Болест на Верлхоф

Това заболяване не пощажда никого. Диагностицира се при новородени, деца в предучилищна и училищна възраст, а възрастните също не са имунизирани срещу него. Но както показва статистиката, жените страдат от тази патология три пъти по-често от мъжката половина на човечеството. И така, какво представлява болестта на Верлхоф? Може ли да се лекува ефективно? Ще се опитаме да намерим отговори на всички тези и много други въпроси в тази статия.

Причини за болестта на Верлхоф

Болестта на Верлхоф, или както я наричат още тромбоцитопенична пурпура, е патологична промяна в човешкото тяло, която се формира въз основа на предразположението на тромбоцитите към агрегация (процесът на слепване на клетките, началният етап на образуване на тромби).

Към днешна дата не е възможно да се установят точните причини за болестта на Верлхоф. Ако говорим недвусмислено за наследствения, генетичен характер на заболяването, то то се диагностицира много по-рядко от придобитата форма на лезията. Разглеждани са и ензимно-патичният, имунен или вирусен генезис на патологията, но дори този обрат на проблема все още не е получил сериозно потвърждение.

Симптоми на болестта на Верлхоф

Лезията, развиваща се в човешкото тяло, води до запушване на проходния участък на малките капиляри. При съмнение за това заболяване лекарят може да наблюдава следните симптоми на болестта на Верлхоф:

• Намаляване на количеството тромбоцити в кръвта на пациента, взета на единица плазмен обем. Този резултат може да се получи поради активното използване на тези кръвни компоненти при образуването на кръвни съсиреци.
• Тромбоцитопеничната пурпура е съпроводена с исхемични нарушения, които засягат почти всички органи на човешкото тяло: сърцето, жлъчния мехур, черния дроб, гениталиите, бъбреците, мозъка и т.н.
• Това заболяване се класифицира като патология, която се развива доста бързо, засягайки абсолютно всички възрастови категории.
• Най-често пациентите, засегнати от тромбоцитопенична пурпура, са тези на възраст от 10 до 50 години.
• Патологичните промени могат да възникнат „изневиделица“ (на фона на абсолютно здраве) или след инфекциозна, настинка или чревна патология.
• Човекът започва да изпитва болка в областта на главата.
• Той се чувства бързо уморен.
• Усеща се общо понижаване на тонуса на тялото.
• Пациентът има лош апетит.
• Гаденето може да е симптом на болестта на Верлхоф, а в редки случаи може дори да се развие в повръщащ рефлекс.
• Може да се появи треска от неправилен тип.
• Възникват болкови симптоми, локализирани в гръдния кош и перитонеума.
• Почти цялото тяло на пациента е покрито с малки кръвоизливи и синини. Кръвоизливите са спонтанни, появяват се предимно през нощта.
• Зрително увреждане.

Постепенно, с напредването на заболяването, към вече съществуващите симптоми на болестта на Верлхоф може да се присъединят следните:

• Кървене с различна локализация: от носните проходи, матката, от стомашно-чревния тракт, кръвоизлив в ретината, кървене от венците. Малко по-рядко може да се присъедини хемоптиза.
• Могат да се появят и симптоми от невралгичен характер:
  • Парализа на едната страна на тялото.
  • Атаксията е нарушение на равновесието и координацията на волевите движения.
  • Дезориентация в пространството.
  • Бавността на разговора.
  • Крампи.
  • Тремор
  • Пред очите ми се появява мъгла.
  • Понякога се развиват остри психични разстройства.
  • В особено тежка ситуация пациентът изпада в кома.
• Но основната клинична картина на заболяването все още е кървене от лигавиците (особено при малки пациенти) или кръвоизливи, проявени по кожата. Те могат да възникнат в резултат на натъртвания или инжекции, и без причина. Кръвоизливите по епидермиса могат да имат различни размери (от малки точки до доста големи петна), но са локализирани главно по предната страна на човешкото тяло, както и по горните и долните крайници. Разликата между кръвоизливите при болестта на Верлхоф и класическото съдово кървене е, че за разлика от последните, тези синини могат периодично да се сливат със съседите си. Този фактор е актуална оценка при определяне на диагнозата тромбоцитопенична пурпура и оценка на естеството на хеморагичната диатеза.
• В зависимост от продължителността на кръвоизлива, както в случай на съдова синина, сянката на петната от кръвоизлив може да бъде или зеленикаво-синя, или тъмнокафява, или жълта.
• При жена в детеродна възраст може да се появи кървене в яйчниците, което може да симулира извънматочна бременност.
• Патологията протича с чести обостряния.
• Работоспособността на пациента намалява.

