Лечение на ювенилен хроничен артрит

Показания за консултиране с други специалисти

• Контактен офталмолог е показан на всички пациенти със ставни увреждания, намалена зрителна острота.
• Консултацията с ендокринолога е показана за синдрома на Cushing, нарушение на растежа.
• Консултация с отоларинголог е показана в присъствието на огнища на хронична инфекция в назофаринкса.
• Консултацията на зъболекар, ортодонт е показана за кариес, дисплазия на челюстите, зъби и захапка.
• Консултацията с фтизиатрик е показана с положителна реакция Мантукс, лимфаденопатия.
• Консултация хематология, онкология е показано в ossalgiya, тягата artral giyah, тежка общото състояние в олигоартрит наличието, сериозни системни прояви с хематологични разстройства.
• Консултацията с ортопедиста е показана с функционална недостатъчност на ставите, нарастване на костта по дължина, сублуксации, за разработване на рехабилитационни мерки.
• Генетичната консултация е показана за множество малки аномалии в развитието, синдром на дисплазия на съединителната тъкан.

Показания за хоспитализация

Индикациите за хоспитализация са изброени по-долу:

• развитие на системни прояви (треска, поражение на сърцето, бели дробове);
• изразено обостряне на синдрома на ставите;
• подбор на имуносупресивни лекарства;
• липса на ефект при амбулаторно лечение на обостряне;
• интеркурентна инфекция;
• наличието на съмнение в правилността на установената диагноза;
• извършване на рехабилитационни мерки по време на периоди на обостряне на синдрома на ставите (особено когато са засегнати ставите на тазобедрената става).

Потвърждаването на диагнозата и избора на тактиката на лечението се извършва в специализиран детски ревматологичен отдел.

Цели на лечението на ювенилен ревматоиден артрит

• Потискане на възпалителната и имунологичната активност на процеса.
• Kupirovanie системни прояви и синдром на ставите.
• Запазване на функционалния капацитет на ставите.
• Предотвратяване или забавяне на разрушаването на ставите, увреждане на пациентите.
• Постигане на опрощаване.
• Подобряване качеството на живот на пациентите.
• Намаляване на страничните ефекти от лечението.

Нелекарствено лечение на ювенилен ревматоиден артрит

По време на периоди на обостряне на ювенилен ревматоиден артрит, движението на бебето трябва да бъде ограничено. Пълното спиране от движение на ставите наслагване шина противопоказано, то допринася за развитието на контрактури, атрофия на мускулната тъкан, обостри остеопороза, бързото развитие на анкилоза. Физическите упражнения допринасят за запазването на функционалната активност на ставите. Полезно колоездене, плуване, ходене. Тегленето, скачането, активните игри са нежелателни. Препоръчвайте да поддържате прави поза, когато ходите и седите, спяте на твърд матрак и тънка възглавница. За да изключите психоемоционалните стресове, останете на слънце.

При пациенти със синдром на Cushing се препоръчва да се ограничи приемът на въглехидрати и мазнини, за предпочитане е протеинова диета. Препоръчва се да се ядат храни с висок калций и витамин D за предотвратяване на остеопорозата.

Физиотерапията е най-важният компонент на лечението на младежкия артрит. Ежедневни упражнения са необходими, за да се увеличи размерът на движението в ставите, да се премахнат контурите на флексията, да се възстанови мускулната маса. Когато се засегнат тазобедрените стави, се препоръчват тракционни процедури за засегнатия крайник след предварителна консултация с ортопеда, ходене на патерици. По време на развитието на коксит и асептична некроза на тазобедрените стави, движението на пациент без патерици е противопоказано. Физиотерапевтичните упражнения трябва да се провеждат в съответствие с индивидуалните възможности на пациента.

Прилагайте статични ортези (гуми, дълга, стелки) и динамични участъци (устройства, които се отстраняват от светлината). За статични ортези изисква имобилизация прекъсване: те трябва да се носи или да носят в свободното си време и не забравяйте да се свали по време на деня, за да се стимулира мускулната система по време на тренировка, обучение, трудова терапия, тоалетна. При тежка остеопороза в гръдния и лумбалния гръбначен стълб се препоръчва да се носи корсет или наклонена система; с поражение на ставите на гръбначния стълб - главата (мека или твърда).

