Тромбоцитопенична пурпура при деца

Идиопатична (автоимунно) тромбоцитопенична пурпура - заболяване, характеризиращо се чрез намаляване на количеството на изолирани тромбоцити (по-малко от 100 000 / mm ³ ) при нормално или повишено количество на мегакариоцити в костния мозък и в присъствието на повърхността на тромбоцитите в кръвния серум на антитромбоцитни антитела, което води до повишен унищожаване на тромбоцити.

Епидемиология

Честотата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца около 1,5-2 на 100 000 деца, без разлика на пол при една и съща честота на остри и хронични форми. В юношеството броят на болните момичета става два пъти повече от този на млад мъж.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Причини тромбоцитопенична пурпура при дете

При децата причината за тромбоцитопения може да бъде както наследствен, така и след раждането. По принцип броят на тромбоцитите намалява поради недостатъчното им формиране в костния мозък от мегакариоцитите - родителските клетки; директно унищожаване в кръвообращението; или по двете причини.

Причини за недостатъчно производство на тромбоцити:

1. Промяна на родителските клетки (мегакариоцити) в костния мозък в комбинация с общо нарушение на хематопоезисния цикъл и последващи аномалии в развитието на органите и системите.
2. Тумори на нервната система (невробластом).
3. Хромозомни заболявания (синдром на Даун, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Прием на диуретици, антидиабетни, хормонални и нитрофуранови лекарства по време на бременност.
5. Еклампсия и тежка прееклампсия.
6. Преждевременно раждане на плода.

Следващата причина за тромбоцитопения е разрушаването на тромбоцитите.

Това се дължи на следното:

1. Имунологични патологии.
2. Промяна в структурата на стената на съда (антифосфолипиден синдром).
3. Промяна в структурата на тромбоцитите.
4. Недостатъчност на факторите на кръвосъсирването (хемофилия В).
5. DIC.

Имунологичните причини са:

• директен: развитие на антитела в кръвта си тромбоцити в резултат на несъвместимост на майката и детето на кръвната група на индикатора на тромбоцитите (в кръвта на майката съдържа тромбоцити форми, които не разполагат с едно дете). Тези форми причиняват отхвърлянето на "чужд" агент - унищожаването на тромбоцитите на плода и развитието на тромбоцитопения.
• кръстосано: за майчини заболявания, свързани с автоимунно унищожаване на тромбоцитите, антитела, проникващи през плацентата в плода, причиняват в нея същото унищожаване на тези кръвни клетки.
• антиген-зависими: антигени от вируси, взаимодействащи с повърхностните рецептори на тромбоцитите, променят структурата си и причиняват самоунищожение.
• автоимунно: развитие на антитела срещу нормални повърхностни рецептори.

[8], [9]

Симптоми тромбоцитопенична пурпура при дете

• Кумулативните прояви (екхимоза, петехия - кръвоизлив) винаги се появяват
• Кървене от стомашно-чревния тракт (мелена, кървава диария), кървене от пъпната връв - се наблюдава при 5% от случаите
• Кървене от носа - около 30% от случаите
• Кръвоизливи в черупките на очните ябълки (прогностична вероятност за вътречерепни кръвоизливи)
• Разширен черен дроб и далак според ултразвук. Характерно е само за вторична тромбоцитопения (лекарствена, вирусна)

Диагностика тромбоцитопенична пурпура при дете

1. кръв
   • Съдържанието на тромбоцитите е по-малко от 150x10 * 9 g / l (нормално 150-320 х 10 * 9 g / l)
   • Времето на кървене на Дюк

Този показател помага да се разграничи тромбоцитопатията от хемофилия. След пробиването на подложката за пръсти със скарификатора, кървенето обикновено спира след 1,5-2 минути. При тромбоцитопатията тя продължава повече от 4 минути, докато коагулационната функция остава нормална. Когато хемофилията е обратното.

• Образуването (притискане) на пълен кръвен съсирек е по-малко от 45% (в нормата от 45-60%) - индикатор, характеризиращ количеството тромбоцити, достатъчни за спиране на кървенето.

