Спленомегалия

Спленомегалията почти винаги е вторична спрямо други заболявания, от които има много, както и възможни начини за класифицирането им.

Миелопролиферативните и лимфопролиферативните заболявания, болестите на натрупване (напр. болест на Гоше) и заболяванията на съединителната тъкан са най-честите причини за спленомегалия в умерения климат, докато инфекциозните заболявания (напр. малария, кала-азар) преобладават в тропиците.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини за спленомегалия

Следните заболявания обикновено са причина за изразена спленомегалия ( слезката се палпира на 8 см под ребрената дъга): хронична лимфоцитна левкемия, неходжкинов лимфом, хронична миелогенна левкемия, истинска полицитемия, миелофиброза с миелоидна метаплазия и косматоклетъчна левкемия.

Спленомегалията може да доведе до цитопении.

Застойна спленомегалия (болест на Банти)

• Цироза.
• Външно притискане или тромбоза на порталната или слезковата вена.
• Някои нарушения на съдовото развитие

Инфекциозни или възпалителни заболявания

• Остри инфекции (напр. инфекциозна мононуклеоза, инфекциозен хепатит, субакутен бактериален ендокардит, пситакоза).
• Хронични инфекции (напр. милиарна туберкулоза, малария, бруцелоза, индийска висцерална лайшманиоза, сифилис).
• Саркоидоза.
• Амилоидоза.
• Заболявания на съединителната тъкан (напр. системен лупус еритематозус, синдром на Фелти)

Миелопролиферативни и лимфопролиферативни заболявания

• Миелофиброза с миелоидна метаплазия.
• Лимфоми (например, лимфом на Ходжкин).
• Левкемии, особено хронична лимфоцитна левкемия и хронична миелогенна левкемия.
• Полицитемия вера.
• Есенциална тромбоцитемия

Хронични, обикновено вродени, хемолитични анемии

• Аномалии във формата на червените кръвни клетки (напр. вродена сфероцитоза, вродена елиптоцитоза), хемоглобинопатии, включително таласемия, сърповидно-клетъчен вариант на хемоглобина (напр. хемоглобин SC болест), вродени хемолитични анемии на телца на Хайнц.
• Ензимопатии на червените кръвни клетки (напр. дефицит на пируват киназа)

Болести при съхранение

• Липиди (например болести на Гоше, Ниман-Пик, Хенд-Шюлер-Кристшер).
• Нелипидни (напр. болест на Летерер-Сиве).
• Амилоидоза

Киста на далака

• Обикновено се причинява от разрешаване на предишен хематом

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми на спленомегалия

Спленомегалията е отличителен белег на хиперспленизма; размерът на слезката корелира със степента на анемия. За всеки 1 g намаление на хемоглобина може да се очаква увеличение на размера на слезката с приблизително 2 cm под ребрения ръб. Други клинични характеристики обикновено зависят от проявите на основното заболяване; понякога е налице болка в слезката. Освен ако други механизми не влошат проявите на хиперспленизма, анемията и другите цитопении са леки и асимптоматични (напр. брой на тромбоцитите 50 000 до 100 000/μL, брой на белите кръвни клетки 2500 до 4000/μL с нормална левкоцитна диференциация). Морфологията на червените кръвни клетки обикновено е нормална, с изключение на рядката сфероцитоза. Ретикулоцитозата е честа.

Хиперспленизъм се подозира при пациенти със спленомегалия, анемия или цитопения; диагнозата е подобна на тази при спленомегалия.

Изследване за спленомегалия

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Анамнеза

Повечето от откритите симптоми се дължат на основното заболяване. Самата спленомегалия обаче може да причини чувство за бързо насищане поради ефекта на уголемения слезак върху стомаха. Възможни са чувство за тежест и болка в горния ляв квадрант на корема. Силна болка в лявата страна предполага наличие на инфаркт на слезката. Рецидивиращи инфекции, симптоми на анемия или кървене показват наличие на цитопения и възможен хиперспленизъм.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Инспекция

Чувствителността на палпацията и перкусията при откриване на уголемяване на слезката е съответно 60-70% и 60-80% в случаите на спленомегалия, документирана с ултразвук. Обикновено до 3% от хората имат палпируема слезка. Освен това, палпируема маса в горния ляв квадрант може да се дължи на причина, различна от уголемена слезка.

