Микседа при възрастни и деца: претибиална, първична, идиопатична

В ендокринология микседем се счита за най-тежката форма на тироидна дисфункция и хипотиреоидизъм изрази критично ниско ниво на хормони на щитовидната жлеза синтез, или пълното му спиране.

Също така наречена микседа е състоянието, свързано със сгъстяване и подуване на кожата, които са причинени от метаболитно разстройство с дългосрочен дефицит на тиреоидни хормони.

Според ICD-10 тази патология се отнася до неспецифичен хипотиреоидизъм и има код Е03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Епидемиология

Неклиничните форми на хипертиреоидизъм се наблюдават при 6-8% от жените (включително 2,5% от бременните жени) и 3% при мъжете. Нещо повече, микседем, както показва статистиката на Европейската асоциация по щитовидната жлеза, е по-честа при жените с  щитовидната жлеза  (2%), отколкото при мъжете (0,2%).

Честотата на хипотиреоидизъм се увеличава с възрастта и е най-разпространена при хора над 50-годишна възраст. Ниско ниво на TSH се наблюдава при 3% от населението на възраст над 80 години.

Най-честата причина за тази патология по света е йодният дефицит. И в регионите, където няма проблем за липсата му, по-често се диагностицира автоимунен и ятрогенен хипотиреоидизъм. Първото място в автоимунната лезия на щитовидната жлеза е в Япония.

Претибиалният микседем се диагностицира при максимум 5% от пациентите с болест на Грейвс в доста старост. При две трети от случаите се развива усложнение на микседа, под формата на мидема кома при жени, средната възраст на които е 70-75 години. В Европа честотата на кома, дължаща се на тежки патологии на щитовидната жлеза, не надвишава 0,22 на милион жители годишно, а в Япония тази цифра е пет пъти по-висока.

[8], [9], [10],

Причини микседем

Това състояние е свързано с други симптоми на ниско функцията на щитовидната жлеза, и основните причини за микседем са пряко свързани с първичен или вторичен хипотироидизъм, т.е. Недостатъчно производство tireiodnyh хормони - тироксин (Т4) и трийодотиронин (Т3).

Основно хипотиреоидизъм, микседем, в която може да се развие при тиреоидектомия възниква (отстраняване на щитовидната жлеза); облъчване (включително по време на лечение с йодни радиоизотопи); генетично определен  автоимунен тироидит  (тиреоидит на Хашимото). Дефицит на щитовидната жлеза, наблюдавана при недостиг или излишък от йод, и в присъствието на наследство fermentopathia (обикновено липсва на периферните тъкани металоензими тироксин-5-дейодиназа, което води до реакция на редукция на тъкан рецептори тироксин и трийодтиронин).

Чрез инхибиране на синтеза и освобождаването на хормони на щитовидната жлеза - ятрогенна хипотиреоидизъм - може да доведе до дългосрочна употреба на литиев препарати на рекомбинантен алфа-интерферон, ацетилсалицилова киселина, системни кортикостероиди, антиаритмични средства (амиодарон или Kordinila), някои противоракови лекарства, цитостатици (инхибиращо киназа ензими).

В вторични (хипофизата) хипотиреоидизъм причини за микседем, свързани с частичен хипофизната функция и увредена производствен процес на предната издатини тироид-стимулиращ хормон (тиротропин или TSH). Това може да бъде или вродени форми на дефицит на хипофизата хормон (с генетични мутации), както и последици от травми, хирургични интервенции, по-високи дози радиация, следродилна хипофизата исхемична некроза ( синдром на Sheehan ), мозъчни тумори ( аденом на хипофизата ).

Също така проблемът може да бъде неадекватната синтеза на хипоталамусния хормон тиреолиберин - освобождаващият фактор, който стимулира синтеза на хипофизния хормон, стимулиращ щитовидната жлеза.

Известен комуникация микседем и болест на Basedow ( базедова болест с повишена увреждане на хормони на щитовидната жлеза - хипертиреоидизъм), функция, която е  exophthalmos и също форма на щитовидната дермопатия като pretibial микседем (микседем долните крайници).

Етиологично, микседем при деца също е свързано с потискане или дисфункция на щитовидната жлеза, вижте за повече подробности -  Хипотиреоидизъм при деца

Въпреки това, наличието на тежка вроден хипотироидизъм развиващите се в случаи на пренатална аплазия и хиперплазия на щитовидната жлеза, както и поради хипотиреоидизъм майка или са паднали от плода й сенсибилизация на TSH рецептори в плода, новороденото и детето през първите години от живота се развива кретенизъм - състояние на силна натрупването на физически и умствено развитие.

Резултатът от идиопатична атрофия на щитовидната жлеза или спорадичен хипотиреоидизъм може да бъде идиопатичен микседем.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Рискови фактори

В действителност, основните рискови фактори за микседем - ако пациентът има хипотиреоидизъм (първична или вторична), както е видно етиологичен и патогенетична корелация между хипотиреоидизъм и микседем и микседем, и болест на Грейвс.

