Холестеатом на средното ухо

Най-често холестеатомът се определя като вид епидермоидна киста, локализирана в средното ухо и мастоидния израстък на темпоралната кост на черепа. Така че хистологично не е тумор. Според МКБ-10 това патологично образувание на средното ухо има код H71.

Епидемиология

Според експерти от Европейската академия по отология и невроотология (EAONO), от над 20 милиона души по света с хронични възпалителни заболявания на ушите, до 25% от пациентите имат холестеатом. [ 1 ]

Разпространението на придобития холестеатом се оценява на 95-98%; вроденият холестеатом представлява 2-5% от случаите.

Годишната честота на тази маса в средното ухо е три на 100 000 деца и девет на 100 000 възрастни. В Съединените щати едно проучване съобщава за шест холестеатома на 100 000 души. Средната възраст на децата, диагностицирани с придобит холестеатом, е 9,7 години. Придобитите холестеатоми са приблизително 1,4 пъти по-чести при мъжете, отколкото при жените. Едно английско проучване установява повишена честота на холестеатом в социално-икономически необлагодетелствани райони, което предполага, че честотата на придобит холестеатом е по-висока при пациенти с ниски доходи, въпреки че са необходими повече изследвания в тази област. [ 2 ]

Причини холестеатоми

По произход холестеатомите се разделят на първични (вродени), вторични (придобити, възникващи във всяка възраст) и идиопатични (когато е невъзможно точно да се определи етиологията). [ 3 ]

Експертите посочват такива ключови причини за най-честата вторична форма на тази патология като перфорация на тъпанчето с възпалителна, травматична или ятрогенна етиология; ексудативен отит и гноен отит, или по-точно, хроничен гноен отит.

Сред етиологичните фактори се разграничава и гнойно възпаление на средното ухо, което се развива в супратимпаничната (епитимпанично-антрална) област - епитимпанит с холестеатом.

Често холестеатомът е резултат от проблеми със слуховата (евстахиевата) тръба: нарушение на нейната функция, причинено от възпаление - тубоотит или инфекции на средното ухо и параназалните синуси.

Вроденият холестеатом е рядка диагноза. Първичната кистозна формация на непокътнатата тъпанче (membrana tympani) обикновено се образува в слабо разтегнатата му част (pars flaccida), но може да се появи и в средното ухо (близо до кохлеарния израстък на тъпанчевата кухина или близо до евстахиевата тръба), както и в съседните кости на черепа. [ 4 ]

Вроденият холестеатом при дете е хетеропластична епидермоидна формация, образувана по време на вътрематочното развитие. В повече от половината от случаите при деца и юноши такава формация се открива при посещение при отоларинголог относно загуба на слуха.

Рискови фактори

В отологията рисковите фактори за развитие на холестеатом обикновено са свързани с чести остри инфекциозни и хронични заболявания на средното ухо; перфорация и други увреждания на тъпанчето; запушване на слуховите тръби (често наблюдавано при пациенти с анамнеза за хроничен назофарингит, алергичен ринит или уголемени аденоиди); и някои отологични процедури (напр. дрениране на средното ухо с тимпаностомични тръби). [ 5 ]

Съществува повишен риск от развитие на тази патология при деца с аномалии в развитието на ухото, които се наблюдават при вродени синдроми на Тричър-Колинз, Крузон, Голдънхар, а също така се срещат при деца със синдром на Даун, синдром на Джеснер-Коул и цепнато небце.

Патогенеза

На външен вид холестеатомът е белезникаво-перлено еластично образувание с овална форма - тънкостенна киста, съдържаща пластови восъчни или казеозни кератинови фрагменти (наричани от лекарите кератинови остатъци). А вътре в вродения холестеатом хистологично се откриват кератинизирани клетки от стратифициран плосък епител с екзодермален произход. [ 6 ]

Изучавайки клиничната картина, етиологията и патогенезата на тази формация, отолозите и отоневролозите излагат различни теории за образуването на холестеатом.

Според най-убедителната версия, механизмът на образуване на вроден холестеатом се дължи на анормално движение на мезенхимни клетки от дорзалната част на невралния гребен по време на формирането на фарингеалните дъги и зачатъците на средното ухо по време на ембриогенезата или по време на формирането на слуховия канал и тъпанчето на плода в ранните етапи на бременността. Друга хипотеза предполага проникване на клетки от екстраембрионалната екто- и мезодерма на амниона в пространството на средното ухо. [ 7 ]

Една теория, обясняваща появата на придобити холестеатоми, свързва повишената кератинизация на епитела на лигавицата на средното ухо с възпалителна реакция, водеща до освобождаване на циклооксигеназа-2, интерлевкини, съдови ендотелни растежни фактори и епидермални растежни фактори, които стимулират пролиферацията на епителни кератиноцити. Освен това, изследователите са установили, че остеокластичната резорбция на слуховите костички на средното ухо или мастоидната кост по време на образуването на холестеатом се дължи на действието на простагландини, колагенолитични и лизозомни ензими, които се синтезират от съединителна (гранулационна) тъкан, образувана около костните структури.

