Хипотиреоидизъм при деца

Хипотиреоидизмът е клиничен синдром, причинен от намалено производство на тиреоидни хормони или липса на чувствителност към тях в тъканите.

Хипотиреоидизмът е дефицит на тиреоидни хормони. Симптомите на хипотиреоидизъм при малките деца включват нарушения на храненето и физическо забавяне. Признаците при по-големи деца и юноши са подобни на тези при възрастни, но включват и слабо физическо развитие, по-късен пубертет или комбинация от двете. Диагнозата на хипотиреоидизма се извършва въз основа на изследване на функцията на щитовидната жлеза (например ниво на тироксин, хормон, стимулиращ щитовидната жлеза в кръвния серум). Лечението на хипотиреоидизъм включва заместваща терапия с тиреоидни хормони.

Хипотиреоидизмът при кърмачета и малки деца може да бъде вродена или неонатална. Вроденият хипотиреоидизъм се среща при приблизително 1 дете на 4000 живородени. Повечето вродени случаи са спорадични, но приблизително 10-20% са наследствени. Най-честата причина за вроден хипотиреоидизъм е дисгенеза или липса (агенеза), или хипоплазия (хипоплазия) на щитовидната жлеза. Приблизително 10% са резултат от вроден хипотироидизъм disgormonogeneza (ненормално производство на хормони на щитовидната жлеза), който може да бъде от 4 вида. Рядко в САЩ, но често в някои развиващи се страни, хипотиреоидизмът е следствие от йодния дефицит в майката. Понякога преходно хипотиреоидизъм може да се индуцира получаване трансплацентарен антитяло, goitrogenic агенти (например, амиодарон) или тиреостатици (например, пропилтиоурацил, метимазол).

Код по МКБ-10

• E00 Синдром на вроден дефицит на йод.
• E01.0 Дифузен (ендемичен) гуатър, свързан с йоден дефицит.
• E01.1 Многодедустриален (ендемичен) гуар, свързан с йоден дефицит.
• E01.2 Goiter (ендемичен), свързан с йоден дефицит, неуточнен.
• E01.8 Други нарушения на щитовидната жлеза, свързани с йоден дефицит и подобни състояния.
• E02 Неклиничен хипотиреоидизъм поради йоден дефицит.
• E03.0 Вродени хипотиреоидизъм с дифузен гърч.
• E03.1 Вродена хипотиреоидизъм без гуша.
• E03.2 Хипотиреоидизъм, причинен от лекарства и други екзогенни вещества.
• Е0З.З Постинфекционный гипотиреоз.
• E03.5 Миксдема кома.
• E03.8 Други специфични хипотиреоидизъм.
• Е03.9 Гипотиреоз неуточнённый.

Хипотиреоидизъм при по-големи деца и юноши

Обикновено причината е автоимунен тироидит (тиреоидит на Хашимото). Някои от симптомите на хипотиреоидизъм са подобни на тези при възрастни (например, наддаване на тегло, затлъстяване, запек, груб, суха коса, жълто, студен мрамор или груба кожа). Признаците, характерни за децата, включват забавено физическо развитие, късно съзряване на скелета и обикновено забавен пубертет. Лечението се провежда с L-тироксин в доза 5-6 μg / kg перорално веднъж дневно; юноши се намали дозата до 3.2 мг / кг орално веднъж на ден и се титруват за да се поддържа нивото на тироид-стимулиращ хормон и тироксин в серум при нормални възрастови ограничения.

Симптоми на хипотиреоидизъм при деца

Симптомите на хипотиреоидизъм се различават от тези на възрастните. Ако недостиг на йод се отбелязва в ранните етапи на бременността, бебето може да се развие ендемична кретенизъм (синдром включително сляпо-мутизъм), умствена изостаналост, и спазми. В повечето случаи при кърмачета с хипотиреоидизъм казва малките прояви, или те не съществуват, тъй като плацентата идва тиреоидни хормони от майката. Въпреки това, след метаболизират майчините хормони, като се поддържа основната причина за хипотиреоидизъм, и ако хипотиреоидизъм не диагноза и лечение не се извършва, има умерено или тежко забавяне развитието на централната нервна система, които могат да бъдат придружени от мускулна хипотония, удължено хипербилирубинемия, пъпната херния, дихателна недостатъчност, макроглосия, големи размери на шрифта, хипотрофия и дрезгав глас. Рядко късно диагностика и лечение на тежки хипотиреоидизъм води до изоставане в умственото развитие и спиране на растежа.

Класификация на хипотиреоидизма

Определяне на вроден и придобит хипотиреоидизъм; нивото на нарушение на регулаторните механизми отличава първичния (патологията на самата щитовидна жлеза), вторичните (хипофизиални разстройства) и третичните (хипоталамусни нарушения). Съществува и периферна форма на хипотиреоидизъм, свързана с нарушаване на метаболизма на тиреоидни хормони в тъканите или устойчивостта на тъканите към тях.

[1], [2], [3], [4], [5],

Диагностика на хипотиреоидизъм при деца

Рутинният скрининг на новородени разкрива хипотиреоидизъм, преди клиничните прояви да станат явни. При положителен резултат е показан скрининг изследване на функцията на щитовидната жлеза, включително тироксин (Т3), свободен Т4 и тироид-стимулиращ хормон (TSH) в серума.

[6], [7]

Лечение на хипотиреоидизъм при деца

В повечето случаи е необходима цялостна заместителна терапия с тиреоидни хормони. Лечението на хипотиреоидизъм при деца с L-тироксин 10-15 μg / kg перорално веднъж дневно трябва да се започне незабавно и редовно да се проследява на кратки интервали. Тази доза е предназначена за бързо нормализиране на серумните нива на Т, след което трябва да се коригира, за да се поддържа серумно ниво на Т в рамките на 10-15 μg / dL през първите години от живота. През втората година от живота обичайната доза е 5-6 μg / kg перорално веднъж дневно, което трябва да поддържа нивото на серумните Т и TSH в рамките на нормалните възрастови граници. Повечето деца, които получават лечение за моторно и психическо развитие, са нормални. Тежкият вроден хипотиреоидизъм при деца, дори при адекватно лечение, все още може да доведе до малки проблеми с развитието, както и до загуба на слуха в нервната система. Загубата на слуха може да бъде толкова незначителна, че първоначалният скрининг не може да го разкрие. Препоръчва се да се проведе втори преглед в рамките на 1-2 години, за да се идентифицират скритите слухови дефекти, които могат да повлияят на развитието на говора. Недостигът на тироксин свързващ глобулин, която се открива чрез скрининг, основават предимно на определянето на тироксин, не изисква лечение, тъй като в този случай децата отбелязаха еутиреоидни.