Лечение на ювенилен ревматоиден артрит

За лечението на ювенилен артрит се използват няколко групи лекарства: НСПВС, кортикостероиди, имуносупресори и биологични агенти, получени чрез генно инженерство. Използването на НСПВС и глюкокортикостероиди допринася за бързото намаляване на болката и възпалението в ставите, подобрява функцията, но не пречи на прогресирането на разрушаването на ставите. Имуносупресивната и биологичната терапия спира развитието на разрушаването и увреждането.

[1], [2], [3], [4], [5]

Лечение на системен ювенилен ревматоиден артрит

С развитието на животозастрашаващи системни прояви пулс-терапия с метилпреднизолон в доза 10-15 mg / kg и при необходимост 20-30 mg / kg в продължение на 3 последователни дни.

Пулсовата терапия с метилпреднизолон се комбинира с назначаването на имуносупресивна терапия. В началото на ювенилен артрит, системен начало (продължителност на по-малко от 2 години), проведено импулс МТХ при 50 мг / m ² телесна повърхност 1 път на седмица чрез интравенозна инфузия в продължение на 8 седмици. Впоследствие, метотрексат се прилага подкожно или интрамускулно в доза 20-25 мг / m ² телесна повърхност на седмица. Като правило, тежките системни прояви се спират в рамките на 4 седмици след началото на комбинираното използване на метотрексат с метилпреднизолон и поради това повечето пациенти не трябва да предписват преднизолон. В случай на персистиране на системни прояви, високи лабораторни показатели за активност на заболяването след 4-седмичен курс на лечение, циклоспорин може да бъде добавен към терапията в доза от 4.5-5.0 mg / kg на ден за поглъщане.

За да се намалят страничните ефекти на метотрексат, фолиевата киселина трябва да се дава в доза от 1-5 mg в дните, в които не се приема лекарството.

Продължителното непрекъснато разбира пристъпно заболяване, генерализирано ставен синдром, висока активност, хормон след 8-седмичен курс на импулс терапия с метотрексат прилага веднага комбинирана терапия с метотрексат 20-25 мг / m ² телесна повърхност на седмица (подкожно или интрамускулно) и циклоспорин в доза 4,5-5 mg / kg на ден.

Когато кокс с асептична некроза или без комбинираната терапия се използва: метотрексат в доза 20-25 мг / m ² телесна повърхност на седмица (подкожно или интрамускулно) в доза от циклоспорин и 4.5-5.0 мг / кг на ден.

С неефективността на метотрексат в доза 20-25 мг / m ² телесна повърхност на седмица (подкожно или интрамускулно) в продължение на 3 месеца от комбинирана терапия е целесъобразно да метотрексат и циклоспорин. Метотрексат се прилага в доза от 20-25 мг / m ² телесна повърхност на седмица (подкожно или интрамускулно), циклоспорин - 4.5-5.0 мг / кг на ден.

С неефективността на стандартна терапия с кортикостероиди и имуносупресивна терапия е биологичен агент - ритуксимаб, която трябва да се извърши в специализиран ревматология отдел. Единична доза от лекарството е 375 mg / m2 ^от телесната повърхност. Rituximab се прилага венозно веднъж седмично в продължение на 4 седмици. За 30-60 минути преди всяка инфузия препоръчваме задръжте премедикация с кортикостероиди (метилпреднизолон 100 мг i.v.), антихистамини и аналгетици (например, ацетаминофен и дифенхидрамин). За да се намали риска от нежелани реакции, инфузията на ритуксимаб се осъществява чрез инфусама.

С неефективността на имуносупресивна терапия, парентерално приложение на кортикостероиди, биологични агенти, кортикостероиди се прилагат орално в доза от 0.2-0.5 мг / кг на ден в комбинация с горните методи на лечение.

Индикацията за използването на нормален човешки имуноглобулин е наличието на интеркурентна инфекция. За предпочитане е използването на имуноглобулин, съдържащ антитела от класове IgG, IgA и IgM. Дози и начин на приложение: 0,3-0,5 g / kg на курс. Лекарството се прилага интравенозно интравенозно не повече от 5 g на инфузия. При наличие на индикации, нормалният човешки имуноглобулин може да се използва успоредно с импулсно лечение с метилпреднизолон и метотрексат или непосредствено след него.

