Болестта на Верлоф

Тази болест не пощади никого. Той е диагностициран и при новородени, деца в предучилищна и училищна възраст, възрастните също са имунизирани от това. Но, както показва статистиката, тази патология е три пъти по-вероятно да бъде болна от жените, отколкото мъжката половина на човечеството. И така, какво е болестта на Верлоф? Възможно ли е ефективно да се бори с него? На всички тези и много други въпроси и се опитайте да намерите отговори в тази статия.

Причини за болестта на Верлоф

Verlgofa заболяване или както се нарича тромбоцитопенична пурпура - патологична промяна в човешкото тяло, който се формира на базата на податливост на тромбоцитната агрегация (метод на свързване между клетка, първоначалния етап на образуване на тромби).

Досега причините за болестта на Verlhof не са установени със сигурност. Ако недвусмислено говорите за наследствения, генетичен характер на болестта, тогава тя се диагностицира много по-рядко, отколкото придобитата форма на поражение. Беше обмислен и ферментопатичният, имунният или вирусният генезис на патологията, но този обрат на проблема все още не е получил сериозно потвърждение.

Симптомите на болестта на Verlhof

Лезията, която се развива в човешкото тяло, води до запушване на преминаващия участък от малки капиляри. Ако се подозира тази болест, лекарят може да наблюдава такива симптоми на болестта на Verlhof:

• Намаляване в кръвта на броя на тромбоцитите на пациента, взети на единица обем плазма. Този резултат може да бъде постигнат чрез активното използване на тези кръвни съставки при образуването на кръвни съсиреци.
• Тромбоцитопеничната пурпура е придружена от исхемични нарушения, които засягат почти всички органи на човешкото тяло: сърцето, жлъчния мехур, черния дроб, гениталиите, бъбреците, мозъка и т.н.
• Това заболяване се класифицира като патология, която бързо се развива, като същевременно засяга абсолютно всички възрастови категории.
• Най-честите пациенти с тромбоцитопенична пурпура са пациенти на възраст от 10 до 50 години.
• Патологичните промени могат да се появят "на равна основа" (на фона на абсолютното здраве) или след инфекциозна, катарална или чревна патология.
• Хората започват да получават болка в главата.
• Усеща бързо умора.
• Налице е общо намаляване на тона на тялото.
• Пациентът има лош апетит.
• Симптомът на болестта на Verlhof може да е гадене, в редки случаи е в състояние да отиде дори и в епилептичен рефлекс.
• Може да се появи треска от грешен вид.
• Има симптоми на болка, локализирани в гърдите и перитонеума.
• Почти цялото тяло на пациента е покрито с малко количество кръвоизливи и синини. Хеморагиите са спонтанни, проявявани предимно през нощта.
• Зрително увреждане.

Постепенно, с развитието на болестта, вече съществуващите симптоми на болестта на Verlhof могат да бъдат присъединени:

• Кървене от различни места: от носните проходи, матката, от органите на стомашно-чревния тракт, кръвоизлив в ретината на окото, кървене от венците. Малко по-рядко, но хемоптизата може да се присъедини.
• Може да се появят симптоми на невралгичен характер:
  • Парализа на едната страна на тялото.
  • Атаксията е нарушение на равновесието и координацията на доброволните движения.
  • Дезориентация в космоса.
  • Забавянето на разговора.
  • Конвулсии.
  • треперене
  • Пред очите ви се появява мъгла.
  • Понякога се развиват остри психични разстройства.
  • В особено трудно положение пациентът попада в кома.
• Но основната клинична картина на болестта все още е кървене, произхождащо от лигавицата (особено при малките пациенти) или кръвоизливи, проявяващи се върху кожата. Те могат да възникнат в резултат на синини или инжекции и без никаква причина. Кръвоизливи на епидермиса може да имат различни размери (от малки точки на достатъчно големи петна), но за предпочитане те са разположени на предната страна на човешкото тяло, както и горните и долните крайници. Разликата между кръвните прояви при болестта на Verlhof от класическо кръвотечение, които, за разлика от последното, могат да се слеят периодично със своите съседи. Този фактор е действителната оценка при определяне на диагнозата тромбоцитопенична пурпура и оценка на естеството на хеморагичната диатеза.
• В зависимост от времето на кръвоизлив, както в случая на съдово натъртване, сянката на хемопоезата може да бъде зеленикаво-синьо или тъмнокафява или жълта.
• При жена в детеродна възраст може да настъпи кръвоизлив в яйчниците, което може да симулира извънматочна бременност.
• Патологията се появява при чести екзацербации.
• Неспособността на пациента е намалена.

