Тромботична тромбоцитопенична пурпура при деца

Идиопатичната (автоимунна) тромбоцитопенична пурпура е заболяване, характеризиращо се с изолирано намаляване на броя на тромбоцитите (по-малко от 100 000/mm3 ⁾ с нормален или повишен брой мегакариоцити в костния мозък и наличие на антитромбоцитни антитела на повърхността на тромбоцитите и в кръвния серум, причиняващи повишено разрушаване на тромбоцитите.

Епидемиология

Честотата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при децата е около 1,5-2 на 100 000 деца, без полови различия и с еднаква честота на остри и хронични форми. В юношеска възраст броят на болните момичета става два пъти по-голям от този на момчетата.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини на тромботична тромбоцитопенична пурпура при дете.

При децата тромбоцитопенията може да бъде причинена както от наследствени, така и от постнатални фактори. Обикновено броят на тромбоцитите намалява поради недостатъчно образуване на тромбоцити в костния мозък от мегакариоцитите, клетките-предшественици; директно разрушаване в кръвния поток; или и двете.

Причини за недостатъчно производство на тромбоцити:

1. Промени в прогениторните клетки (мегакариоцити) в костния мозък в комбинация с общо нарушение на хематопоетичния цикъл и последващи аномалии в развитието на органи и системи.
2. Тумори на нервната система (невробластоми).
3. Хромозомни заболявания (синдроми на Даун, Едуардс, Патау, Уискот-Олдрич).
4. Прием на диуретици, антидиабетни, хормонални и нитрофуранови лекарства по време на бременност.
5. Тежка еклампсия и прееклампсия.
6. Преждевременно раждане на плода.

Следващата причина за тромбоцитопения е разрушаването на тромбоцитите.

Това се причинява от следното:

1. Имунологични патологии.
2. Промени в структурата на съдовата стена (антифосфолипиден синдром).
3. Промени в структурата на тромбоцитите.
4. Дефицит на фактори на кръвосъсирването (хемофилия B).
5. ДИК синдром.

Имунологичните причини са:

• директен: производството на антитела към собствените тромбоцити в резултат на несъвместимост между майката и детето по отношение на тромбоцитния индекс на кръвната група (кръвта на майката съдържа форми на тромбоцити, които детето няма). Тези форми причиняват отхвърляне на „чуждия“ агент - разрушаване на тромбоцитите на плода и развитие на тромбоцитопения.
• омрежени: в случаи на майчини заболявания, свързани с автоимунно разрушаване на тромбоцитите, антителата, проникващи през плацентата в тялото на плода, причиняват същото разрушаване на тези кръвни клетки в него.
• антиген-зависим: вирусните антигени взаимодействат с повърхностните рецептори на тромбоцитите, променяйки структурата им и причинявайки самоунищожение.
• автоимунно: производство на антитела към нормалните повърхностни рецептори.

[ 8 ], [ 9 ]

Симптоми на тромботична тромбоцитопенична пурпура при дете.

• Кожни прояви (екхимози, петехии – точковидни кръвоизливи) – винаги се появяват
• Стомашно-чревно кървене (мелена, кървава диария), кървене от остатъка от пъпната връв - среща се в 5% от случаите
• Кървене от носа - около 30% от случаите
• Кръвоизливи в мембраните на очната ябълка (прогностична вероятност за вътречерепни кръвоизливи)
• Уголемяване на черния дроб и далака според ултразвукови данни. Характерно само за вторична тромбоцитопения (лекарствена, вирусна)

Диагностика на тромботична тромбоцитопенична пурпура при дете.

1. Кръв
   • Брой на тромбоцитите под 150x10*9 g/l (нормален 150-320 x 10*9 g/l)
   • Времето на кървене на Дюк

Този индикатор помага за разграничаване на тромбоцитопатията от хемофилията. След пробиване на върха на пръста със скарификатор, кървенето обикновено спира след 1,5-2 минути. При тромбоцитопатията то продължава повече от 4 минути, като коагулационната функция остава нормална. При хемофилията всичко е обратното.

• Образуването (сгъването) на пълноценен кръвен съсирек с по-малко от 45% (обикновено 45-60%) е индикатор, който характеризира броя на тромбоцитите, достатъчни за спиране на кървенето.

