Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитико-уремичен синдром

Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитична-уремичен синдром са остра, фулминантен заболяване, характеризиращо се с тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия. Други симптоми са висока температура, промени в психическото състояние и бъбречна недостатъчност. За диагностика изисква типични лабораторни аномалии, включително Coombs-негативна хемолитична анемия. Лечението се състои в plazmoobmene.

Когато тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР) и хемолитична уремичен синдром (HUS), тромбоцитите унищожаване случи, не се дължи на имунни механизми. Свободните нишки от фибрин се отлагат в множество малки съдове, което води до увреждане на тромбоцитите и еритроцитите. Тромбоцитите също се разпадат в малки тромби. В много органи развиват меки тромбоцити фибрин съсиреци (без гранулоцит инфилтрация на съдовата стена, характеристика на васкулит), локализирани главно в arteriokapillyarnyh съединения описани като микроангиопатия. ТТР и HUS се различават само по степента на развитие на бъбречна недостатъчност. Диагнозата и лечението при възрастни е същата. Ето защо, при възрастни, ТТП и ХУС могат да бъдат групирани заедно.

Причините ТНР и HUS могат да бъдат следните патологични състояния: вродени и придобити дефицит на ензим плазма ADAMTS13, която разцепва фактор на фон Вилебранд (VWF) и по този начин се елиминира необичайно големи мултимери на фактор на фон Вилебранд (VWF) причинява тромбоцитна тромби; хеморагичен колит, в резултат от активността на бактериите произвеждащи шига токсин (например, Escherichia Coli 0157: Н7 щамове и Shigella dysenteriae); бременност (условие, често е трудно да се разграничат от тежка прееклампсия или еклампсия), и някои лекарства (като хинин, циклоспорин, митомицин С). Много случаи са идиопатични.

Симптоми на тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитико-уремичен синдром

Треска и исхемия с различна тежест се развиват в много органи. Тези прояви включват объркване или кома, коремна болка, аритмии, причинени от увреждане на миокарда. Различни клинични синдроми са подобни, с изключение на деца епидемични заболявания (типичен HUS), свързани с enterohemorrhagic E.coli, щам 0157 и бактерии произвеждащи шига токсин, по-чести усложнения от бъбреците и преминават спонтанно.

ITP и HUS са подозирани при пациенти с характерни симптоми, тромбоцитопения и анемия. Пациентите изследвани урина, натривки от периферна кръв, брой ретикулоцити, серум LDH, бъбречната функция, серумния билирубин (пряко и непряко) и Coombs тест. Диагнозата се потвърждава от наличието на тромбоцитопения, анемия с наличието на фрагменти на червените кръвни клетки в кръвта намазка (еритроцити триъгълна форма и деформирани еритроцитите, което е типично за микроангиопатична хемолиза); доказателства за хемолиза (нива на хемоглобина попадат, polihromazii, увеличаване на броя на ретикулоцити, увеличаване на серумния LDH); отрицателен директен тест на Coombs. За предполагаемата диагноза достатъчно наличието на необяснима тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия. Въпреки че причините (например, чувствителност към хинин) или връзка (например бременност) са ясно при някои пациенти, по-голямата част от пациентите с ИТП-HUS се проявява спонтанно без видима причина. IPT-GUS често дори не може да се диференцират биопсия на синдроми, в която причинени идентичен тромботична микроангиопатия (например, прееклампсия, склеродерма, бързо прогресираща хипертония, остра бъбречна отхвърляне на алографт).

Прогноза и лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитико-уремичен синдром

Епидемичната HUS при деца, свързани с ентерохеморагична инфекция, обикновено се решава спонтанно, лекува се със симптоматична терапия и не изисква плазмафереза. В други случаи, ITP-HUS при липса на лечение е почти винаги фатален. Провеждането на плазмафереза е ефективно при почти 85% от пациентите. Плазмеферезата се извършва ежедневно, докато симптомите на болестна активност изчезнат, което може да бъде от няколко дни до много седмици. Глюкокортикоиди и антитромбоцитни средства (напр. Аспирин) също могат да се използват, но тяхната ефективност е съмнителна. Много пациенти, като правило, показаха един епизод от ITP-HUS. Въпреки това, след дълги години може да възникнат пристъпи, а ако има съмнения за рецидив, пациентът трябва да извърши всички необходими изследвания възможно най-скоро.