Парализи и парези на лицевите мускули

Неврологичните разстройства под формата на неспособност или ограничаване на способността на определени структури на лицевата мускулна система да извършват каквито и да е движения, включително мимически движения (чрез които израженията на лицето външно проявяват емоции), могат да бъдат определени като парализа и пареза на мимическите мускули. [ 1 ]

Епидемиология

Според статистика, цитирана в различни източници, парализа и пареза на мимическите мускули се наблюдават при 45-60% от пациентите дори след първия исхемичен инсулт (този вид инсулт представлява 87% от всички инсулти).

Парализата на Бел, с приблизителна честота от 20 случая на 100 000 души, представлява най-малко 80% от всички случаи на парализа на лицевия нерв и лицевите мускули. Приблизително 15% от пациентите имат само частична слабост на лицевите мускули. Честотата се увеличава с възрастта, от 40 до 60 години; в сравнение с мъжете, парализата на Бел е по-често срещана при жените, а лявата лицева парализа е по-често срещана от дясната.

Това състояние се развива при 10% от пациентите с Лаймска болест, като 25% от случаите на парализа са двустранни.

Причини парализи и парези на лицевите мускули

Плегия или парализа на мимическите мускули на лицето се отнася до състояние, при което възможността за волеви мускулни движения е напълно загубена, а парезата на мимическите мускули, т.е. непълна, отпусната или частична парализа, се проявява като слабост на мимическите мускули - с възможност за контрол на засегнатите мускули.

Мускулното съкращение се „ръководи“ от нерви и в повечето случаи причините за липсата на лицева изражение (амимия) и частичното му нарушение от едната страна на лицето (хемипареза) се крият в увреждане на лицевия нерв, който инервира тези мускули.

Според произхода на парализата и парезата на мимическите мускули се разделят на централни и периферни, а по протичане - на временни и постоянни. Централната парализа на мимическите мускули (при това на долната половина на едната страна на лицето) е резултат от промяна на горните мотоневрони (моторни неврони) на лицевия нерв, които предават двустранни входни импулси към лицевите двигателни ядра (nucleus nervi facialis) на понтомедуларния преход (мост) на мозъчния ствол, както и от лезии на техните низходящи пътища между моторната кора и лицевите двигателни ядра - кортикобулбарния тракт (пирамидалния двигателен път на ЦНС). В началото парализата може да се прояви като отпусната пареза.

Повече подробности в публикацията - Мотоневронни заболявания

Неподвижността на лицевата мускулатура се провокира от мозъчни травми (включително фрактура на основата на черепа или темпоралните кости), исхемичен инсулт, вътречерепни и мозъчни тумори, множествена склероза. С централната парализа се свързва развитието на синдроми на Мижар-Гублер, Брисот, Фовил, псевдобулбарен синдром, окулосимпатичен синдром (синдром на Горнер), оперкуларен синдром (синдром на Фоа-Шавани-Мари) и други алтернативни синдроми.

Централна пареза на мимическите мускули с тяхната едностранна или двустранна слабост се наблюдава при мускулна дистрофия (включително миотонична), при синдром на амиотрофична латерална склероза, синдром на Ландузи-Дежерин - прогресивна фациоскапуло-раменна мускулна (рамо-лапуло-фациална) дистрофия (генетично скелетно-мускулно заболяване).

Метаболитните нарушения на невромускулната функция с идиопатичен или автоимунен характер са отговорни за слабостта на мимическите мускули при миастения гравис, [ 2 ] хиперкалиемична периодична парализа (възникваща при хора с мутации в гена за натриеви йонни канали на скелетните мускули, чрез които невроните разпространяват своя акционен потенциал поради движението на йони). За повече информация вижте публикацията - двустранна слабост на мимическите мускули

При лезии на долните мотоневрони или техните периферни аксони, лицевата парализа и/или пареза се отнася до загуба на движение, намален мускулен тонус или слабост на засегнатите мускули поради увреждане или парализа на лицевия нерв - главния ствол и неговите клонове. Вижте също. - невропатия на лицевия нерв ляво, дясно: остра, исхемична [ 3 ]

Например, острата парализа на лицевия нерв и прозоплегията, периферна парализа на лицевите мускули, известна още като парализа на Бел, може да се появи във всяка възраст. По същество това е идиопатичен периферен неврит с едностранна слабост на долните мотоневрони на лицевите мускули, инервирани от темпоралните и зигоматичните клонове на лицевия нерв. Но значителен брой клинични случаи навеждат специалистите на заключението относно възможния вирусен произход на това състояние, по-специално поради херпесна вирусна инфекция. [ 4 ], [ 5 ]

Парализа или периферна пареза на мимическите мускули се отбелязва като усложнение на инфекциозната мононуклеоза, чийто причинител е човешкият херпесен вирус тип 4, по-известен като вирус на Епщайн-Бар.