Болест на Верлхоф при деца

Колкото и да се стараят възрастните, те няма да могат напълно да предпазят бебето си от удари и ожулвания. Все още нестабилната походка, несъвършената координация, съчетана с вродена мобилност, могат да доведат до падане на бебето дори на равна повърхност. А в резултат на „полетя“ – синина по нежната кожа на бебето. Понякога обаче по тялото на бебето започват да се появяват кръвоизливи, привидно без видима причина. Това наистина трябва да предупреди родителите и да се превърне в причина да се отиде на педиатър за консултация. В крайна сметка, подобни симптоми могат да бъдат първият симптом, с който болестта на Верлхоф започва да се проявява при децата.

Именно това заболяване педиатрите считат за най-честата причина за увреждане на детския организъм в областта на генетичните патологии, свързани с хематопоетичната система при децата. Честотата на диагностициране на тромбоцитопенична пурпура при деца е от един до два случая на сто хиляди здрави деца. Това заболяване не разкрива преобладаваща принадлежност към определен пол при децата.

Причините за появата на въпросната патология при млади пациенти все още са неизвестни. Когато назовават първопричината за заболяването, лекарите са разделени в мнението си. Някои смятат, че то е генетично. Развитието на патологията е свързано с непълноценността на кръвната клетка, причината за която е мутация. Други говорят за имунната следа на заболяването, развиваща се поради спад в нивото на защитните сили на детския организъм. Трети са готови да твърдят, че механизмът, който задейства това заболяване, е наличието на двете причини едновременно.

Първите признаци на заболяването могат да се появят след кратък период от време след лекарствена терапия, тежка хипотермия или прегряване, ваксинация, в резултат на инфекциозни заболявания, причинени от патогенна флора (бактерии или вируси). Има няколко патогенетични пътя на прогресиране на това заболяване:

1. Настъпва сливане на определени фактори, което задейства механизма на синтез на специални антитела, които се превръщат в антагонисти на собствените тромбоцити. Самият процес протича като образуване на тандем антитяло-антиген върху стената на кръвната клетка. Това образуване води до клетъчна смърт.
2. Успоредно с това настъпва неуспех в процеса на образуване и развитие на тромбоцитите в хематопоетичните органи. Тоест, новообразуваният антиген не само унищожава вече „възрастната“ кръвна клетка, но и въвежда промяна в нормалния процес на развитие на мегакариоцитния кълн.
3. Това нарушаване на процеса на хематопоеза води до по-кратък живот на тромбоцитите. В здрав организъм този компонент на кръвта живее от десет до дванадесет дни, докато при болестта на Верлхоф този период може да бъде намален до един или два дни.

В резултат на това количественият компонент на тромбоцитите в тялото на детето значително намалява, което неизменно се отразява на функционалната неспособност на организма да функционира нормално. Тромбоцитите са храненето на организма. Намаляването на нивото на този компонент на кръвта провокира намаляване на ендотелния слой на кръвоносните капиляри. Това е тласък за появата на внезапно, продължително и обилно кървене.

Ако такъв пациент не получи навременна медицинска помощ, резултатът може да бъде много трагичен – фатален.

