Симптоми на дифузна токсична гуша

Патогенезата на клиничните симптоми на дифузна токсична гуша се дължи на влиянието на излишните тиреоидни хормони върху различни органи и системи на тялото. Сложността и множеството фактори, участващи в развитието на патологията на щитовидната жлеза, също определят разнообразието от клинични прояви на заболяването.

В допълнение към кардиналните симптоми като гуша, екзофталм, тремор и тахикардия, пациентите, от една страна, изпитват повишена нервна възбудимост, плачливост, нервност, прекомерно изпотяване, чувство за топлина, леки температурни колебания, нестабилни изпражнения, подуване на горните клепачи и повишени рефлекси. Те стават свадливи, подозрителни, прекалено активни и страдат от нарушения на съня. От друга страна, често се наблюдават адинамия и внезапни пристъпи на мускулна слабост.

Кожата става еластична, гореща на допир, косата е суха и чуплива. Наблюдава се фин тремор на пръстите на протегнати ръце, затворени клепачи, а понякога и на цялото тяло (симптом на "телеграфния стълб"). Треморът може да бъде толкова силен, че почеркът на пациента се променя, става неравен и нечетлив. Важен симптом на заболяването е наличието на гуша. Обикновено щитовидната жлеза е мека и уголемена дифузно и равномерно. Размерът на гушата може да се промени: тя се увеличава при тревожност, постепенно намалява след началото на лечението, а понякога се уплътнява. При някои пациенти се палпира и чува духащ систоличен шум над жлезата. Но размерът на гушата не определя тежестта на заболяването. Тежка тиреотоксикоза може да се наблюдава дори при малка гуша.

Обичайно е да се разграничават 5 степени на уголемяване на щитовидната жлеза:

1. жлезата не се вижда с око, провлакът е осезаем;
2. страничните лобове се палпират лесно, жлезата е видима при преглъщане;
3. при преглед се забелязва уголемена щитовидна жлеза („дебел врат“);
4. гушата е ясно видима, конфигурацията на шията е променена;
5. гуша с огромни размери.

От 1962 г. класификацията на размерите на гушата, препоръчана от СЗО, се използва в световен мащаб. Според класификацията на СЗО от 1994 г. се разграничават следните степени на уголемяване на щитовидната жлеза:

• 0 степен - без гуша,
• 1 - гушата е осезаема, но не се вижда,
• 2 - гушата е палпируема и видима при нормално положение на врата.

Най-честият симптом на дифузна токсична гуша е прогресивна загуба на тегло със запазен или дори повишен апетит. Повишената секреция на тиреоидни хормони води до засилени процеси на потребление на енергийни ресурси в организма, което причинява загуба на тегло. При липса на мастна тъкан, енергийното снабдяване на организма идва от повишен катаболизъм на екзогенни и ендогенни протеини. Дифузната токсична гуша (болест на Грейвс) не винаги е съпроводена със загуба на тегло. Понякога се отбелязва повишаване на телесното тегло, т.нар. „мастна болест на Грейвс“, което е свързано с особеностите на патогенезата на заболяването и изисква избор на метод на лечение.

В продължение на много години се смяташе, че промените в очите при пациенти с дифузна токсична гуша са един от симптомите на заболяването и са причинени от излишък на тиреоидни хормони. Оказа се обаче, че екзофталмът може да се появи както при хипертиреоидизъм, така и при хипотиреоидизъм, притиреоидит на Хашимото, а в някои случаи може да предшества появата на симптоми на патология на щитовидната жлеза или да се развие на фона на еутиреоидизъм.

