Тромбоцитопения и дисфункция на тромбоцитите

Нарушение на кръвоносната система, при което в кръвта циркулира недостатъчен брой тромбоцити – клетки, които осигуряват хемостазата и играят ключова роля в процеса на кръвосъсирване – се определя като тромбоцитопения (код по МКБ-10 – D69.6).

Каква е опасността от тромбоцитопения? Намалената концентрация на тромбоцити (по-малко от 150 хиляди/mcl) влошава съсирването на кръвта дотолкова, че съществува риск от спонтанно кървене със значителна загуба на кръв при най-малкото увреждане на кръвоносните съдове.

Нарушенията на тромбоцитите включват абнормно повишени нива на тромбоцитите (тромбоцитемия при миелопролиферативни нарушения, тромбоцитоза като реактивно явление), намалени нива на тромбоцитите (тромбоцитопения) и тромбоцитна дисфункция. Всяко от тези състояния, включително повишените нива на тромбоцитите, може да причини нарушено хемостатично образуване на съсиреци и кървене.

Тромбоцитите са фрагменти от мегакариоцити, които осигуряват хемостаза на циркулиращата кръв. Тромбопоетинът се синтезира от черния дроб в отговор на намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък и циркулиращите тромбоцити и стимулира костния мозък да синтезира тромбоцити от мегакариоцити. Тромбоцитите циркулират в кръвния поток в продължение на 7-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите се отлагат временно в далака. Нормалният брой на тромбоцитите е 140 000-440 000/μl. Броят на тромбоцитите обаче може леко да варира в зависимост от фазата на менструалния цикъл, като намалява в късна бременност (гестационна тромбоцитопения) и се увеличава в отговор на възпалителни цитокини на възпалителния процес (вторична или реактивна тромбоцитоза). Тромбоцитите в крайна сметка се разрушават в далака.

Причини за тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения включват нарушено производство на тромбоцити, повишена секвестрация в слезката при нормално оцеляване на тромбоцитите, повишено разрушаване или консумация на тромбоцити, разреждане на тромбоцитите и комбинация от тези фактори. Повишената секвестрация в слезката предполага спленомегалия.

Рискът от кървене е обратнопропорционален на броя на тромбоцитите. Когато броят на тромбоцитите е по-малък от 50 000/μl, лесно се причинява леко кървене и рискът от голямо кървене се увеличава. Когато броят на тромбоцитите е между 20 000 и 50 000/μl, кървене може да възникне дори при лека травма; когато броят на тромбоцитите е по-малък от 20 000/μl, е възможно спонтанно кървене; когато броят на тромбоцитите е по-малък от 5000/μl, е вероятно значително спонтанно кървене.

Тромбоцитна дисфункция може да възникне поради вътреклетъчен дефект на тромбоцитна аномалия или поради външно влияние, което уврежда функцията на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена или придобита. От вродените нарушения най-често срещана е болестта на фон Вилебранд, а вътреклетъчните тромбоцитни дефекти са по-рядко срещани. Придобитата тромбоцитна дисфункция често се причинява от различни заболявания, прием на аспирин или други лекарства.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Други причини за тромбоцитопения

Разрушаването на тромбоцитите може да възникне поради имунни причини (ХИВ инфекция, лекарства, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания, кръвопреливания) или неимунни причини (грам-отрицателен сепсис, остър респираторен дистрес синдром). Клиничните и лабораторните признаци са подобни на тези при идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Само медицинска анамнеза може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с коригиране на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Пациентите с остър респираторен дистрес синдром могат да развият неимунна тромбоцитопения, вероятно поради отлагане на тромбоцити в белодробното капилярно легло.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Кръвопреливания

Посттрансфузионната пурпура се причинява от имунно разрушаване, подобно на имунната тромбоцитопения (ИТП), с изключение на това, че има анамнеза за кръвопреливане в рамките на 3 до 10 дни. Пациентите са предимно жени и нямат тромбоцитния антиген (PLA-1), който повечето хора имат. Трансфузиите на PLA-1-позитивни тромбоцити стимулират производството на PLA-1 антитела, които (чрез неизвестен механизъм) могат да реагират с PLA-1-отрицателните тромбоцити на пациента. Резултатът е тежка тромбоцитопения, която отшумява в рамките на 2 до 6 седмици.