Има случаи, когато болестта на Верлхоф се диагностицира за първи път при жена по време на периода, когато тя носи бебето си. В повечето случаи жените с такава диагноза носят детето съвсем нормално и раждането е в рамките на нормалните граници. Кръвозгубата по време на раждане, с диагноза тромбоцитопенична пурпура, показва обеми, които са напълно приемливи и не представляват заплаха за живота на родилката. Докато изкуственото прекъсване на бременността може да провокира много по-големи обеми кървене. Единственото изключение е острата форма на заболяването.

Въз основа на гореизложеното може да се твърди, че диагнозата болест на Верлхоф при бременна жена не служи като противопоказание за по-нататъшно носене и раждане на бебе. Честото и сравнително обилно кървене може да служи като индикация за изкуствено прекъсване на бременността.

Диагноза на болестта на Верлхоф

За да постави правилна диагноза, лекарят трябва да има достатъчен опит и квалификация. Диагнозата на болестта на Верлхоф включва:

• Анализ на клиничната картина на заболяването.
• Идентифициране на медицинската история на пациента.
• Преглед на пациента от специалист. Симптом на прищипване. При тромбоцитопенична пурпура, при прищипване, под кожата веднага се образува синина.
• Ендотелните тестове са задължителни.
  • Тестът с маншет позволява да се оцени естеството на нормата на състоянието на малките капиляри (еластичност, гъвкавост и ниво на чупливост). За провеждане на това изследване се използва обикновен маншет, който се използва за измерване на кръвното налягане. Нивото на кръвното налягане предварително се определя като нормално. След това, след определено време, маншетът се прилага отново и кръвното налягане се довежда до стойности над нормата с 10 - 15 единици mm Hg. При въпросното заболяване петехиите започват да се появяват почти веднага - образуват се множество малки кръвоизливи. Такава картина е положителен резултат от тестове за тромбоцитопенична пурпура.
  • Знакът с чук е подобен на знака за скубане, но вместо щипка се използва чук.
  • Вендузни и прик тестове или тест на Валдман. Този метод позволява да се определи наличието на хиперергичен процес в тялото на пациента, пряко засягащ системата от кръвоносни съдове и хематопоезата (това е бързо протичане на патологичния процес, който, дори въпреки навременната и адекватна терапия, води до смърт на пациента). Процедурата се провежда с помощта на медицинска банка (оттук и името на изследването), която се поставя върху пациента. Банката се прикрепя главно малко под ключицата. С нейна помощ се постига дразнене на епидуралните капиляри. Задържа се около двадесет минути, след което се взема кръвна натривка от областта, където е стояла банката, и се определя нивото на моноцитите. Контролът е броят на същите тези структури, но определен преди това дразнене. Такова изследване се прави не веднъж, а периодично през целия ход на заболяването. При патогенност на протичащия процес броят на моноцитите може да се увеличи няколко пъти.
• Задължително е да се направи общ кръвен тест. При провеждането му може да се открие тромбоцитопения - основният симптом на болестта на Верлхоф. При провеждане на лабораторно изследване с помощта на увеличително оборудване, гигантският размер на тромбоцитите може ясно да се види.
• Предписва се и тест за коагулация на кръвта. Този анализ показва увеличаване на времето на кървене. Патологията се преценява по степента на намаляване на обема на плазмения съсирек със стандартно съдържание на тромбоцити (ретракция на кръвния съсирек).
• Извършва се и пункция на костен мозък. Това изследване, при тромбоцитопенична пурпура, ни позволява да констатираме рязко повишаване на нивото на мегакариобласти, промегакариоцити и мегакариоцити в тялото на пациента. В този случай, в нормално състояние, тромбоцитите се откъсват от ядрото на мегакариоцитите, освобождавайки ги от цитоплазмата, което провокира структурното образуване на мегакариоцита, който се разпада на няколко компонента, след което се използва чрез фагоцитоза (процесът на активно улавяне и абсорбиране на живи организми (бактерии, гъбички и др.) и неживи частици от едноклетъчни организми). В случай на заболяване, процедурата по откъсване на тромбоцитите бързо намалява тяхната активност.
• При диагностициране на болестта на Верлхоф се извършва пълен преглед на пациента, по време на който понякога се отбелязва уголемен далак.
• Ако пациентът претърпи обилно кървене, впоследствие се отбелязват всички симптоми на постхеморагична хипохромна анемия.
• Понякога се наблюдава умерена левкоцитоза.
• На фона на гореизложеното може да се развие надбъбречна недостатъчност, както и активиране на прогресията на патологични процеси в други органи на тялото, протичащи по исхемичния път.
• При хронични случаи на заболяването периодично се наблюдават хеморагични кризи, съпроводени с дълбока анемия и прекомерни кръвни изливи, които засягат големи области на човешкото тяло. Ако такъв процес засегне областта на мозъка, тогава вероятността за смърт на пациента е висока.