Офталмопатията е автоимунно заболяване, причинено от образуването на специфични имуноглобулини, които причиняват промени в ретробулбарната тъкан и орбиталните мускули. Офталмопатията често се комбинира с автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, а именно дифузна токсична гуша. Патогенезата на заболяването е последователно свързана с излишък на тиреоидни хормони, TSH, LATS, LATS-протектор, екзофталмологично продуциращи хормони, микрозомални антитела и наличието на екзофталмологично продуциращи антитела. Очевидно генетичен дефект в имунната контролна система е свързан със специфичността на тъканното увреждане. Установено е, че повърхностните мембрани на някои орбитални мускули имат рецептори, способни да фиксират антиген-антителни комплекси, които се срещат при автоимунни заболявания на щитовидната жлеза.

Основните промени настъпват в екстраокуларните мускули и зависят от продължителността на заболяването. В ранните стадии се наблюдават интерстициален оток и дифузна клетъчна инфилтрация, водещи до дегенерация и разпадане на мускулните влакна. Мускулите са бледи, подути и рязко увеличени по обем. Следващата фаза е активирането на ендомизиалните фибробласти, които, чрез производство на колаген и мукополизахариди, водят до пролиферация на съединителната тъкан и фиброза; мускулните влакна губят способността си да се отпускат, което води до ограничена подвижност. Процесът на контракция е нарушен. Увеличаването на мускулния обем води до повишаване на интраорбиталното налягане и се нарушава отстраняването на течност от интерстициалните пространства. Развива се венозен застой, причиняващ оток на клепачите и орбиталната тъкан. В късните стадии се наблюдава мастна дегенерация на мускулите. А. Ф. Бровкина разграничава 2 форми на офталмопатия - едематозен екзофталм и ендокринна миопатия. Чуждестранните изследователи говорят за едематозния и миопатичния стадий на офталмопатията като стадии на единен процес с преобладаващи нарушения в ретроорбиталната тъкан или орбиталните мускули.

Пациентите са обезпокоени от сълзене, фотофобия, чувство за натиск, "пясък" в очите и подуване на клепачите. При тиреотоксичния екзофталм важен диагностичен признак е липсата на двойно виждане. Екзофталмът обикновено е двустранен, по-рядко едностранен. Степента на екзофталм може да се определи с помощта на екзофталмометър на Хертел. При дифузна токсична гуша, изпъкналостта на окото понякога се увеличава значително. Екзофталмът е съпроводен с повишен блясък на очите, развива се постепенно, понякога в продължение на няколко дни или часове. Тежестта му обикновено не съответства на тежестта на тиреотоксикозата.

В допълнение към екзофталмоса, пациентите имат и други очни симптоми: широко отваряне на очните цепки (симптом на Делримпъл), рядко мигане (симптом на Стелваг), повишен блясък на очите (симптом на Грефе), изоставане на горния клепач зад ириса при поглед надолу, така че се появява бяла ивица на склерата (симптом на Кохер), слабост на конвергенцията (симптом на Мьобиус). Понякога се среща и симптом на Йелинек - потъмняване на кожата по клепачите. Тези признаци, особено изпъкналостта на очните ябълки и широкото отваряне на очните цепки, придават на лицето характерен израз на страх. При фиксиране на погледа - т.нар. гневен поглед.

При умерено и тежко увреждане на очите се наблюдават намалена зрителна острота, двойно виждане като постоянен симптом и инжектиране на склералните съдове. Развива се лагофталм - невъзможност за пълно затваряне на клепачите, възможна е улцерация на роговицата и склерата с последваща вторична инфекция. Горните очни симптоми се влошават.

В чуждестранната литература се използва класификацията NOSPECS, предложена за първи път през 1969 г. от Вернер:

• 0 - няма патологични промени в очите;
• I - свиване на горния клепач - „изненадан поглед“, широка палебрална цепнатина и симптом на Грефе;
• II - промени в меките тъкани на орбитата;
• III - изпъкналост на очните ябълки (увеличението надвишава нормата с 3 мм или повече);
• IV - увреждане на орбиталните мускули, ограничаване на движението на очите;
• V - промени в конюнктивата;
• VI - увреждане на зрителния нерв.

