Холестеатом на средното ухо

Най-често холестеатомът се определя като вид епидермоидна киста, която е локализирана в средното ухо и мастоидния израстък на темпоралната кост на черепа. Така че не е хистологично тумор. Според ICD-10 това патологично образувание на средното ухо има код H71.

Епидемиология

Според експерти от Европейската академия по отология и невроотология (EAONO), в световен мащаб от повече от 20 милиона души с хронични възпалителни заболявания на ухото, до 25% от пациентите имат холестеатом. [1]

Разпространението на придобития холестеатом се оценява на 95-98%; делът на вродените е 2-5% от случаите.

Статистика за годишното откриване на тази формация в средното ухо: за 100 хиляди деца - средно три случая и девет случая за същия брой възрастни. В САЩ едно проучване отчита шест холестеатоми на 100 000 души. Средната възраст на децата с диагноза придобит холестеатом е 9,7 години. Придобитите холестеатоми са около 1,4 пъти по-склонни да се появят при мъжете, отколкото при жените. Едно проучване в Обединеното кралство показва повишена честота на холестеатом в райони със социално-икономически неравностойно положение, което предполага, че честотата на придобит холестеатом е по-висока сред пациентите с ниски доходи, въпреки че са необходими повече изследвания в тази област. [2]

Причини холестеатоми

По произход холестеатомите се разделят на първични (вродени), вторични (придобити, образувани на всяка възраст) и идиопатични (когато е невъзможно да се определи точната етиология). [3]

Експертите назовават такива ключови причини за най-често срещаната вторична форма на тази патология като  перфорация на тимпаничната мембрана с  възпалителна, травматична или ятрогенна етиология; ексудативен среден отит  и гноен отит, по-точно  хроничен гноен отит .

Сред етиологичните фактори се различава и гнойно възпаление на средното ухо, което се развива в еритематозусния (епитимпан-антрален) регион - епитимпанит с холестеатом.

Често холестеатомът е резултат от проблеми със  слуховата (Евстахиева) тръба : нарушение на нейната функция поради възпаление - тубо -  отит  или инфекции на средното ухо и параназалните синуси.

Вродената форма на холестеатом е доста рядка диагноза. Първично кистозно образуване на непокътната тимпанична мембрана (membrana tympani), като правило, се формира в слабо разтегнатата си част (pars flaccida), но може да възникне в средното ухо (близо до кохлеарния процес на тимпаничната кухина или близо до Евстахиевата тръба), както и в съседните кости на черепа. [4]

Вроденият холестеатом при дете е хетеропластична епидермоидна формация, образувана по време на вътрематочно развитие. В повече от половината от случаите при деца и юноши такова образование се разкрива при контакт с отоларинголог за загуба на слуха.

Рискови фактори

В отиатрията рисковите фактори за развитие на холестеатом обикновено са свързани с чести остри инфекциозни и хронични  заболявания на средното ухо ; перфорация и други  увреждания на тимпаничната мембрана ; нарушение на проходимостта на слуховите тръби (често с анамнеза за хроничен назофарингит, алергичен ринит или увеличени аденоиди); някои отологични процедури (например дренаж на средното ухо с тимпаностомни тръби). [5]

Рискът от развитие на тази патология се увеличава при деца с  ушни аномалии , които се наблюдават при вродени синдроми на Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, а също така се срещат при деца със синдром на Даун, синдром на Джеснер-Коул и  цепнатина на небцето .

Патогенеза

На външен вид холестеатомите са белезникаво-перламуларна еластична формация с овална форма - тънкостенна киста, съдържаща слоести восъчни или казеозни кератинови фрагменти (наречени кератинови отломки от лекарите). А вътре в вродения холестеатом хистологично се откриват ороговели клетки от стратифициран плосък епител с екзодермален произход. [6]

Изследвайки клиниката, етиологията и патогенезата на тази формация, отиатристите и отоневролозите излагат различни теории за образуването на холестеатом. 

Според най-убедителната версия механизмът на образуване на вроден холестеатом се дължи на необичайно движение на клетките в мезенхима на дорзалния нервен гребен по време на установяването на фарингеалните дъги и рудимента на средното ухо по време на ембриогенезата или по време на формирането на ушния канал и тимпаничната мембрана на плода в началото на бременността. Друга хипотеза предполага проникването на клетки от екстраембрионалния екто и мезодерма на амниона в пространството на средното ухо. [7]

Една от теориите, обясняващи появата на придобит холестеатом, е свързана с повишена кератинизация на епитела на лигавицата на средното ухо с възпалителна реакция, водеща до освобождаване на циклооксигеназа-2, интерлевкини, съдови ендотелни фактори на растеж и епидермален растеж, които стимулират пролиферация на епителни кератиноцити. В допълнение, изследователите установяват, че остеокластичната резорбция на слуховите кости на средното ухо или костта на мастоидния израстък по време на образуването на холестеатом се дължи на действието на простагландини, колагенолитични и лизозомни ензими, които се синтезират чрез съединителна (гранулиране) тъкан, образувана в близост до костни структури.