Други допълнителни симптоми включват триене от слезката, предполагащо инфаркт на слезката, и епигастрални и слезкови звуци, които показват застойна спленомегалия. Генерализираната аденопатия може да предполага миелопролиферативно, лимфопролиферативно, инфекциозно или автоимунно заболяване.

Диагноза на спленомегалия

Когато е необходимо потвърждение на спленомегалия в случаи на съмнителни резултати след предварителен преглед, ултразвукът е методът на избор поради високата си точност и ниската цена. КТ и ЯМР могат да осигурят по-детайлно изображение на органа. ЯМР е особено ефективен при идентифициране на портална тромбоза или тромбоза на слезковата вена. Радиоизотопното изследване е високоточен диагностичен метод, който може да идентифицира допълнителни детайли от слезковата тъкан, но методът е много скъп и труден за изпълнение.

Специфичните причини за спленомегалия, установени при преглед, трябва да бъдат потвърдени чрез подходящи изследвания. При липса на очевидна причина за спленомегалия, първо трябва да се изключи инфекцията, тъй като тя изисква ранно лечение, за разлика от други причини за спленомегалия. Изследването трябва да бъде по-цялостно в райони с високо географско разпространение на инфекцията, когато пациентът има клинични данни за инфекция. Трябва да се направи пълна кръвна картина, кръвни култури и изследване на костния мозък. Ако пациентът е асимптоматичен, няма други симптоми освен тези, дължащи се на спленомегалия, и не е бил изложен на риск от инфекция, няма нужда от обширни изследвания, освен пълна кръвна картина, периферна кръвна натривка, чернодробни функционални тестове, коремна компютърна томография и ултразвук на далака. При съмнение за лимфом е показана периферна кръвоточна цитометрия.

Специфични аномалии в периферните кръвни изследвания могат да подсказват причината за лезията (напр. лимфоцитозата предполага хронична лимфоцитна левкемия, левкоцитозата при незрели форми предполага други левкемии). Повишените базофили, еозинофили, ядрени червени кръвни клетки или червени кръвни клетки с форма на сълза предполагат миелопролиферативно разстройство. Цитопенията предполага хиперспленизъм. Сфероцитозата предполага хиперспленизъм или наследствена сфероцитоза. Чернодробните функционални тестове ще бъдат абнормни при застойна спленомегалия с цироза; изолираното повишаване на серумната алкална фосфатаза предполага възможна чернодробна инфилтрация от миелопролиферативно разстройство, лимфопролиферативно разстройство или милиарна туберкулоза.

Няколко други изследвания могат да бъдат полезни дори при асимптоматични пациенти. Електрофорезата на серумни протеини идентифицира моноклонална гамопатия или намалени имуноглобулини, възможно при лимфопролиферативни нарушения или амилоидоза; дифузната хипергамаглобулинемия предполага хронична инфекция (напр. малария, индийска висцерална лайшманиоза, бруцелоза, туберкулоза), цироза със застойна спленомегалия или заболяване на съединителната тъкан. Повишената серумна пикочна киселина предполага миелопролиферативно или лимфопролиферативно нарушение. Повишената левкоцитна алкална фосфатаза предполага миелопролиферативно нарушение, докато намалените нива предполагат хронична миелогенна левкемия.

Ако прегледът не разкрие други аномалии освен спленомегалия, пациентът трябва да бъде прегледан отново в интервал от 6 до 12 месеца или ако се появят нови симптоми.

Спленомегалията увеличава механичната филтрация на слезката и разрушаването на червените кръвни клетки, а често и на белите кръвни клетки и тромбоцитите. Наблюдава се компенсаторна хиперплазия на костния мозък на онези клетъчни линии, чиито нива са намалени в кръвообращението.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Лечение на спленомегалия

Лечението на спленомегалията е насочено към основното заболяване. Уголемената слезка не изисква лечение, освен ако не се развие тежък хиперспленизъм. Пациентите с палпируема или много голяма слезка вероятно трябва да избягват контактни спортове, за да избегнат риска от руптура.