Устата на вълка

Вълна на устата е аномалия на развитието на вроден генезис, което се проявява чрез нелекуването на твърди и меки облаци на небето, в резултат на което носните и устните кухини са свързани.

Появата на дефекта се дължи на забавянето на растежа на отварачката с израстъците на горната челюст. Честотата на патологията достига 0,1% сред родените деца.

Разделянето е възможно, когато има неинфектирана област от меки и твърди участъци или непълна - когато се наблюдава само отвор в небето. Сред всички вродени мутации, устните на вълците се считат за обща аномалия, която понякога се забелязва с бифуркация на езика.

Причините за появата на устата на вълка са генетичното разрушаване, което се случва в гена TBH22. Съществуват обаче фактори, допринасящи за формирането на този дефект. Те включват мутагенни ефекти върху плода както от външния свят, така и върху организма на бъдещата мумия. Специална роля в появата на мутация играят тютюнопушенето, пиенето на алкохол и наркотиците по време на бременност.

Също така, не забравяйте за заболявания като ендокринна патология, метаболитни нарушения и недостатъчен прием на фолиева киселина. Рискът от появата на патология се увеличава с наличието на токсикоза при бременни жени, минали инфекциозни патологии, умствени или механични травматизации.

Струва си да се отбележи, че през първите три месеца от бременността, когато плодът е особено уязвим, е полагането на структурите на лицево-челюстното устройство. Отрицателното въздействие на вредните фактори през първия триместър оставя най-значимото отпечатък върху здравето на плода.

[1], [2], [3], [4]

Причини за вълк устата

Въпреки предположенията за генетичния път на развитие на патологията, се приема отделно отделни фактори, които увеличават риска от тази патология. В продължение на много години изследвания са установени няколко предразполагащи фактора. Те включват утежнена отговорност, когато семейството вече е имало случаи на патология. Ако един от родителите в рода има вълна, тогава рискът от тази патология в едно бебе се увеличава с 7 пъти по отношение на другите деца.

В случаите, когато родителите имат този дефект в развитието, вероятността детето да образува уста на вълка варира от 10% (ако патологията е отбелязана в един от родителите) до 50% (ако и двете).

Причините за устните на вълците също са начин на живот на бременната жена, защото пушенето, пиенето на алкохол и наркотиците оказват отрицателно въздействие не само върху образуването на устните на вълците, но и върху развитието на целия организъм като цяло. Статистиката показва, че пушенето на бременна жена от 1 до 10 цигари на ден увеличава вероятността за разделяне на небето 30 пъти. В същото време пакет цигари увеличава риска до 70%.

Не забравяйте за различни заболявания на инфекциозен генезис, вътрематочни инфекции, съпътстваща хронична патология на бъдещата майка, включително полово предавани инфекции. Всички тези патологични състояния и смущения в работата на органите и системите са основата за появата на вълковата уста.

От факторите на околната среда, които имат отрицателно въздействие, е необходимо да се отбележат професионалните рискове и на двамата родители, живеещи в райони, замърсени с радиоактивно или химическо въздействие. Освен това се увеличава вероятността не само да се развие аномалия в областта на челюстта, но и на други органи по време на първата бременност след 35 години. Самият процес на носене на плода е доста труден за една жена, без да се броят възможните усложнения при раждането.

Причините могат да бъдат нарушаването на метаболитните процеси с развитието на затлъстяване, употребата на лекарства в голяма доза, особено тези лекарства, които са противопоказани при бременност. Сред съпътстващите фактори е недостатъчният прием на фолиева киселина, въздействието на стресови ситуации с нарушаване на психоемоционалното състояние и токсикоза на бременни жени.

Като се имат предвид тези фактори, може да се заключи, че мутацията може да се дължи на вредните ефекти от голям брой фактори, включително случайно счупване. Гени, намерени с изследване, са виновни само в 5% от случаите, във връзка с които продължава търсенето.

[5], [6], [7]

Знаци на вълковата уста

От раждането си, признаците на устата на вълците могат да усложнят процеса на раждане, тъй като съществува риск от аспириране на бебето на амниотичната течност от дихателните органи. Процесът на дишане за бебе дава много трудности, смученето е почти невъзможно.