[ 11 ], [ 12 ]

Заболявания на съединителната тъкан и лимфопролиферативни заболявания

Заболявания на съединителната тъкан (напр. системен лупус еритематозус) и лимфопролиферативни нарушения могат да причинят имунна тромбоцитопения. Глюкокортикоидите и спленектомията често са ефективни.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лекарствено-индуцирано имунно разрушаване

Хинидин, хинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, перорални антидиабетни лекарства, златни соли и рифампин могат да причинят тромбоцитопения, обикновено поради имунна реакция, при която лекарството се свързва с тромбоцит, за да образува нов „чужд“ антиген. Това състояние е неразличимо от имунна тромбоцитопения (ИТП), с изключение на анамнезата за употреба на наркотици. Когато приемът на лекарството бъде спрян, броят на тромбоцитите се увеличава в рамките на 7 дни. Тромбоцитопенията, индуцирана от злато, е изключение, тъй като златните соли могат да се задържат в организма в продължение на много седмици.

Тромбоцитопения се развива при 5% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин, което може да се случи дори при прилагане на много ниски дози хепарин (напр. при промиване на артериален или венозен катетър). Механизмът обикновено е имунен. Може да се появи кървене, но по-често тромбоцитите образуват агрегати, причинявайки съдова оклузия с развитието на парадоксални артериални и венозни тромбози, понякога животозастрашаващи (напр. тромботична оклузия на артериални съдове, инсулт, остър миокарден инфаркт). Хепаринът трябва да се преустанови при всички пациенти, които развият тромбоцитопения или намаляване на броя на тромбоцитите с повече от 50%. Тъй като 5 дни приложение на хепарин са достатъчни за лечение на венозни тромбози и повечето пациенти започват едновременно с хепарин перорални антикоагуланти, спирането на хепарина обикновено е безопасно. Нискомолекулният хепарин (НМХ) е по-малко имуногенен от нефракционирания хепарин. НМХ обаче не се използва при хепарин-индуцирана тромбоцитопения, тъй като повечето антитела реагират кръстосано с НМХ.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Грам-отрицателен сепсис

Грам-отрицателният сепсис често причинява неимунна тромбоцитопения, която е пропорционална на тежестта на инфекцията. Тромбоцитопенията може да бъде причинена от много фактори: дисеминирана интраваскуларна коагулация, образуване на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с тромбоцитите, активиране на комплемента и отлагане на тромбоцити върху увредени ендотелни повърхности.

ХИВ инфекция

Пациенти, заразени с ХИВ, могат да развият имунна тромбоцитопения, подобна на имунна тромбоцитопения (ИТП), но свързана с ХИВ. Броят на тромбоцитите може да се увеличи чрез глюкокортикоиди, които често се спират, докато броят на тромбоцитите падне под 20 000/μL, тъй като тези лекарства могат допълнително да потиснат имунитета. Броят на тромбоцитите също често се увеличава след употреба на антивирусни лекарства.

Патогенеза на тромбоцитопения

Патогенезата на тромбоцитопенията се дължи или на патология на хематопоетичната система и намалено производство на тромбоцити от миелоидни клетки на костния мозък (мегакариоцити), или на нарушена хемодиреза и повишено разрушаване на тромбоцитите (фагоцитоза), или на секвестрационни патологии и задържане на тромбоцити в далака.

Костният мозък на здрави хора произвежда средно 1011 ^{тромбоцити} дневно, но не всички от тях циркулират в системния кръвен поток: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават, когато е необходимо.

Когато прегледът на пациента не разкрие никакви заболявания, които са причинили намаляването на нивата на тромбоцитите, се поставя диагноза тромбоцитопения с неизвестен генезис или идиопатична тромбоцитопения. Но това не означава, че патологията е възникнала „просто така“.

Тромбоцитопенията, свързана с намаляване на производството на тромбоцити, се развива при липса на витамини B12 и B9 (фолиева киселина) в организма и апластична анемия.

