Портална хипертония: симптоми

Симптоми и инструментални данни за портална хипертония

1. Най-ранните симптоми на портална хипертония са метеоризъм ("вятър преди дъжд"), усещане за пълнота на червата, гадене, болка в корема, намаляване на апетита.
2. Като правило има "симптоми на лошо хранене" (слабо изразена подкожна тъкан, суха кожа, мускулна атрофия).
3. Разширяване на вените на коремната стена, прозрачни през кожата в пъпа и в страните на корема. При тежко кръвообръщение по пара-венозните вени или самата пъпна вена около пъпа се образува венозен плекс ("медуза").
4. С прогресирането на портална хипертония развива асцит (това е най-характерни за чернодробна портална хипертония), в допълнение, подуване на краката, кървене от варици на хранопровода и стомаха, дебелото черво, може да кръвотечение от носа.
5. Спленомегално различни степени на тежест (в зависимост от естеството на заболяването, което е причинило развитието на портална хипертония). Често се съпровожда от развитието на хиперплазия (синдром на панцитопенията: анемия, левкопения, тромбоцитопения).
6. Hepatomegaly различни степени на тежест (в зависимост от причината, довела до развитието на портална хипертония). Черният дроб е гъст, понякога болезнен, ръбовете му са остри. При цироза на черния дроб е грудка, възли на регенерация са изследвани (тези случаи трябва да бъдат диференцирани с рак на черния дроб).
7. При дългосрочна и тежка портална хипертония развива портал енцефалопатия, което се проявява с главоболие, замаяност, загуба на паметта, нарушения на съня формула (безсъние през нощта, сънливост през деня), с тежка енцефалопатия появи халюцинации, делюзии, неподходящо поведение на пациентите с неврологични признаци на централната нервна система ,

Различните форми на портална хипертония (в зависимост от местоположението на блока) имат своите клинични характеристики.

Суперхепаталната форма на портална хипертония се характеризира с:

• ранно развитие на асцит, неподлежащо на диуретична терапия;
• значителна хепатомегалия със сравнително малко увеличение на далака;
• силна болка в черния дроб.

Подзаглавието на порталната хипертония има следните характеристики:

• основните симптоми са спленомегалия, хиперспленизъм;
• черният дроб обикновено не е увеличен;
• Под-чернодробната портална хипертония обикновено се развива бавно, в бъдеще има множество езофагеално-стомашно кървене.

Вътрехепаталната форма на портална хипертония има следните отличителни клинични характеристики:

• ранните симптоми са персистиращ диспептичен синдром, метеоризъм, периодична диария, загуба на тегло;
• късна симптоматика: значителна спленомегалия. Варикозни вени с възможно кървене, асцит, хиперспленизъм;
• с разпространението на хипертония hepatolienal тип интрахепатална болка е локализиран в епигастриума, особено в горния ляв квадрант, лапароскопия разкрива застой вена в голямата кривина на стомаха и далака, докато FEGDS разширени вени се откриват дори и в най-високите части на хранопровода;
• с преобладаване на чревно-мезентеричен тип интрахепатална портална хипертония, болката се локализира около пъпа, в илюминационните области или в чернодробния регион; При лапароскопия вените се задържат главно в диафрагмата, черния дроб, кръглите връзки, червата. При езофагоскопията, варикозните вени в хранопровода не са ясно изразени.

Клинични особености на основните етиологични форми на порталната хипертония

Повишен портален венозен кръвоток

1. Артерио-венозни фистули.

Артерио-венозни фистули са вродени и придобити. Вродени фистули се наблюдават при наследствена хеморагична телангиектазия.

Придобитите артерио-венозни аневризми се образуват поради травма, чернодробна биопсия, руптура на аневризма на чернодробната или слезката артерия. Понякога артерио-венозните аневризми придружават хепатоцелуларен карцином.

При артерино-венозни фистули има комбинация от чернодробна артерия и портална вена или слезка артерия и слюнна вена. Наличието на фистули причинява увеличен поток на кръв в порталната система. Клинично пациентът има симптоми на портална хипертония. Една трета от пациентите имат коремна болка. Основният метод за диагностициране на артерио-венозни фистули е ангиографията.

2. Спленомегалия, несвързана с чернодробно заболяване.

В този случай порталната хипертония се причинява от миелопролиферативни заболявания, предимно миелофиброза (сублеукемична миелоза).

