Умствено изоставане при деца

Умствена изостаналост - състояние, причинено от вродени или рано закупени хипоплазия с тежка недостатъчност умствена интелигентност го прави трудно или невъзможно да се напълно адекватно социално функциониране на индивида.

Терминът "умствена изостаналост" стана общоприет в света на психиатрията през последните две десетилетия, заменяйки термина "олигофрения", който отдавна е обичаен в нашата и в някои други страни.

Терминът "олигофрения" е по-тесен, той се използва за позоваване на състояние, което отговаря на редица ясни критерии.

• Общото умствено изоставане с преобладаването на слабостта в абстрактното мислене. Тежестта на нарушенията на предпоставките на интелекта (внимание, памет, работоспособност) е по-малко, недостатъчното развитие на емоционалната сфера е по-малко грубо.
• Несигурност на интелектуалната недостатъчност и необратимостта на патологичния процес, причинил неразвитост.

Понятието "умствена изостаналост" е по-широко и по-правилно, тъй като включва заболявания с вродено или ранно придобита недоразвитост на психични функции, в които се отбелязва прогресията на мозъчните лезии. Клинично, това се открива само при продължително наблюдение.

Умствена изостаналост се характеризира с ясно изразен спад в умствените способности от средното (често се изразява като IQ-долу 70-75) във връзка с ограничението повече от 2 от следните функции: комуникация, независимостта, социални умения, грижа за себе си, използването на публичните ресурси, поддържането на личната безопасност. Лечението включва обучение, работа със семейството, социална подкрепа.

Неправилно е да се оцени тежестта на умственото забавяне само въз основа на интелигентния фактор (IQ) (например светлина 52-70 или 75, умерена 36-51, тежка 20-35 и дълбочина по-малко от 20). Класификацията трябва също така да отчита нивото на грижа и грижа, от които се нуждае пациентът, като се започне от поддръжката от време на време до висококачествена, висококачествена грижа във всички дейности. Този подход се съсредоточава върху силните и слабите страни на индивида и връзката между тях и нуждите на обкръжаващата среда на пациента, както и очакванията и отношението от семейството и обществото.

Приблизително 3% от населението с IQ-малко от 70, която е най-малко 2 стандартни отклонения под средната IQ в общата популация (IQ по-малко от 100); ако вземете предвид нуждата от грижи, само 1% от населението има тежко умствено изоставане (Uo). Тежката умствена изостаналост се забелязва при деца в семейства от всички социално-икономически групи и образователни нива. По-малко тежка умствена изостаналост (при които пациентът се нуждае от нестабилна или ограничена помощ) е по-често в групи с по-нисък социално-икономически статус, подобно на наблюдението, че най-IQ корелира с успех в училище и социално-икономически статус, отколкото специфичните биологични фактори. Независимо от това, скорошни изследвания са предполагали ролята на генетичните фактори за развитието на леки нарушения на когнитивните функции.

Кодове на ICD-10

В МКБ-10 умственото изоставане е кодифицирано под заглавието F70, в зависимост от тежестта на интелектуалното увреждане. Като първата диагностична референтна точка се използва общ интелектуален индикатор, определен с помощта на техниката на Wechsler. Бяха приети следните индикатори за оценка на умственото изоставане:

• индикатор в диапазона 50-69 - леко умствено изоставане (F70);
• индикатор в диапазона 35-49 - умерено умствено изоставане (F71);
• индикатор в диапазона 20-34 - тежко умствено изоставане (F72);
• индикаторът под 20 е дълбоко умствено изоставане (F73).

Четвъртият знак се използва за определяне на тежестта на поведенческите разстройства, ако те не са причинени от съпътстващо психично разстройство:

• 0 - минималната стойност на нарушенията или тяхното отсъствие;
• 1 - значителни поведенчески нарушения, изискващи лечение;
• 8 - други поведенчески нарушения;
• 9 - поведенческите разстройства не са дефинирани.