Показания за използване на антибиотична терапия: бактериална инфекция, сепсис, системен реакция obschevospalitelnaya (треска, левкоцитоза с неутрофилен брой левкоцити в изместване наляво, полиорганна недостатъчност), придружен от увреждане (0.5-2 нг / мл) или положителен (> 2 нг / мл ) тест prokaltsitoiinovogo стойност, дори без източник на инфекция, потвърдените бактериологични и / или серологични методи.

Необходимо е да се предписват лекарства с широк обхват на действие (генериране на аминогликозиди III и IV, генериране на цефалоспорини III и IV, карбапенеми и т.н.). При очевидни признаци на сепсис, комбинираното използване на 2-3 антибиотици от различни групи показва, че потиска активността на грам-положителна, грам-отрицателна, анаеробна и гъбична флора.

Лекарствата се прилагат интравенозно или интрамускулно. Продължителността на лечението е 7-14 дни. Ако е необходимо, антибиотиците заместват и удължават курса на лечение.

Индикации за назначаване на антитромбоцитни средства, антикоагуланти, фибринолизни активатори - промени в коагулаграмата, показващи тенденция към образуване на тромби или коагулопатия на консумация.

Целта на терапията е корекция на параметрите на кръвосъсирната тромбоцитна единица на хемостазата.

Комбинация трябва да се прилага антикоагуланти (хепарин е надропарин натрий или калций), антитромбоцитни средства (пентоксифилин, дипиридамол) и активатори на фибринолизата (никотинова киселина).

Натриевият хепарин се прилага интравенозно или подкожно (4 пъти на ден) от изчисляването на 100-150 U / kg под контрола на стойностите на АРТТ. Nadroparin калций се прилага подкожно веднъж дневно от изчислението на 80-150 anti-Xa ED / kg. Продължителността на лечението с директни антикоагуланти е 21-24 дни при последващо назначаване на антикоагуланти на косвено действие (варфарин).

Пентоксифилин се прилага интравенозно от изчисляването на 20 mg / kg два пъти дневно в продължение на 21-30 дни.

Dipiridamole се предписва вътрешно в доза от 5-7 mg / kg на ден, разделена на 4 приема. Продължителността на допускането е най-малко 3 месеца.

Никотиновата киселина се прилага интравенозно в дневна доза от 5-10 mg, разделена на 2 инжекции.

Последователността на прилагане на лекарства за инфузионна терапия:

• метилпреднизолон се разтваря в 200 ml 5% разтвор на глюкоза или 0.9% разтвор на натриев хлорид (продължителност на прилагане 30-40 min);
• антибиотиците се прилагат съгласно общоприетите правила за всяко лекарство;
• симптоматична терапия (детоксикация, кардиотропна) според показанията;
• пентоксифилин се разтваря в 0.9% разтвор на натриев хлорид (дневната доза се разделя на 2 инжекции);
• Имуноглобулиновият нормален човек се прилага интравенозно в съответствие с инструкциите за употреба;
• хепарин натрий се прилага интравенозно (денонощно) или подкожно 4 пъти на ден, подкожни инжекции на калциев супрапарин се извършват веднъж дневно;
• никотинова киселина в дневна доза от 5-10 mg се разтваря в 0.9% разтвор на натриев хлорид и се прилага интравенозно два пъти дневно.

При наличие на изразен излив в ставите, се извършват интраартикуларни инжекции на кортикостероиди (метилпреднизолон, бетаметазон, триамцинолон).

