленектомията нормализира тромбоцитопенията, но нейното поведение не е показано, докато няма тежка тромбоцитопения, допълнително поради нарушена хематопоеза.

Лекарствена тромбоцитопения

Лечение или лекарство индуцирана тромбоцитопения се дължи на факта, че много от общите фармакологични агенти може да повлияе на кръвоносната система, а някои - за подтискане на производството на мегакариоцити в костния мозък.

Преброяване съдържащ лекарства, които причиняват тромбоцитопения е обширна и включва антибиотици и сулфонамиди, аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства, тиазидни диуретици и лекарства protiepilepticheskie основава на валпроева киселина. Преходна, т.е. Преходна тромбоцитопения може да предизвика интерферони, както и инхибитори на протонната помпа (използван при лечение на стомашни и дуоденални язви).

Тромбоцитопения след химиотерапия е страничен ефект на противоракови лекарства, цитостатици (метотрексат, карбоплатин, и т.н.), поради потискане на функциите, които са органи и миелотоксични ефекти върху костния мозък.

Хепарин-индуцирана тромбоцитопения се развива в резултат на този, използван за лечение и профилактика на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия, хепарин антикоагулант директен ефект, т.е. Намалява и инхибира тромбоцитната агрегация съсирване на кръвта. Хепарин е идиосинкратична автоимунна реакция, която се проявява в активирането на тромбоцитите фактор-4 (PF4 цитокин протеин), който се освобождава от а-гранули от активирани тромбоцити и се свързва с хепарин да неутрализира ефекта му върху ендотела на кръвоносните съдове.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Степени на тромбоцитопения

Трябва да се помни, че броят на тромбоцитите от 150 000 / μL до 450 000 / μL е нормален; и има две патологии, свързани с тромбоцитите: настояща тромбоцитопения и тромбоцитоза, при които броят на тромбоцитите надвишава физиологичната норма. Тромбоцитозата има две форми: реактивна и вторична тромбоцитемия. Реактивната форма може да се развие след отстраняване на далака.

Степента на тромбоцитопения варира от лека до тежка. С умерена степен нивото на циркулиращите тромбоцити е 100 000 / μL; при умерено тежки - 50-100 хиляди / мкл; при тежки - под 50 000 / mkl.
Според хематолозите, колкото по-ниско е нивото на тромбозата в кръвта, толкова по-тежки са симптомите на тромбоцитопения. Леко патология може да не упражнява, и с умерен върху кожата (особено в краката), обрив с тромбоцитопения - място синини (петехии), червено или лилаво.

Ако броят на тромбоцитите е под 10-20 хиляди / μl. Спонтанно образуване на хематоми (пурпура), кървене от носа и венците.

Острата тромбоцитопения често е следствие от инфекциозни заболявания и има спонтанно разтваряне в рамките на два месеца. Хроничната имунна тромбоцитопения продължава повече от шест месеца и често нейната специфична причина остава необяснима (тромбоцитопения с неизвестен генезис).

Когато много тежка тромбоцитопения (. С брой на тромбоцитите <5000 / mm) може да бъде тежка, фатални усложнения, субарахноиден или интрацеребрален кръвоизлив, стомашно-чревни или друг вътрешен кръвоизлив.

[50], [51], [52], [53], [54]

Диагностика на тромбоцитопения

Патологията на тромбоцитите е подозирана при пациенти с наличие на петехии и кървене на лигавиците. Обща кръвна картина се извършва с броя на тромбоцитите, изследване на хемостазата и петна от периферна кръв. Повишеният брой тромбоцити и тромбоцитопения се определят чрез броене на броя на тромбоцитите; Коагулограмните тестове обикновено са нормални, ако няма коагулопатия по едно и също време. При нормални стойности на общия кръвен тест, броят на тромбоцитите, MHO и нормалния или леко удължен ТТВ, може да се подозира наличието на тромбоцитна дисфункция.

При пациенти, които имат тромбоцитопения, петна от периферна кръв може да показват възможна причина за това. Ако има други аномалии в умората от тромбоцитопения, като наличие на зародишни червени кръвни клетки и млади левкоцити, се посочва аспирация на костния мозък.