Левкопенията и тромбоцитопенията се комбинират при дисфункция на костния мозък, свързана с остра левкемия, лимфосаркома, ракови метастази от други органи. Потискането на производството на тромбоцити може да се дължи на промени в структурата на хематопоетичните стволови клетки в костния мозък (т.нар. миелодиспластичен синдром), вродена хипоплазия на хематопоезата (синдром на Фанкони), мегакариоцитоза или миелофиброза на костния мозък.

Прочетете също – Причини за тромбоцитопения

Симптоми на тромбоцитопения

Нарушенията на тромбоцитите водят до типичен модел на кървене под формата на множество петехии по кожата, обикновено повече по краката; разпръснати малки екхимози на местата на леки наранявания; кървене от лигавиците (кървене от носа, кървене в стомашно-чревния тракт и пикочно-половия тракт; вагинално кървене), тежко кървене след хирургични интервенции. Тежкото кървене в стомашно-чревния тракт и ЦНС може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, проявите на тежко кървене в тъканите (напр. дълбок висцерален хематом или хемартроза) са нетипични за тромбоцитната патология и предполагат наличие на вторични нарушения на хемостазата (напр. хемофилия).

Автоимунна тромбоцитопения

Патогенезата на повишеното разрушаване на тромбоцитите се разделя на имунна и неимунна. Най-често срещаната е автоимунната тромбоцитопения. Списъкът с имунни патологии, при които тя се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или болест на Верлхоф ), системен лупус еритематозус, синдроми на Шарп или Сьогрен, антифосфолипиден синдром и др. Всички тези състояния са обединени от факта, че тялото произвежда антитела, които атакуват собствените му здрави клетки, включително тромбоцитите.

Трябва да се има предвид, че когато антитела от бременна жена с имунна тромбоцитопенична пурпура попаднат в кръвния поток на плода, през неонаталния период при детето се открива преходна тромбоцитопения.

Според някои данни, антитела срещу тромбоцитите (техните мембранни гликопротеини) могат да бъдат открити в почти 60% от случаите. Антителата съдържат имуноглобулин G (IgG) и в резултат на това тромбоцитите стават по-уязвими към повишена фагоцитоза от макрофагите на слезката.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Вродена тромбоцитопения

Много аномалии и техният резултат – хронична тромбоцитопения – имат генетична патогенеза. Мегакариоцитите се стимулират от протеина тромбопоетин, синтезиран в черния дроб и кодиран на хромозома 3p27, а протеинът, отговорен за ефекта на тромбопоетина върху специфичен рецептор, е кодиран от гена C-MPL.

Смята се, че вродената тромбоцитопения (по-специално амегакариоцитната тромбоцитопения), както и наследствената тромбоцитопения (при фамилна апластична анемия, синдром на Уискот-Олдрич, синдром на Мей-Хеглин и др.) са свързани с мутация в един от тези гени. Например, наследствен мутантен ген образува постоянно активирани тромбопоетинови рецептори, което причинява хиперпродукция на анормални мегакариоцити, които не са в състояние да образуват достатъчен брой тромбоцити.

Средната продължителност на живота на циркулиращите тромбоцити е 7-10 дни, клетъчният им цикъл се регулира от антиапоптотичния мембранен протеин BCL-XL, който е кодиран от гена BCL2L1. По принцип функцията на BCL-XL е да предпазва клетките от увреждане и индуцирана апоптоза (смърт), но се оказа, че когато генът мутира, той действа като активатор на апоптотичните процеси. Следователно, разрушаването на тромбоцитите може да се случи по-бързо от тяхното образуване.

