Парализа и пареза на лицевите мускули

Неврологичните разстройства под формата на неспособност или ограничаване на способността на определени структури на мускулната система на лицето да извършват всякакви движения, включително мимически движения (при които изражението на лицето външно изразява емоции), могат да бъдат определени като парализа и пареза на мимическите мускули.[1]

Епидемиология

Според статистиката, цитирана в различни източници, парализа и пареза на мимическите мускули се наблюдават при 45-60% от пациентите дори след първия исхемичен инсулт (този тип инсулт представлява 87% от всички инсулти).

Парализата на Бел, с изчислена честота от 20 случая на 100 000 души, представлява най-малко 80% от всички случаи на парализа на лицевия нерв и лицевия мускул. Приблизително 15% от пациентите имат само частична слабост на лицевите мускули. Заболеваемостта се увеличава с възрастта, от 40 до 60 години; в сравнение с мъжете, парализата на Бел е по-честа при жените, а левостранната лицева парализа е по-честа от дясностранната парализа.

Това състояние се развива при 10% от пациентите с лаймска болест, като 25% от случаите на парализа са двустранни.

Причини парализа и пареза на лицевите мускули

Плегия или парализа на мимическите мускули на лицето се отнася до състояние, при което възможността за доброволни мускулни движения е напълно загубена, а парезата на мимическите мускули, тоест непълна, отпусната или частична парализа, се проявява като слабост на мимическите мускули - с възможност за контролиране на засегнатите мускули.

Мускулната контракция се "ръководи" от нервите и в повечето случаи причините за липсата на мимика (амимия) и частичното й нарушение от едната страна на лицето (хемипареза) се крият в увреждане на лицевия нерв , който инервира тези мускули.

Според произхода на парализата и парезата на мимическите мускули се разделят на централни и периферни, а курсът - на временни и постоянни. Централната парализа на мимическите мускули (освен това долната половина на едната страна на лицето) е резултат от промяна на горните мотоневрони (моторни неврони) на лицевия нерв, които предават двустранни входни импулси към лицевите двигателни ядра (nucleus nervi facialis) на понтомедуларния възел (мост) на мозъчния ствол, както и лезии на техните низходящи пътища между двигателните кора и лицеви двигателни ядра - кортикобулбарния тракт (пирамидален двигателен път на ЦНС). Първоначално парализата може да се прояви като вяла пареза.

Повече подробности в публикацията - Болести на мотоневроните

Неподвижността на лицевата мускулатура се провокира от мозъчни наранявания (включително фрактура на основата на черепа или темпоралните кости), исхемичен инсулт , интракраниални и церебрални тумори, множествена склероза . С централната парализа е свързано развитието на синдромите на Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, псевдобулбарен синдром , окулосимпатичен синдром (синдром на Горнер), оперкуларен синдром (синдром на Foix-Chavany-Marie) и други редуващи се синдроми .

Централна пареза на мимическите мускули с тяхната едностранна или двустранна слабост се наблюдава при мускулна дистрофия (включително миотонична), при синдром на амиотрофична латерална склероза , синдром на Landouzi-Dejerine - прогресивна фациоскапуло-раменна мускулна (раменно-лапуло-лицева) дистрофия (генетична скелетно-мускулна) заболяване).

Метаболитните нарушения на нервно-мускулната функция от идиопатична или автоимунна природа са отговорни за слабостта на мимическите мускули при миастения гравис , [2]хиперкалиемична периодична парализа (възникваща при хора с мутации на гена за натриевите йонни канали на скелетните мускули, през които невроните разпространяват своя потенциал за действие поради движение на йони). За повече информация вижте публикацията - Двустранна слабост на мимическата мускулатура

При лезии на долните мотоневрони или техните периферни аксони, лицевата парализа и/или пареза се отнася до загуба на движение, намален мускулен тонус или слабост на засегнатите мускули поради увреждане или парализа на лицевия нерв - главния ствол и неговите клонове. Вижте също. - Невропатия на лицевия нерв вляво, вдясно: остра, исхемична [3]

Например, остра парализа на лицевия нерв и прозоплегия, периферна парализа на лицевите мускули, известна също като парализа на Бел, може да възникне на всяка възраст . По същество това е идиопатичен периферен неврит с едностранна слабост на долните мотоневрони на лицевите мускули, инервирани от темпоралните и зигоматичните клонове на лицевия нерв. Но значителен брой клинични случаи насочват специалистите към заключението за възможния вирусен произход на това състояние, по-специално поради херпесвирусна инфекция. [4],[5]

Парализата или периферната пареза на мимическите мускули се отбелязва като усложнение на инфекциозната мононуклеоза , чийто причинител е човешкият херпесен вирус тип 4, по-известен като вирус на Epstein-Barr.