Ако е известна етиологията на умственото забавяне, трябва да се използва допълнителен код от МКБ-10.

Епидемиология на умственото забавяне

Преобладаването на умственото изоставане сред различните възрастови групи на населението е до голяма степен различно, което обяснява значението на критерия за социална адаптация в диагнозата. Максималните стойности на този индикатор са на възраст 10-19 години, при които обществото прави високи изисквания към когнитивните способности на населението (образование, повикване за военна служба и др.).

Честотата на умственото изоставане в света е 3,4-24,6 на 1000 души.

Скрининг

За ранна диагностика на умствено изоставане поради нарушен метаболизъм се използват скрининги. Заедно с фенилкетонурия скрининг може да бъде насочен към идентифициране хомоцистинурия, histidinemia, болест "кленов сироп", тирозинемия, галактоземия, lizinemii, Мукополизахаридоза. Специалната диета ви позволява да избегнете или значително да намалите тежестта на интелектуалния дефект. Превантивни мерки включват подобряване на бременна грижи, включително и акушерство, предупреждавайки neuroinfections и наранявания на главата при малки деца, извършване йодна профилактика при хора, живеещи в йод-дефицитни части.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Причини за умствена изостаналост

Интелектът се определя както от генетични, така и от фактори на околната среда. Децата, чиито родители са с умствена изостаналост, са изложени на по-висок риск от редица психични (психологически) разстройства, но чисто генетичното предаване е рядко. Въпреки успехите в генетиката, които увеличиха вероятността да се определи причината за интелектуалното увреждане на пациента, в 60-80% от случаите, определена причина все още не може да бъде установена. По-често причината се разкрива в тежки случаи. Нарушаването на речта и личните и социални умения може да бъде резултат от емоционални проблеми, психосоциални лишения, разстройства в развитието на училищните умения или глухота, а не умствена изостаналост.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Пренатални фактори

Умственото забавяне може да причини редица хромозомни аномалии и генетични метаболитни и нервни заболявания.

Вродени инфекции, които могат да причинят умствено изоставане, включват инфекции, причинени от вируса на рубеола, цитомегаловирус, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum и HIV.

Ефектите върху плода с лекарства и токсини могат да причинят развитие на умствена изостаналост. Синдромът на плода е най-честата причина за тази група. Също така, причините за развитието на умственото забавяне са антиконвулсанти, като фенитоин или валпроат, химиотерапевтични лекарства, излагане на радиация, олово и метилживак. Тежката хипотрофия по време на бременност може да повлияе на развитието на мозъка на плода, което води до умствено изоставане.

Интравинални фактори

Усложнения, свързани с недоносеността или незрели, кървене в централната нервна система, перивентрикуларната левкомалация, доставка в седалищно предлежание представяне, форцепс, многоплодна бременност, плацента превия, прееклампсия и intrapartum асфиксия може да увеличи риска от умствена изостаналост. Повишен риск се наблюдава при деца, малки по време на бременността; нарушаването на интелигентността и ниското телесно тегло имат едни и същи причини. Децата с много ниско и изключително ниско тегло при раждане се отбелязват в различна степен повишен риск от изоставане в умственото развитие, което е зависимо от гестационната възраст, особености на intrapartum период, както и качеството на грижите за децата.

Хромозомни и генетични причини за умствена изостаналост

Хромозомни заболявания	Генетични метаболитни заболявания	Генетични заболявания на нервната система
Синдром на котките Синдром на Даун Синдром на крехка Х хромозома Синдром на Клайнфелтер Мозаицизм Трисомия на 13-ия хромозом (синдром на Patau) Трисомия на 18-ия хромозом (синдром на Едуардс) Синдром Търнър (Шерешевски-Търнър)	Автозомно рецесивно: Аминокисеюрия и ацидемия Пероксизомни заболявания: Галактоземия Кленов сироп фенилкетонурия Лизозомни дефекти: Болестта на Гоше Синдромът на Hurler (мукополизахаридоза) Болест на Ниман-Пик Теа-Сакс болест Х-свързани рецесивни заболявания: Синдром на Lesch-Nihan (хиперурикемия) Хънтър синдром (вариант на мукополизахаридоза) Синдром на окуко-мозъчен грях	Аутосомно-доминантные: Миотоническая дистрофия Неврофиброматоза Гръдна склероза Автозомно рецесивно: Първична микроцефалия