Но наследствената дезагрегираща тромбоцитопения, характерна за хеморагична диатеза (тромбастения на Гланцман) и синдром на Бернар-Сулие, има малко по-различна патогенеза. Поради генен дефект, тромбоцитопенията се наблюдава при малки деца, свързана с нарушение на структурата на тромбоцитите, което ги лишава от способността да се „слепват“, за да образуват кръвен съсирек, необходим за спиране на кървенето. Освен това, такива дефектни тромбоцити бързо се оползотворяват в далака.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия – увеличаване на размера на далака – се развива по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, запушване на чернодробната вена, инфилтрация от туморни клетки при левкемия и лимфоми и др.) и това води до факта, че в него може да се задържи до една трета от цялата маса тромбоцити. В резултат на това възниква хронично нарушение на кръвоносната система, което се диагностицира като симптоматична или вторична тромбоцитопения. Когато този орган е увеличен, често се показва спленектомия за тромбоцитопения или, просто казано, отстраняване на далака за тромбоцитопения.

Хроничната тромбоцитопения може да се развие и поради синдром на хиперспленизъм, който се отнася до хиперфункция на далака, както и преждевременно и твърде бързо разрушаване на кръвните клетки от неговите фагоцити. Хиперспленизмът е вторичен по природа и най-често се появява в резултат на малария, туберкулоза, ревматоиден артрит или тумори. Така че всъщност вторичната тромбоцитопения се превръща в усложнение на тези заболявания.

Вторичната тромбоцитопения е свързана с бактериална или системна вирусна инфекция: вирус на Епщайн-Бар, ХИВ, цитомегавирус, парвовирус, хепатит, вирус на варицела-зостер (причинител на варицела) или вирус на рубеола (причинител на рубеола).

Когато тялото е изложено (директно на костния мозък и неговите миелоидни клетки) на йонизиращо лъчение и се консумират големи количества алкохол, може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Според изследвания, през втория триместър на бременността нивото на тромбоцитите в плода надвишава 150 хиляди/mcl. Тромбоцитопения при новородени се наблюдава след 1-5% от ражданията, а тежка тромбоцитопения (когато тромбоцитите са по-малко от 50 хиляди/mcl) се среща в 0,1-0,5% от случаите. В същото време значителна част от бебетата с тази патология се раждат преждевременно или са имали плацентарна недостатъчност или фетална хипоксия. При 15-20% от новородените тромбоцитопенията е алоимунна - в резултат на получаване на антитела към тромбоцитите от майката.

Неонатолозите смятат, че други причини за тромбоцитопения включват генетични дефекти на мегакариоцитите в костния мозък, вродени автоимунни патологии, наличие на инфекции и синдром на DIC (дисеминирана интраваскуларна коагулация).

В повечето случаи тромбоцитопенията при по-големи деца е симптоматична, а възможните патогени включват гъбички, бактерии и вируси, като цитомегаловирус, токсоплазма, рубеола или морбили. Острата тромбоцитопения е особено често срещана при гъбични или грам-отрицателни бактериални инфекции.

Ваксинациите срещу тромбоцитопения при деца се прилагат с повишено внимание, а при тежки форми на патологията профилактичната ваксинация чрез инжекции и кожни приложения (със скарификация на кожата) може да е противопоказана.

За повече информация вижте – Тромбоцитопения при деца, а също и – Тромбоцитопенична пурпура при деца

Тромбоцитопения по време на бременност

Тромбоцитопенията по време на бременност може да има много причини. Трябва обаче да се има предвид, че средният брой на тромбоцитите по време на бременност намалява (до 215 хиляди/mcl) и това е нормално явление.

Първо, при бременни жени промяната в броя на тромбоцитите е свързана с хиперволемия – физиологично увеличение на обема на кръвта (средно с 45%). Второ, консумацията на тромбоцити през този период е повишена и мегакариоцитите от костния мозък произвеждат не само тромбоцити, но и значително повече тромбоксан А2, който е необходим за агрегацията на тромбоцитите по време на кръвосъсирването (съсирването).

Освен това, в α-гранулите на тромбоцитите на бременни жени, димерният гликопротеин PDGF се синтезира интензивно - тромбоцитен растежен фактор, който регулира растежа, деленето и диференциацията на клетките, а също така играе ключова роля в образуването на кръвоносни съдове (включително в плода).