Според друга теория, в случаите на дисфункция на Евстахиевата тръба, отрицателното налягане в средното ухо дърпа тимпаничната мембрана навътре (към слуховите костилки), за да образува гънка (наречена ретракционен джоб), която се запълва с отделени клетки на ороговелия плосък епител и се превръща в киста.

Друга теория предполага, че когато тимпаничната мембрана е перфорирана, плоският епител, покриващ външния слухов проход, се разпространява (мигрира) в кухината на средното ухо, т.е.расте по краищата на дефекта на мембраната.

Симптоми холестеатоми

Както показва клиничната практика, холестеатомите, особено вродените, могат да бъдат латентни за дълго време и възникващите симптоми обикновено засягат само едно ухо.

В случай на придобит холестеатом, първите признаци се проявяват чрез постоянна или периодична оторея - воднисти изхвърляния от ухото, които при наличие на инфекция могат да бъдат гнойни (с неприятна миризма), а понякога и кървави. При напреднал отит на средното ухо може да има болка в ухото. [8]

С увеличаването на кистозната формация списъкът с оплакванията на пациентите се разширява и включва:

• чувство на дискомфорт и натиск в едното ухо;
• шум в ушите (постоянен шум или звънене в ухото);
• главоболие;
• виене на свят;
• болка в ухото или зад ухото;
• едностранна хипоакузия (загуба на слуха);
• мускулна слабост от едната страна на лицето (в редки случаи)

Тежестта на симптомите обаче варира и някои пациенти могат да имат само лек дискомфорт в ухото.

В допълнение към всички изброени симптоми, при холестеатом на церебелопонтиновия ъгъл, който е достигнал значителен размер, има неволно свиване на лицевите мускули и прогресивна  парализа на лицевия нерв .

Форми

Има видове холестеатом и мястото на тяхното образуване. Рядко се диагностицира холестеатом на външното ухо, но може да се разпространи в тимпаничната мембрана, средното ухо или мастоидния израстък, възможно е също така да се увреди каналът на лицевия нерв, разположен в темпоралната кост (os temporale).

Холестеатомът на външния слухов канал е кистозна маса в областта на увредената кора на костта в стената на костната част на външния слухов канал (meatus acusticus externus).

Холестеатомът на средното ухо или холестеатомът на тимпаничната кухина (който се намира в центъра на средното ухо - между тъпанчето и вътрешното ухо) в повечето случаи е усложнение на хроничния отит на средното ухо.

Вроден холестеатом на темпоралната кост възниква в мастоидния израстък (processus mastoideus) или в тънката тимпанична част (pars tympanica), слята с него, което ограничава външния слухов проход и слуховия отвор. Ако в процеса на темпоралната кост на черепа, разположена зад ушната мида и имаща въздушни кухини, се образува кистозна формация, тогава се диагностицира мастоидният холестеатом.

Кухината на средното ухо с тимпаничната мембрана е разположена в петрозната (петрозна) част на темпоралната кост, която поради триъгълната си форма е била наречена пирамида. Част от предната му повърхност е горната стена (покрив) на тимпаничната кухина. И това е мястото, където може да се образува холестеатомът на пирамидата на темпоралната кост, т.е. Нейната камениста част (pars petrosa). А холестеатомът на върха на пирамидата на темпоралната кост означава нейната локализация в предната повърхност на пирамидата, обърната нагоре, където се намира полуканалът на Евстахиевата тръба.

Горната стена на тимпаничната кухина на средното ухо го отделя от черепната кухина и ако холестеатомът, образуван в средното ухо или в пирамидата на темпоралната кост, се разпространи в мозъка - през елитрата на средната черепна ямка - мозъчна може да се наблюдава холестеатом, което специалистите приписват на отогенни вътречерепни усложнения.

А холестеатомът на церебелопонтиновия ъгъл е вродена формация, която бавно расте в пространството, изпълнено с цереброспинална течност между мозъчния ствол, малкия мозък и задната повърхност на темпоралната кост.

Специалистите определят етапите на холестеатома на средното ухо: cholesteatoma pars flaccida (слабо разтегната част на тимпаничната мембрана), холестеатом на опънатата част (pars tensa); вроден и вторичен холестеатом (с перфорация на тимпаничната мембрана).

На етап I холестеатомът е локализиран на едно място; на етап II могат да бъдат засегнати две или повече структури; на етап III има екстракраниални усложнения; Етап IV се определя с вътречерепно разпространение на образованието. [9]

Усложнения и последствия

Агресивният растеж на холестеатома - включително вроден - може да причини опасни последици и усложнения:

• разрушаване на веригата на слуховите костилки с  увреждане на слуха  (кондуктивна или смесена загуба на слуха);
• разрушаване на стената на костната част на външния слухов проход и ерозия на стените на тимпаничната кухина;
• развитието на възпалителния процес и неговото разпространение в околните области, включително вътрешното ухо (лабиринт). Поради проникването на холестеатома в лабиринта може да възникне неговото възпаление (лабиринтит), както и фистула (фистула) на вътрешното ухо.
• Разпространението на масата извън ухото може да доведе до:
• обтурация на антралната част (пещера) на мастоидния израстък на темпоралната кост, която е изпълнена с възпаление -  мастоидит ;
• тромбоза на кавернозния синус на твърдата мозъчна обвивка;
• развитието на гноен менингит;
• интракраниален (епидурален или субдурален) абсцес;
• мозъчен абсцес .