Болест на Verlhof при деца

Сякаш възрастните не се опитаха, а напълно да предпазят детето от удари и износвания, това не се случи. Все още не е твърда походка, несъвършената координация, съчетана с вродена мобилност, може да доведе до спад на бебето дори на равно ниво. И като последица от "полет" - натъртване върху деликатната кожа на детето. Обаче, понякога започват да се появяват кръвотечения върху тялото на бебето, изглежда, без видима причина. Това наистина трябва да предупреди родителите и да се превърне в извинение за посещение при педиатър за съвет. В края на краищата, тази симптоматика може да бъде първият симптом, който започва да проявява болестта на Werlhof при децата.

Това заболяване педиатриците претърпяват на първо място по отношение на честотата на привързаност на организма на детето в областта на генетичните патологии, свързани с хемопоетичната система при децата. Честотата на диагностициране при деца на тромбоцитопенична пурпура е един до два случая на сто хиляди здрави деца. Първичното придържане към определен пол при деца не разкрива това заболяване.

Причините за появата на тази патология при малките пациенти все още не са известни. Извиквайки основната причина за болестта, лекарите се разделят на мнение. Някои смятат, че има генетичен характер. Развитие на патологията, свързана с непълноценността на кръвните клетки, причината за която е мутация. Други говорят за имунната следа от заболяване, което се развива поради спад в нивото на защитните сили на тялото на детето. Други обаче са склонни да твърдят, че механизмът, който задейства тази болест, е в присъствието на двете причини едновременно.

Първите признаци на заболяването може да се случи в рамките на кратък период от време след лекарствената терапия, прекарано, силно се преохлажда или прегряване, ваксинация, следователно прехвърлени инфекциозни заболявания, агенти, които са патогенни флора (бактерии или вируси). Патогенетичните начини за прогресиране на това заболяване са няколко:

1. Съществува сливане на определени фактори, които задействат механизма на синтез на специфични антитела, които стават антагонисти на техните собствени тромбоцити. Самият процес протича като образуване на тандем на антитяло-антиген върху стената на кръвните клетки. Тази форма води до клетъчна смърт.
2. Паралелно с това се наблюдава провал в процеса на образуване и развитие на тромбоцитите в органите на хематопоезата. Това означава, че новообразуваният антиген не само разрушава "възрастни" кръвни клетки, но също така въвежда промяна в нормалния процес на развитие на мегакариоцитния зародиш.
3. Такова нарушение на процеса на хематопоеза води до факта, че тромбоцитите живеят по-малко, отколкото би трябвало. В здрав организъм този компонент на кръвта живее от десет до дванадесет дни, докато в случая на болестта на Verlhof този интервал може да бъде намален на един или два дни.

Вследствие на това количественият компонент на тромбоцитите значително намалява в тялото на детето, което неизменно засяга функционалната недостатъчност на организма до нормална работа. Тромбоцитите са храната на тялото. Намаляването на нивото на този компонент на кръвта провокира намаляване на ендотелиалния слой на кръвните капиляри. Това е причината за появата на внезапно продължително и обилно кървене.

Ако такъв пациент не получи навременна медицинска помощ, резултатът може да бъде много оплакващ - фатален изход.