Лечение на болестта на Верлхоф

Методът на терапия за това заболяване до голяма степен зависи от стадия на патологията и характеристиките на нейния ход. В напреднали случаи може да се наложи хирургично лечение, което включва отстраняване на далака. Самото клинично лечение на болестта на Верлхоф включва въвеждането в протокола за лечение на кортикостероидни хормони и имуносупресори.

Например, хормони като медопред, преднизолон, декортин n20, преднизолон хемисукцинат, солу-декортин n250, преднизол.

Преднизолонът е хормон на надбъбречната кора - начинът му на приложение и дозировката се предписват строго индивидуално, в зависимост от състоянието на пациента и общата клинична картина на заболяването. Началната дневна доза е 20 - 30 mg, което съответства на четири до шест таблетки, при по-тежка форма на патологични промени дневната доза може да се изчисли по формулата 1 mg от лекарството на килограм тегло на пациента, разделено на четири до шест дози. При особено остра патология това количество от лекарството може да е недостатъчно, след което след пет до седем дни препоръчителната начална доза може да се удвои. Действието на тези лекарства предимно облекчава хеморагичния синдром, след неговото облекчаване, механизмът на действие позволява постепенно увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта на пациента.

Продължителността на лечението зависи пряко от постигането на терапевтичния ефект и се провежда до пълното възстановяване на пациента.

Това лекарство е противопоказано при персистиращо високо кръвно налягане, диабет, нефрит, психози с различен генезис, улцерозни прояви на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника, в следоперативния период, при открита форма на туберкулоза. А също и по време на бременност и при повишена чувствителност към компонентите на лекарството и пенсионна възраст на пациента.

Преднизолонът не трябва да се спира рязко, а постепенно. Паралелно с намаляването на количеството приемани хормони на надбъбречната кора, на пациента се предписват делагил, хлорохин, хлорохин, фосфат хингамин.

Делагил - лекарствен продукт за лечение на протозойни инфекции, се прилага перорално, след хранене, по 0,5 g два пъти седмично, след това веднъж седмично, но в същия ден. При необходимост (по преценка на лекуващия лекар), терапевтичната схема може да бъде насрочена на 0,25 - 0,5 g веднъж дневно.

Противопоказанията за употребата на това лекарство включват дисфункция на черния дроб и бъбреците, тежки промени в сърдечния ритъм, анамнеза за порфиринурия при пациента, потискане на хематопоезата в костния мозък, както и повишена непоносимост към компонентите на лекарството.

Ако при спиране на приема на хормони на надбъбречната кора се наблюдава рязко обостряне на заболяването, лекуващият лекар връща дозата на това лекарство до първоначалните стойности.

Ако след четири месеца терапия не е възможно да се постигне стабилна ефективност на терапията, лекарят - хематолог или лекуващият лекар, най-вероятно, ще предпише операция за отстраняване на далака. Такъв терапевтичен курс в 80% от случаите позволява на пациента да постигне пълно възстановяване.