И когато херпес вирус тип 3 (варицела зостер вирус) инфектира пателарния ганглий на лицевия нерв, разположен в лицевия канал на слепоочната кост, доста рядко неврологично заболяване - синдром на Ramsay Hunt с пареза на мимическите мускули от страната на лезията и Развиват се кохлеовестибуларни нарушения. Повече информация в материала - Херпетичен и постхерпетичен ганглионеврит

Възможните причини за периферна парализа на лицевия нерв и лицевите мускули включват бактериална инфекция: възпаление на средното ухо - остър среден отит, както и кърлежова борелиоза - лаймска болест , при която мускулите се парализират не веднага, а няколко дни или месеци след ухапване от кърлеж, носител на спирохета Borrelia burgdorferi.[6]

Увреждане на черепните нерви, включително увреждане на лицевия нерв с парализа на част от мимическите мускули, възниква при пациенти с болест на Безие-Бек-Шауман (невросаркоидоза), която е с автоимунна природа. Двустранна парализа на мимическите мускули поради увреждане на миелиновата обвивка, защитаваща аксоните на черепните нерви, се наблюдава в случаите на постинфекциозен автоимунен синдром на Guillain-Barré , който се класифицира като демиелинизираща полиневропатия .

Епидермоидна киста, компресираща лицевия нерв и неговите клонове - холестеатом , параганглиом на темпоралната кост и неоплазми на паротидната слюнчена жлеза (аденом, карцином, сарком) могат да доведат до парализа.

Рискови фактори

В допълнение към горните причинни фактори за парализа / пареза на мимическия мускул, експертите цитират такива рискови фактори за неговото развитие като:

• вирусни инфекции, менингит, енцефалит, пренасян от кърлежи, сифилис, засегнат от мозъка;
• лицева невралгия ;
• Исхемична енцефалопатия и невропатия на исхемичен нерв ;
• Мозъчни тумори, включително шваноми и хемангиоми;
• невродегенеративни заболявания, по-специално синдром на Steele-Richardson-Olszewski (прогресивна супрануклеарна парализа), фронтотемпорална деменция и други;
• нарушения на мускулния тонус с различна етиология;
• диабет;
• увреждане на лицевия нерв или неговите клонове по време на хирургични интервенции, включително тонзилна и аденоидектомия, мастоидектомия, отстраняване на тумор на паротидната слюнчена жлеза, цервикално-лицева ритидектомия (лифтинг на лицето) и др.;
• отравяне с етиленгликол, дихлорометан, органофосфорни съединения, въглероден оксид (въглероден оксид), арсен, тежки метали;
• Дългосрочен дефицит на цианокобаламин - витамин В12 в организма.

Патогенеза

Дисфункцията на поне един от четирите дузини лицеви мускули обикновено се дължи на увреждане на нервите, а мимическите мускули - на лицевия нерв (nervus facialis), чиито двигателни и сетивни влакна произхождат от ядрото на лицевия нерв (nucleus nervi facialis) във вентралната част на част от понтомедуларното съединение (мост) на мозъчния ствол. Нервът преминава през задната черепна ямка и след това през лицевия канал на слепоочната кост (canalis facialis), където образува пателарния ганглий (ganglion geniculi).

След като нервът напусне canalis facialis, започва екстрависцералната му част; зад паротидната жлеза (през която минава и нервът) има нервен плексус (plexus parotideus) с крайни клонове (темпорален, зигоматичен, бузен, мандибуларен и цервикален), излизащи от него. Нервните импулси, които се провеждат по тези клонове, осигуряват активирането на двигателните неврони и подвижността на мимическите мускули.

В резултат на възпалителния процес, прекомерната компресия и всяка друга промяна, засягаща лицевия нерв или неговите клонове, повишена пропускливост на капилярите, нарушен кръвен и лимфен поток, оток на околните тъкани водят до влошаване на тяхната трофика, което се отразява неблагоприятно на състоянието на нервни влакна и защитната обвивка на нерва – миелинова обвивка. В резултат на това провеждането на нервните сигнали се влошава и патогенезата на парализата и парезата на мимичните мускули се дължи на нарушаване на нервно-мускулното предаване .

Механизмът на развитие на централната парализа на мимическите мускули е свързан с дегенеративни промени в невроните на базалните ядра и мозъчния ствол, както и с увреждане на бялото (подкортикално) вещество на мозъчните полукълба, което засяга кортикобулбарния, кортикално-ядрения или пирамидален тракт, отговорен за произволния контрол на скелетните мускули, чиито движения се осигуряват от горните мотоневрони и еферентните пирамидални влакна.