Основните диагностични критерии за миелофиброза са:

• изразена спленомегалия и по-рядко хепатомегалия;
• левкоцитоза с промяна на неутрофилите, често с подчертано подмладяване на формулата (появата на миелобласти, миелоцити);
• анемия;
• хипертромбоцитоза (тромбоцитите са функционално низши);
• трикратно метаплазия на хематопоезата в далака, черен дроб (екстрамедуларна хемопоеза);
• маркирана фиброза на костен мозък в трепанобиобат от илюума;
• стесняване на медуларния канал, удебеляване на кортикалния слой върху рентгеновите изображения на тазовите кости, гръбначните прешлени, ребрата, дългите тръбни кости.

3. Каверноматоза на порталната вена.

Етиологията и патогенезата на тази болест са неизвестни. Много експерти го смятат за вродени, други - придобити (ранна тромбоза на порталната вена, последвана от нейната реканализация). При тази болест порталната вена е кавернозен ангиом или мрежа от множество съдове с малък калибър. Заболяването се проявява в детството портална хипертония или тромбоза на порталната вена, усложнена от кървене от езофагеални варици и стомаха, чревния инфаркт, чернодробна кома. Прогнозата е неблагоприятна, продължителността на живота след появата на клинични признаци на портална хипертония е 3-9 години. Основният метод за диагностициране на каверноната на порталната вена е ангиографията.

4. Тромбоза или запушване на порталните или слезките вени

В зависимост от локализацията на тромбоза на порталната вена (pylethrombosis) изолиран кореновата (кореновата) тромбоза, в която заразяване слезката Виена или (рядко) други вени, които се вливат в общото багажника; стволови - с оклузия на вената портал в зоната между вливането на слезката вена и порталната вена и на терминала - локализацията на тромби в клоновете на вената в черния дроб ширина \ на.

Изолирана обструкция на вената на далака води до лявострелна портална хипертония. Неговата причина може да бъде някой от факторите, които причиняват запушване на порталната вена. Особено важни са панкреатичните заболявания като рак (18%), панкреатит (65%), псевдоцисти и панкреактомия.

Ако обструкция се развива дистално от вливането на левия стомашен вена, кръвта на обезпеченията, заобикаляйки слезката вена влиза в краткосрочен стомаха вена и след това в долната част на стомаха и долната част на хранопровода, е изтичаше в ляво стомашните и порталната вена. Това води до значително разширяване на зениците разширени вени; вени на долните хранопровода като по този начин се разширяват леко.

Основните причини за пилорозата:

• цироза на черния дроб (при него има забавено кръвотечение в порталната вена); цироза на черния дроб се открива при 25% от пациентите с пилоти;
• повишена коагулация на кръвта (полицитемия, миелотромбоза, тромботична тромбоцитемия, състояние след спленектомия, перорални контрацептиви и т.н.);
• (натиск на порталната вена отвън (тумори, кисти, лимфни възли);
• флебосклероза (вследствие на възпаление на венозната стена с вродена портална стеноза);
• възпаление в порталната вена (pylephlebitis), понякога се дължи на преминаването на възпаление с интрахепаталните жлъчни пътища (холангит), панкреас при сепсис (особено когато пъпната сепсис често при деца);
• увреждане на стената на порталната вена по време на травма (по-специално при операции по коремните органи);
• първичен рак на черния дроб (паранеопластичен процес), рак на панкреасната глава (компресия на порталната вена);
• при 13-61% от всички случаи на тромбоза на порталната вена, причината за нея е неизвестна (идиопатична пилеромбоза).

Основните симптоми на острите пилоти:

• по-често наблюдавани при полицитемия, цироза, след спленектомия
• силна болка в корема;
• кърваво повръщане;
• колапс;
• бързо развиващ се асцит (понякога хеморагичен);
• черният дроб не е увеличен; ако при пациент с цироза на черния дроб има остра тромбоза на порталната вена, тогава има хепатомегалия;
• жълтеница отсъства;
• в кръвната левкоцитоза с промяна на неутрофилите;
• когато е свързана тромбоза на мезентериалните артерии, има инфаркт на червата с картина на острия корем;
• с тромбоза на слезката вена, има болки в левия хипохондриум и увеличение на далака.

Резултатът е обикновено смъртоносен.

Подозрението на острите пилоти се изисква, ако след коремна травма, чернодробна хирургия и порталната система, внезапно се появи портална хипертония.

Прогнозата за острите пилоти е лоша. Пълното блокиране на порталната вена води до смърт в рамките на няколко дни след стомашночревно кървене, чревен инфаркт, остра чернодробна недостатъчност.

Хроничната пиретромбоза протича дълго време - от няколко месеца до няколко години. Следните клинични прояви са характерни .