Ексцизията на органа се извършва под прикритието на хормонална терапия. Непосредствено преди операцията лекарят предписва по-голямо количество преднизолон, отколкото пациентът е приемал до този момент.

Ако пациентът е диагностициран с болестта на Верлхоф и то в автоимунната ѝ форма, дори отстраняването на далака не винаги е в състояние да доведе човек до пълно излекуване. В този случай кървенето се спира, но тромбоцитопенията не изчезва.

Ако отстраняването на далака не реши проблема, лекуващият лекар предписва на пациента имуносупресори (например азапрес, имуран, азатиоприн, азанин, азамун). Успоредно с тях в протокола за лечение се въвеждат и лекарства, принадлежащи към глюкокортикоидната група.

Имуносупресивните лекарства азатиоприн се предписват за един до два месеца в размер на 4 mg на килограм тегло на пациента. След това дозата на лекарството постепенно започва да намалява до 3 - 2 mg на килограм телесно тегло на пациента.

Не се препоръчва предписването на това лекарство при тежка чернодробна патология, левкопения или при свръхчувствителност на тялото на пациента към компонентите на лекарството.

Антинеопластичното лекарство циклофосфамид се класифицира като алкилиращ препарат и се предписва в доза от 0,2–0,4 g дневно. Целият курс изисква шест до осем грама от лекарството. Лекарството може да се прилага интравенозно, мускулно, интраперитонеално или интраплеврално. Начинът на приложение на пациента се предписва от лекуващия лекар във всеки отделен случай.

Противопоказанията за употребата на това лекарство включват патологични промени в бъбреците, хипоплазия на костния мозък, тежка кахексия и анемия, терминална онкологична патология, повишена непоносимост към компонентите на лекарството, левкопения и/или тромбоцитопения, както и периодът на бременност и кърмене.

Винкристин е билково лекарство с противотуморно действие, предписано от хематолог в доза 1-2 мг на квадратен метър от тялото на пациента, приемано веднъж седмично. Продължителността на курса на лечение е от месец и половина до два месеца.

Страничен ефект на имуносупресорите са техните мутагенни характеристики, така че не е препоръчително да се предписват лекарства от тази група на деца, чийто организъм все още расте и се развива. Те също не се използват при тромбоцитопения с автоимунен характер, преди операция за отстраняване на далака. В предоперативния период такива лекарства не показват необходимия резултат, те са най-ефективни в следоперативния период.

Кръвопреливането също не е ефективно при болестта на Верлхоф, тъй като процесът на топене на тромбоцитите (тромбоцитолиза) все още не е елиминиран.

При провеждане на терапевтично лечение на болестта на Верлхоф не трябва едновременно да се приемат лекарства, които могат да повлияят на агрегацията на тромбоцитите. Такива лекарства включват курантил, карбеницилин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и различни барбитурати.

Ако жената има анамнеза за тромбоцитопенична пурпура, тогава на такава пациентка не трябва да се предписват процедури като кюретаж на маточната кухина и не трябва да се прибягва до пресоване (тампонада).

Протоколът за лечение често включва други хемостатични методи (локално или общо действие). Това могат да бъдат дицинон, адроксон, естрогени, както и хемостатична гъба.

Един от най-добрите хемостатични фармацевтични продукти - дицинон - се предписва от лекуващия лекар в размер на 10 - 20 mg на килограм тегло на пациента, разделен на три или четири дози. Най-често се прилага 0,25 - 0,5 g наведнъж. При терапевтична необходимост дозата на лекарството може да се увеличи до 0,75 g, приемани три или четири пъти дневно.

Противопоказанията за Дицинон включват кръвоизлив, който възниква поради съществуващи антикоагуланти, индивидуална непоносимост към компонентите на лекарството, а също и ако пациентът има анамнеза за тромбоемболия или тромбоза.