Друга теория е, че в случаи на дисфункция на Евстахиевата тръба, отрицателното налягане в средното ухо издърпва тъпанчето навътре (към слуховите костички), за да образува гънка (наречена ретракционен джоб), която се запълва с ексфолирани плоскоклетъчни епителни клетки и се превръща в киста.

Друга теория предполага, че когато тъпанчето е перфорирано, плоският епител, покриващ външния слухов канал, се разпространява (мигрира) в кухината на средното ухо, тоест расте по краищата на дефекта на мембраната.

Симптоми холестеатоми

Както показва клиничната практика, холестеатомите, особено вродените, могат да останат латентни за дълго време, а симптомите, които се появяват, обикновено засягат само едното ухо.

В случай на придобит холестеатом, първите признаци са постоянна или периодична оторея – воднисто течение от ухото, което при наличие на инфекция може да бъде гнойно (с неприятна миризма), а понякога и кърваво. При напреднало възпаление на средното ухо може да се появи болка в ухото. [ 8 ]

С нарастването на кистозната формация списъкът с оплаквания на пациентите се разширява и включва:

• чувство на дискомфорт и натиск в едното ухо;
• тинитус (постоянен шум или звънене в ухото);
• главоболие;
• замаяност;
• болка в ухото или зад ухото;
• едностранна хипоакузия (загуба на слуха);
• мускулна слабост от едната страна на лицето (в редки случаи).

Тежестта на симптомите варира и някои пациенти могат да изпитват само лек дискомфорт в ухото.

В допълнение към всички изброени симптоми, когато холестеатомът на мостовия мозъчен ъгъл достигне значителен размер, се наблюдават неволно свиване на лицевите мускули и прогресивна парализа на лицевия нерв.

Форми

Съществуват и различни видове холестеатом, базирани на мястото на образуването им. Холестеатомът на външното ухо рядко се диагностицира, но може да се разпространи в тъпанчето, средното ухо или мастоидния израстък, а е възможно и увреждане на канала на лицевия нерв, разположен в темпоралната кост (os temporale).

Холестеатомът на външния слухов канал е кистозна маса в областта на увредената костна кора в стената на костната част на външния слухов канал (meatus acusticus externus).

Холестеатомът на средното ухо или холестеатомът на тъпанчевата кухина (която се намира в центъра на средното ухо - между тъпанчето и вътрешното ухо) в повечето случаи е усложнение на хроничен отит.

Вроденият холестеатом на темпоралната кост се среща в нейния мастоиден израстък (processus mastoideus) или в срасналата с него тънка тимпанична част (pars tympanica), която ограничава външния слухов канал и слуховия отвор. Ако в процеса на темпоралната кост на черепа, разположен зад ушната мида и имащ въздушни кухини, се образува кистозна формация, тогава се диагностицира холестеатом на мастоидния израстък.

Кухината на средното ухо с тъпанчевата мембрана се намира в каменистата (петрозна) част на темпоралната кост, която се нарича пирамида поради триъгълната си форма. Част от предната ѝ повърхност е горната стена (покрив) на тъпанчевата кухина. И това е мястото, където може да се образува холестеатом на темпоралната костна пирамида, т.е. нейната камениста част (pars petrosa). А холестеатом на върха на темпоралната костна пирамида означава локализацията ѝ в обърнатата нагоре предна повърхност на пирамидата, където се намира полуканалът на евстахиевата тръба.

Горната стена на тъпанчевата кухина на средното ухо го отделя от черепната кухина и ако холестеатом, образуван в средното ухо или пирамидата на темпоралната кост, се разпространи в мозъка - през елитрата на средната черепна ямка - може да се наблюдава церебрален холестеатом, който експертите класифицират като отогенно вътречерепно усложнение.

А холестеатомът на мостовия мозъчен ъгъл е вродено образувание, което бавно расте в пространството, запълнено с цереброспинална течност, между мозъчния ствол, малкия мозък и задната повърхност на темпоралната кост.

Специалистите определят стадиите на холестеатома на средното ухо: холестеатом на pars flaccida (слабо разтегната част на тъпанчевата мембрана), холестеатом на разтегнатата част (pars tensa); вроден и вторичен холестеатом (с перфорация на тъпанчевата мембрана).

В стадий I холестеатомът е локализиран на едно място; в стадий II могат да бъдат засегнати две или повече структури; в стадий III има екстракраниални усложнения; стадий IV се определя от вътречерепното разпространение на формацията. [ 9 ]

Усложнения и последствия

Агресивният растеж на холестеатома – включително вроден – може да причини опасни последици и усложнения:

• разрушаване на слуховите слухови...
• разрушаване на стената на костната част на външния слухов канал и ерозия на стените на тъпанчевата кухина;
• развитие на възпалителния процес и разпространението му в околните области, включително вътрешното ухо (лабиринт). Поради проникването на холестеатома в лабиринта може да възникне неговото възпаление (лабиринтит), както и фистула (фистула) на вътрешното ухо.
• Разпространението на формацията извън ухото може да доведе до:
• запушване на антрума (пещерата) на мастоидния израстък на темпоралната кост, което е изпълнено с неговото възпаление - мастоидит;
• тромбоза на кавернозния синус на твърдата мозъчна обвивка;
• развитие на гноен менингит;
• вътречерепен (епидурален или субдурален) абсцес;
• мозъчен абсцес.