• признаци на основното заболяване;
• болка с различна интензивност в горния десен квадрант, епигастриум, далак;
• спленомегалия;
• разширяването на черния дроб не е характерно, с изключение на случаите на купчини с цироза на черния дроб;
• стомашно-чревен кръвоизлив (понякога това е първият симптом на болестта на пайлета);
• асцит (при някои пациенти);
• тромбозата на порталната вена на фона на чернодробна цироза се характеризира с внезапно развитие на асцит, други признаци на портална хипертония и рязко влошаване на чернодробната функция.

Диагнозата на купчините се потвърждава от данни за спленопография, по-рядко с ултразвук.

Особеността на диагнозата идиопатична тромбоза на порталната вена: при лапароскопия се наблюдава непроменен черен дроб с добре развити протеини, асцит, разширена далака.

Прогнозата за купчини е неблагоприятна. Пациентите умират от стомашно-чревно кървене, чревен инфаркт, чернодробна бъбречна недостатъчност.

Остра тромбоза на порталната вена (pylephlebitis) - гнойни възпалителен процес в целия регион на порталната вена или отделни негови части. Обикновено pylephlebitis е усложнение на възпалителни коремни заболявания (апендицит, язвен колит, проникващи язва на стомаха или дванадесетопръстника 12, разрушително холецистит, холангит, чревна туберкулоза и т.н.) или таза (ендометрит и др.).

Основни клинични прояви:

• рязко влошаване на състоянието на пациента на фона на основното заболяване;
• треска с огромни студове и подпухнало изпотяване, телесната температура достига 40 ° C;
• интензивна болка в областта на корема, често в горната дясна част;
• по правило има повръщане, често диария;
• черният дроб е разширен, болезнен;
• 50% от пациентите имат спленомегалия;
• лека жълтеница;
• лабораторни данни - общ кръвен тест: левкоцитоза със смяна на левкоцитната формула вляво; повишен ИУС; кръвната химия: хипербилирубинемия, повишени нива на аминотрансферазите, увеличаване на у-глобулин, фибриноген, seromucoid, хаптоглобин, сиалови киселини;
• с канюлация на пъпната вена, гной се намира в порталната система.

4. Болести на черния дроб

Диагнозата на чернодробните заболявания, изброени по-горе, като причина за портална хипертония, се прави въз основа на подходящи симптоми.

• Цироза на черния дроб

Всички форми на цироза водят до портална хипертония; Започва с препятствието на порталния канал. Кръвта на порталната вена се преразпределя в обезпечителни кораби, някои от заобикаля хепатоцити и отива директно в малки чернодробни вените на влакнести прегради. Тези анастомози между портала и чернодробната вена се развиват от синусоидите, които се намират в преградата. Чернодробната вена във вътрешността на фиброзната преграда се измества по-нататък навън, докато има съобщения с порта на венеца през синусоида. Доставянето на кръвта на регенерационните единици от порталната вена е нарушено, кръвта в тях идва от чернодробната артерия. В черния дроб цирозата разкрива и по-големи интервенционни анастомози. В същото време около една трета от цялата кръв, влизаща в черния дроб, преминава през тези шънтове, като заобикаля синусоидите, т.е. Заобикаляйки функционирането на чернодробната тъкан.

Частично нарушение на порталния кръвоток е причинено от възстановителните възли, които компресират клоните на порталната вена. Това би довело до постовете на неиндусоидалната портална хипертония. Въпреки това, при цироза, налягането на заклинване на чернодробните вени (синусоидално) и натиск в главния ствол на порталната вена са почти еднакви, а стазията се простира до клоните на порталната вена. Синусоидите очевидно определят основната устойчивост на кръвния поток. Поради промените в дисеското пространство, причинени от колагенацията му, синусоидите се стесняват; особено може да се изрази с алкохолно увреждане на черния дроб, при което кръвотока в синусоидите може да намалее и поради подуване на хепатоцитите. Следователно, обструкцията се развива от порталните зони през синусоидите до чернодробните вени.

На чернодробната артерия се подава малко количество кръв в черния дроб под високо налягане, голямо количество и при ниско налягане влиза в порталната вена. Налягането в тези две системи се изравнява в синусоидите. Обикновено чернодробната артерия вероятно няма голямо значение за поддържане на натиск в порталната вена. При цироза връзката между тези васкуларни системи става по-претъпкан поради артериопорални шънтове. Компенсаторното разширяване на чернодробната артерия и увеличаването на кръвния поток по нея насърчават поддържането на перфузията на синусоидите.