В. Г. Баранов счете за уместно да се разграничат 3 степени на тежест на екзофталмоса:

• I - лек екзофталм - (15,9±0,2) мм, оток на клепача;
• II - умерен екзофталм - (17,9±0,2) мм, със значително подуване на клепачите и изразени симптоми на увреждане на очните мускули;
• III - изразен екзофталм - (22,8+1,1) мм, улцерация на роговицата, диплопия, силно ограничение на подвижността на очната ябълка.

При 3-4% от пациентите се развива специфична лезия на кожата и подкожната мастна тъкан, наречена претибиален микседем, по предната повърхност на пищяла. Клинично претибиалният микседем се характеризира с едностранно или двустранно ясно очертано уплътнение с лилаво-синкав цвят по антеромедиалните повърхности на пищялите. Отокът възниква в резултат на нарушение на метаболизма на глюкопротеините, чиито въглехидратни компоненти се намират в оточната субстанция - муцин. Дълго време причината за претибиален микседем се считаше за съдова склероза и циркулаторна стаза, водещи до трофични нарушения. Диенцефалните мозъчни лезии, хиперсекрецията на тиреотропин от предната хипофизна жлеза при пациенти след отстраняване на щитовидната жлеза, промените във функцията на жлезата и хипофизната жлеза на фона на нарушени механизми на невротропна регулация се считаха за етиологични фактори. Към днешна дата най-вероятният механизъм за развитие на претибиален микседем е автоимунният. Макензи откри LATS фактор в кръвта на повечето пациенти с претибиален микседем.

При мъжете понякога се наблюдава удебеляване на фалангите на пръстите (тиреоидна акропатия), причинено от подуване на плътните тъкани на фалангите и образуване на периостална костна тъкан.

Сърдечно-съдовите нарушения също са характерни за клиничната картина на тиреотоксикозата. „Пациентите с болестта на Грейвс страдат от сърцето и умират от сърцето“ (Мьобиус). Сърдечно-съдовите нарушения при дифузна токсична гуша се причиняват, от една страна, от патологичната чувствителност на сърдечно-съдовата система към катехоламини, а от друга страна, от директния ефект на излишния тироксин върху миокарда. Отбелязва се сумиране на ефекта от прекомерната секреция на тиреоидни хормони и ефекта от повишената симпатикова активност върху сърцето и периферното кръвообращение. Получените хемодинамични нарушения, несъответствието между нивото на доставяне, консумация и използване на кислород от сърдечния мускул водят до тежки метаболитно-дистрофични увреждания и развитие на тиреотоксична кардиомиопатия, клиничните прояви на която са ритъмни нарушения ( тахикардия, екстрасистолия, предсърдно мъждене и трептене) и сърдечна недостатъчност. Процесите, лежащи в основата на тиреотоксичната кардиомиопатия, са обратими. Почти постоянен симптом на тиреотоксикозата е тахикардията, на фона на която могат да възникнат пристъпи на предсърдно мъждене. Тахикардията се характеризира с това, че не се променя при смяна на позицията на пациента и не изчезва по време на сън. Друга особеност е слабият отговор на терапия със сърдечни гликозиди. Пулсовата честота може да достигне 120-140 удара в минута, а при движение, физическо натоварване и вълнение - 160 или повече. Пациентите усещат пулс, биещ във врата, главата и корема.

Сърцето е уголемено вляво, чува се систоличен шум. Характерно е високо пулсово налягане поради прекомерно повишаване на систоличното и ниско диастолично. На електрокардиограмата не се откриват характерни белези. Често се откриват високи заострени P и T вълни, наблюдават се предсърдно мъждене и екстрасистолия. Понякога на електрокардиограмата може да се види депресия на ST сегмента и отрицателна T вълна. Промени в терминалната част на камерния комплекс могат да се наблюдават както при липса на ангинозна болка, така и при наличие на ангина; те обикновено са обратими. С постигане на компенсация на тиреотоксикозата се отбелязва положителна динамика на ЕКГ промените.