Постнатални фактори

Недохранването и психо-емоционално лишаване (липса на физическо, емоционално и когнитивно подкрепа, необходима за растежа, развитието и социалната адаптация) при деца през първите години от живота може да бъде най-честите причини за умствена изостаналост в световен мащаб. Умствена изостаналост може да се дължи на вирусен и бактериален енцефалит (включително HIV-свързана neyroentsefalopatiyu) и менингит, отравяне (например, олово, живак), тежко недохранване и аварии, които включват травма на главата, или асфикция.

Причини и патогенеза на умствена изостаналост

Симптомите на умствена изостаналост

Първите прояви включват забавяне на интелектуалното развитие, незряло поведение, както и ограничено самообслужване. При някои деца с леко умствено изоставане, разпознаваеми симптоми може да не се развиват до предучилищна възраст. Въпреки това често умствена изостаналост диагностицира рано при деца с тежка до умерено тежки, а в това съчетание с физически аномалии и малформации или признаци състояние (например, церебрална парализа), които могат да бъдат свързани с конкретна причина за умствена изостаналост (например , интранатозна асфиксия). Забавянето на развитието обикновено става очевидно в предучилищна възраст. Сред по-големите деца отличителните белези са ниският коефициент на интелигентност в комбинация с ограниченията на адаптивните поведенчески умения. Въпреки факта, че характеристиките на развитието може да се различават значително по-често при деца с умствена изостаналост бавен напредък не, спрете развитие.

Някои деца могат да имат церебрална парализа или друго двигателно увреждане, забавено развитие на говора или загуба на слуха. Такива двигателни или сензорни смущения могат да наподобяват когнитивни увреждания, но те не са техните собствени независими причини. С развитието и психологическо съзряване в някои бебета се развиват тревожност или депресия, ако други деца ги отхвърлят, или ако те са загрижени за осъзнаването, че и други хора ги като различни и недостатъци. Добре организираният училищни програми за включване на тези деца в общуването и учебен процес, може да спомогне за оптимизиране на социално включване, като по този начин се минимизира негативното емоционална реакция. При пациентите с умствено изоставане причината за по-голямата част от обажданията към психиатъра и хоспитализациите са поведенчески разстройства. Поведенческите разстройства често имат ситуационна природа, като правило може да се открие провокиращ фактор. Фактори, които предразполагат към неприемливо поведение, следните: липсата на обучение на социално отговорно поведение, непостоянен дисциплина, засилване на неподходящо поведение, нарушена способност да общуват и дискомфорт се дължи на съпътстващи физически разстройства и психични разстройства като депресия или тревожност. Когато пациентът е в болница, допълнителни неблагоприятни фактори са пренаселеността, недостатъчният брой на персонала и липсата на активност.

Симптомите на умствена изостаналост

Класификация на умственото изоставане

Има много авторски класификации на умственото изоставане, които са представени в съответните публикации. При клинична и патогенетична диференциация на умственото забавяне е целесъобразно да се раздели на следните групи:

• екзогенно обусловени, наследствени форми на увреждане на мозъка, които не са свързани главно с формирането на анатомичната и физиологична основа на интелекта;
• леки форми на умствено изоставане, дължащи се на генетичната променливост на разузнаването в нормата.