• Други чернодробни заболявания, възникващи при образуването на възли

Към порталната хипертония може да се предизвикат различни не-цирозни заболявания, придружени от образуването на възли в черния дроб. Те са трудни за диагностициране и обикновено се смесват с цироза или с "идиопатична" портална хипертония. "Нормалната" картина с перфорация на чернодробната биопсия не изключва тази диагноза.

Възловата регенеративна хиперплазия. В черния дроб се определят дифузно моноацинални нодули от клетки, подобни на нормалните хепатоцити. Появата на тези възли не е придружена от пролиферация на съединителната тъкан. Причината за тяхното развитие е заличаване на малки (по-малко от 0,5 mm) клонове на порталната вена на нивото на аксините. Това води до заличаване засегнати атрофия acini, а в съседство acini, които кръвен поток не е нарушена, изложени компенсаторна хиперплазия, възлест причинява дегенерация на черния дроб. Порталната хипертония се изразява до голяма степен, понякога се забелязват кръвоизливи в нодулите.

При кръвоизлив, ултразвукът разкрива хипо- и изоекогенни образувания, които имат неекологична централна част. С CT, плътността на тъканта се намалява, но когато се контрастира, тя не се увеличава.

В чернодробната биопсия две популации от хепатоцити се различават по размер. Биопсията няма диагностична стойност.

Най-честата нодуларна регенеративна хиперплазия се развива с ревматоиден артрит и синдром на Felty. В допълнение, възлите се образуват при миелопролиферативни синдроми, синдроми на повишен вискозитет на кръвта и като реакция на лекарства, особено анаболни стероиди и цитостатици.

Portocaval манипулацията за кървене на разширени вени на хранопровода обикновено се понася добре.

Частичната възлова трансформация е много рядко заболяване. В областта на челюстите на черния дроб се образуват възли. На периферията черният дроб има нормална структура или атрофия. Възлите взаимодействат с нормалния приток на кръв в черния дроб, което води до развитие на портална хипертония. Функцията на хепатоцитите не е нарушена. Фиброзата обикновено отсъства. Диагнозата на заболяването е трудна, често е възможно диагнозата да се потвърди само с аутопсия. Причината за болестта е неизвестна.

5. Действие на токсични вещества

Токсичната субстанция се улавя от ендотелиални клетки, предимно липоцити (Ito клетки) в пространството Disse; те имат фиброгенни свойства и причиняват обструкция на малки клонове на порталната вена и развитие на интрахепатална портална хипертония.

Порталната артериална хипертония се причинява от неорганични лекарства от арсеник, използвани за лечение на псориазис.

Поражението на черния дроб при работниците, които пръскат лозя в Португалия, може да се дължи на контакт с мед. Болестта може да бъде усложнена от развитието на ангиосаркома.

Когато вдишваните пари от полимеризиран винилхлорид развиват склероза на портални вени с развитието на портална хипертония, както и ангиосарком.

Когато витамин А е интоксикиран, може да възникне обратима портална хипертония - витамин А се натрупва в клетките на Ито. Презинусоидната фиброза и порталната хипертония могат да доведат до дългосрочно използване на цитостатици, например метотрексат, 6-меркаптопурин и азатиоприн.

Идиопатична портална хипертония (портал фиброза netsirrotichesky) - заболяване с неизвестна етиология, проявяващо се с портална хипертония и спленомегалия без запушване на порталната вена, екстрахепатални промени на васкулатурата и експресията на увреждане на черния дроб.

Този синдром първоначално е описан от Banti през 1882 г. Патогенезата на порталната хипертония е неизвестна. Спленомегалия с това заболяване не е първична, както се предлага от Banti, но е следствие от портална хипертония. В интрахепаталните портални венети има микротромби и склероза.

Основни клинични прояви и инструментални данни:

• спленомегалия;
• асцит;
• стомашно кървене;
• чернодробните тестове са нормални или се променят малко, в края на етапа се развива чернодробна недостатъчност;
• в проби от чернодробна биопсия се открива перипортална фиброза, може да няма хистологични промени (задължително трябва да бъдат намерени портални пътища);
• липса на признаци на портална или спланна тромбоза според ангиографията;
• нормално или леко повишено клинично чернодробно венозно налягане, високо налягане в порталната вена според данните за катетеризация или пробиване на порталната вена.

Идиопатичната портална хипертония може да се развие при пациенти със системна склеродермия, автоимунна хемолитична анемия, болезнено хашимото, хроничен нефрит.

Прогнозата за идиопатична портална хипертония се счита за относително добра, 50% от пациентите живеят 25 години или повече от началото на заболяването.

