Ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилният ревматоиден артрит (ЮРА) е артрит с неизвестна причина, продължаващ повече от 6 седмици, развиващ се при деца под 16-годишна възраст, с изключение на други ставни патологии.

В зависимост от вида на класификацията, заболяването има следните наименования: ювенилен артрит (МКБ-10), ювенилен идиопатичен артрит (ЮИЛА), ювенилен хроничен артрит (ЮХАР), ювенилен ревматоиден артрит (ЮРА).

Код по МКБ-10

• M08. Ювенилен артрит.
• M08.0. Ювенилен ревматоиден артрит (серопозитивен или серонегативен).
• M08.1. Ювенилен анкилозиращ спондилит.
• M08.2. Ювенилен артрит със системно начало.
• M08.3. Ювенилен полиартрит (серонегативен).
• M08.4. Пауциартикуларен ювенилен артрит.
• M08.8. Друг ювенилен артрит.
• M08.9. Ювенилен артрит, неуточнена форма.

Епидемиология на ювенилния хроничен артрит

Ювенилният ревматоиден артрит е едно от най-често срещаните и най-инвалидизиращи ревматични заболявания, които се срещат при децата. Честотата на ювенилния ревматоиден артрит е от 2 до 16 души на 100 000 деца под 16-годишна възраст. Разпространението на ювенилния ревматоиден артрит в различните страни е от 0,05 до 0,6%. Момичетата са по-често засегнати от ревматоиден артрит. Смъртността е 0,5-1%.

При юношите ситуацията с ревматоидния артрит е много неблагоприятна, като разпространението му е 116,4 на 100 000 (при деца под 14 години - 45,8 на 100 000), първичната заболеваемост е 28,3 на 100 000 (при деца под 14 години - 12,6 на 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини за ювенилен хроничен артрит

Ювенилният ревматоиден артрит е описан за първи път в края на миналия век от двама известни педиатри: англичанинът Стил и французинът Шафар. През следващите десетилетия това заболяване е наричано в литературата болест на Стил-Шафар.

Симптомокомплексът на заболяването включва: симетрично увреждане на ставите, образуване на деформации, контрактури и анкилоза в тях; развитие на анемия, уголемяване на лимфните възли, черния дроб и далака, понякога наличие на фебрилна треска и перикардит. Впоследствие, през 30-те и 40-те години на миналия век, многобройни наблюдения и описания на синдрома на Стил разкриват много общи черти между ревматоидния артрит при възрастни и деца, както в клиничните прояви, така и в характера на протичането на заболяването. Въпреки това, ревматоидният артрит при децата все още се различава от заболяването със същото име при възрастни. В тази връзка, през 1946 г., двама американски изследователи Кос и Бутс предлагат термина „ювенилен (адолесцентен) ревматоиден артрит“. Нозологичната различие на ювенилния ревматоиден артрит и ревматоидния артрит при възрастни впоследствие е потвърдена чрез имуногенетични изследвания.

Какво причинява ювенилен ревматоиден артрит?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза на ювенилен хроничен артрит

Патогенезата на ювенилния ревматоиден артрит е интензивно изучавана през последните години. Развитието на заболяването се основава на активирането както на клетъчния, така и на хуморалния имунитет.

Патогенеза на ювенилен хроничен артрит

Симптоми на ювенилен хроничен артрит

Основната клинична проява на заболяването е артритът. Патологичните промени в ставата се характеризират с болка, подуване, деформации и ограничаване на движението, повишена температура на кожата над ставите. При децата най-често се засягат големи и средни стави, по-специално колянни, глезенни, киткови, лакътни, тазобедрени и по-рядко - малки стави на ръката. Типично за ювенилния ревматоиден артрит е увреждането на шийния отдел на гръбначния стълб и темпоромандибуларните стави, което води до недоразвитие на долната, а в някои случаи и на горната челюст и образуване на т.нар. „птича челюст“.

Симптоми на ювенилен хроничен артрит

Класификация на ювенилния хроничен артрит

Използват се три класификации на заболяването: класификацията на Американския колеж по ревматология (ACR) за ювенилен ревматоиден артрит, класификацията на Европейската лига срещу ревматизма (EULAR) за ювенилен хроничен артрит и класификацията на Международната лига на ревматологичните асоциации (ILAR) за ювенилен идиопатичен артрит.

Класификация на ювенилния хроничен артрит

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагноза на ювенилен хроничен артрит

При системния вариант на ювенилен ревматоиден артрит често се откриват левкоцитоза (до 30-50 хиляди левкоцити) с неутрофилно изместване наляво (до 25-30% лентовидни левкоцити, понякога до миелоцити), повишаване на СУЕ до 50-80 mm/h, хипохромна анемия, тромбоцитоза, повишаване на концентрацията на С-реактивен протеин, IgM и IgG в кръвния серум.

Диагноза на ювенилен хроничен артрит

[ 15 ]

Цели на лечението на ювенилен хроничен артрит

• Потискане на възпалителната и имунологичната активност на процеса.
• Облекчаване на системни прояви и ставен синдром.
• Запазване на функционалния капацитет на ставите.
• Предотвратяване или забавяне на разрушаването на ставите и инвалидизирането на пациента.
• Постигане на ремисия.
• Подобряване на качеството на живот на пациентите.
• Минимизиране на страничните ефекти от терапията.

Лечение на ювенилен хроничен артрит

Превенция на ювенилен хроничен артрит

Тъй като етиологията на ювенилния ревматоиден артрит е неизвестна, първичната превенция не се провежда.

Прогноза

При системния вариант на ювенилен ревматоиден артрит прогнозата е благоприятна при 40-50% от децата, като може да настъпи ремисия с продължителност от няколко месеца до няколко години. Въпреки това, години след стабилна ремисия може да се развие обостряне на заболяването. При 1/3 от пациентите заболяването непрекъснато рецидивира. Най-неблагоприятна прогноза е при деца с персистираща треска, тромбоцитоза и продължителна кортикостероидна терапия. Тежък деструктивен артрит се развива при 50% от пациентите, амилоидоза се наблюдава в зряла възраст при 20%, а тежка функционална недостатъчност - при 65%.

Всички деца с ранно начало на полиартикуларен серонегативен ювенилен артрит имат неблагоприятна прогноза. Юношите със серопозитивен полиартрит имат висок риск от развитие на тежък деструктивен артрит и инвалидност поради състоянието на опорно-двигателния апарат.

При 40% от пациентите с олигоартрит с ранно начало се развива деструктивен симетричен полиартрит. При пациенти с късно начало заболяването може да се трансформира в анкилозиращ спондилит. При 15% от пациентите с увеит може да се развие слепота.

Повишаването на нивото на С-реактивен протеин, IgA, IgM, IgG е надежден признак за неблагоприятна прогноза за развитие на ставна деструкция и вторична амилоидоза.

Смъртността при ювенилен артрит е ниска. Повечето смъртни случаи са свързани с развитието на амилоидоза или инфекциозни усложнения при пациенти със системния вариант на ювенилен ревматоиден артрит, често в резултат на дългосрочна глюкокортикоидна терапия. При вторична амилоидоза прогнозата се определя от възможността и успеха на лечението на основното заболяване.

[ 16 ]