Има случаи, когато болестта на Verlhof за първи път е диагностицирана за жена през периода, в който тя носи бебето си. Преобладаващо, жените с тази диагноза са съвсем нормални да носят детето и раждането се случва в страната на нормата. Загубата на кръв в процеса на акушерство с диагноза тромбоцитопенична пурпура показва обеми, които са напълно приемливи и не представляват заплаха за живота на майката при раждане. Докато изкуственото прекратяване на бременността може да предизвика много по-голямо кръвотечение. Изключение е само острата форма на хода на болестта.

Въз основа на гореизложеното може да се каже, че диагнозата на бременна болест на Verlhof не служи като противопоказание за по-нататъшното носене и раждане на бебе. Индикацията за изкуствено прекратяване на бременността може да служи като често и достатъчно обилно кървене.

Диагностика на болестта на Verlhof

За да направи правилната диагноза, лекарят трябва да има достатъчен опит и квалификация. Диагнозата на болестта на Verlhof включва:

• Анализ на клиничната картина на заболяването.
• Откриване на анамнеза на пациента.
• Проверка на специализиран пациент. Симптом щипка. С тромбоцитопенична пурпура, с притискане, веднага се появява натъртване под кожата.
• Ендотелните тестове са задължителни.
  • Пробата на маншета дава възможност да се оцени характерът на нормата на състоянието на малките капиляри (еластичност, еластичност и ниво на чупливост). За да се проведе това проучване, се използва обикновен маншет, който се използва за измерване на кръвното налягане. Предварителното ниво на кръвното налягане е нормално. След това, след известно време, маншетът се нанася отново и кръвното налягане се регулира до стойности над нормата с 10-15 единици от mm Hg. Чл. С разглежданата болест петехията започва да се проявява почти веднага - формират се много малки кръвоизливи. Такава картина е положителен резултат от тромбоцитопеновите лилави тестове.
  • Знакът, подобен на чук, е подобен на щипка, но вместо щипка се използва чук.
  • Тест за кутия и проба или Waldman тест. Тази техника позволява да се определи процеса на hyperergic присъствие в тялото на пациента, системата влияе пряко върху кръвоносните съдове и кръвта (това бързото протичане на патологичния процес, който, въпреки че навременна и адекватна терапия води до смърт на пациента). Процедурата се осъществява чрез медицинска банка (оттам и името на изследването), която се поставя на пациента. За предпочитане, бурканът е прикрепен малко под ключицата. С помощта на това се постигат дразнене на епидуралните капиляри. Тя трае около двадесет минути, от която се взема тест за кръвна петна от зоната, на която стои банката, и се определя нивото на моноцитите. Контролът е броят на същите тези структури, но е определен преди провеждането на това стимулиране. Такова проучване се извършва повече от веднъж и периодично през целия ход на заболяването. С патогенността на протичащия процес, броят на моноцитите може да се увеличи няколко пъти.
• Необходим е общ кръвен тест. При неговото провеждане е възможно да се разкрие тромбоцитопения - основен признак на болестта на Верхоф. Когато провеждате лабораторно проучване, използващо лупата, можете перфектно да разгледате гигантските размери на тромбоцитите.
• Определя и изследва кръвта за коагулация. Този анализ показва удължаване на времето на кървене. Патологията се оценява от степента на намаляване на обема на плазмените съсиреци със стандартно съдържание на тромбоцити (отдръпване на кръвния съсирек).
• Претърпява се и пробиване на костен мозък. Това проучване, а тромбоцитопенична пурпура, позволява да се установи рязко покачване megakaryoblasts, promegakariotsitov и мегакариоцити в тялото на пациента. В нормално състояние тромбоцити otshnurovyvayutsya от сърцевина мегакариоцити, отстраняването им от цитоплазмата, която провокира структурна образуването на мегакариоцитите разделена на няколко компонента, след което те се изхвърлят чрез фагоцитоза (процесът на активното хващане и абсорбция на живите организми (бактерии, гъбички и други подобни. Г.) и неживи частици от едноклетъчни организми). В случай на заболяване, процедурата за разхлабване на тромбоцитите бързо намалява неговата активност.
• При диагностициране на болестта на Verlhof се извършва пълно изследване на пациента, при което понякога се установява разширяването на далака.
• Ако пациентът има широко кървене, тогава се отбелязват всички симптоми на пост хеморагична хипохимична анемия.
• Понякога има умерена левкоцитоза.
• На фона на горното може да се развие надбъбречна недостатъчност, както и активирането на прогресията на патологичните процеси в други органи на организма, като се процедира по исхимичния път.
• В хроничния ход на заболяването периодично се наблюдават хеморагични кризи, придружени от дълбока анемия и прекомерно изтичане на кръв, които засягат големи участъци от човешкото тяло. Ако такъв процес засяга мозъчната област, вероятността за смърт на пациента е висока.