Симптоми парализа и пареза на лицевите мускули

При парализа/пареза на мимичните мускули първите признаци най-често се проявяват чрез едностранно изместване на лицето: асиметрия на назолабиалните (назолабиалните) гънки и спадане на ъгъла на устата от засегнатата страна.

Периферната парализа на Бел обикновено има внезапно начало, често предшествано от дизестезия (дискомфорт от едната страна на лицето) и парестезия (сетивно нарушение) от същата страна, както и скованост на врата и болка в областта зад ухото. След това в рамките на няколко часа започват да се появяват други симптоми: главоболие, хиперакузис (свръхчувствителност към внезапни силни звуци), невъзможност за затваряне на окото, т.е. затваряне на клепачите (а при опит за това окото се върти зад горния клепач ), което показва неактивност на мускула orbicularis oris.

Има и нарушение на парасимпатиковите функции под формата на епифора (повишено сълзене, особено по време на хранене), дисгеузия (изкривяване на вкусовите усещания), повишено слюноотделяне от едната страна на устата, което показва едностранно нарушение на паротидната секреция и подмандибуларни слюнчени жлези.

Инсултът развива централна парализа и засяга долната част на лицето с отслабване и увисване на мускулите на бузите (m. Buccinator), едностранно изтръпване на лицето и изкривяване на устата (поради увреждане на кръговите периорални мускули) с дизартрия - нарушена артикулация (което прави речта неразбираемо). Прочетете също - Парализа след инсулт

В случай на промени в възбудимостта на денервирани мускулни влакна или анормална активност на увредени мотоневрони на долния мозъчен ствол, както и при амиотрофична латерална склероза, има спазми на мимичните мускули под формата на спонтанно потрепване на отделни влакна - фибрилации или фасциализации.

Кохлеовестибуларните симптоми при синдрома на Рамзи Хънт се проявяват чрез звънене в ушите, намалена острота на слуха, замаяност, проблеми с баланса на тялото, както и неволни движения на очите, т.е. нарушение на фиксацията на очните ябълки от окуломоторните мускули - нистагъм.

Когато централната пареза на лицевите мускули се комбинира с дисфункция на мозъчния ствол, може да се наблюдава контралатерална пареза на горния крайник.

Усложнения и последствия

Парезите и парализите на мимическите мускули могат да имат усложнения и последствия. По-специално, невъзможността за затваряне на клепачите от засегнатата страна води до ксерофталмия (сухо око) с голяма вероятност от развитие на отофалмологични възпалителни заболявания като конюнктивит или кератит.

Продължителната денервация и обездвижване на засегнатите лицеви мускули предизвиква тяхната деградация – мускулна атрофия.

Може да се развие така наречената постпаралитична контрактура на мимическите мускули на лицето, за повече информация вж. - Неврогенна мускулна контрактура

Ако има дегенеративни промени в аксоните на лицевия нерв при парализа на лицето, последствията ще се проявят чрез синкинезия (неволни движения на други мускули, придружаващи произволни), миокия (неволни контракции на мускула на клепача) и лицева дискинезия.

Диагностика парализа и пареза на лицевите мускули

Диагнозата периферна парализа на лицевите мускули и лицевия нерв се основава на наличието на типични симптоми и признаци, открити при снемане на анамнеза и физикален преглед.

Необходимо е да се изследват черепните нерви. VII чифт: лицев нерв

Вземат се кръвни изследвания: общи клинични; за нивото на лактат, лактатдехидрогеназа, креатинфосфокиназа, пируват, калций (общ и йонизиран), фолиева киселина и витамин В12; за моноклонални антитела MAG, за антитела към ацетилхолинестераза, към херпесен вирус, за антитела към автоантигени на миелина и др. Необходим е и анализ на цереброспиналната течност.[7]

Основните методи, чрез които се извършва инструментална диагностика, включват: краниална рентгенография, електроенцефалография (ЕЕГ), електронейромиография , ултразвук на нервите , магнитен резонанс и компютърна томография на мозъка .[8]

Диференциална диагноза

Най-важната задача, която трябва да се реши чрез диференциална диагноза, е да се определи естеството на парализата / парезата на мимичните мускули - периферна или централна, както и да се идентифицират синдромни неврологични състояния и състояния със загуба на мускулен тонус на лицето, като лицева оромандибуларна дистония. Постневритичната контрактура на мимическите мускули след неврит (или невралгия) на лицевия нерв изисква диференциация.

Лечение парализа и пареза на лицевите мускули

В много случаи лечението на тези неврологични състояния се свежда до използването на системни кортикостероиди (преднизолон - 80 mg на ден в продължение на пет дни), имуномодулиращи антивирусни средства (с интерферон), например Avonex.

(интерферон бета-1а) или В-имуноферон 1b (въпреки че тяхната ефективност все още не е добре доказана).