Вследствие на това детето не може да се развие напълно поради недостатъчен прием на кислород и развитието на мозъчна хипоксия. Липсата на адекватно хранене също възпрепятства растежа на бебето, което застрашава развитието на рахит и недостатъчно развитие на органите. Такива деца изостават от своите връстници, тъй като физическото и психическото ниво е в по-слабо развитие.

Храненето на бебе с аномалия изисква специален подход, тъй като изисква специална лъжица, която се поставя върху бутилката. По този начин, речта и слуха страдат, което значително намалява самочувствието на детето, без да се брои визуален дефект.

Образуването на речта е трудно поради неправилен растеж на зъбите, а изразяването на говорни смущения е представено чрез ринолалия. Поради неправилна захапка има нарушение на процеса на дъвчене, поради което храната не е напълно раздробена и лошо усвоена в стомаха.

Дефектът на небето води до свободен транспорт на вдишвания въздух от носната към устната кухина. Същото нещо се наблюдава в процеса на хранене, когато течност и храна могат да навлязат в носната кухина. В допълнение, течността през цепнатината може да бъде хвърлена в евстахиевите тръби и назални синуси с появата на отит или синузит.

Развитието на чести респираторни заболявания се дължи на липсата на затопляне на въздуха и пречистването му при преминаване през горните дихателни пътища.

Устните на заека и устните на вълците

Доста често се записват случаи на формиране на устна на заека, успоредна на устата на вълка. В допълнение към аномалията на горната устна има други мутации в структурата на лицевата част и апарата за осигуряване на слухова функция.

В първото тримесечие на бременността се формират устни и устни от вълци, когато се поставят всички органи. Аномалии на развитие се отбелязват, когато няма достатъчно тъкан за нормалното изграждане на лицевите структури или не е правилно разтопен.

Устните на Хеър са цепнатина на горната устна, която визуално прилича на тесен отвор в кожата. В някои случаи неразпространението се простира до носната област и костните структури на горната челюст, венците.

Палетоидният дефект или т. Нар. Устна вълк може да включва твърди и меки части в патологичния процес. Тези аномалии са локализирани на едната или на двете страни на устната кухина. Поради факта, че образуването на небето и устните е отбелязано поотделно, аномалията на развитието може да се отбележи заедно или отделно от устните на вълците.

Мутацията на разкъсваната устна е четвъртата най-често срещана при вродени аномалии в развитието. Причините за появата на комбинирана аномалия на развитието все още не са известни, така че няма превенция за предотвратяване на тези мутации. Съществува мнение, че генетичните фактори в комбинация с факторите на околната среда играят роля при оформянето на устните на заека с вълчетата част. Особено рискът от развитие на децата се увеличава, ако мутацията се наблюдава при родители или роднини.

Освен това съществува известен риск, когато бременната жена използва определени лекарства. Те увеличават вероятността от аномалия в развитието на устните и небцето. Сред тези лекарства трябва да бъдат разпределени анти-велосипеди, средства, които включват Accutane, както и цитостатици, използвани за лечение на рак, например, метотрексат. Също така, появата на мутация в плода може да се задейства от вируси или други химикали. Много често тези мутации могат да бъдат една от проявите на заболяване.

Разпаленото небце в децата

В повечето случаи това е просто такава вродена патология, като устна на вълка, при децата, която причинява появата на много проблеми. Разцеплението в небето се поставя в процеса на вътрематочно развитие, особено през първите 3 месеца на бременността. Понякога има мутация на устата на вълка в комбинация с устните на заека.

Въз основа на тежестта на патологичния процес се разграничават четири вида патология. По този начин мутацията може да се прояви чрез нелекуването на меката част на небето, мека в комбинация с твърдата част, както и пълното обезсърчаване на двете места от едната страна или и двете.

При диагностициране на мутация е достатъчно за лекаря да извърши визуален преглед и да оцени тежестта на процеса, по-специално нарушаването на функциите на дишането, речта и преглъщането. Освен това, с помощта на инструментални диагностични методи диагнозата се потвърждава и се установяват увреждания на слуха, аномалии на черепната структура, проходимост на пасажите на носната кухина и много други дефекти.

Приблизително 75% от всички случаи на устна вълна при деца са единствената аномалия на развитието. Ако обаче е налице, се препоръчва да се започне възможно най-рано лечение, за да се избегне появата на смущения във функционирането на други органи и системи.

