Увеличение на далака

Спленомегалията почти винаги е вторична спрямо други заболявания, които са много, както и възможните начини за тяхното класифициране.

Миелопролиферативни и лимфопролиферативни заболявания, заболявания на съхранение (например, болест на Гоше) и съединителната тъкан са най-честите причини за спленомегалия в умерен климат, като инфекции (например, малария, кала-азар) преобладава в тропиците.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини за splenomegaly

Причина изразен спленомегалия ( далак осезаеми 8 см под крайбрежната арката) обикновено са следните заболявания: хронична лимфоцитна левкемия, неходжкинов лимфом, хронична миелоидна левкемия, полицитемия вера, миелофиброза с миелоидна метаплазия и косматоклетъчна левкемия.

Спленомегалията може да доведе до цитопения.

Застойна спленомегалия (болест на Bunti)

• Цироза.
• Външна компресия или тромбоза на портала или сливната вена.
• Индивидуални нарушения на съдовото развитие

Инфекциозни или възпалителни заболявания

• Остри инфекции (напр. Инфекциозна мононуклеоза, инфекциозен хепатит, подостър бактериален ендокардит, пситактоза).
• Хронични инфекции (напр. Милиардна туберкулоза, малария, бруцелоза, индийска висцерална лейшманиаза, сифилис).
• Саркоидоз.
• Амилоидоз.
• Заболявания на съединителната тъкан (напр. СЛЕ, синдром на Felty)

Миелопролиферативни и лимфопролиферативни заболявания

• Миелофиброза с миелоидна метаплазия.
• Лимфомы (например, лимфома Ходжкина).
• Левкемия, особено хронична лимфоцитна левкемия и хронична миелогенна левкемия.
• Истинска полицитемия.
• Съществена тромбоцитемия

Хронична, обикновено вродена, хемолитична анемия

• Аномалии на еритроцитите форма (например, вродена сфероцитоза, вродена elliptotsitoz), хемоглобинопатии, включително таласемия, сърповидно-клетъчна вариант хемоглобин (например, SC хемоглобин заболяване), вродени хемолитична анемия Heinz органи.
• Еритроцитни ензими (напр. Недостиг на пируват киназа)

Болест на натрупване

• Липиди (напр. Заболявания на Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Нелипид (например, болест Letter-Sieve).
• Амилоидоз

Цист на слезката

• Обикновено се причинява от разрешаването на предишния хематом

[9], [10], [11], [12], [13],

Симптоми на спленомегалия

Спленомегалията е критерий за хиперпланизъм; Размерът на далака съответства на степента на анемия. Може да се очаква увеличение на размера на далака на около 2 см под арката на крайморската за всеки 1 грам за намаляване на нивото на хемоглобина. Други клинични признаци по правило зависят от проявите на основното заболяване, понякога има болка в далака. До други механизми не влошават проявлението на хиперспленизъм, анемия и други цитопении темперирани и асимптоматични (например, броя на тромбоцитите от 50 000 100 000 / L, броят на белите кръвни клетки от 2500-4000 / л с нормална левкоцитната диференциация). Морфологията на еритроцитите обикновено е нормална, с изключение на редките сфероцитози. Ретикулоцитозата е често срещано явление.

Има съмнение за хиперпълнизъм при пациенти със спаленмегалия, анемия или цитопения; Диагнозата е подобна на ситуацията със спленомегалия.

Изследване със спленомегалия

[14], [15], [16], [17], [18],

История

Повечето от откритите симптоми се дължат на основното заболяване. Въпреки това, самата спленомегалия може да предизвика чувство на бързо насищане в резултат на влиянието на разширената далака върху стомаха. Има чувство на тежест и болка в горния ляв квадрант на корема. Изразената болка в лявата страна предполага наличието на инфаркт на далака. Рецидивиращи инфекции, симптоми на анемия или кървене се проявяват в присъствието на цитопения и възможно хиперспленизъм.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Инспекция

Чувствителността на метода на палпиране и перкусия при определяне на увеличаването на размера на далака е съответно 60-70% и 60-80% при документираната ултразвукова спленомегалия. Обикновено до 3% от хората имат осезаем далак. В допълнение, осезаемата маса в горния квадрант може да се дължи на друга причина, а не на разширена далака.