Дози от глюкокортикоиди за интраартикуларно приложение

Стави	Лекарството и дозата му
Голям (коляно, брахиал, глезен)	Метипреднизолон (1.0 ml - 40 mg); бетаметазон (1,0 ml - 7 mg)
Среден (лакът, китката)	Метилпреднизолон (0.5-0.7 ml - 20-28 mg); бетаметазон (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Малки (интерфалангиални, метакарпалогалангиални)	Метилпреднизолон (0.1-0.2 ml - 4-8 mg); бетаметазон (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Показания за назначаване на локална терапия с глюкокортикоиди при ювенилен ревматоиден артрит

Показания и условия на употреба	Условия за предписване на метилпреднизолон	Условия за предписване на бетаметазон
Синотит с преобладаваща ексудация	Малки, средни, големи стави	Артрит на големи, средни стави; tendovaginitah; бурсит
Синовити и системни прояви	Лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, подферилна треска, обрив	Фебрилна, трескава треска, обрив, кардит, полисерозит
Synovitis, синдром на Cushing със съпътстващо лечение с преднизолон	Показано е (не засилва надбъбречната недостатъчност)	Нежелани (повишават надбъбречната недостатъчност)
Вид конституция	Показва се за всички видове конституции	Нежелани при лимфо-хипопластична конституция
Болков синдром в ставите с преобладаване на пролиферацията	Посочено (не предизвиква атрофия на меките тъкани)	Нежелани (причиняват атрофия на меките тъкани)

При НСПВС диклофенак обикновено се използва в доза от 2-3 mg / kg на ден. При тежки системни прояви от назначаването на НСПВС трябва да се въздържим, тъй като те могат да провокират развитието на синдрома на активиране на макрофагите.

Дози на нестероидни противовъзпалителни средства, използвани в педиатричната ревматологична практика

Наркотикът	Доза, mg / kg на ден	Максималната доза, mg / ден	Брой приеми
Диклофенак	2-3	100	2-3
Индометацин	1-2	100	2-3
Напроксен	15-20	750	2
Piroksikam	0.3-0.6	20	2
Ацетилсалицилова киселина	75-90	4000	3-4
Ибупрофен	35-40	800-1200	2-4
Нимезулид	5	250	2-3
Мелоксикам	0.3-0.5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
TOLMETIN	25-30	1200	2-3
За да се научи	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

Симптоматичното лечение включва лекарства, които нормализират функциите на сърдечно-съдовата система, дихателните системи, антихипертензивните средства и др.

Лечението на ювенилен ревматоиден артрит (серопозитивен и серонегативен)

Сред предпочитан NSAID диклофенак в доза от 2-3 мг / кг, селективни инхибитори на циклооксигеназа-2 - нимезулид в доза от 5-10 мг / кг дневно, мелоксикам при деца на възраст над 12 години в доза от 7.5-15 мг на ден.

Интра-ставното инжектиране на PS се провежда в присъствието на изразен излив в ставите.

Имуносупресивната терапия: ранно приложение е показано (за първите 3 месеца на заболяване) метотрексат в доза 12-15 мг / m ² телесна повърхност на седмица подкожно или интрамускулно.

При липса на ефикасност в указаната доза метотрексат за 3-6 месеца целесъобразно да се увеличи дозата до 20-25 мг / m ² телесна повърхност на седмица, с добра поносимост.

Ако високата доза на метотрексат е неефективна в продължение на 3-6 месеца и / или развитието на странични ефекти, се извършва комбинирана имуносупресивна терапия с лефлуномид. Лефлуномид се предписва съгласно следната схема:

• при деца с телесно тегло> 30 кг - 100 мг веднъж дневно в продължение на 3 дни, след това в доза от 20 мг веднъж дневно;
• при деца с телесно тегло <30 kg - 50 mg дневно в продължение на 3 дни, след това не повече от 10 mg на ден.

Лефлуномид може да се лекува без 3-дневна доза наситеност при доза от 0,6 mg / kg дневно, както и монотерапия с лефлуномид с непоносимост към метотрексат и развитие на нежелани реакции.

Ако комбинираната терапия е неефективна в продължение на 3-6 месеца, препоръчително е използването на биологичен агент, инфликсимаб. Лекарството се прилага интравенозно, съгласно следната схема: 0-1, 2-я, 6-та седмица и след това на всеки 8 седмици при доза от 3 до 20 mg / kg на прием. Средната ефективна доза на инфликсимаб е 6 mg / kg. В случай на недостатъчна ефективност е възможно да продължи приложението на инфликсимаб съгласно горната схема, но да се увеличи дозата на лекарството и / или да се съкрати интервалът между инфузиите до 4-5 седмици. Инфликсимаб третиране се провежда във връзка с получаването на метотрексат в доза от 7.5-15 мг / m ² телесна повърхност на седмица.