2. Миелограма: подробно описание на броя на всички клетки от костния мозък, по-специално на предходните клетки на тромбоцитите. Обикновено броят на мегакариоцитите е 0.3-0.5 в микролитър. При тромбоцитопатия този показател се увеличава до 114 в 1 μl от веществото в костния мозък. Животът на тромбоцитите е около 10 дни. При заболявания, свързани с намаляването им в кръвта, тези клетки живеят много по-малко.
3. история
   • Наличие или предразположение към автоимунни заболявания в майката
   • Нарушаване на функциите на плацентата по време на бременност (отделяне, тромбоза)
   • Патологията на плода (хипоксия, вътрематочно забавяне на растежа, недоносеност, вътрематочна инфекция)
4. Имунологичен анализ

Откриване на високо съдържание на антитела към собствените си тромбоцити или към някои инфекциозни заболявания (вирус на херпес симплекс тип 1, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение тромбоцитопенична пурпура при дете

Обикновено при 80% от децата тромбоцитопеничната пурпура изчезва след шест месеца без никакви медицински мерки. В този случай от родителите се изисква да спазват няколко важни правила в грижата за детето, за да предотвратят влошаване на здравето:

• Изключете травматичните спортове (борба, гимнастика, колоездене, ски)
• използвайте мека четка за зъби
• спазвайте диета, която предпазва от запек
• не давайте на детето разреждане на кръвта (аспирин)

По време на лечението на тромбоцитопения, детето трябва да бъде прехвърлено на изкуствено хранене, за да се предотврати по-нататъшна имунизация на тялото му с антиагрегантни антитела на майката.

Медикаментозно или стационарно лечение е необходимо в случай на критично намаляване на броя на тромбоцитите под 20 000 в микролитър. В този случай критерият за назначаване на процедури за лечение трябва да бъде явна клиника на тромбоцитопения синдром: масивно назално, стомашно-чревно кървене, което застрашава живота на детето.

Лечение

1. Интравенозно капково преливане на тромбоконцентрат (измити тромбоцити на майката или антиген-съвместим донор) в доза от 10-30 ml / kg телесно тегло. Положителен ефект от трансфузията ще се счита за спиране на кървенето при детето, увеличаване на броя на тромбоцитите с 50-60x10 * 9 / L 1 час след процедурата и поддържане на тези показатели през деня.
2. Интравенозно капково вливане на нормален човешки имуноглобулин в доза от 800 mcg / kg в продължение на 5 дни. Като имуноглобулин се използват такива лекарства като имунофевин, пентаглобин, октагам. Те дават по-бърз, но по-малко стабилен ефект в сравнение с хормоналните лекарства (преднизолон).
3. Хемостатични лекарства

• интравенозно капково вливане на аминокапронова киселина в доза от 50 mg / kg веднъж дневно

4. Хормонална терапия

• перорален прием на prednisolonadvazhdy на ден в доза от 2 mg / kg

Хирургично лечение

Хирургично лечение означава спленектомия - отстраняване на далака. Тази операция е показана само ако хормоналната терапия е неефективна. Трябва да вземем и предвид факта, че преднизолонът все още трябва да доведе до известно увеличение на броя на тромбоцитите, в противен случай операцията няма да има значителен ефект върху основната причина за заболяването. След извършената спленектомия, броят на тромбоцитите може да остане нисък, но въпреки този хеморагичен синдром напълно преминава.

Нови методи за лечение на тромбоцитопения при деца

1. Факторът на съсирване VIIa (Novoseven)
2. Етромбопаг е антагонист на тромбопоетиновия рецептор
3. Rituximab е моноклонален клетъчен агент

Тези вещества се изследват интензивно в световните лаборатории. Досега техният ефект е бил частично проучен във връзка с възрастния организъм. В клиничната педиатрия тяхното въздействие върху тялото на детето няма видима практическа основа.

Прогноза

Както вече споменахме, тромбоцитопеничната пурпура често навлиза в стадия на спонтанна дългосрочна ремисия и изисква само редовно проследяване на кръвната картина. Тя се извършва след подобряване на общото състояние и изчезване на клиничните симптоми на тромбоцитопения след 1 и 6 седмици, след това след 3 и 6 месеца.

При липсата на тежки хеморагични усложнения на тромбоцитопенията в мозъка прогнозата на заболяването е като цяло благоприятна.

[18], [19]