Както отбелязват акушер-гинеколозите, асимптоматична тромбоцитопения се наблюдава при приблизително 5% от бременните жени с нормална гестация; в 65-70% от случаите се наблюдава тромбоцитопения с неизвестен генезис. Умерена тромбоцитопения се наблюдава при 7,6% от бременните жени, а тежка тромбоцитопения се развива по време на бременност при 15-21% от жените с прееклампсия и гестоза.

Класификация на тромбоцитопенията

Причина	Общи условия
Нарушено производство на тромбоцити. Намален или липсващ брой мегакариоцити в костния мозък. Намалено производство на тромбоцити въпреки наличието на мегакариоцити в костния мозък	Левкемия, апластична анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия (при някои пациенти), миелосупресивни лекарства. Алкохолно-индуцирана тромбоцитопения, тромбоцитопения при мегалобластна анемия, HIV-асоциирана тромбоцитопения, миелодиспластичен синдром
Секвестрация на тромбоцитите в уголемен далак	Цироза с конгестивна спленомегалия, миелофиброза с миелоидна метаплазия, болест на Гоше
Повишено разрушаване на тромбоцитите или имунно разрушаване на тромбоцитите	Идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения, свързана с HIV, посттрансфузионна пурпура, лекарствено индуцирана тромбоцитопения, неонатална алоимунна тромбоцитопения, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни нарушения
Унищожаване, което не е медиирано от имунни механизми	Дисеминирана интраваскуларна коагулация, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром, тромбоцитопения при остър респираторен дистрес синдром
Развъждане	Масивни кръвопреливания или обменни кръвопреливания (загуба на жизнеспособност на тромбоцитите в съхранената кръв)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Тромбоцитопения, дължаща се на секвестрация в слезката

Повишена секвестрация на тромбоцити в далака се наблюдава при различни заболявания, свързани със спленомегалия. Среща се при пациенти със застойна спленомегалия, дължаща се на напреднала цироза. Броят на тромбоцитите обикновено е по-голям от 30 000 μl, освен ако заболяването, причиняващо спленомегалия, не нарушава производството на тромбоцити (напр. миелофиброза с миелоидна метаплазия). По време на стрес тромбоцитите се освобождават от далака след излагане на адреналин. Следователно, тромбоцитопенията, дължаща се единствено на секвестрация на тромбоцити в далака, не води до повишено кървене. Спленектомията нормализира тромбоцитопенията, но не е показана, освен ако няма тежка тромбоцитопения, причинена допълнително от нарушена хематопоеза.

Лекарствено индуцирана тромбоцитопения

Лекарствено-индуцираната или предизвикана от лекарства тромбоцитопения се дължи на факта, че много често срещани фармакологични лекарства могат да повлияят на кръвоносната система, а някои могат да потиснат производството на мегакариоцити в костния мозък.

Списъкът с лекарства, които причиняват тромбоцитопения, е доста обширен и включва антибиотици и сулфонамиди, аналгетици и НСПВС, тиазидни диуретици и антиепилептични лекарства на базата на валпроева киселина. Преходна, т.е. преходна тромбоцитопения може да бъде провокирана от интерферони, както и от инхибитори на протонната помпа (използвани при лечение на стомашни и дуоденални язви).

Тромбоцитопенията след химиотерапия също е страничен ефект на противотуморните цитостатични лекарства (метотрексат, карбоплатин и др.) поради потискането им на функциите на хематопоетичните органи и миелотоксичните им ефекти върху костния мозък.

Тромбоцитопенията, индуцирана от хепарин, се развива, защото хепаринът, използван за лечение и профилактика на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия, е антикоагулант с директно действие, което означава, че намалява агрегацията на тромбоцитите и предотвратява съсирването на кръвта. Употребата на хепарин причинява идиосинкратична автоимунна реакция, която се проявява в активирането на тромбоцитния фактор-4 (протеин-цитокин PF4), който се освобождава от α-гранулите на активираните тромбоцити и се свързва с хепарина, за да неутрализира ефекта му върху ендотела на кръвоносните съдове.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Степени на тромбоцитопения

Трябва да се помни, че нормалният брой на тромбоцитите е от 150 хиляди/mcl до 450 хиляди/mcl; и има две патологии, свързани с тромбоцитите: тромбоцитопения, разгледана в тази публикация, и тромбоцитоза, при която броят на тромбоцитите надвишава физиологичната норма. Тромбоцитозата има две форми: реактивна и вторична тромбоцитемия. Реактивната форма може да се развие след отстраняване на далака.