Нодуларна регенеративна хиперплазия на черния дроб - чернодробни промени (или дифузна) с неизвестна етиология, характеризираща се с появата на възли, състоящи се от пролифериращи хепатоцити хипертрофична не, заобиколени от фиброзна тъкан.

Отсъствието на фиброза е характерен признак на заболяването, което прави възможно разграничаването му от цироза на черния дроб.

Основните симптоми са:

• асцит;
• спленомегалия;
• кървене на езофагеални и стомашни разширени вени;
• черният дроб е леко уголемен, повърхността е фина зърнеста;
• функционалните тестове на черния дроб са се променили много малко;
• напрежението на портала рязко се повишава;
• порталната хипертония има пресинусоидален характер; чернодробното венозно налягане е нормално или леко повишено;
• в чернодробната биопсия отбелязват пролиферация на хепатоцитите без развитието на фиброзна тъкан.

Патогенезата на порталната хипертония с това заболяване не е ясна. Вероятно има компресия на портални вени и увеличение на кръвотока на далака. Често се наблюдава нодуларна хиперплазия на черния дроб при ревматоиден артрит, системни кръвни заболявания.

Хиперплазията на фокалните възли е рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с появата в паренхима на черния дроб на възли с размери от 2 до 8 mm, разположени главно в портите на черния дроб. В същото време се открива хипоплазия на главния ствол на порталната вена.

Нодулите стимулират нормалната чернодробна тъкан и спомагат за развитието на пресинусоидална портална хипертония. Функционалните тестове на черния дроб са се променили малко.

Заболявания на чернодробните венети и вени, долна вена кава

Бодната болест на Badda-Chiari е основният заличаващ се ендофлебит на чернодробните вени с тромбоза и последващо оклузия.

Етиологията на заболяването не е известна. Не е изключена ролята на автоимунните механизми.

Когато се открие заболяване, Budd Chiari пролиферация вътрешната обвивка чернодробна вена, започвайки близо до устата си или в долната вена кава до сливане на чернодробните вени, понякога процесът започва на малките интрахепаталните клоните на чернодробните вени. Изолират остри и хронични форми на заболяването.

Острата форма на болестта на Badda-Chiari има следните симптоми:

• внезапно има силна болка в епигастриума и в правилния хипохондриум;
• внезапно има повръщане (често кърваво);
• че черният дроб бързо се увеличава;
• бързо (в рамките на няколко дни) асцит с високо съдържание на протеин в асцитната течност (до 40 g / l); често асцит хеморагичен;
• когато участва в процеса на долната вена кава, подуване на краката, дилатация на подкожните вени в корема и гръдния кош;
• висока телесна температура;
• 1/2 от пациентите са имали лека жълтеница;
• Има умерена спленомегалия, но не винаги се определя във връзка с наличието на асцит.

Пациентът обикновено умира в първите дни на заболяването от остра чернодробна недостатъчност.

По този начин, остра форма на заболяването, синдром на Budd-Chiari може да се подозира, в присъствието на постоянно интензивно коремна болка и бързото развитие на портална хипертония, чернодробна недостатъчност и хепатомегалия.

Хроничната форма на болестта на Budd-Chiari се наблюдава при 80-85% от пациентите с непълна оклузия на чернодробните вени.

Симптоматология на заболяването:

• в ранните стадии на процеса са възможни температури на телесната повърхност, преходна абдоминална болка, диспептични разстройства;
• в 2-4 години има развита клиника на заболяването със следните прояви: хепатомегалия, черен дроб е плътен, болезнен, възможно е да се образува истинска цироза на черния дроб;
• разширени вени на предната коремна стена и гръдния кош;
• маркиран асцит;
• кървене от разширени вени на хранопровода, хемороиди;
• повишаване на ESR, левкоцитоза, повишаване нивото на y-глобулин в серума;
• в чернодробните биопсии - изразено венозно задръстване (при липса на сърдечна недостатъчност), картина на чернодробна цироза;
• venogepatografiya и по-ниски kavografiya са надеждни диагностични методи.

Болката завършва с тежка чернодробна недостатъчност. Продължителността на живота варира от 4-6 месеца до 2 години.

Синдромът на Badda-Chiari е вторично увреждане на изтичането на венозна кръв от черния дроб в редица патологични състояния, които не са свързани с промени в кръвоносните съдове на черния дроб. Въпреки това, в момента се наблюдава тенденция да се използва терминът "синдром на Budd-Chiari", за да опише препятствана венозната част на кръвта от черния дроб, независимо от причината блокадата трябва да лежи на пътя от черния дроб към дясното предсърдие. Според тази дефиниция се предлага да се разграничат 4 вида синдром на Badd-Chiari в зависимост от мястото и механизма на блокадата:

• първични нарушения на чернодробните вени;
• компресиране на чернодробните вени с доброкачествени или злокачествени заболявания;
• първична патология на долната вена кава;
• първични нарушения на чернодробните вени.