Класификация на умственото изоставане

[18], [19], [20], [21],

Диагностика на умственото забавяне

При съмнение за умствена изостаналост, психологическото развитие и разузнаването се оценяват, обикновено с ранна намеса или училищен персонал. Стандартизираните разузнавателни тестове могат да определят интелектуалната способност под средната стойност, но ако резултатът не съответства на клиничните данни, трябва да бъде поставен под въпрос, тъй като има вероятност от грешка; заболявания, моторни или сензорни увреждания, езикова бариера или междукултурни различия могат да възпрепятстват извършването на тест от дете. Тези тестове също имат отклонение към средната класа, но обикновено са приемливи за оценяване на интелектуалните способности при децата, особено по-големите деца.

Тестване на нивото на умствено развитие с използването на такива тестове като вековете и етапи на развитие Въпросник (Ages и етапи Въпросник) или за оценка на състоянието на (оценката на родителите за състоянието на развитието - PEDS) на родителите, дава приблизителна оценка на психическото (психическо) развитието на по-малките деца и може да се извършва от лекар или други лица. Такива мерки трябва да се използват само за скрининг, а не като заместител на стандартизираните разузнавателни тестове, които трябва да се предписват и провеждат само от квалифициран психолог. Необходимо е незабавно да се направи оценка на невропсихическото развитие, ако има съмнение за забавянето му. Всички случаи на умерена или тежка изоставането на психичното развитие, прогресиращо заболяване, докато увреждане, невромускулни нарушения или предполагаеми изземване нарушения трябва да бъдат оценени от опитен педиатър, специализирана в психологическото развитие на децата, или на децата невролог.

След идентифициране на умственото изоставане трябва да се положат всички усилия за определяне на причината за това. Благодарение на точното определяне на причините, може да се съди за прогнозата за по-нататъшното развитие на детето, програми за обучение план, тя може да бъдат полезни за генетична консултация, тя помага за намаляване на чувството за вина на родителите. История (включително перинатална история, психологическо развитие, неврологично история и семейна история) може да разкрие причината. Алгоритъм на изследване на дете с умствена изостаналост (общо забавяне на умственото развитие) беше предложен от дружество по детска неврология. Методи изобразяване на мозъка (например, MRI) може да покаже малформации на централната нервна система (наблюдава, например, когато neyrodermatozah като неврофиброматоза и туберозна склероза), хидроцефалия, в която корекция или тежки малформации на мозъка, като shizentsefaliya. Генетични тестове могат да допринесат за диагностика на заболявания, такива като синдром на Даун (тризомия 21) при стандартни проучване кариотип разделяне 5р (CRI дю чат) или синдром DiGeorge (заличаване 22q) с флуоресценция на място хибридизация (FISH), синдром на чуплив X хромозома използване директно изследване на ДНК.

Наследствени заболявания на метаболизма може да се приеме в клинични прояви (например, недохранване, летаргия, слабост, повръщане, конвулсии, хипотония, хепатоспленомегалия, груби черти, специфичната миризма на урина, макроглосия). Изолирана забавяне на общите движения (например, по-късно започна да седи или пеша) или малки движения на ръцете (вземат лоши неща, равенства, пише) може да покаже невромускулни заболявания. В зависимост от очакваната причина се извършват специални лабораторни изследвания. Оценката на зрението и слуха трябва да се извърши в ранна възраст, често и оправдано изследване за интоксикация с олово.

Диагностика на умственото забавяне

[22], [23]

Лечение на умствена изостаналост

Лечението и подкрепата зависят от социалните умения и когнитивните функции. Лечението и участието в програмата за ранна интервенция в ранна детска възраст може да предотврати или намали тежестта на увреждането поради перинатално увреждане на мозъка. Препоръчва се да се препоръчат реалистични и достъпни методи за грижа за детето.