Диагностика холестеатоми

Клиничната диагноза на холестеатом се поставя по време на обстоен преглед на ухото.

За тази цел се използват инструментални диагностични методи:

• отоскопия и отомикроскопия;
• Рентгенова снимка на ухото и темпоралната кост;
• тимпанометрия.

Извършва се слухов тест (с помощта на аудиометрия или импедансометрия).

Откриването или визуалното потвърждаване на холестеатом изисква компютърна томография или магнитен резонанс. При съмнение за холестеатом, всички пациенти трябва да се подложат на дифузионно-претеглена магнитно-резонансна томография (ЯМР). Холестеатомът се появява като хиперинтензивна (ярка) област на ЯМР (на Т2-претеглени изображения във фронтална и аксиална равнина).

Холестеатомът на средното ухо се визуализира на компютърна томография като рязко очертано натрупване на хомогенни меки тъкани (ниска плътност) в кухината на средното ухо, но поради ниската специфичност на компютърната томография е почти невъзможно да се разграничи от околните костни структури на гранулационната тъкан. КТ обаче показва всички костни промени, включително дефекти на слуховите костички и ерозия на темпоралната кост, така че това изследване е необходимо за планиране на операция за отстраняване на това образувание.

Трудно е да се разграничи вроденият холестеатом от придобития холестеатом, така че диагнозата се основава предимно на анамнезата и клиничните признаци.

Диференциална диагноза

От голямо значение е диференциалната диагноза на холестеатома с кератоза и ерозивен тумор на външния слухов канал, атером и аденом на средното ухо, еозинофилен гранулом, ото- и тимпаносклероза, гломангиом на тъпанчевата кухина, ектопичен менингиом, плоскоклетъчен карцином.

Лечение холестеатоми

За потискане на възпалението при случаи на вторичен холестеатом се провежда лечение, което включва почистване на ухото, прием на антибиотици и използване на капки за уши. Всички подробности са в публикациите:

• Антибиотици за отит
• Капки за отит
• Лечение на хроничен гноен отит в болница и у дома
• Физиотерапия за отит на средното ухо

Няма лекарство, което може да премахне тази формация, така че единственият начин е хирургичното лечение, чиято тактика се определя от стадия на заболяването към момента на операцията.

Обичайният метод за отстраняване на холестеатом е мастоидектомия (отваряне на въздушните клетки на мастоидния израстък на темпоралната кост). Стандартизираната микрохирургична процедура е мастоидектомия надолу по канала (противопоказана при деца) - модифицирана радикална мастоидектомия с отстраняване на костната стена на външния слухов канал (също изискваща реконструкция на тъпанчето). Друга техника е мастоидектомия нагоре по канала, която премахва всички пневматизирани области на мастоидния израстък, като същевременно запазва задната стена на слуховия канал. [ 10 ]

В същото време хирурзите могат да извършат тимпанопластика – възстановяване на тъпанчето (с хрущял или мускулна тъкан от друга част на ухото).

Прегледът за операция за отстраняване на холестеатом включва рентгенова и компютърна томография на ухото и темпоралната кост, ЕКГ. Необходимо е също така да се вземат кръвни изследвания (общи, биохимични, коагулационни).

Колко време отнема операцията за отстраняване на холестеатом? Средната продължителност на такава операция, извършвана под обща анестезия, е от два до три часа.

В следоперативния период (в продължение на няколко седмици) пациентите не трябва да свалят превръзката (до разрешение от лекаря); препоръчва се да се спи с повдигната глава (това ще намали отока и ще подобри оттичането на ексудат от ушната кухина); трябва да се избягва попадането на вода в оперираното ухо, физическата активност и пътуването със самолет. [ 11 ]

Доста често дори успешната операция не е в състояние да предотврати рецидив на холестеатом, който се наблюдава в 15-18% от случаите при възрастни и в 27-35% от случаите при деца.

Като се има предвид това, 6-12 месеца след операцията се извършва ревизия след отстраняване на холестеатома - хирургично или с помощта на ЯМР. Според някои данни, в почти 5% от случаите е необходима повторна операция. [ 12 ]

Предотвратяване

Невъзможно е да се предотврати образуването на вроден холестеатом, а предотвратяването на вторично епидермоидно образувание на средното ухо е навременното откриване и лечение на неговите възпалителни заболявания.

Прогноза

Като цяло, прогнозата на холестеатома зависи от неговото местоположение, етология, стадий на развитие и възрастта на пациента.

Почти винаги тази формация може да бъде отстранена, но нейният неконтролиран растеж може да причини сериозни проблеми, предимно със слуха.

На въпроса дали се предоставя инвалидност при холестеатом, специалистите отговарят по следния начин. Тази диагноза не е в списъка, който дава право на инвалидност, но има слухово увреждане, включително хипоакузис от трета степен, при условие че компенсацията му със слухов апарат е недостатъчна за пълноценна професионална дейност.