Клиничната картина на синдрома и болестта на Budd Chiari е сходна. В клиничната картина трябва да се вземат предвид и симптомите на основното заболяване, което е причинило синдрома на Badda-Chiari.

През последните години, за диагностициране на синдрома на Budd-Chiari, вместо инвазивен (venacavography, чернодробна биопсия) започва да използва неинвазивен (ултразвук, компютърна томография, ядрено-резонансна томография) методи.

Ако има съмнение за синдром на Badda-Chiari, препоръчително е да започнете с ултразвук на черния дроб и цветна доплерова ехография. Ако данните за нормалното състояние на вените на черния дроб се получават с доплерова ехография, се изключва диагнозата на синдрома на Badd-Chiari. С помощта на ултразвук диагнозата на синдрома на Budda-Chiari може да бъде диагностицирана в 75% от случаите.

В случай на неинформационен ултразвук, трябва да се използва компютърна томография, използваща контрастно или магнитно-резонансно изображение.

Ако тези неинвазивни методи не позволяват диагноза, използвайте кавгографията, флебографията на чернодробните вени или чернодробната биопсия.

Венозно-оклузивно заболяване се дължи на остро запушване на малки и средни клонове на чернодробните вени без да се засягат по-големи венозни стволове.

Етиологията е неизвестна. В някои случаи ролята на интоксикация с хелиотроп играе роля (Узбекистан, Таджикистан, Казахстан, Киргизстан, Армения, Краснодар, Афганистан, Иран). Понякога причината за заболяването може да бъде ефектът на йонизиращото лъчение.

Хистологично са установени следните промени в черния дроб:

• нетромботично заличаване на най-малките клонове на чернодробните вени, стагнация в центъра на чернодробните лобули, локална атрофия и некроза на хепатоцити;
• в субакутни и хронични форми се развива центролобуларна фиброза, последвана от цироза на черния дроб.

Болестта обикновено се развива на възраст между 1 и 6 години. Изолирайте остри, подостри и хронични форми. Острата форма се характеризира с:

• остра болка в десния хипохондриум;
• гадене, повръщане, често кървава;
• асцит (развива се в 2-4 седмици от началото на заболяването);
• хепатомегалия;
• умерена жълтеница;
• спленомегалия;
• значителна загуба на телесно тегло.

1/3 от пациентите умират от хепатоцелуларна недостатъчност, една трета от пациентите имат цироза, една трета се възстановяват след 4-6 седмици.

Подчинената форма се характеризира с:

• хепатомегалия;
• асцит;
• умерени промени във функционалните чернодробни проби;

По-късно болестта поема хроничен ход. Хроничната форма продължава като цироза на черния дроб с портална хипертония.

Болестта и синдрома на Cruevilian-Baumgarten

Болестите и синдромът Cruevelle-Baumgarten са редки и могат да бъдат причина за портална хипертония.

Болестта на Cruevelle-Baumgarten е комбинация от вродена хипоплазия на порталната вена, атрофия на черния дроб и небулизация на пъпната вена.

Основните прояви на болестта:

• разширени подкожни венозни обезпечения на коремната стена ("caput medusae");
• дефиниран аускулаторен венозен шум над пъпа, той се увеличава, ако пациентът повдигне главата си от възглавницата; шумът може да бъде осезаем и да изчезне при натискане на дланта над пъпа;
• Синдром на спленомегалия и хиперспленизъм (панцитопения);
• болка вепигастрий и десен хипохондриум;
• стомашно-чревно кървене;
• персистиращо метеоризъм;
• асцит;
• високо налягане в порталната вена (определено чрез спленометрия).

Изгледите са неблагоприятни. Пациентите умират от стомашно-чревно кървене или чернодробна недостатъчност.

Синдромът Cruevelle-Baumgarten е комбинация от несдвоена пъпна вена (реканализация) и портална хипертония, която не е от вроден, а от придобит характер.

Основните причини за синдрома са:

• цироза на черния дроб;
• заличаване или ендофлебит на чернодробните вени.

Синдромът Cruevelle-Baumgarten е по-разпространен при млади жени. Клиничните прояви на синдрома са същите като в случая на болестта на Cruevelle-Baumgarten, но за разлика от последното има повишение на черния дроб.