Много е важно да се поддържа и съветва семейството на болно дете. Незабавно след потвърждаване на диагнозата на "умствена изостаналост" трябва да информира родителите и да им даде достатъчно време, за да обсъдят причините, ефектите, прогноза, по-нататък образованието на детето, както и значението на баланс спазване между известни прогностични фактори и отрицателно самоизпълняващо се пророчество, в който ниските очаквания ще доведе в бъдеще до лош функционален резултат. Чувствителното консултиране в бъдеще е необходимо за адаптиране към семейството. Ако семейният лекар не може да се гарантира координацията и консултациите, дете и родителите трябва да бъдат отнесени към центъра, където деца с умствена изостаналост и техните семейства, се изследват, за да помогне за професионалисти в различни области на медицината и психологията; въпреки това семейният лекар трябва да продължи да предоставя медицинска помощ.

Изследване на пациенти с някои форми на умствено изоставане

Предполагаема причина	Проучването
Едно разстройство на развитието или няколко незначителни аномалии в развитието, семейна анамнеза за умствена изостаналост	Хромозомен анализ CT и / или MRI на мозъка
Хипотрофия, идиопатична хипотония, наследствени метаболитни нарушения	Проверка за ХИВ при високорискови новородени Хранителна и психо-социална история Изследването на аминокиселините в урината и / или кръвта, както и изследването на ензими за диагностициране на акумулиращи заболявания или пероксизомни заболявания Изследване на мускулните ензими SMA12 / 60 Костна възраст, рентгенография на костите
конвулсии	ЕЕГ CT и / или MRI на мозъка Определяне нивото на калций, фосфор, магнезий, аминокиселини, глюкоза и олово в кръвта
Малформации на черепа (например, преждевременно затваряне на шевовете, микроцефалия, макроцефалия, craniostenosis, хидроцефалия), атрофия на мозъка, церебрална развитието малформации в кръвоизлив на ЦНС, тумори, интракраниални калцирания поради токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекция или туберозна склероза	CT и / или MRI на мозъка Проверка за инфекция с TORCH Култура на урината за вируси Хромозомен анализ

Изградена е цялостна индивидуална програма в сътрудничество със съответните специалисти, включително учители. Невролози или педиатри, специализирани в невропсихологичното развитие на деца, ортопедисти, физиотерапевти, участват в лечението на съпътстващи заболявания при деца с нарушени двигателни функции. Реч терапевти и дефектолози, както и аудиология, оказват помощ при забавяне на развитието на говора или при съмнение за загуба на слуха. Хранителните специалисти могат да помогнат в лечението на хипотрофия, социалните работници - да се намали изолацията от външния свят. При съпътстващи психични разстройства, като например депресия, детето може да получи подходящи психотропни лекарства в дози, подобни на тези, използвани при деца без умствено изоставане. Използването на психотропни лекарства без провеждане на поведенческа терапия и промяна на средата на детето рядко е ефективно.

Трябва да се положат всички усилия да се гарантира, че детето живее у дома и не е изолирано от обществото. Положението в семейството може да бъде както благоприятно за детето, така и отрицателно. Семейството може да бъде полезна психологическа подкрепа и помощ в ежедневната грижа на детето, която осигурява центрове за дневни грижи, входящи помощници или временни помощни услуги. Условията на живот и околностите трябва да стимулират независимостта и да подпомагат изучаването на уменията, необходими за постигането на тази цел. Ако е възможно, детето трябва да посещава подходящо адаптиран дневен център или училище с връстници, които не са с умствена изостаналост. Закон за образованието за хора с увреждания (IDEA), специален закон образование в САЩ, се посочва, че всички деца с увреждания, трябва да се даде подходяща възможност за образование, образователни програми трябва да са най-малко ограничителната и следва да гарантират максимално включване на тези деца в обучението и социалния живот. Когато хората с умствена изостаналост достигнат зряла възраст, те получават редица места на пребиваване и работа. Големите институции, в които хората с умствена изостаналост живеят и работят, сега се заместват от местата на пребиваване за малки групи или от отделни апартаменти, които отговарят на техните функционални възможности и нужди.

