Неврогенни мускулни контрактури: причини, симптоми, диагноза, лечение

Терминът "контрактура" е приложим за всички случаи на постоянно, фиксирано съкращаване на мускулите. В същото време ЕМГ изглежда "безшумен", за разлика от преходните форми на мускулна контракция (крампи, тетанус, тетания), придружени от високоволтови високочестотни зауствания на ЕМГ.

Синдромите неврогенни мускулни контрактура трябва да се различава от други (не-неврогенни) контрактури, които могат да бъдат dermatogenic, desmogennymi, tendogennymi, миогенни и arthrogenic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Основните причини за неврогенни контрактури:

1. Последици от отдавна съществуващата трескава или спастична пареза (включително ранна и късна хемипагична контрактура).
2. Късни етапи на фокална и генерализирана торсионна дистония.
3. Вродени фиброзни контрактури и деформации на ставите.
4. Вродена множествена артрофиппозиция.
5. Миопатии.
6. Синдром на твърд гръбнак.
7. Гликогенози (недостатъчност на фосфорилаза и други фосфор-съдържащи ензими.
8. Късни стадии на нелекувана болест на Паркинсон.
9. Договори със смесен характер (церебрална парализа, хепатолектична дегенерация и др.).
10. Пост-паралитична контрактура на мускулите на лицето.
11. Исхемична контрактура на Volkmann (по-скоро съдов отколкото неврогенен).
12. Психогенни конверсии.

Long съществуващата дълбоко отпуснат пареза или plegia крайник поради заболявания или наранявания на гръбначния предната рогови клетки (гръбначния апоплексия, прогресивна гръбначния amyotrophy, амиотрофична латерална склероза и т.н.), предната част на корени, сплит и периферни нерви на крайниците (радикулопатии, плексопатии изолирани моторна невропатия, полиневропатия и от различен произход) може лесно да доведе до трайна контрактура в един или повече крайници.

Дълбоката централна пареза (особено плегията) при липса на възстановяване или при непълно възстановяване обикновено води до контрактури в различна степен, освен ако не се предприемат специални мерки за предотвратяването им. Такива контрактури могат да се развият със спастична моно-, пара-, три- и тетрапареза и да имат както церебрален, така и спинален произход.

Най-честите причини са: удари, черепно-мозъчни и гръбначни наранявания, енцефалит, обемни процеси, болест на Stryumpel и други дегенеративни заболявания. "Ранна контрактура" при инсулт се нарича ранно (първите часове или дни от инсулт) преходно повишаване на мускулния тонус главно в проксималните части на парализираната ръка; в крака преобладава екстензорният тон. "Ранната контрактура" има продължителност от няколко часа до няколко дни. Специален случай на ранна контрактура е хормомения при хеморагични инсулти (увеличение на пароксизмалния мускулен тонус, наблюдавано при парализирано, по-рядко в непарализираните крайници). Късната контрактура се образува по време на фазата на възстановяване (от 3 седмици до няколко месеца) на инсулт и се характеризира с постоянно ограничаване на мобилността в ставата (ve).

По-късни етапи и обобщен фокусно торсионна дистония (дълго съществуващите тоник форма спастичен тортиколис, брахиален или kruralnaya дистония, контрактура в генерализирана дистония) могат да доведат до трайни контрактури в ставите (особено в ръцете и краката), крайниците и гръбначния стълб.

Вродените фиброзни контрактури и съвместни деформации са вече очевидни при раждането или в първите месеци от живота на детето под формата на фиксирани необичайни пози се дължи на недостатъчното развитие на мускулите (скъсяване) или унищожаване (фиброза): вродени еквиноварус, вродени tortikollis (вродени прибиране на стерноклейдомастоидалния мускула), вродени . Хип дислокация и др диференциалната диагноза се извършва с дистония: дистонични крампи се характеризират с типичен динамичен. Когато вродени контрактури открити механична причина за ограничаване на мобилността. Ролята на нервната система в неговия генезис не е напълно ясно.

Вродената множествена артрофиппозиция се характеризира с вродени множествени контузи на ставите, дължащи се на рязко недоразвитие (аплазия) на мускулите. Гърбът и мускулите на багажника обикновено не страдат. Често има статус на дисфарик.

Някои форми на миопатия: вродена мускулна дистрофия тип I и тип II; други редки форми на миопатия (например, мускулна дистрофия Rottaufa-Mortier-Beyer, или Бетлем myodystrophy, вродена мускулна дистрофия), текат лезия на крайниците, евентуално също така водят до контрактура на проксималната става.

Синдром на твърда гръбнака - рядка форма на мускулна дистрофия, която започва в предучилищна възраст или ранна училищна възраст и се проявява ограничение на движенията на главата и гръбнака на гръдния кош с формирането на свиващи контрактури в лактите, бедрата и коленете. Известна е дифузна, но грубо изразена преобладаващо проксимална хипотрофия и мускулна слабост. Отсъстват рефлекси от тендини. Сколиозата е характерна. ЕМГ е лезия на мускулен тип. Процесът на заболяването е стационарен или слабо прогресивен.

Гликогенозата понякога причинява мускулни спазми, предизвикани от физическо натоварване, и наподобява преходни контракции.

Късните стадии на нелекувана болест на Паркинсон често се проявяват чрез контрактури, най-вече в дисталните части на ръцете ("паркинсонична ръка").

Контрактури смесен характер наблюдава в Комбинираната снимката (пирамидални, екстрапирамидни, perednerogovyh) разстройства, такива като церебрална парализа, хепато-лещовидна дегенерация и други заболявания.

Postparaliticheskaya контрактура на мускулите на лицето да се развие след отпуснат парализа на мускулите, инервирани от лицевия нерв (лицевия нерв невропатия с различна етиология), но се различава от другите postparaliticheskih контрактури (на крайниците), възможността за развитие на хиперкинетично в същия район ( "postparalitichesky пред gemispazm").

Volkmann исхемична контрактура е причинена от фиброза на мускулите и околните тъкани поради исхемия им (синдром на мускулна легло) и се характеризира главно за фрактури в лакътната става, но може да се появи в долната част на крака, както и в други части на тялото.

Психогенните контрактури могат да се развият след продължителна моно- и особено парапареза (псевдо-парализа), която не може да бъде лекувана. Необходима е положителна диагноза на психогенно заболяване. Надеждно потвърждаване на диагнозата е психотерапевтичното отстраняване на парализата и контрактурата.