Чернодробна портална склероза

За сфеномегалия при чернодробно-портална склероза са характерни хиперпланизъм и портална хипертония без запушване на портални и слезки вени и патологични промени в черния дроб. В патогенезата на тази болест много неща не са ясни. Други имена включват: некротична портална фиброза, нециротична портална хипертония, идиопатична портална хипертония. Синдромът на Banty (термин, който вече е остарял) също вероятно принадлежи към тази група болести. В сърцето на заболяването е увреждането на вътрехепатичните клонове на порталната вена и ендотелните клетки на синусоидите. Повишената вътрехепатална резистентност показва интрахепатална обструкция на порталния канал. Причината за чернодробна портална склероза може да бъде инфекция, интоксикация; в много случаи причината остава неизвестна. При децата първата проява може да бъде вътрехепатална тромбоза на малки клонове на порталната вена.

В Япония това заболяване се проявява главно при жени на средна възраст и се характеризира с оклузия на вътрехепатичните клонове на порталната вена. Неговата етиология е неизвестна. Подобна болест, наречена нециротична портална фиброза, при млади мъже в Индия е болна. Свързването на тази болест с наличието на арсен в питейната вода и в алтернативната медицина се предполага. По-вероятно е той да се развие в резултат на дългосрочни ефекти върху черния дроб на рецидивиращи чревни инфекции.

В много случаи подобни случаи са описани в САЩ и Великобритания.

Чернодробната биопсия разкрива склероза и понякога заличаване на интрахепаталния венозен канал, но всички тези промени, особено фиброзата, могат да бъдат изразени минимално. При аутопсията се наблюдава удебеляване на стените на големи вени близо до портите на черния дроб и стесняване на лумена им. Някои промени са вторични, причинени от частична тромбоза на малки клони на порталната вена с последващо възстановяване на кръвния поток. Обикновено има перисуноидна фиброза, но може да бъде открита само чрез електронна микроскопия.

В порталната венография се разкриват стеснения на малките клони на порталната вена и намаляването на техния брой. Периферните клони имат неравномерни контури и се отклоняват под остър ъгъл. Някои големи интрахепатални клони не могат да бъдат пълни с контрастиращо вещество, едновременно около тях има пролиферация на много тънки съдове. Контрастното изследване на чернодробните вени потвърждава промените в съдовете; често се откриват венозни кожни анастомози.

Синдром на тропическата склеomeмедия

Този синдром се среща при хора, живеещи в ендемични маларийни региони, и се появява спленомегалия, лимфоцитна инфилтрация хармоници, Kupffer клетъчна хиперплазия, повишени нива на IgM и серумните титри на антитела срещу Plasmodium фалципарум. При продължителна химиотерапия се подобряват антималарийни лекарства. Порталната хипертония е незначителна, кървенето от разширени вени се развива рядко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Обективно изследване

Цирозата е най-честата причина за портална хипертония. При пациенти с цироза на черния дроб е необходимо да се открият всички възможни причини за това, включително и индикация за алкохолизъм или хепатит при анамнеза. При развитието на екстрахепатична портална хипертония възпалителните заболявания на органите на коремната кухина са били особено важни по-рано (по-специално в новородения период). Нарушенията на коагулиращата система на кръвта и приема на някои лекарства, като например половите хормони, предразполагат към тромбоза на портала или чернодробната вена.

история

• Наличие на пациент с цироза или хроничен хепатит
• Гастроинтестинално кървене: брой епизоди, дати, обем на кръвната загуба, клинични прояви, лечение
• Резултатите от предишната ендоскопия
• Индикатор за алкохолизъм, преливане на кръв, вирусен хепатит В и С, септицемия (включително неонатален сепсис, сепсис, причинен от интраабдоминална патология или друг произход), миелопролиферативни нарушения, получаване на орални контрацептиви

изследване

• Признаци на чернодробна недостатъчност
• Вените на коремната стена:
  • местоположение
  • посоката на кръвния поток
• увеличение на далака
• Размерът и консистенцията на черния дроб
• Асцит
• Оток на пуф
• Ректално изследване
• Ендоскопско изследване на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника

Допълнителни изследвания

• Пункционная биопсия печени
• Катетеризиране на чернодробната вена
• Селективна артериография на органите на коремната кухина
• Ултразвуково, компютърно или магнитно резонансно изображение на черния дроб

Повръщането на кръвта е най-честата проява на порталната хипертония. Необходимо е да се разбере броят и тежестта на предишно предаваното кървене, независимо дали са довели до разпадане на съзнанието или кома и дали е извършена кръвопреливане. С разширени вени, мелена може да се наблюдава без кърваво повръщане. Липсата на диспепсия и нежност в епигастралния регион, както и патологията в предишното ендоскопско проучване, правят възможно изключването на кървене от пептичната язва.