Пациентите с дифузна токсична гуша (болест на Грейвс) често имат стомашно-чревни нарушения. Пациентите се оплакват от промени в апетита, чревни разстройства, пристъпи на коремна болка и повръщане. Понякога се наблюдава спастичен запек. В тежки случаи на заболяването е засегнат черният дроб.Наблюдават се увеличаване на размера му, болка в десния хипохондриум и понякога жълтеница. При адекватна терапия на тиреотоксикоза, чернодробната дисфункция е обратима. При дифузна токсична гуша страда и функцията на панкреаса. Пациентите често имат повишени нива на гликемия и е нарушен глюкозотолерантен тест. Когато симптомите на тиреотоксикоза се елиминират, показателите за въглехидратен метаболизъм се нормализират.

Жените изпитват менструални нарушения, включително аменорея. Мъжете, страдащи от тиреотоксикоза, изпитват намалено либидо и потентност, а понякога игинекомастия. Под влияние на тиреоидни хормони, кортизолът се разрушава бързо, което води до развитие на хипокортицизъм при тежка тиреотоксикоза. При дългогодишна дифузна токсична гуша се наблюдава и изчерпване на надбъбречната кора, което причинява относителна надбъбречна недостатъчност.

Проучване на клиничната картина на тиреотоксикозата показва, че пациентите не винаги имат ясни признаци на заболяването. Често няма значително уголемяване на щитовидната жлеза, постоянна тахикардия, характерни изражения на лицето или очни симптоми. Пациентите са обезпокоени от периодично възникващи пристъпи на палпитации, придружени от неприятни усещания в областта на сърцето, задух. Извън пристъпите сърдечната честота може да бъде в нормални граници, ЕКГ е нормална, а нивото на тиреоидните хормони в кръвта е непроменено. По време на пристъп съдържанието на трийодтиронин и тироксин в кръвта е рязко повишено.

Трийодотирониновата токсикоза, протичаща на фона на нормални нива на тироксин в кръвта, но повишено ниво на трийодтиронин, се среща в 5% от случаите на дифузна токсична гуша, а при автономни аденоми - до 50%. Една от причините за нарушаване на съотношението на тироксин и трийодтиронин в щитовидната жлеза може да бъде липсата на йод, водеща до компенсаторен синтез на най-активния хормон.

Друга причина за изолирано повишаване на нивото на Т3 може да бъде ускореният периферен преход на Т4 _към Т3 _. Симптомите на тази форма на тиреотоксикоза нямат никакви особености.

В литературата са описани пациенти, чийто ход на тиреотоксикоза е усложнен от пристъпи на частична или пълна парализа на проксималните скелетни мускули в комбинация с вегетативни нарушения: изпотяване, жажда, тахикардия, повишено кръвно налягане, повишена възбудимост. Понякога се наблюдават леки прояви на периодична парализа под формата на преходна слабост в краката.