Много хора с лека или умерена умствена изостаналост могат да си осигурят себе си, да живеят самостоятелно и да успеят в работа, която изисква основни интелектуални умения. Очакваната продължителност на живота може да бъде намалена в зависимост от етиологията на разстройството, но медицинското обслужване подобрява дългосрочната прогноза за хора с всички видове умствени изостанации. Пациентите с тежко умствено изоставане, по правило, през целия живот се нуждаят от помощ и грижи. Колкото по-изразена изостаналост и неподвижност, толкова по-голям е рискът от смърт.

Умствено изоставане - Лечение

Предотвратяване на умствено изоставане

Генетичното консултиране Ви дава възможност да се направят препоръки за нежелано от бременността с наследствено обременени с някои форми на умствена изостаналост, поради високия риск от болно дете раждане. Когато пренатална диагностика с помощта на амниоцентеза в 14-16 гестационна седмица идентифицира метаболитни заболявания (хомоцистинурия, заболяването е "кленов сироп", мукополизахаридози), че при наличието на риск хромозомни аномалии ни позволява да се препоръча аборт.

Кандидатстването за медицинско генетично консултиране може да помогне на двойките с висок риск да имат дете с умствена изостаналост да разберат възможните опасности. Ако детето се диагностицира с умствено изоставане, определението за етиология може да предостави на семейството подходяща информация за вероятността за раждане на болно дете в бъдеще.

Високорисковите двойки, които решават да раждат дете, често се подлагат на пренатален преглед, позволявайки им да имат възможност за аборт и последващо семейно планиране. Амниоцентезата може да идентифицира или horionbiopsiya наследствени метаболитни заболявания и хромозомна болестно състояние носител, както и малформации на централната нервна система (например, дефекти на невралната тръба, аненцефалия). Ултразвукографията може да открие и дефекти в ЦНС. Определянето на алфа-фетопротеин в майката е добър скринингов тест за откриване на дефекти на невралната тръба, синдром на Даун и други състояния. Амниоцентезата показва, че всички бременни жени по-възрастни от 35 години (тъй като те имат повишен риск от раждането на дете със синдрома на Даун), както и жени с фамилна анамнеза за вродени метаболитни заболявания.

Ваксинирането срещу рубеола елиминира вродената рубеола като причина за умствена изостаналост. Представени са методи за ваксиниране срещу цитомегаловирусна инфекция. Честота изостаналост е намалена поради продължаващия растеж и подобряване на достъпността на акушерска и неонатална грижа, както и използването на обменното кръвопреливане и Rh _о (D) имуноглобулин за профилактика и лечение на хемолитична болест на новороденото; растежа на преживяемостта на новородените с много ниско тегло при раждане поддържа, обаче, разпространението на умственото изоставане е на същото ниво.

Прогноза за умствена изостаналост

Прогнозата зависи от етиопатогенния вариант на умственото изоставане и от социално-психологическите условия на възпитанието.

За прогресивно действащи форми, при които умственото забавяне е само едно от проявите на болестта, прогнозата в повечето случаи е лоша. Психичното развитие на определен етап спира, има постепенно разпадане на придобитите двигателни и умствени функции. Смъртта настъпва в детството или юношеството от заразени инфекции.

За неспецифичните форми на умствена изостаналост положителната еволюционна динамика е характерна със забавено, но прогресивно развитие на психичните функции с най-голямо изоставане във висшите форми на когнитивна дейност - генерализация и абстракция. Значителна роля на социално-психологическите фактори (семейна среда, наличие или отсъствие на усложняващи патохарцетерологични нарушения, навременност и адекватност на обучението, придобиване на професионални умения).

При лека умствена изостаналост, която не е усложнена от психични разстройства, в зряла възраст адаптирането е възможно в среда, която не налага специални изисквания на тяхното абстрактно-логическо ниво.

[24], [25], [26], [27], [28]