И когато херпес вирус тип 3 (вирус на варицела зостер) инфектира пателарния ганглий на лицевия нерв, разположен в лицевия канал на темпоралната кост, се развива сравнително рядко неврологично заболяване - синдром на Рамзи Хънт с пареза на мимическите мускули от страната на лезията и кохлеовестибуларни нарушения. Повече информация в материала - херпетичен и постхерпетичен ганглионеврит

Възможните причини за периферна парализа на лицевия нерв и лицевите мускули включват бактериална инфекция: възпаление на средното ухо - остър отит, както и кърлежова борелиоза - лаймска болест, при която мускулите се парализират не веднага, а няколко дни или месеци след ухапване от кърлеж, носещ спирохета Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

Увреждане на черепномозъчните нерви, включително увреждане на лицевия нерв с парализа на част от мимическите мускули, се наблюдава при пациенти с болест на Безие-Бек-Шауман (невросаркоидоза), която е автоимунна по природа. Двустранна парализа на мимическите мускули поради увреждане на миелиновата обвивка, защитаваща аксоните на черепномозъчните нерви, се наблюдава в случаи на постинфекциозен автоимунен синдром на Гилен-Баре, който се класифицира като демиелинизираща полиневропатия.

Епидермоидна киста, компресираща лицевия нерв и неговите клонове - холестеатом, параганглиом на темпоралната кост и неоплазми на паротидните слюнчени жлези (аденом, карцином, сарком), може да доведе до парализа.

Рискови фактори

В допълнение към гореспоменатите причинители на парализа/пареза на мимическите мускули, експертите посочват рискови фактори за развитието им като:

• Вирусни инфекции, менингит, енцефалит, пренесен от кърлежи, сифилис, засегнат от мозъка;
• Лицева невралгия;
• Исхемична енцефалопатия и исхемична нервна невропатия;
• Мозъчни тумори, включително шваноми и хемангиоми;
• Невродегенеративни заболявания, по-специално синдром на Стийл-Ричардсън-Олшевски (прогресивна супрануклеарна парализа), фронтотемпорална деменция и други;
• Нарушения на мускулния тонус с различна етиология;
• Диабет;
• Увреждане на лицевия нерв или неговите клонове по време на хирургични интервенции, включително тонзило- и аденоидектомия, мастоидектомия, отстраняване на тумори на паротидните слюнчени жлези, цервикално-фациална ритидектомия (фейслифт) и др.;
• Отравяне с етиленгликол, дихлорометан, органофосфорни съединения, въглероден оксид (въглероден монооксид), арсен, тежки метали;
• Дългосрочен дефицит на цианокобаламин - витамин B12 в организма.

Патогенеза

Дисфункцията на поне един от четирите дузини лицеви мускули обикновено се дължи на увреждане на нервите, и то на мимическите мускули - лицевия нерв (nervus facialis), чиито двигателни и сензорни влакна произхождат от ядрото на лицевия нерв (nucleus nervi facialis) във вентралната част на понтомедуларния преход (мост) на мозъчния ствол. Нервът преминава през задната черепна ямка и след това през лицевия канал на темпоралната кост (canalis facialis), където образува пателарния ганглий (ganglion geniculi).

След като нервът напусне canalis facialis, започва неговата екстрависцерална част; зад паротидната жлеза (през която преминава и нервът) се намира нервен плексус (plexus parotideus) с излизащи от него крайни клонове (темпорален, зигоматичен, бузен, мандибуларен и цервикален). Нервните импулси, които се пренасят по тези клонове, осигуряват активирането на двигателните неврони и подвижността на мимическите мускули.

В резултат на възпалителния процес, прекомерната компресия и всяка друга промяна, засягаща лицевия нерв или неговите разклонения, повишената капилярна пропускливост, нарушеният кръвен и лимфен поток, подуването на околните тъкани водят до влошаване на трофиката им, което се отразява неблагоприятно на състоянието на нервните влакна и защитната обвивка на нерва - миелиновата обвивка. В резултат на това се влошава проводимостта на нервните сигнали, а патогенезата на парализата и парезата на мимическите мускули се дължи на нарушаване на невромускулното предаване.

Механизмът на развитие на централна парализа на мимическите мускули е свързан с дегенеративни промени в невроните на базалните ядра и мозъчния ствол, както и с увреждане на бялото (подкорково) вещество на мозъчните полукълба, което засяга кортикобулбарния, кортикално-ядрения или пирамидалния тракт, отговорен за произволния контрол на скелетните мускули, чиито движения се осигуряват от горни мотоневрони и еферентни пирамидални влакна.

Симптоми парализи и парези на лицевите мускули

При парализа/пареза на мимическите мускули, първите признаци най-често се проявяват с едностранно изкривяване на лицето: асиметрия на назолабиалните (назолабиални) гънки и спускане на ъгъла на устата от засегнатата страна.