Периферна кръв с тромбоцитопенични заболявания

Кръвните промени	Условия
Нормални червени кръвни клетки и левкоцити	Идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения бременна, HIV-асоциирана тромбоцитопения, лекарствено-индуцирана тромбоцитопения, след преливане пурпура
Фрагментиране на еритроцитите	Тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитико-уремичен синдром, прееклампсия с ICE, метастазен карцином
Анормални левкоцити	Незрели клетки или голям брой зрели лимфоцити при левкемия. Нисък брой гранулоцити при апластична анемия. Хиперсигментирани гранулоцити в мегалобластна анемия
Гигантски тромбоцити (подобни по размер с еритроцити)	Синдром на Бернар-Сълие и друга вродена тромбоцитопения
Еритроцитни аномалии, ядрени еритроцити, незрели гранулоцити	Миелодиплазия

Проучването на аспирата на костния мозък позволява да се оцени броят и видът на мегакариоцитите и да се определят и други причини за дефицит на костномозъчна хемопоеза. Ако не съществуват аномалии в миелограмата, но има спленомегалия, най-вероятната причина за тромбоцитопения е задържането на тромбоцитите в далака; ако костният мозък и размерът на далака са нормални, най-вероятната причина за тромбоцитопения е увеличеното разрушаване. Дефиницията на антитромбоцитните антитела обаче няма значителна клинична значимост. Изпитване за ХИВ се извършва при пациенти с подозирана ХИВ инфекция.

Пациенти с тромбоцитната дисфункция и присъствието на дълга история на засилено кървене след вадене на зъб и други хирургически интервенции или с леко натъртване образование има основание за съмнение за вродено патология. В този случай е необходимо да се определи антигенът и активността на фактора von Willebrand. Ако няма съмнение за наличие на вродена патология, не се извършват допълнителни тестове.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Лечение на тромбоцитопения

Пациенти с тромбоцитопения или тромбоцитите дисфункция лекарства трябва да се избягват, които могат да пречат на функцията на тромбоцитите, по-специално аспирин и други нестероидни противовъзпалителни лекарства. Пациентите може да се нуждаят от трансфузия на тромбоцити, но само в определени ситуации. Профилактичните трансфузии се използват рядко, тъй като повторните трансфузии могат да бъдат неефективни поради производството на антитромбоцитни ало-антитела. Когато тромбоцитите дисфункция или тромбоцитопения, причинени от дефектна трансфузия на тромбоцити продукт се определя в активно кървене или тежка тромбоцитопения (например, включително брой на тромбоцитите <10,000 / ул). При тромбоцитопения, причинена от разрушаването на тромбоцитите, трансфузиите се предписват само с животозастрашаващи кръвоизливи или кръвоизливи в централната нервна система.

В съвременната хематология се извършва етиологично лечение на тромбоцитопения, като се взема предвид тежестта на заболяването и причините за появата му.

Практиката е въвеждането на кортикостероиди, които потискат имунната система и блокират антителата на тромбоцитите. Преднизолон при тромбоцитопения с автоимунна природа (вътрешна или инжектираща) се използва за лека до умерена тромбоцитопения; Въпреки това, след намаляване или преустановяване на дозата, 60-90% от пациентите имат рецидиви.

Литиев карбонат или фолиева киселина при тромбоцитопения може да се използва за стимулиране на производството на тромбоцити от костния мозък. Пациентите с идиопатична тромбоцитопения се лекуват с плазмафереза и се предписват имуносупресивни лекарства (Imuran, Mycophenolate mofetil и др.).

Хронична идиопатична тромбоцитопения, особено когато пристъпи при пациенти с спленектомия, Ромиплостим лекувани препарат за инжектиране, който е тромбопоетин рецептор агонист стимулира производството на тромбоцити.

Дицинциум с тромбоцитопения (таблетки и инжекционен разтвор) може да се използва за лечение на капилярно кървене, тъй като е лекарство от хемостатичната група. Неговият хемостатичен ефект се основава на локално активиране на тъканния фактор на коагулацията на кръвта III (тромбопластин).

Аскортуин, куантил и Sodecor при тромбоцитопения

Тези три лекарства не са изолирани отделно. Комплекс витамини, антиоксиданти -askorbinovoy киселина и рутин - Ascorutin за тромбоцитопения не е включена в списъка на препоръчва лечение, въпреки че има angioprotektornoy свойства, т.е. Увеличава плътността на малките съдове. Ascorutinum често се използва за лечение на тромбофлебити и разширени вени и хронична венозна недостатъчност, хипертония микроангиопатия, повишена пропускливост на капилярите с хеморагичен диатеза. Рутинът осигурява по-ценен ефект на аскорбиновата киселина, но от друга страна, намалява агрегацията на тромбоцитите, предотвратява коагулацията на кръвта.

Разпространено е, че краницилът при тромбоцитопения може да се използва за "възстановяване на имунитета", предотвратяване на образуването на тромби и премахване на нарушенията на кръвообращението. Това лекарство обаче няма нищо общо с имунитета. Курантил е ангиопротективен агент, който се използва за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци и активиране на периферното кръвообращение. Антитромботичният ефект на лекарството е, че повишава способността на простагландин Е1 (PgE1) да инхибира агрегацията на тромбоцитите. Сред нежеланите лекарствени реакции са тромбоцитопения и повишено кървене.