2. Миелография: подробно описание на броя на всички клетки от костния мозък, по-специално на прогениторните клетки на тромбоцитите. Обикновено броят на мегакариоцитите е 0,3-0,5 на микролитър. При тромбоцитопатия тази цифра се увеличава до 114 в 1 μl костномозъчно вещество. Продължителността на живота на тромбоцитите обикновено е около 10 дни. При заболявания, свързани с намаляването им в кръвта, тези клетки живеят значително по-малко.
3. Анамнеза
   • Наличие или склонност към автоимунни заболявания при майката
   • Нарушение на плацентарните функции по време на бременност (отлепване, тромбоза)
   • Феталнa патология (хипоксия, вътрематочно забавяне на растежа, недоносеност; вътрематочна инфекция)
4. Имунологичен анализ

Откриване на повишени нива на антитела към собствените тромбоцити или към определени инфекциозни заболявания (херпесен вирус тип 1, цитомегаловирус, вирус на Епщайн-Бар)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура при дете.

Обикновено 80% от децата с тромбоцитопенична пурпура изчезват в рамките на шест месеца без никакво лечение. В този случай родителите са длъжни да спазват няколко важни правила при грижите за детето, за да предотвратят влошаване на здравословното състояние:

• избягвайте травматични спортове (борба, гимнастика, колоездене, ски)
• използвайте мека четка за зъби
• спазвайте диета, за да предотвратите запек
• Не давайте на детето си лекарства за разреждане на кръвта (аспирин)

По време на лечението на тромбоцитопения детето трябва да бъде прехвърлено на изкуствено хранене, за да се предотврати по-нататъшна имунизация на организма с антитромбоцитните антитела на майката.

Медикаментозно или стационарно лечение е необходимо в случай на критично намаляване на броя на тромбоцитите до по-малко от 20 хиляди на микролитър. В този случай критерият за предписване на лечебни процедури трябва да бъде изразена клинична картина на тромбоцитопеничен синдром: масивно назално, стомашно-чревно кървене, застрашаващо живота на детето.

Лечение с наркотици

1. Венозно капково преливане на тромбоцитен концентрат (измити тромбоцити на майката или антиген-съвместим донор) в доза 10-30 мл/кг тегло. За положителен ефект от преливането ще се счита спирането на кървенето на детето, увеличаването на броя на тромбоцитите с 50-60x10*9/л 1 час след процедурата и поддържането на тези показатели в продължение на 24 часа.
2. Интравенозна капкова инфузия на нормален човешки имуноглобулин в доза 800 mcg/kg в продължение на 5 дни. Като имуноглобулин се използват следните лекарства: Имуновенин, Пентаглобин, Октагам. Те дават по-бърз, но по-нестабилен ефект в сравнение с хормоналните лекарства (преднизолон).
3. Хемостатични лекарства

• интравенозна капкова инфузия на аминокапронова киселина в доза 50 mg/kg веднъж дневно

4. Хормонална терапия

• перорален преднизолон два пъти дневно в доза от 2 mg/kg

Хирургично лечение

Хирургичното лечение означава спленектомия - отстраняване на далака. Тази операция е показана само ако хормоналната терапия е неефективна. Необходимо е също да се вземе предвид фактът, че преднизолонът все пак трябва да доведе до известно увеличение на броя на тромбоцитите, в противен случай операцията няма да има значителен ефект върху основната причина за заболяването. След спленектомия броят на тромбоцитите може да остане нисък, но въпреки това хеморагичният синдром напълно изчезва.

Нови методи за лечение на тромбоцитопения при деца

1. Фактор на кръвосъсирването VIIa (Novoseven)
2. Етромбопаг е антагонист на тромбопоетиновите рецептори.
3. Ритуксимаб е моноклонален клетъчно-медииран агент.

Тези вещества се изучават интензивно в лаборатории по целия свят. Към днешна дата ефектът им е частично проучен по отношение на възрастния организъм. В клиничната педиатрия ефектът им върху детския организъм няма доказателствена практическа основа.

Прогноза

Както бе споменато по-рано, тромбоцитопеничната пурпура често навлиза в етап на спонтанна дългосрочна ремисия и изисква само редовно проследяване на кръвната картина. То се провежда след подобряване на общото състояние и изчезване на клиничните симптоми на тромбоцитопения след 1 и 6 седмици, след това след 3 и 6 месеца.

При липса на тежки хеморагични усложнения на тромбоцитопения в мозъка, прогнозата на заболяването е като цяло благоприятна.

[ 18 ], [ 19 ]