Лечение на болестта на Verlhof

Методът на лечение за тази болест до голяма степен зависи от етапа на патологията и нейните потоци. Ако случаят е пренебрегнат, може да се наложи хирургично лечение, което се изразява в отстраняването на далака. Самото клинично лечение на болестта на Verlhof включва въвеждането на протокол за лечение на кортикостероидни хормони и имуносупресори.

Например, такива хормони, като медена медовина, преднизолон, декартин n20, преднизолон хемисукцинат, сол декорин n250, преднизол.

Преднизолон - хормонът на надбъбречната кора - начинът на приложение и дозировката са предписани изключително индивидуално, в зависимост от състоянието на пациента и общата клинична картина на заболяването. Изходният дневна доза е 20 - 30 мг, което съответства на четири - шест таблетки по-тежки патологични промени ежедневно изчисляване на дозата може да се проведе съгласно формула 1 мг от лекарството на килограм от теглото на пациента, разделен на четири - шест дози. В случай на особено остра патология, такова количество от лекарството може да не е достатъчно, след това след пет до седем дни препоръчваната начална доза може да бъде удвоена. Ефектът на тези лекарства, преди да премахне хеморагичния синдром, след задържането му, механизмът на експозиция ви позволява постепенно да увеличите броя на тромбоцитите в кръвта на пациента.

Продължителността на лечението директно зависи от получаването на терапевтичен ефект и се извършва до пълното възстановяване на пациента.

Лекарството противопоказан с устойчиви държането налягане номера високо кръвно, диабет, нефрит, психози, с различен произход, язвен стомашна лигавица прояви стени и дванадесетопръстника, в случая на постоперативно период, когато отворена форма на туберкулоза. И тъй като по време на бременност, и ако има повишена чувствителност към съставките на лекарството и пенсионна възраст на пациента.

Строго да се анулира преднизолон не трябва да бъде, анулирането му се извършва постепенно. Паралелно с намаляването на броя на взетите хормони на надбъбречната кора, пациентът получава делагил, хлорохин, хлорохин, хингамин фосфат.

Delagil - лекарства за лечение на протозойни инфекции се прилагат на тялото перорално след консумиране на 0,5 g два пъти седмично, след това веднъж седмично, но в същия ден. Ако е необходимо (според преценката на лекуващия лекар), графикът на терапията може да бъде предписван за 0.25-0.5 g веднъж дневно.

Противопоказания използването на този медикамент включват чернодробна и бъбречна дисфункция, остри промени в сърдечната честота при purpurinuria история на пациента, с инхибиране на хематопоезата на костния мозък, но също така и при повишена непоносимост на компонентите на наркотици.

Ако, обаче, когато се премахнат хормоните на надбъбречната кора, има остра екзацербация на заболяването, лекарят връща дозата на първоначалните стойности.