Периферната парализа на Бел обикновено има внезапно начало, често предшествано от дизестезия (дискомфорт от едната страна на лицето) и парестезия (сензорно нарушение) от същата страна, както и скованост на врата и болка в областта зад ухото. След това, в рамките на няколко часа, започват да се появяват други симптоми: главоболие, хиперакузис (свръхчувствителност към внезапни силни звуци), невъзможност за затваряне на окото, т.е. за затваряне на клепачите (и при опит за това окото се търкаля зад горния клепач), което показва неактивност на мускула orbicularis oris.

Наблюдава се и нарушение на парасимпатиковите функции под формата на епифора (повишено сълзене, особено по време на хранене), дисгеузия (изкривяване на вкусовите усещания), повишено слюноотделяне от едната страна на устата, което показва едностранно нарушение на секрецията на паротидните и подчелюстните слюнчени жлези.

Инсултът развива централна парализа и засяга долната част на лицето с отслабване и увисване на мускулите на бузите (m. Buccinator), едностранно изтръпване на лицето и изкривяване на устата (поради увреждане на кръговите периорални мускули) с дизартрия - нарушена артикулация (което прави речта неразбираема). Прочетете също - парализа след инсулт

При промени във възбудимостта на денервирани мускулни влакна или анормална активност на увредени мотоневрони на долния мозъчен ствол, както и при амиотрофична латерална склероза, се наблюдават спазми на мимическите мускули под формата на спонтанни потрепвания на отделни влакна - фибрилации или фасциализации.

Кохлеовестибуларните симптоми при синдрома на Рамзи Хънт се проявяват чрез шум в ушите, намалена острота на слуха, замаяност, проблеми с равновесието на тялото, както и неволеви движения на очите, т.е. Нарушение на фиксацията на очните ябълки от окомоторните мускули - нистагъм.

Когато парезата на централните лицеви мускули се комбинира с дисфункция на мозъчния ствол, може да се наблюдава контралатерална пареза на горния крайник.

Усложнения и последствия

Парезата и парализата на мимическите мускули могат да имат усложнения и последици. По-специално, невъзможността за затваряне на клепачите от засегнатата страна води до ксерофталмия (сухота в очите) с висока вероятност за развитие на отофталмологични възпалителни заболявания като конюнктивит или кератит.

Продължителната денервация и обездвижване на засегнатите лицеви мускули причинява тяхната деградация - мускулна атрофия.

Може да се развие така наречената постпаралитична контрактура на лицевите мимически мускули, за повече информация вижте - неврогенна мускулна контрактура

Ако при лицева парализа има дегенеративни промени в аксоните на лицевия нерв, последствията ще се проявят чрез синкинезия (неволни движения на други мускули, съпътстващи произволни), миокия (неволни контракции на мускула на клепача) и дискинезия на лицето.

Диагностика парализи и парези на лицевите мускули

Диагнозата на периферна парализа на лицевите мускули и лицевия нерв се основава на наличието на типични симптоми и признаци, открити чрез снемане на анамнеза и физикален преглед.

Необходимо е да се изследват черепномозъчните нерви. VII двойка: лицев нерв

Взимат се кръвни изследвания: общоклинични; за нивото на лактат, лактатдехидрогеназа, креатинфосфокиназа, пируват, калций (общ и йонизиран), фолиева киселина и витамин B12; за моноклонални антитела MAG, за антитела към ацетилхолинестераза, към херпесен вирус, за антитела към автоантигени на миелина и други. Необходим е и анализ на цереброспиналната течност. [ 7 ]

Основните методи, чрез които се извършва инструментална диагностика, включват: краниална рентгенография, електроенцефалография (ЕЕГ), електроневромиография, ултразвук на нервите, магнитен резонанс и компютърна томография на мозъка. [ 8 ]

Диференциална диагноза

Най-важната задача, която трябва да се реши чрез диференциална диагноза, е да се определи естеството на парализата/парезата на мимическите мускули - периферна или централна, както и да се идентифицират синдромални неврологични състояния и състояния със загуба на тонус на лицевите мускули, като например лицева оромандибуларна дистония. Постневритната контрактура на мимическите мускули след неврит (или невралгия) на лицевия нерв изисква диференциация.

Лечение парализи и парези на лицевите мускули

В много случаи лечението на тези неврологични състояния се свежда до употребата на системни кортикостероиди (преднизолон - 80 mg на ден в продължение на пет дни), имуномодулиращи антивирусни средства (с интерферон), например, авонекс.

(интерферон бета-1а) или b-имуноферон 1b (въпреки че тяхната ефективност все още не е добре доказана).