Ако при бременна жена се диагностицира тромбоцитопенична пурпура, хормоналната терапия няма съществен ефект върху развитието на ембриона, но по време на кърмене е препоръчително новороденото да се прехвърли на изкуствено хранене. Това е необходимо, за да не получи детето антитела с майчиното мляко, които тялото му произвежда по това време.

Премахването на далака на бременна жена се извършва само когато очакваната полза от хирургическата интервенция е значително по-висока за организма на жената, отколкото последствията от следоперативната рехабилитация за бъдещото ѝ дете.

Превенция на болестта на Верлхоф

Въз основа на факта, че причините за въпросното заболяване не са напълно установени и не е идентифициран ясен механизъм за тези трансформации, първичната превенция на болестта на Верлхоф е много слабо развита до момента. Това може да включва само обща превенция на заболяването:

• Профилактика на инфекциозни и възпалителни заболявания от всякакъв произход.
• Предотвратяване на заразяване на човешкото тяло с различни вируси.
• Избягвайте прекомерно излагане на пряка слънчева светлина.
• Внимателно следете появата на алергични реакции на организма към всякакви раздразнения.
• Бъдете много внимателни, когато приемате фармакологични лекарства, като стриктно спазвате начина на приложение и дозировката.
• Избягвайте както силно прегряване, така и значителна хипотермия на тялото.
• Отървете се от лошите навици и коригирайте диетата си.

Вторичната профилактика на болестта на Верлхоф се определя чрез предприемане на адекватни мерки за предотвратяване на рецидиви на тромбоцитопенична пурпура. В светлината на тази патология могат да се направят следните препоръки:

• Пациентът ще трябва да елиминира от диетата си пикантните храни, подправките, овкусителите и оцета.
• Физическата активност трябва да е щадяща. Децата с въпросната диагноза са освободени от физическо възпитание и спорт.
• На такива пациенти не се препоръчва употребата на нестероидни противовъзпалителни средства за лечение на други патологии.
• Физиотерапевтичните процедури също са противопоказани за такива пациенти. Например, UHF (излагане на засегнатата област на тялото или органа с високи честоти на електромагнитно поле) или различни затопляния (например UV лъчение).

Прогноза на болестта на Верлхоф

Прогнозата на болестта на Верлхоф е доста неясна и до голяма степен зависи от формата на проявление на заболяването. Тоест, патологията е в острата фаза на проявление или е преминала в хроничен стадий, има неимунен или, обратно, имунен характер.

Ако се диагностицира патология на мегакариоцитния зародиш с имунологичен характер или операцията за отстраняване на далака не е донесла очаквания резултат, в такава ситуация прогнозата е много негативна. Най-вероятно няма да е възможно да се избегне фатален изход за пациента.

Пациент с въпросната диагноза е под постоянно наблюдение от специалист и е регистриран при него. Периодично, веднъж на всеки два до три месеца, такъв пациент се подлага на контролен преглед, като се използват хеморагични тестове. Дори появата на незначително кървене при този пациент е показание за предписване на хемостатични лекарства.

Смята се, че въпросното заболяване е напълно нелечимо, но с правилния подход към терапията тази патология има благоприятна прогноза.

Най-ценното нещо, което човек има, е здравето му и съответно животът му. Не винаги е възможно да се избегнат определени заболявания, но от самия човек зависи колко скоро ще бъде разпозната тази патология и ще бъдат взети адекватни мерки за предотвратяване на значителни увреждания на организма. Тази теория е най-подходяща за такова заболяване като болестта на Верлхоф. В този случай, колкото по-рано алармирате, като се свържете със специалист, толкова по-ефективно той ще може да ви помогне. В тази ситуация не само бъдещото здраве, но и животът му пряко зависи от това колко скоро ще бъдат взети мерки за спиране на въпросната патология.