Ако след четиримесечна терапия не се постигне трайна ефективност на терапията, хематологът или лекуващият терапевт най-вероятно ще предпише операция за отстраняване на далака. Този терапевтичен курс в 80% от случаите ви позволява да доведете пациента до пълно възстановяване.

Изрязването на органа е покрито с хормонална терапия. Непосредствено преди операцията лекарят предписва количеството преднизолон, приложено повече от пациента, до този момент.

Ако пациентът е диагностициран с болестта на Verlhof, с това, което, автоимунна форма на проявление, дори отстраняването на далака, не винаги е в състояние да доведе човек до пълно излекуване. В този случай, кървенето се спира, но тромбоцитопенията не изчезва.

Ако отстраняването на далака не е възможно да се реши проблема, лекарят назначава пациент имуносупресори (напр azapress, азатиоприн, азатиоприн, azanin, azamun). Паралелно с тях в протокола за лечение се въвеждат и лекарства, принадлежащи към групата на глюкокортикоидите.

Имуносупресивните лекарства азатиоприн се предписват за един до два месеца със скорост от 4 mg на килограм тегло на пациента. След това дозата на лекарството постепенно започва да намалява до 3 - 2 mg на килограм телесно тегло на пациента.

Не се препоръчва предписването на това лекарство в случай на тежка чернодробна патология, левкопения или в случай на свръхчувствителност на тялото на пациента към съставните съставки на лекарството.

Антинеопластичният агент циклофосфамид се означава като алкилиращи съединения и се предписва 0.2-0.4 g дневно. Целият курс изисква от шест до осем грама от лекарството. Лекарството може да се прилага като интравенозно, интрамускулно, интраперитонеално или интраплерално. Методът за влизане в тялото на пациента се определя индивидуално от лекуващия лекар.

Противопоказания използването на това лекарство включва лезия в бъбреци, костен мозък хипоплазия изразена кахексия и анемия, онкологично патология терминално, повишена непоносимост към компонентите на лекарство, левкопения и / или тромбоцитопения, както и периода на бременността женски бебе и кърмене мляко.

Винкристин - билково лекарство, което има противотуморен ефект, се определя от лекар - хематолог до 1 - 2 мг на квадратен метър телесна пациент, взети веднъж седмично. Продължителността на курса на лечение е от един и половина до два месеца.

Страничен ефект на имуносупресорите са техните мутагенни характеристики, поради което приготвянето на тази група не е желателно да се предписва на бебета, чийто организъм все още расте и се развива. Те не се отнасят до тромбоцитопения, която има автоимунен характер, преди операцията за отстраняване на далака. В периода преди операцията тези лекарства не показват необходимия резултат, те са най-ефективни в постоперативния период.

Той не е ефективен при болестта на Verlhof и кръвопреливането поради факта, че процесът на топене на тромбоцитите (тромбоцитолиза) все още не е елиминиран.

Когато провеждате терапевтично лечение на болестта на Verlhof, не приемайте паралелно лекарства, които могат да повлияят на агрегацията на тромбоцитите. Към такива лекарства могат да се припишат курантил, карбеницилин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и различни барбитурати.

Ако една жена има история на тромбоцитопенична пурпура, тогава този пациент не трябва да се предписват процедури като матката кюртаж, не е необходимо да се прибегне до pressingovomu пренавиване (тампонада).

Протоколът за лечение често включва други хемостатични техники (местни или общи действия). Той може да бъде дициклин, адроксон, естрогени, както и хемостатична гъба.

Един от най-добрите хемостатични лекарства - дицинон - се предписва от лекуващия лекар в размер от 10 до 20 mg на килограм тегло на пациента, разделен на три до четири дози. За терапевтична необходимост, дозировката на лекарството може да бъде увеличена до 0,75 g, отнета три до четири пъти през целия ден.

Противопоказания Dicynone включва кръвоизлив, който е изчислен на базата на наличните антикоагуланти, свръхчувствителност към компонентите на наркотици, както и ако има тромбоза или тромбемболизъм в историята на пациента.

