Вродена чернодробна фиброза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Хистологичните признаци на вродена фиброза на черния дроб са широко плътни колагенни влакнести шини, обкръжаващи непроменените чернодробни лобули. Небето съдържа голям брой микроскопични, напълно оформени жлъчни пътища, някои от които съдържат жлъчка. Клоните на артериите са нормални или хипопластични, докато размерът на вените е намален. Отсъства се възпалителна инфилтрация. Може би комбинация със синдрома на Кароли, както и с обща киста на жлъчните пътища.

Спорадични и фамилни форми на вродена чернодробна фиброза се наблюдават, което се наслежда от автозомно-рецесивен тип. Предполага се, че патогенезата на вродена чернодробна фиброза е свързана с нарушение на образуването на дуктална плака на интерблакуларните жлъчни пътища.

Обикновено, портална хипертония развива, понякога се дължи на дефекти в основните отрасли на порталната вена, но по-често във връзка с хипоплазия или компресия на фиброзна тъкан в клоновете на порталната вена влакнести ленти около нодулите.

Съпътстващото бъбречно увреждане включва бъбречна дисплазия, поликистозна бъбречна болест при възрастни и възрастни и нефронофтиза (медуларен спонгичен бъбрек).

Симптоми на вродена чернодробна фиброза

Вродената фиброза на черния дроб често се заблуждава за цироза. Диагнозата обикновено се установява на възраст 3-10 години, но понякога много по-късно, при възрастни. Мъжете и жените страдат еднакво често. Първите прояви могат да бъдат кървене от разширени разширени вени на хранопровода, изразени като асимптоматична хепатомегалия с много плътен ръб на черния дроб, спленомегалия.

Първите клинични прояви на вродена чернодробна фиброза при 16 пациенти

Показ	Брой на пациентите	Възраст на пациентите, години
Увеличаване на корема	9	2,5-9
Кърваво повръщане или мелена	5	3-6
Жълтеница	1	10
Анемия	1	16

Може би комбинацията от полицистиоза с други вродени аномалии, особено жлъчните пътища, придружени от холангит.

Болестта може да бъде усложнена от карцином, както хепатоцелуларен, така и холангиоцелуларен, както и жлезиста хиперплазия.

Диагноза на вродена фиброза на черния дроб

Нивата на протеините, серумният билирубин и активността на серумните трансаминази обикновено са нормални, но серумната активност на алкалната фосфатаза може в някои случаи да се увеличи.

За да се установи диагноза, е необходима чернодробна биопсия. Нейното представяне може да бъде усложнено от плътна консистенция на черния дроб.

При ултразвук се откриват области със значително повишена ехогенност, съответстващи на плътни щамове на фиброзна тъкан. При перкутанна или ендоскопска холангиография се установява стесняване на вътрехепаталните жлъчни пътища, което предполага наличието на фиброза.

Порталната венография разкрива обезпечение на кръвообращението и нормални или деформирани вътрехепатични клонове на порталната вена.

С ултразвук и КТ интравенозната пиелография разкрива промени в бъбреците или медуларния спонгиозен бъбрек.

Прогноза и лечение на вродена чернодробна фиброза

Вродената чернодробна фиброза трябва да се диференцира от чернодробната цироза, тъй като чернодробната функция не се нарушава и прогнозата е много по-добра.

При пациентите от тази група, в случай на кървене, се постига добър ефект чрез налагането на портокавална анастомоза.

Причината за смъртта на пациента може да послужи като бъбречна недостатъчност. Успешна бъбречна трансплантация е възможна.

[1], [2], [3], [4], [5]