Степента на тромбоцитопения варира от лека до тежка. При умерена степен нивото на циркулиращите тромбоцити е 100 хиляди/mcl; при умерено тежка степен – 50-100 хиляди/mcl; при тежка степен – под 50 хиляди/mcl.
Според хематолозите, колкото по-ниско е нивото на тромбоцитите в кръвта, толкова по-тежки са симптомите на тромбоцитопения. При лека степен патологията може да не се прояви по никакъв начин, а при умерена степен по кожата (особено по краката) се появява обрив с тромбоцитопения – това са точковидни подкожни кръвоизливи (петехии) с червен или лилав цвят.

Ако броят на тромбоцитите е под 10-20 хиляди/mcl, се наблюдава спонтанно образуване на хематоми (пурпура), кървене от носа и кървене на венците.

Острата тромбоцитопения често е следствие от инфекциозни заболявания и отшумява спонтанно в рамките на два месеца. Хроничната имунна тромбоцитопения персистира повече от шест месеца и често специфичната ѝ причина остава неясна (тромбоцитопения с неизвестен генезис).

При изключително тежка тромбоцитопения (брой на тромбоцитите <5000/μl) са възможни сериозни, фатални усложнения: субарахноидален или интрацеребрален кръвоизлив, стомашно-чревно или друго вътрешно кървене.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Диагностика на тромбоцитопения

При пациенти с петехии и лигавично кървене се подозира тромбоцитна дисфункция. Извършват се пълна кръвна картина с определяне на броя на тромбоцитите, изследвания на хемостазата и периферна кръвна натривка. Повишен брой на тромбоцитите и тромбоцитопения се откриват чрез определяне на броя на тромбоцитите; коагулационните тестове обикновено са нормални, освен ако няма кокоагулопатия. Нормална пълна кръвна картина, брой на тромбоцитите, INR и нормално или леко удължено PTT предполагат тромбоцитна дисфункция.

При пациенти с тромбоцитопения, периферната кръвна натривка може да посочи възможна причина. Ако натривката показва други аномалии освен тромбоцитопенията, като например наличието на ядрени червени кръвни клетки и млади форми на бели кръвни клетки, е показана аспирация на костен мозък.

Периферна кръв при тромбоцитопенични заболявания

Промени в кръвта	Общи условия
Нормални червени кръвни клетки и бели кръвни клетки	Идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения на бременността, HIV-свързана тромбоцитопения, лекарствено индуцирана тромбоцитопения, посттрансфузионна пурпура
Фрагментация на червените кръвни клетки	Тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром, прееклампсия с ДИК, метастатичен карцином
Анормални бели кръвни клетки	Незрели клетки или голям брой зрели лимфоцити при левкемия. Нисък брой гранулоцити при апластична анемия. Хиперсегментирани гранулоцити при мегалобластна анемия
Гигантски тромбоцити (подобни по размер на червените кръвни клетки)	Синдром на Бернар-Сулие и други вродени тромбоцитопении
Аномалии на еритроцитите, ядрени червени кръвни клетки, незрели гранулоцити	Миелодисплазия

Изследването на костномозъчен аспират може да оцени броя и външния вид на мегакариоцитите, а също така може да идентифицира други причини за нарушена хематопоеза в костния мозък. Ако миелограмата е нормална, но има спленомегалия, най-вероятната причина за тромбоцитопения е секвестрацията на тромбоцитите в далака; ако размерът на костния мозък и далака са нормални, най-вероятната причина за тромбоцитопения е повишеното им разрушаване. Определянето на антитромбоцитни антитела обаче няма съществено клинично значение. ХИВ тестването се извършва при пациенти със съмнение за ХИВ инфекция.