Тиреотоксикозата при възрастните хора не е необичайна. Според Гефрис, честотата ѝ сред тях е 2,3%. Заболяването се развива постепенно, на фона на соматична патология. На преден план излизат загуба на тегло, загуба на апетит и мускулна слабост. Пациентите са по-скоро спокойни, отколкото възбудени. Характерна особеност на клиничната картина е бързото развитие на сърдечна недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм под формата на предсърдно мъждене, рефрактерни към конвенционалните терапевтични дози сърдечни гликозиди. При тиреотоксично предсърдно мъждене рискът от емболия е толкова висок, колкото и при ревматична митрална стеноза. Тиреотоксичното предсърдно мъждене се развива със субклиничен хипертиреоидизъм. Латентните форми на исхемична или хипертонична кардиопатия, често срещани при хипертиреоидизъм, при възрастните хора преминават в явни форми (сърдечна недостатъчност, предсърдно мъждене, ангина пекторис ). Пациентите в напреднала възраст с тиреотоксикоза рядко имат екзофталм и често нямат гуша. Понякога се наблюдава така наречената апатична форма на тиреотоксикоза. Клиничните прояви включват апатия, депресия, значителна загуба на тегло, сърдечна недостатъчност, предсърдно мъждене и проксимална миопатия. Пациентите имат апатично лице, набръчкана кожа, блефароптоза и атрофия на темпоралните мускули, което може да се обясни с относителен дефицит на катехоламини или намаление на отговора към тях. Нивото на тиреоидните хормони при възрастните хора може да бъде на горната граница на нормата или леко повишено. Смята се, че хипертиреоидизмът при тях се развива поради повишена чувствителност на периферните тъкани към действието на хормоните. Тиролиберинов тест може да помогне при поставянето на диагнозата. Нормалният отговор на въвеждането на TRH изключва диагнозата тиреотоксикоза, с изключение на формите, причинени от селективна резистентност на хипофизата към тиреоидните хормони.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Тежест на тиреотоксикозата

В зависимост от тежестта на тиреотоксикозата се разграничават леки, умерени и тежки форми на заболяването.

В леки случаи пулсът е не повече от 100 удара/мин, загубата на телесно тегло е 3~5 кг, очните симптоми отсъстват или са леко изразени, а абсорбцията на ^131I се увеличава след 24 часа.

Умерената тежест се характеризира с повишена тахикардия до 100-120 удара/мин, изразен тремор, загуба на тегло до 8-10 кг, повишено систолично и намалено диастолично налягане и повишено усвояване на изотопи от щитовидната жлеза още от първите часове.

Тежката форма (марантична, висцеропатична) се развива при относително дълга история на заболяването, без лечение. Загубата на тегло достига степен на кахексия, пулсовата честота надвишава 120-140 удара/мин. Изброените симптоми са съпроводени с нарушения на черния дроб, сърдечно-съдовата система. Наблюдават се предсърдно мъждене и миопатия, надбъбречна недостатъчност.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Тиреотоксична криза

Тиреотоксичната криза е най-тежкото, животозастрашаващо усложнение на дифузната токсична гуша. Тя се развива, когато всички симптоми на хипертиреоидизъм внезапно се влошат, често няколко часа след нерадикална операция на фона на недостатъчно компенсирана тиреотоксикоза. Стресови ситуации, физическо пренапрежение, инфекции, хирургични интервенции и вадене на зъби могат да играят ролята на провокиращи фактори. В патогенезата на тиреотоксичната криза основна роля играят внезапното освобождаване на големи количества тиреоидни хормони в кръвта, повишената надбъбречна недостатъчност, активността на висшите части на нервната система и симпатико-надбъбречната система. Функционалните и морфологични нарушения в различни органи и тъкани, които се развиват по време на тиреотоксична криза, са причинени, от една страна, от рязко повишаване на нивото на тиреоидни хормони в кръвта, прекомерно производство на катехоламини или повишена чувствителност на периферните тъкани към тях, а от друга страна, от дефицит на хормони на надбъбречната кора. При по-нататъшно изчерпване на резервния им капацитет кризата може да бъде фатална. Пациентите стават неспокойни, кръвното налягане се повишава значително. Развиват се значителна възбуда, тремор на крайниците и тежка мускулна слабост. Наблюдават се стомашно-чревни нарушения: диария, гадене, повръщане, коремна болка, жълтеница. Бъбречната функция е нарушена, диурезата намалява до анурия. Може да се развие сърдечна недостатъчност. Понякога се присъединява остра чернодробна атрофия. По-нататъшното възбуждане се заменя със ступорозно състояние и загуба на съзнание, развитие на клинична картина на кома.

Прогнозата се определя от навременността на диагнозата и лечението.