Други лекарства се използват в зависимост от основната диагноза, например ноотропни лекарства; холиномиметици Прозерпин, Пиридостигмин, Убретид или Неостигмин. Препарати на α-липоева (тиоктова) киселина с антиоксидантни свойства - берлитион (Диалипон, Алфа-липон) - се приемат перорално под формата на капсули (таблетки). Възможните странични ефекти включват алергични реакции, главоболие, нарушение на вкуса, горещи вълни и изпотяване, хипогликемия, гадене и повръщане, коремна болка, диария.

Витамин B12 (инжекции от 500-1000 мкг през ден) може да има положителен ефект. [ 9 ]

Потенциално подобрение на функцията на лицевия нерв и мимическите мускули дава физиотерапевтичното лечение с използване на лекарствена електрофореза, магнитотерапия, а при продължителна пареза - електрическа стимулация на мускулите, терапевтичен масаж, акупунктура. [ 10 ]

Предписва се ЛФК - орофациални упражнения или гимнастика за мимически мускули при пареза и парализа (предимно периферна), която е насочена към стимулиране на засегнатите мускули, увеличаване на мускулната сила и възстановяване на координацията на движенията им. Може да се прави самостоятелно - три или четири пъти на ден, като всяко упражнение се повтаря 25-30 пъти (седнало пред огледало):

1. Отваряне и затваряне на устата.
2. Надуй бузите си.
3. Стискане и отпускане на устни.
4. Изплезете езика си, насочвайки го към брадичката си.
5. Повдигнете всеки ъгъл на устата поотделно (можете да използвате пръстите си, за да повдигнете засегнатата страна).
6. Повдигане и спускане на вежди (можете да повдигнете веждата от засегнатата страна с пръсти).
7. Алтернативно отваряйте широко и след това затваряйте очи.
8. Докато се опитвате да набръчкате носа си, използвайте пръстите си, за да повдигнете леко кожата близо до носа от засегнатата страна.
9. Поемайте дълбоки вдишвания през носа с разширени ноздри.

Ако остатъчната слабост на мимическите мускули продължава няколко месеца, може да се приложи хирургично лечение чрез хирургична декомпресия на нерва (във външния отвор на canalis facialis); прехвърляне на клон на друг нерв в тази област - за реинервация на засегнатия мускул; прехвърляне на сухожилието на темпоралния мускул; създаване на статична превръзка (прехвърляне на ламбо от фиброзна тъкан от вътрешната повърхност на бедрото); повдигане на вежди и др. [ 11 ]

Предотвратяване

Към днешна дата предотвратяването на повечето синдроми на промяна не е възможно.

За профилактика на инсулт вижте - как мога да предотвратя исхемичен инсулт?

Но за да се предотврати активирането на херпесни вируси, засягащи ганглиите на нервите през целия живот, ще помогне за укрепване на имунитета.

Прогноза

Лицевата парализа на Бел е най-често временна и прогнозата ѝ е задоволителна, тъй като 15% от пациентите имат умерена слабост на лицевите мускули или необратимо увреждане на нервите.

След лечение на невросаркоидоза, почти 75% от пациентите се възстановяват напълно, но някои имат периодично влошаване на симптомите.

Като цяло, парализите и парезите на лицевите мускули не изчезват безследно и в 50% от случаите на централна парализа/пареза не е възможно да се възстанови нормалната им функция.

Списък с книги и изследвания, свързани с изучаването на парализата и парезата на лицевите мускули

1. „Заболявания и нарушения на лицевия нерв: диагностика и лечение“ - от Робърт Л. Ван де Грааф, Джеймс Тайсом (Година: 2016)
2. „Нарушения на лицевия нерв: Диагностика и лечение“ - от Кофи Д. Боахене, Сам Дж. Марзо (Година: 2007)
3. „Парализа на лицето: Техники за рехабилитация“ - от Уилям М. ДеМайо (Година: 2002)
4. „Парализа на Бел - Медицински речник, библиография и анотирано ръководство за изследване на интернет източници“ - от Джеймс Н. Паркър, Филип М. Паркър. Паркър (Година: 2004)
5. „Парализа на лицето: Лечение и рехабилитация“ - от DJ Denny, TJ Cawthorne (Година: 2002)
6. „Лицеви нерв: Клинично и хирургично лечение“ - от Бари М. Шайткин, Уилям Х. Слатъри (Година: 2007)
7. „Лицевият нерв: Второ майско издание“ - от Уилям Х. Слатъри, Бари М. Шайткин (Година: 2000)
8. „Периферна парализа на лицевия нерв: Изчерпателно ръководство за диагностика и лечение“ - от Теса Хадлок (Година: 2017)
9. „Парализа на лицето и лицева рехабилитация: Практическо ръководство за лечение на нарушения на лицевия нерв“ - от Джонатан Коул (Година: 2011 г.)

Литература

Гусев, Е. И. Неврология: национално ръководство: в 2 т. / изд. От Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. - 2-ро изд. Москва: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.