Както ендокринолози предизвестие до състояние микседем често води до липса на лечение на хипотиреоидизъм и се влошава от инфекции, екстремни хипотермия и други ендокринни и хормонални нарушения (особено при жените), мозъчни травми, употребата на определени медикаменти.

Рисковите фактори включват дефицита на аминокиселини (тирозин, треонин, триптофан, фенилаланин), които са необходими за синтеза на тироксин и трийодотиронин.

Под заплахата от хипотиреоидизъм - и, съответно, микседем - са жени, хората на възраст над 50 години, пациенти с всички автоимунни заболявания, както и тези, които имат тялото липсва цинк и селен. Известно е, че за превръщането на тироксин да трийодтиронин изисква активни йони на цинк и селен, и това биохимична реакция е слабо изразено по време на развитието на плода, при бебета и хора след 70 години.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Патогенеза

В контекста на ekstratiroidalnyh прояви на дисфункция на хормони на щитовидната жлеза и липсата на участие в регулирането на общия метаболизъм патогенеза микседем - под формата на дерматологични лезии на щитовидната жлеза - е натрупване и отлагане в кожата, продуциран от клетките на съединителната тъкан на сулфатирани и не-сулфатирани гликозаминогликани (хиалуронова киселина, хондроитин сулфат). Комплексът на хидрофилния съединението се свързва вода междуклетъчната матрица, което води до набъбване на различна локализация микседем.

Смята се, че за подобряване на активирането и фибробластен синтез на гликозилиран протеогликан освобождаване от резултатите от клетки на функционално активна щитовидната антиген, който индуцира производството на антитела за рецептори tiretropina хипофизата. И с гуша имунокомпетентни лимфоцити реагират thyrotropic рецептори на щитовидната жлеза и тиреоглобулин, тя infiltruya тъкан - от фиброзни изменения и натрупване на гликозаминогликани.

[24], [25]

Симптоми микседем

При пациенти с тежък хипотиреоидизъм, достигащи стадия на микседем, се проявяват първите признаци:

• бледността и сухотата на кожата и нейната неравност (особено в ходилата на стъпалата на краката, коленете, дланите и лактите);
• силно подуване на тъканите около очите (подути клепачи, стесняващи им разрез) и в областта на шията над клавишите;
• подпухналото на цялото лице.

Осмотичният оток запушва езика (защо се сгъстява) и мукозните мембрани на ларинкса, което заедно води до дрезгав глас, трудности при артикулацията и неразвито говорене.

Вместо редки, локално ограничена форма прояви автоимунен тироидит или болест на Грейвс - pretibial микседем (щитовидната дермопатия или локализиран микседем) - представлява подуване тесни пищялите. Отокът е оформен като закръглен, с различен размер и извисяващ се над кожните образувания, разположени отпред и отстрани на кожата и подкожните тъкани под колената (по-близо до глезените). Повредите обикновено са леки, но е възможно хиперпигментация (до жълто-оранжев цвят) и повишена кератинизация; увредената кожа е уплътнена и на нея са видими космени фоликули и ясна картина на текстурата на кожата. Районът на такъв оток постепенно се увеличава, краката под коленете се сгъстяват, кожата става цианотична. Възможно е възпаление на кожата на подутите участъци.

Друг вид кожна проява на хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза (в редки случаи, нейната хиперфункция) е дифузен туберкулозен микседем. Тя изглежда като восъкоподобни нодули на фона на подута кожа на лицето и шията, горните крайници, гърдите, гърба и гениталиите.

Клиничните симптоми на микседа (дефинирани като общо състояние на тежка тироксин, трийодотиронин или недостиг на тиретропин) се проявяват:

• изтъняване на косата и загубата им (особено забележими върху веждите);
• запек;
• понижаване на телесната температура в сутрин (поради липса на тироксин, скоростта на термогенезата се забавя) и повишена студ;
• намален сърдечен ритъм;
• задух, нощна апнея;
• натрупване в коремната кухина на течност ( асцит ), в белите дробове (плеврален излив) и в гръдната кухина близо до сърцето (перикарден излив);
• мускулна болка, парестезия и спазми;
• липса на пот;
• повишена умора, забавяне на психичните реакции, нарушение на паметта, депресия (при пациенти в старческа възраст тези симптоми приличат на болестта на Алцхаймер ).

Миксдема при децата (детска михедема) възниква след раждането и се проявява в ранна детска възраст чрез бавно развитие и растеж. Освен това може да се получи восъчно подпухналост на кожата, което причинява подуване на устните и носа на бебето. Това условие се нарича и инфантилизъм Брисът.

Усложнения и последствия

Микседем, който сам по себе си е сложна форма на хипотиреоидизъм, води до тежки усложнения.