Можете да разпознаете стигмата на цирозата - жълтеница, васкуларни кълнове, палмарен еритем. Необходимо е да се обърне внимание на наличието на анемия, асцит и продромални симптоми на кома.

Вените на предната коремна стена

При интрахепатална портална хипертония, определено количество кръв може да изтече от левия клон на порталната вена през периапичните вени в долната вена кава. При екстрахепатална портална хипертония могат да се появят разширени вени по страничната стена на корема.

Характерът на разпределението и посоката на кръвния поток. Разширените вертикални вени, които се различават от пъпа, се наричат "главата на Медуза". Този симптом е рядък, обикновено са разширени една или две вени, обикновено епигастрични. Кръвта изтича от пъпа; със запушване на долната вена кава, кръвта протича през обезпеченията отдолу нагоре, в системата на висшата вена кава. При интензивен асцит може да се развие функционално запушване на долната вена кава, което затруднява обяснението на наблюдаваните промени.

Вените на предната коремна стена могат да бъдат визуализирани, като се снимат в инфрачервена светлина.

Шумове

В мечовидния израстък или пъпа да слушат венозна шум понякога се разпространява прекордиална област, в костите на гърдата или на черния дроб област местоположение. На мястото на най-голямото си изражение с лек натиск може да улови вибрацията. Шумът може да се увеличи по време на систол, с вдъхновение, в изправено положение или в седнало положение. Шум се случва, когато преминаването на кръв от левия клон на порталната вена чрез голям пъпна и paraumbilical вени разположени в полумесец връзка, вените на предната коремна стена - горната епигастриума, вътрешна гръдна вена и ниско епигастриума вена. Понякога венозен шум може да се чуе и от други големи венозни охранявания, например, по отношение на долната мезентериална вена. Систоличният артериален шум обикновено показва първичен рак на черния дроб или алкохолен хепатит.

Комбинацията от разширените вени на предната коремна стена, силен венозен шум над пъпа и нормалните размери на черния дроб се нарича синдром на Cruevel-Baumgarten. Неговата причина може да бъде несвързана пъпна вена, но по-често компенсира цироза на черния дроб.

Шумът, простиращ се от ксеноидния процес до пъпа, и "главата на Медуза" показват запушване на порталната вена дистално до мястото на пъпната вена от левия клон на порталната вена, т.е. Върху интрахепаталната портална хипертония (цироза на черния дроб).

Далак

Слезката се увеличава във всички случаи, при палпиране се установява плътният й ръб. Няма ясна кореспонденция между размера на далака и налягането в порталната вена. При млади пациенти и с голяма нодуларна цироза слезката се разширява до по-голяма степен.

Ако слезката не може да бъде палпитарана или ако нейните размери не са уголемени, диагнозата на порталната хипертония е съмнителна.

В периферната кръв разкрие панцитопения, свързани с увеличение на далака (вторичен "хиперспленизъм"). Панцитопенията се свързва повече с хиперплазията на ретикулоендотелната система, отколкото с порталната хипертония и не изчезва с развитието на портокалови превключвания, въпреки намаляването на порталното налягане.

Черният дроб

Значението на двата малки и големи размера на черния дроб, така че техните ударни трябва да бъдат внимателно определени. Няма различна зависимост на размера на черния дроб от налягането в порталната вена.

Необходимо е да се обърне внимание на консистенцията на черния дроб, неговата болезненост и туберкулоза на повърхността по време на палпацията. При лека консистенция на черния дроб трябва да се мисли за екстрахепатична обструкция на порталната вена. При плътна консистенция цирозата е по-вероятно.

Асцит

Асцитите рядко се дължат на портална хипертония, въпреки че значителното повишаване на налягането в портала може да бъде водещ фактор за неговото развитие. При портална хипертония налягането на филтрация в капилярите се увеличава, вследствие на което течността плува в коремната кухина. В допълнение, развитието на асцит при цироза показва, в допълнение към порталната хипертония, и чернодробна недостатъчност.

[8], [9], [10], [11], [12]

Ректум

Разширените вени на аноректалния регион могат да бъдат открити по време на сигмоидоскопия; вените могат да кървят. Наблюдава се при 44% от случаите на цироза на черния дроб и се засилва при пациенти с кървене от разширения херпес на херпес. Трябва да се разграничава от обикновените хемороиди, което е оток на венозни тела, които не са свързани с порталната вена.