При пациенти с тромбоцитна дисфункция и дълга анамнеза за повишено кървене след зъбно вадене, други хирургични интервенции или лесно образуване на подкожни кръвоизливи, има основание да се подозира вродена патология. В този случай е необходимо да се определи антигенът и активността на фактора на фон Вилебранд. Ако няма съмнение за наличието на вродена патология, не се извършват допълнителни изследвания.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Лечение на тромбоцитопения

Пациенти с тромбоцитопения или тромбоцитна дисфункция трябва да избягват лекарства, които могат да нарушат функцията на тромбоцитите, особено аспирин и други нестероидни противовъзпалителни лекарства. Пациентите може да се нуждаят от тромбоцитни трансфузии, но само в специфични ситуации. Профилактичните трансфузии се използват рядко, тъй като многократните трансфузии може да са неефективни поради развитието на антитромбоцитни алоантитела. При тромбоцитна дисфункция или тромбоцитопения, дължаща се на дефектно производство на тромбоцити, трансфузиите са запазени за активно кървене или тежка тромбоцитопения (напр. брой на тромбоцитите < 10 000/μL). При тромбоцитопения, дължаща се на разрушаване на тромбоцитите, трансфузиите са запазени за животозастрашаващо кървене или кръвоизлив в ЦНС.

В съвременната хематология се провежда етиологично лечение на тромбоцитопенията, като се отчита тежестта на заболяването и причините за неговото възникване.

Практикува се прилагането на кортикостероиди, които потискат имунната система и блокират тромбоцитните антитела. Преднизолон за автоимунна тромбоцитопения (перорално или инжекционно) се използва при лека до умерена тромбоцитопения; след намаляване на дозата или прекратяване на приема обаче, рецидиви се появяват при 60-90% от пациентите.

Литиев карбонат или фолиева киселина могат да се използват при тромбоцитопения за стимулиране на производството на тромбоцити от костния мозък. На пациенти с идиопатична тромбоцитопения се прилага плазмафереза и имуносупресивни лекарства (Имуран, Микофенолат мофетил и др.).

Хроничната идиопатична тромбоцитопения, особено когато се повтаря при пациенти със спленектомия, се лекува с инжекционното лекарство Ромиплостим, което е агонист на тромбопоетиновите рецептори, стимулиращ производството на тромбоцити.

Дицинон за тромбоцитопения (таблетки и инжекционен разтвор) може да се използва за лечение на капилярно кървене, тъй като е лекарство от хемостатичната група. Хемостатичният му ефект се основава на локалното активиране на тъканния коагулационен фактор III (тромбопластин).

Аскорутин, Курантил и Содекор за тромбоцитопения

Тези три лекарства са обособени отделно по някаква причина. Комплексът от антиоксидантни витамини - аскорбинова киселина и рутин - Аскорутин за тромбоцитопения не е включен в списъка с препоръчителни лекарства, въпреки че има ангиопротективни свойства, т.е. повишава непропускливостта на малките съдове. Аскорутин обикновено се използва в комплексната терапия на разширени вени и тромбофлебит на вените, хронична венозна недостатъчност, хипертонични микроангиопатии, повишена пропускливост на капилярите при хеморагична диатеза. Рутинът осигурява по-пълен ефект на аскорбиновата киселина, но, от друга страна, намалява агрегацията на тромбоцитите, т.е. предотвратява съсирването на кръвта.

Има информация, че Курантил може да се използва при тромбоцитопения за „възстановяване на имунитета“, предотвратяване на образуването на тромби и премахване на нарушения на кръвообращението. Това лекарство обаче няма нищо общо с имунитета. Курантил е ангиопротективно средство, което се използва за предотвратяване на образуването на тромби и активиране на периферното кръвообращение. Антитромботичният ефект на лекарството се състои в това, че то повишава способността на простагландин Е1 (PgE1) да инхибира агрегацията на тромбоцитите. Сред страничните му ефекти са тромбоцитопения и повишено кървене.

Също така, някои сайтове съобщават, че е възможно да се нормализира нивото на тромбоцитите чрез прием на тинктура Содекор за тромбоцитопения. Съставът на водно-алкохолния разтвор съдържа екстракти от коренища и корени на оман; корени от глухарче, женско биле и джинджифил; плодове от морски зърнастец; кедрови ядки, както и кора от канела, семена от кардамон и кориандър, пъпки от карамфил.