Други лекарства се използват в зависимост от основната диагноза, например ноотропни лекарства; холиномиметици Прозерпин. Пиридостигмин. Убретид или неостигмин. Препарати от α-липоева (тиоктова) киселина с антиоксидантни свойства - Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - се приемат перорално под формата на капсули (таблетки). Възможните нежелани реакции включват алергични реакции, главоболие, нарушение на вкуса, горещи вълни и изпотяване, хипогликемия, гадене и повръщане, коремна болка, диария.

Витамин B12 (инжекции от 500-1000 mcg през ден) може да има положителен ефект.[9]

Потенциално подобряване на функцията на лицевия нерв и мимическите мускули дава физиотерапевтично лечение с използване на лекарствена електрофореза, магнитотерапия, с дълготрайна пареза - електрическа стимулация на мускулите, терапевтичен масаж, акупунктура.[10]

Предписва се ЛФК - орофациални упражнения или гимнастика за мимическите мускули при парези и парализи (предимно периферни), която е насочена към стимулиране на засегнатите мускули, увеличаване на мускулната сила и възстановяване на координацията на движенията им. Може да се прави самостоятелно - три или четири пъти на ден, като всяко упражнение се повтаря 25-30 пъти (седейки пред огледалото):

1. Отваряне и затваряне на устата.
2. Издуйте бузите си.
3. Стискане и отпускане на устните.
4. Изплезете езика си, насочвайки го към брадичката.
5. Повдигнете всеки ъгъл на устата отделно (можете да използвате пръстите си, за да повдигнете засегнатата страна).
6. Повдигане и спускане на веждите (можете да повдигнете веждата от засегнатата страна с пръсти).
7. Алтернативно отворете широко и след това затворете очи.
8. Докато се опитвате да набръчкате носа си, използвайте пръстите си, за да избутате внимателно кожата близо до носа от засегнатата страна.
9. Поемете дълбоко въздух през носа с разширени ноздри.

При персистиране на остатъчна слабост на мимическата мускулатура в продължение на няколко месеца може да се приложи оперативно лечение чрез хирургична декомпресия на нерва (във външния отвор на canalis facialis); прехвърляне на клон на друг нерв в тази област - за реинервиране на засегнатия мускул; прехвърляне на сухожилието на темпоралния мускул; създаване на статичен слинг (прехвърляне на капак от лист от фиброзна тъкан от вътрешната повърхност на бедрото); повдигане на вежди и др.[11]

Предотвратяване

Към днешна дата предотвратяването на повечето синдроми на промяна не е възможно.

За профилактика на инсулт вижте. - Как да се предпазя от исхемичен инсулт?

Но за да се предотврати активирането на херпесвирусите през целия живот, засягащи ганглиите на нервите, ще помогне за укрепване на имунитета.

Прогноза

Лицевата парализа на Bell е най-често временна и прогнозата е задоволителна, като 15% от пациентите имат умерена слабост на лицевите мускули или необратимо увреждане на нервите.

След лечение на невросаркоидоза, почти 75% от пациентите се възстановяват напълно, но някои имат периодично влошаване на симптомите.

Като цяло парализите и парезите на лицевите мускули не преминават безследно и при 50% от случаите на централна парализа/пареза не е възможно да се възстанови нормалната им функция.

Списък на книги и изследвания, свързани с изучаването на парализата и парезата на лицевите мускули

1. „Заболявания и заболявания на лицевия нерв: диагностика и лечение“ – от Робърт Л. Ван де Грааф, Джеймс Тайсом (година: 2016)
2. „Заболявания на лицевия нерв: диагностика и лечение“ – от Кофи Д. Боахене, Сам Дж. Марзо (година: 2007 г.)
3. „Парализа на лицето: Техники за рехабилитация“ – от Уилям М. ДеМайо (година: 2002)
4. „Парализата на Бел – Медицински речник, библиография и анотирано научно ръководство за интернет справки“ – от Джеймс Н. Паркър, Филип М. Паркър. Паркър (година: 2004)
5. „Лицева парализа: управление и рехабилитация“ – от DJ Denny, TJ Cawthorne (година: 2002)
6. „Лицев нерв: клинично и хирургично лечение“ – от Бари М. Шайткин, Уилям Х. Слатъри (година: 2007)
7. „The Facial Nerve: May's Second Edition“ – от William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (година: 2000)
8. „Парализа на периферен лицев нерв: изчерпателно ръководство за диагностика и лечение“ – от Теса Хадлок (година: 2017)
9. „Лицева парализа и лицева рехабилитация: Практическо ръководство за лечение на разстройства на лицевия нерв“ – от Джонатан Коул (година: 2011 г.)

Литература

Gusev, E. I. Neurology : national guide : in 2 vol. / ed. By E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2nd ed. Moscow : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.