Ако тромбоцитопенична пурпура диагностициран при бременни жени, провеждани от хормонална терапия не притежава, без значение колко е значително с ефект върху развитието на ембриона, но по време на кърмене, новородено бебе, е желателно да се прехвърли на изкуствено хранене. Необходимо е, че детето не се получи мляко антитела майка, че тялото й произвежда в даден период от време.

Отстраняването на далака на бременна жена се извършва само когато предназначението на операцията е значително по-високо за женското тяло, отколкото последиците от следоперативната рехабилитация за нероденото й дете.

Предотвратяване на болестта на Verlhof

Въз основа на факта, че причините за въпросната болест не са установени предварително, няма ясен механизъм на тези трансформации, първичната превенция на болестта на Verlhof до момента е много слабо развита. Тук можете да включите само общо предотвратяване на заболеваемостта:

• Предотвратяване на инфекциозни и възпалителни заболявания от всякакъв произход.
• Предотвратяване на увреждания на човешкото тяло от различни вируси.
• Не злоупотребявайте с престоя си на пряка слънчева светлина.
• Внимателно следвайте появата на алергични реакции на тялото към всяко дразнене.
• Много внимателно се отнася до приемането на фармакологични препарати, като ясно се поддържа начинът на тяхното приложение и дозировка.
• Избягвайте едновременно силно прегряване и значително подохлаждане на тялото.
• Премахнете лошите навици и коригирайте диетата.

Вторичната профилактика на болестта на Verlhof е причинена от приемането на адекватни мерки за предотвратяване на повторната поява на тромбоцитопенична пурпура. В светлината на тази патология е възможно да се дадат такива препоръки:

• От диетата си, пациентът ще трябва да отстрани острата храна, подправките, подправките и оцета.
• Физическият стрес трябва да бъде нежен. Децата с въпросната диагноза са освободени от физическо възпитание и спорт.
• Такива пациенти не се препоръчват за терапия на други патологии за използване на нестероидни противовъзпалителни средства.
• Противопоказна при такива пациенти и физиотерапевтични процедури. Например, като UHF (въздействие върху засегнатата област на тялото или орган с високи честоти на електромагнитното поле) или различни загряване (например НЛО).

Прогноза на болестта на Verlhof

Прогнозата за болестта на Verlhof е доста двусмислена и до голяма степен зависи от формата на проявление на болестта. Тоест, патологията е в острата фаза на проявление или е премината към хроничен стадий, тя не е имунизирана или, напротив, има имунен характер.

Ако е диагностицирана патологията на мегакариоцитен зародиш от имунологичен характер или операцията за отстраняване на далака не доведе до очаквания резултат, в такава ситуация прогнозата е много негативна. Най-вероятно няма да е възможно да се избегне фатален изход за пациента.

Пациентът с тази диагноза е под постоянен контрол от специалист и той е на диспансер. Периодично, на всеки два до три месеца такъв пациент преминава последващ преглед, като използва хеморагични тестове. Дори появата на малко кървене за този пациент е индикация за назначаването на лекарства с хемостатично действие.

Смята се, че въпросната болест е напълно нелечима, но с правилния подход към терапията тази патология има благоприятна прогноза.

Най-ценното нещо, което човек има, е здравето му и съответно неговия живот. Може би не винаги е възможно да се избягват някои заболявания, но зависи от човека колко скоро ще бъде разпознат патологията и ще бъдат предприети адекватни мерки, които няма да позволят на тялото да причини значителни увреждания. Тази теория не може да се лекува по-добре за такава болест, каквато е болестта на Verlhof. В нейния случай, колкото по-рано сигнализирате и се обръщате към специалист, толкова по-ефективно той ще може да ви помогне. В тази ситуация не само по-нататъшното здраве, но и животът зависи пряко от това колко скоро са предприети мерки за спиране на въпросната патология.