Фармакодинамиката на това билково лекарство не е представена, но според официалното описание, лекарството (цитираме дословно): „има противовъзпалителен, общоукрепващ ефект, повишава неспецифичната резистентност на организма, спомага за повишаване на умствената и физическата работоспособност.“ Тоест, няма нито дума за употребата на Содекор при тромбоцитопения.

Как действат компонентите на тинктурата? Оманът се използва като отхрачващо, антимикробно, диуретично, холеретично и антихелминтно средство. Коренът от глухарче се използва при стомашно-чревни заболявания и запек. Коренът от женско биле (сладник) се използва при суха кашлица, както и като антиацид при гастрит и диуретик при цистит.

Канелата е полезна при настинки и гадене; кардамонът има тонизиращ ефект, а също така повишава секрецията на стомашен сок и помага при газове. Джинджифилът, чийто корен е включен в Содекор, е много полезен, но джинджифилът няма да помогне при тромбоцитопения, тъй като намалява съсирването на кръвта. Семената от кориандър, съдържащи флавоноида рутозид, действат по подобен начин.

Народни средства за лечение на тромбоцитопения

Има някои народни средства за лечение на тромбоцитопения. Така, акулова мазнина е народно средство за лечение на тромбоцитопения в скандинавските страни, където се продава в аптеките под формата на капсули (приемайте по 4-5 капсули на ден в продължение на един месец). В нашата страна тя може успешно да се замени с обикновено рибено масло, което също съдържа полиненаситени мастни киселини (ω-3) - 1-2 капсули на ден.

Препоръчва се употребата на сурово пресовано сусамово масло при тромбоцитопения - по една супена лъжица два пъти дневно. Твърди се, че това масло има свойства, които повишават нивото на тромбоцитите. Очевидно това е възможно благодарение на съдържанието на полиненаситени мазнини (включително ω-9), фолиева киселина (25%) и витамин К (22%), както и на аминокиселини като L-аргинин, левцин, аланин, валин и др. Заедно тези биологично активни вещества допринасят за нормалния метаболизъм и пролиферацията на костномозъчната тъкан и по този начин стимулират хематопоезата.

Билкарите препоръчват и билколечение за тромбоцитопения, за което можете да прочетете повече в отделна публикация – Лечение на тромбоцитопения

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Диета за тромбоцитопения

Тромбоцитопенията не изисква специална диета, но при тромбоцитопения трябва да се организира правилно хранене. Какво означава това?

Достатъчно е да включите в диетата си повече плодове и зеленчуци, особено зелени: зеле, маруля, магданоз, зелен лук, водорасли. Те съдържат хлорофил и следователно много витамин К.

Полезни продукти при тромбоцитопения: растителни масла; нискомаслени млечни продукти (съдържащи калций, който действа заедно с витамин К); бадеми и сушени смокини; портокали и портокалов сок (съдържат достатъчно витамин B9); зърнени храни, грах, леща и боб (източник на растителен протеин); морски дарове и цвекло (богати на цинк).

Храните, които трябва да се избягват при тромбоцитопения, включват бял ориз, бяла захар и храни с ниско съдържание на хранителни вещества, които водят до затлъстяване и са бедни на витамини и минерали. И разбира се, алкохолът трябва да се избягва.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Превенция на тромбоцитопения

Няма специфични методи за предотвратяване на тромбоцитопения. Не забравяйте за значението на витамините (те бяха обсъдени по-горе).

Но ако тази патология е налице, лекарите препоръчват да се внимава у дома и на работното място, когато се използва каквото и да е, което може случайно да ви нарани. Мъжете е по-добре да се бръснат с електрическа самобръсначка и да избягват контактни спортове и други дейности, които биха могли да доведат до наранявания. Децата с ниски нива на тромбоцити в кръвта изискват специално внимание.

Прогноза

Прогнозата на тромбоцитопенията зависи от основната причина и прогресията на заболяването.

[ 69 ], [ 70 ]