Когато immunosupressivnoi неефективност и биологична терапия, парентерално приложение на кортикостероиди вътре кортикостероиди могат да възлагат доза от 0.25 мг / кг на ден в комбинация с горните методи на лечение.

Лечение на олигоартикуларен (паусиарикуларен) ювенилен ревматоиден артрит

Сред предпочитан NSAID диклофенак в доза от 2-3 мг / кг, селективни инхибитори tsiyuyuoksigenazy-2 - нимезулид в доза от 5-10 мг / кг дневно, мелоксикам при деца на възраст над 12 години в доза от 7.5-15 мг на ден.

При наличие на изразен излив в ставите, се извършват интраартикуларни инжекции на кортикостероиди: метилпреднизолон, бетаметазон, триамцинолон.

Имуносупресивната терапия зависи от подтипа на олигоартикуларния ювенилен ревматоиден артрит.

В ранно начало подтип препоръчваме ранно приложение (в рамките на първите 3 месеца на заболяване) метотрексат в доза от 7,5-10 мг / m ² телесна повърхност на седмица.

С неефективността на стандартни дози метотрексат може да увеличи дозата до 15 мг / m ² телесна повърхност на седмица или приложение на инфликсимаб в комбинация с метотрексат за схемата, описана по-горе.

В случай на развитие на увеит, препоръчително е да се използва циклоспорин в доза от 3,5-5 mg / kg на ден.

При запазване на синдрома на активността на ставния и освобождаването на увеит време на лечението с циклоспорин е препоръчително да се използва комбинирана immunosupressivnoi метотрексат и циклоспорин. Метотрексат се прилага в доза от 10-15 мг / m ² телесна повърхност на седмица (подкожно или интрамускулно), циклоспорин - 4.5-5.0 мг / кг на ден.

Ако комбинираното лечение е неефективно и увеитът е силно активен, е показано лечение с инфликсимаб в комбинация с метотрексат или циклоспорин. Инфликсимаб се прилага интравенозно съгласно следната схема: при 0, 2, 6, а след това на всеки 8 седмици при доза от 3 до 20 mg / kg на прием. Средната ефективна доза на инфликсимаб е 6 mg / kg. В случай на недостатъчна ефективност е възможно да продължи приложението на инфликсимаб съгласно горната схема, но да се увеличи дозата на лекарството и / или да се съкрати интервалът между инфузиите до 4-5 седмици. Инфликсимаб третиране се провежда във връзка с получаването на метотрексат в доза от 7.5-15 мг / m ² телесна повърхност на седмица или в доза от циклоспорин 4,5 мг / кг.

При подтип с късно начало е показано ранно прилагане (през първите 3 месеца на заболяването) на сулфасалазин в доза от 30-40 mg / kg на ден. Лечението трябва да започне с доза от 125-250 mg на ден (в зависимост от теглото на детето). Повишаване на дозата на изчислената сулфасалазин извършва на 125 мг 1 на всеки 5-7 дни под контрола на клиничните лабораторни стойности (кръвна картина, нива на урея, креатинин, трансаминазна активност и концентрацията на общия билирубин в серума).

Ако сулфасалазин е неефективен в продължение на 3-6 месеца, се прилага биологичен агент, инфликсимаб.

Когато увеит, приложена локално дексаметазон, бетаметазон на капки, субконюнктивално, retrobulbarly, и също така се използват капки с противовъзпалителни лекарства и мидриатици (лечение на увеит да извърши очен).

Хирургично лечение на ювенилен ревматоиден артрит

Основните видове хирургично лечение - протезиране на ставите, тенотомия, капсулотомия.

Индикации за хирургично лечение на ювенилен ревматоиден артрит:

• тежки деформации на ставите, значително ограничаване на движенията на ставите;
• анкилоза на ставите (се извършва протезиране на ставите);
• развитие на асептична некроза на главата на бедрената глава (ендопротези на тазобедрените стави);
• изразени контузии на ставите, неподлежащи на медикаментозно и консервативно ортопедично лечение (извършват тенотомия, капсулотомия).