Диагностика холестеатоми

Клиничната диагностика на холестеатома се извършва по време на задълбочен  преглед на ухото .

За това се използва инструментална диагностика:

• отоскопия  и отомикроскопия;
• рентгенова снимка на ухото и темпоралната кост ;
• тимпанометрия .

Извършва се  тест на слуха  (с помощта на аудиометрия или тестване на импеданс).

Откриването или визуалното потвърждение на холестеатома изисква компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. При съмнение за холестеатом всички пациенти трябва да се подложат на дифузионно претеглена ЯМР. Холестеатомът на ЯМР (на Т2-претеглени изображения във фронталната и аксиалната равнина) изглежда като хиперинтензивна (ярка) област.

И холестеатомът на средното ухо при CT се визуализира като рязко очертано натрупване на хомогенни меки тъкани (ниска плътност) в кухината на средното ухо, но поради ниската специфичност на компютърната томография е почти невъзможно да се разграничи от гранулирането тъкан, заобикаляща костните структури. CT обаче показва всички костни промени, включително дефекти в слуховите кости и ерозия на темпоралната кост, така че това изследване е необходимо за планиране на операция за отстраняване на тази формация.

Трудно е да се разграничи вроден холестеатом от придобит холестеатом, така че диагнозата, на първо място, взема предвид историята и клиничните признаци.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на холестеатом с кератоза и ерозивен тумор на външния слухов проход, атерома и аденом на средното ухо, еозинофилен гранулом, ото и тимпаносклероза, гломангиом на тимпаничната кухина, ектопичен менингиом, плоскоклетъчен карцином е от голямо значение.

Лечение холестеатоми

За да се потисне възпалението в случаите на вторичен холестеатом, лечението включва почистване на ушите, антибиотици и капки за уши. Всички подробности в публикации:

• Антибиотици за отит на средното ухо
• Капки за отит на средното ухо
• Лечение на хроничен гноен среден отит в болница и у дома
• Физиотерапия за отит на средното ухо

Няма лекарство, което може да премахне тази формация, следователно единственият начин е хирургично лечение, чиято тактика се определя от стадия на заболяването по време на операцията.

Обикновено, чрез мастоидектомия (отваряне на въздушните клетки на мастоидния израстък на темпоралната кост), холестеатомът се отстранява. Стандартизираната микрохирургична процедура е мастоидектомия надолу по стената (противопоказана при деца) - модифицирана радикална мастоидектомия с отстраняване на костната стена на външния слухов проход (също изискваща реконструкция на тимпаничната мембрана). Друга техника е мастоидектомия нагоре по стената на канала, по време на която всички пневматизирани части на мастоидния израстък се отстраняват, като същевременно се запазва задната стена на ушния канал. [10]

В същото време хирурзите могат да извършват тимпанопластика - възстановяване на тимпаничната мембрана (хрущял или мускулна тъкан на друга част на ухото).

Изследването за операцията за отстраняване на холестеатома се състои от рентгенова снимка и КТ на ухото и темпоралната кост, ЕКГ. Също така е необходимо да се преминат кръвни тестове (общи, биохимични, за коагулация).

Колко време отнема премахването на холестеатома? Средната продължителност на такава операция, извършена под обща анестезия, е от два до три часа.

В следоперативния период (в продължение на няколко седмици) пациентите не трябва да свалят превръзката (до разрешението на лекаря); препоръчително е да спите с повдигната глава (това ще намали подуването и ще подобри изтичането на ексудат от ушната кухина); избягвайте попадане на вода в оперираното ухо, упражнения и летене. [11]

Доста често дори успешно извършената операция не е в състояние да предотврати рецидив на холестеатом, който се среща в 15-18% от случаите при възрастни и в 27-35% от случаите при деца.

Като се вземе това предвид, 6-12 месеца след операцията се извършва ревизия след отстраняване на холестеатома - чрез операция или използване на ЯМР. Според някои доклади в почти 5% от случаите има нужда от втора операция. [12]

Предотвратяване

Невъзможно е да се предотврати образуването на вроден холестеатом, а предотвратяването на вторично епидермоидно образуване на средното ухо е своевременното откриване и лечение на неговите възпалителни заболявания.

Прогноза

По принцип прогнозата на холестеатома зависи от местоположението му, етологията, етапа на развитие и възрастта на пациента.

Почти винаги тази формация може да бъде премахната, но неконтролираното й увеличаване може да причини сериозни проблеми, предимно със слуха.

На въпрос дали инвалидността се дава с холестеатом, експертите отговарят по следния начин. Тази диагноза не е включена в списъка, който дава право да се регистрира увреждане, но има слухово увреждане, включително с хипоакузия от трета степен, при условие че компенсацията му с помощта на слухов апарат е недостатъчна за пълноценна професионална дейност.