Също така, някои сайтове съобщават, че е възможно да се нормализира нивото на тромбоцитите, като се взема Sodekor тинктура в тромбоцитопения. Водо-алкохолният разтвор съдържа екстракти от коренища и корените на елекампан; корените на глухарче, джинджифил и джинджифил; плодове от морски зърнастец; кедрови ядки, както и кори от канела, кардамон и кориандър, карамфили.

Фармакодинамика на растителен произход не означава показани, но съгласно официалната описанието, подготовката (цитирано дословно): "противовъзпалително, тонизиращо действие, повишава неспецифичната резистентност на организма, допринася за психично и физическо натоварване." Това означава, че използването на Sodecor при тромбоцитопения не е дума.

Как действат компонентите на тинктурата? Devyasil се използва като отхрачващо, антимикробно, диуретично, холеретично и антихелминово вещество. Коренът на глухарче се използва за стомашно-чревни нарушения и запек. Коренът на женско биле се използва за суха кашлица, а също и като антиацид за гастрит и диуретик за цистит.

Канела е полезно за настинки и гадене; кардамомът има тонизиращ ефект и също така увеличава секрецията на стомашния сок и помага при метеоризма. Джинджифилът е много полезен, коренът на който е включен в Sodecor, но с тромбоцитопения, джинджифил няма да помогне, защото намалява кръвосъсирването. Семена от кориандър, съдържащи флавоноид рутозид, действат подобно.

Алтернативни средства за тромбоцитопения

Има някои алтернативни средства за тромбоцитопения. Така че, мазнините от акула са алтернатива на тромбоцитопенията в скандинавските страни, където се продава в аптеки под формата на капсули (вземете 4-5 капсули на ден за един месец). При нас успешно може да замени обичайното масло от черен дроб на треска, което също съдържа полиненаситени мастни киселини (ω-3) - на 1-2 капсули на ден.

Препоръчва се да се използва сусамово масло, изгорено сурово, в случай на тромбоцитопения - на супена лъжица два пъти дневно. Твърди се, че това масло има свойства, които повишават нивото на тромбоцитите. Очевидно е, че това е възможно, поради съдържанието на полиненаситени мазнини (включително ω-9), фолиева киселина (25%) и витамин К (22%), както и аминокиселини, такива като L-аргинин, левцин, аланин, валин и др. Агрегати, тези биологично активни вещества подпомагат нормалния метаболизъм и пролиферация на тъканите на костния мозък и по този начин стимулират хемопоезата.

Също така фитотерапевти препоръчват билково лечение на тромбоцитопения, както е описано подробно в отделната публикация - Лечение на тромбоцитопения

[61], [62], [63], [64], [65]

Диета с тромбоцитопения

Специална диета на тромбоцитопения не изисква, но е необходимо да се организира правилното хранене с тромбоцитопения. Какво означава това?

Достатъчно е да въведете в диетата си повече плодове и зеленчуци, особено зелени: зеле, маруля, магданоз, лук, ламинария. Те съдържат хлорофил и следователно много витамин К.

Полезни продукти за тромбоцитопения: растителни масла; нискомаслени млечни продукти (съдържащи калций, който работи заедно с витамин К); бадеми и сушени смокини; портокали и портокалов сок (те имат достатъчно витамин B9); зърнени храни, грах, леща и боб (източник на растителен протеин); морски дарове и цвекло (богати на цинк).

Нежеланите продукти при тромбоцитопения включват бял ориз, бяла захар, както и храни, които съдържат малко хранителни вещества, допринасят за затлъстяването и не дават на организма витамини и минерали. И, разбира се, алкохолът трябва да бъде изключен.

[66], [67], [68], [69], [70]

Предотвратяване на тромбоцитопения

Не съществуват специфични методи за предотвратяване на тромбоцитопения. Не забравяйте за важността на витамините (те бяха обсъдени по-горе).

Но в присъствието на тази патология лекарите препоръчват да бъдат предпазливи в ежедневието и на работното място, когато използват всичко, което може да бъде случайно наранено. Мъжете трябва да се бръснат по-добре с електрическа самобръсначка и да избягват контактни спортове и други дейности, които могат да доведат до наранявания. Децата с ниско ниво на тромбоцити в кръвта изискват специално внимание.

Перспектива

Прогнозата за тромбоцитопения зависи от основната причина и прогресията на заболяването.

[71], [72]