Това развитие на коронарна сърдечна болест и сърдечно-съдова недостатъчност, психоза, остеопороза, както и повишена уязвимост към инфекции. При жените микседемът е изпълнен със стерилитет, спонтанен аборт, мъртво раждане или раждане на дете с вродени дефекти.

Редки, но най-сериозните и животозастрашаващи последствия от това състояние при възрастни е микседем или хипо кома (код E03.5 ICD-10) - пълна загуба на съзнание, хипоксия, хиперкапния, хиповентилация, спадане на кръвното налягане и хипотермия. Смъртността в резултат на сърдечна недостатъчност по време на микседем кома - не по-малко от 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Диагностика микседем

Диагностиката на микседа, извършена от ендокринолозите, се основава на цялостен преглед, включващ преглед на пациента и лабораторни кръвни тестове за:

• ниво на хормони Т4, ТЗ и ТТГ;
• тиреоглобулин;
• антитела към TSH рецептора;
• ниво на глюкоза, креатин киназа и пролактин.

Приложна инструментална диагностика: ултразвук, сцинтиграфия и ЯМР на щитовидната жлеза, рентгенография на гръдния кош (за визуализация на плеврален и перикарден излив). Ако подозирате, че имате вторичен хипотиреоидизъм, имате нужда от MRI на мозъка.

[31], [32], [33], [34], [35]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на това състояние е изключително важна - за да се разграничи от други заболявания: недостатъчност на надбъбречните жлези, черен дроб или бъбреци; удар, сепсис или синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон (ADH).

Лечение микседем

Както в случая на хипотиреоидизъм, лечението на микседа се извършва с хормонозаместителна терапия (за повечето пациенти - през целия живот).

Използвани с лекарства за микседа:

• Натриев левотироксин (търговски наименования други - L-тироксин, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - дозирана определена от лекар въз основа на резултатите от анализите на нивото на хормони на щитовидната жлеза;
• Тироид (тироид, тирант, тиротан) - дневна доза от 50 до 200 mg (дозата се изчислява по телесно тегло);
• Тибон (трийодтиронин, лиотиронин, цитомел).

Тези лекарства се приемат вътре - в подходящи дози, което помага да се спре прогресията на патологията.

За улеснение симптоми, особено щитовидната дермопатия (pretibial микседем), локални кортикостероиди се използват под формата на мехлеми, кремове, гелове, - под оклузивна превръзка (няколко седмици). Също така в лезиите се въвеждат хиалуронидаза, която разцепва отлаганията на гликозаминогликаните в кожата и подкожната тъкан. Препоръчва се да се носят трикотажни компреси за намаляване на подуването на краката.

Алтернативно лечение

Ендокринолозите смятат, че народното лечение на хипотиреоидизъм и микседем е проблематично. Всъщност, състоянието с miksedem не е подходящо за експерименти със самолечение.

Някои пациенти обаче се лекуват с билки, като жълто от тинтява (инфузия от корените); сърна с форма на марена (отвара от коренището намалява отока); Ехинацея (препоръчва се за болестта на Грейвс и тироидита на Хашимото); Lycopus (zyuznik) е европейски; Козината е бяла. Eleuterococcus, който има адаптогенен ефект върху организма, се препоръчва да приема всички патологии на щитовидната жлеза, въпреки че не осигурява специфичен терапевтичен ефект.

Преди да използвате тези билки, трябва да се консултирате с ендокринолог, защото употребата им не е полезна за всички и може само да влоши състоянието. Например, кафяви водорасли ( Ascophyllum  нодозум ), съдържащ йод, не замени прилагането на хормони на щитовидната жлеза, но в случай на незначителни нарушения на щитовидната жлеза (които микседем не е вярно) те могат да стимулират синтеза на ендогенен хормон на щитовидната жлеза. Не забравяйте, че водораслите са противопоказани при хора с хипертиреоидизъм, бременни жени и кърмещи жени.

Повече информация в материала -  Лечение на заболявания на щитовидната жлеза с алтернативни средства

Хомеопатията предлага лекарство Lymphomyosot - многокомпонентни алкохолни капки, които се препоръчват да приемат (10 капки три пъти дневно), за да подобрят изтичането на лимфата в краката.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Предотвратяване

Най-добрият начин да се справите с каквото и да е разстройство е да го предотвратите, но проблемът е, че няма известни начини да се предотврати преминаването на хипотиреоидизма в състояние на микседем. Следователно, пациентите с хипотиреоидизъм трябва редовно да посещават своя лекар, за да направят кръвен тест и да се уверят, че дозата на заместителното лекарство е подходяща и болестта не напредва.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Прогноза

Ако хипотиреоидизмът не се лекува, прогнозата на ендокринолозите е разочароваща: в късните стадии на това заболяване се развива микседем, който може да причини остри симптоми и да има фатални последици.

Въпреки това - ако нивата на хормона на щитовидната жлеза са правилно регулирани - интензивността на всички симптоми на микседа може да бъде намалена и някои симптоми са напълно излекувани.

[48], [49], [50], [51], [52]