Други допълнителни симптоми са шум от триене на далака, което предполага наличието на инфаркт на далака и епигастрични и слезки звуци, които показват конгестивна спленомегалия. При генерализирана аденопатия може да се приеме, че има миелопролиферативно, лимфопролиферативно, инфекциозно или автоимунно заболяване.

Диагноза на спленомегалия

Ако е необходимо да се потвърди спленомегалия в случай на съмнителен резултат след предварително изследване, ултразвуковото изследване е методът на избор поради високата му точност и ниската цена. КТ и ЯМР могат да осигурят по-детайлен образ на органа. ЯМР е особено ефективен при определяне на порталната тромбоза или тромбозата на слезката вена. Радиоизотопните изследвания са много точен диагностичен метод, който може да идентифицира допълнителни подробности за тъканта на слезката, но методът е много скъп и труден за изпълнение.

Специфичните причини за спленомегалия, установени по време на клиничния преглед, трябва да бъдат потвърдени чрез подходящи изследвания. При липса на видима причина за splenomegalie, първо трябва да се премахне наличието на инфекция, тъй като тя изисква ранно лечение, за разлика от други причини за спленомегалия. Изследването трябва да бъде най-пълно в райони с високо географско разпространение на инфекцията, в случай че пациентът има клинични признаци на инфекция. Необходимо е да се получат данни от общ анализ и кръвна култура, изследвания на костния мозък. Ако пациентът не се чувства болен, няма симптоми, с изключение на симптомите, причинени от увеличение на далака, и няма риск от инфекция на, няма нужда да се използва широк спектър от научни изследвания, в допълнение към извършването на общ анализ на кръв, натривки от периферна кръв, чернодробната функция, компютърна томография на коремната кухина и ултразвук на далака. Ако има съмнение за лимфом, се посочва потокът на потока от периферна кръв.

Специфични отклонения в анализа на периферна кръв могат да посочат причината на лезията (например, лимфоцитоза - на хронична лимфоцитна левкемия, левкоцитоза с присъствието на незрели форми - за други видове левкемия). Увеличеното съдържание на базофили, еозинофили, ядрени еритроцити или еритроцити под формата на "падаща капка" предполага наличие на миелопролиферативно заболяване. Цитопнея показва хиперспленизъм. Сфероцитозата предполага наличието на хиперспленизъм или наследствена сфероцитоза. Функционалните чернодробни тестове ще имат отклонения в стагнитната спленомегалия с цироза; изолираното повишаване на серумната алкална фосфатаза показва възможна инфилтрация на черния дроб в резултат на миелопролиферативно, лимфопролиферативно заболяване или милиардна туберкулоза.

Някои други проучвания могат да бъдат полезни дори при пациенти без симптоми на заболяване. Електрофореза на серумните протеини или моноклонална гамопатия идентифицира понижаване на имуноглобулини в присъствието на възможни лимфопролиферативни заболявания или амилоидоза; дифузен хипергамаглобулинемия предполага хронични инфекции (например, малария, индийски висцерална лейшманиаза, бруцелоза, туберкулоза), цироза със застойна спленомегалия, или заболяване на съединителната тъкан. Увеличаването на нивото на серумната пикочна киселина предполага наличие на миелопролиферативно или лимфопролиферативно заболяване. Увеличаването на нивото на алкалната фосфатаза на левкоцитите показва миелопролиферативно заболяване, докато намаляването на неговото ниво може да доведе до наличието на хронична миелогенна левкемия.

Ако изследването не показа аномалии с изключение на спленомегалия, пациентът трябва да се изследва отново в интервал от 6 до 12 месеца или когато се появят нови симптоми.

Спленомегалията увеличава механичното филтриране на слезката и разрушаването на еритроцитите, както и честите левкоцити и тромбоцити. Компенсаторната хиперплазия на костния мозък е показана в тези клетъчни линии, чието ниво е намалено в кръвообращението.

[25], [26], [27], [28], [29],

Лечение на спленомегалия

Лечението на заболяването е насочено към основното заболяване. Увеличената далака не се нуждае от лечение, докато не се развие тежък хиперсултизъм. Пациентите със слезка, които са на разположение за палпиране или са достигнали много големи размери, вероятно трябва да избягват контактни спортове, за да избегнат риска от разкъсване.