Хипотиреоидизъм при деца

Хипотиреоидизмът е клиничен синдром, причинен от намалено производство на тиреоидни хормони или липса на чувствителност към тях в тъканите.

Хипотиреоидизмът е дефицит на тиреоидни хормони. Симптомите на хипотиреоидизъм при малки деца включват лошо хранене и забавяне на растежа. Признаците при по-големи деца и юноши са подобни на тези при възрастни, но включват също слаб растеж, късен пубертет или и двете. Диагнозата на хипотиреоидизъм се основава на изследвания на функцията на щитовидната жлеза (напр. серумен тироксин, тиреостимулиращ хормон ). Лечението на хипотиреоидизма включва заместителна терапия с тиреоидни хормони.

Хипотиреоидизмът при кърмачета и малки деца може да бъде вроден или неонатален. Вроденият хипотиреоидизъм се среща при приблизително 1 на 4000 живородени деца. Повечето вродени случаи са спорадични, но приблизително 10-20% са фамилни. Най-честата причина за вроден хипотиреоидизъм е дисгенеза или липса (агенезия), или недоразвитие (хипоплазия) на щитовидната жлеза. Приблизително 10% от вродения хипотиреоидизъм се дължи на дисхормоногенеза (анормално производство на тиреоидни хормони), от които има 4 вида. Рядко в Съединените щати, но често срещан в някои развиващи се страни, хипотиреоидизмът е резултат от йоден дефицит при майката. Рядко преходният хипотиреоидизъм може да бъде причинен от трансплацентарно преминаване на антитела, гойтрогени (напр. амиодарон) или антитироидни лекарства (напр. пропилтиоурацил, метимазол).

Код по МКБ-10

• E00 Синдром на вродена йодна недостатъчност.
• E01.0 Дифузна (ендемична) гуша, свързана с йоден дефицит.
• E01.1 Многонодуларна (ендемична) гуша, свързана с йоден дефицит.
• E01.2 Гуша (ендемична), свързана с йоден дефицит, неуточнена.
• E01.8 Други заболявания на щитовидната жлеза, свързани с йоден дефицит и подобни състояния.
• E02 Субклиничен хипотиреоидизъм, дължащ се на йоден дефицит.
• E03.0 Вроден хипотиреоидизъм с дифузна гуша.
• E03.1 Вроден хипотиреоидизъм без гуша.
• E03.2 Хипотиреоидизъм, предизвикан от лекарства и други екзогенни вещества.
• E03.3 Постинфекциозен хипотиреоидизъм.
• E03.5 Микседемна кома.
• E03.8 Други уточнени хипотиреоидизми.
• E03.9 Хипотиреоидизъм, неуточнена форма.

Хипотиреоидизъм при по-големи деца и юноши

Обичайната причина е автоимунен тиреоидит (тиреоидит на Хашимото). Някои симптоми на хипотиреоидизъм са подобни на тези при възрастни (напр. наддаване на тегло, затлъстяване; запек; груба, суха коса; жълтеникава, хладна или на петна грапава кожа). Характерните за децата характеристики включват забавяне на растежа, забавено съзряване на скелета и обикновено забавен пубертет. Лечението се провежда с L-тироксин 5 до 6 mcg/kg перорално веднъж дневно; при юноши дозата се намалява до 2 до 3 mcg/kg перорално веднъж дневно и се титрира, за да се поддържат серумните нива на тироксин и тиреостимулиращия хормон в нормалните възрастови граници.

Симптоми на хипотиреоидизъм при деца

Симптомите на хипотиреоидизъм се различават от тези при възрастни. Ако йоден дефицит се появи в началото на бременността, детето може да развие ендемичен кретинизъм (синдром, който включва глухота), умствена изостаналост и спастичност. В повечето случаи бебетата с хипотиреоидизъм имат малко или никакви симптоми, тъй като плацентата получава тироидни хормони от майката. Въпреки това, след като майчините хормони се метаболизират, ако основната причина за хипотиреоидизъм продължава и ако хипотиреоидизмът не се диагностицира и лекува, настъпва умерено до тежко забавяне в развитието на ЦНС, което може да бъде съпроводено с мускулна хипотония, продължителна хипербилирубинемия, пъпна херния, дихателна недостатъчност, макроглосия, големи фонтанели, хипотрофия и дрезгавост. Рядко, късната диагноза и лечение на тежък хипотиреоидизъм води до умствена изостаналост и нисък ръст.

Класификация на хипотиреоидизма

Разграничават се вроден и придобит хипотиреоидизъм; според нивото на нарушение на регулаторните механизми се разграничават първичен (патология на самата щитовидна жлеза), вторичен (нарушения на хипофизата) и третичен (нарушения на хипоталамуса). Разграничава се и периферна форма на хипотиреоидизъм, свързана с нарушение на метаболизма на тиреоидните хормони в тъканите или резистентност на тъканите към тях.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Диагностика на хипотиреоидизъм при деца

Рутинният скрининг на новородени открива хипотиреоидизъм преди да станат очевидни клиничните прояви. Ако резултатът от скрининга е положителен, е показано изследване на функцията на щитовидната жлеза, включително серумен тироксин (Т3), свободен Т4 и тиреостимулиращ хормон (TSH).

[ 6 ], [ 7 ]

Лечение на хипотиреоидизъм при деца

В повечето случаи е необходима доживотна заместителна терапия с тиреоидни хормони. Лечението на хипотиреоидизъм при деца с L-тироксин 10-15 mcg/kg перорално веднъж дневно трябва да започне незабавно и да се наблюдава на чести интервали. Тази доза е предназначена за бързо нормализиране на серумните нива на тестостерон и след това трябва да се титрира, за да се поддържат серумните нива на тестостерон в рамките на 10-15 mcg/dL през първите години от живота. През втората година от живота обичайната доза е 5-6 mcg/kg перорално веднъж дневно, което би трябвало да поддържа серумните нива на тестостерон и TSH в нормалните възрастови граници. Повечето лекувани деца имат нормално двигателно и психическо развитие. Тежкият вроден хипотиреоидизъм при деца, дори с адекватно лечение, може да причини леки проблеми в развитието и сензорно-неврална загуба на слуха. Нарушението на слуха може да бъде толкова едва доловимо, че да не бъде открито при първоначален скрининг. Препоръчва се повторен преглед на 1-2 години за откриване на скрити слухови дефекти, които могат да повлияят на развитието на речта. Дефицитът на тироксин-свързващ глобулин, който се открива по време на скринингов преглед, основан предимно на определянето на тироксин, не изисква лечение, тъй като децата с това състояние са еутиреоидни.