Устните на вълците при новородени

С оглед на факта, че цепнато небце при новородените е установено, че не е толкова рядък, понякога в комбинация с други дефекти, учените по цял свят се опитват да намерят тези гени, които причиняват развитието на мутации. В момента има само 3 гени, отговорни за вродената аномалия на развитието. От всички случаи, обаче, те играят водеща роля само при 5%, а останалите 95% - разбивката се отбелязва и при другите носители на информация.

Устата на вълка от момента на раждането води до много проблеми. Дори в хода на раждането има възможност да се аспирира бебето до амниотична течност в дихателните пътища. Освен това има нарушения на дихателната функция и действието на сученето на гърдите, в резултат на което бебето изостава в развитието си и не получава достатъчно тегло за възрастта си. Мозъкът изпитва хипоксия, т.е. Недостатъчно количество кислород в резултат на по-ниско дишане, което води до забавяне на физическото и психическото развитие. Храненето на тези деца се извършва със специална лъжица, която се поставя върху бутилката.

Разцеплението в небето предотвратява нормалното храносмилане, дишането, образуването на реч, слуховата функция и също така води до намаляване на самочувствието на детето. Непълна реч възниква от неправилното израстване на зъбите, което се проявява чрез отворена ринололия.

При децата се наблюдават чести респираторни заболявания, тъй като въздухът навлиза в дихателните пътища на студено, не се навлажнява и не се пречиства. В допълнение, вдишният въздух свободно излиза през носа, а храната чрез дефект влиза и в носната кухина, което води до чести синузити.

Синдром на Вълчината на устата

Създаването на празнина в меките и трудни зони на небето възниква по време на бременност, по-специално през първия триместър. Развитието на аномалиите може да бъде единствената патология при бебе или да бъде клиничен признак на друго заболяване. Така че, устата на вълка може да се наблюдава със синдроми като Stickler или Lois-Dits.

Синдромът на устата на вълка причинява нарушения в много функции на тялото. Така че, чрез пропастта в небето, храната и течността по време на хранене могат свободно да проникнат в носа с развитието на синузит. Поглъщането на храна в евстахиевата тръба води до развитие на такива усложнения като отитис медии.

Процесът на храносмилането също е нарушен поради неправилното образуване на запушването поради неправилно развитие на зъбите. Бебето се нуждае от специално хранене, тъй като смученето на гърдите през новородения период или използването на обикновена лъжица не позволява поглъщането на храна.

Що се отнася до дихателната функция, действието на инхалацията не осигурява достатъчно кислород за белите дробове, което води до мозъчна хипоксия и развитие на усложнения. В допълнение, незамърсен, нерафиниран и неотоплен въздух незабавно навлиза в дихателните пътища, което допринася за честите възпалителни процеси.

Независимо от сериозността на ситуацията, в края на краищата, с помощта на хирургическа интервенция и по-нататъшната работа на речта терапевт, лекар от ОНГ и невролог с бебе ви позволяват да възстановите нарушените функции.

Диагностика на устните на вълците

Като се има предвид, че развитието на аномалията формира в утробата, когато има раздел и развитието на органи и системи, ранна диагностика на цепнато небце се провежда по време на бременност, когато времето достига 14-16 седмици. Всяка бременна жена по време на регистрация преминава плануван ултразвук, с помощта на който плодът се визуализира и има аномалии на развитие (ако има такива). Такива проучвания се повтарят периодично по време на бременността, тъй като не могат да бъдат открити всички мутации на първия ултразвук.

В допълнение, този процес контролира растежа и развитието на плода, което също е много важно. Все пак не винаги може да се диагностицира церемониалното небце и тежестта му може да се установи само след раждането на бебето.

Точната диагноза се извършва след преглед на фаринкса на пациента от лекар след раждането. Често се среща комбинирана патология, освен когато има цепнато небце, заешка устна, но не се притеснявайте, защото можете да скриете дефекти чрез оперативна намеса, преди развитието на усложнения.

[8], [9]

Лечение на устата на вълка

Той отдавна е лечението на цепка на небцето направени хирургически, чрез което ефективно се затваря цепнатина на алвеоларния гребен, горната устна дефекта, при което горната част на небце се извършва пластмаса. Обаче, в допълнение към хирургията, освен това е необходима помощта на речтатори, отоларинголози, педиатри, невролог и много други специалисти, за да се възстановят увредените функции и да се предотврати появата на нови усложнения.

Преди операцията при новородени актът на смучене на гърдите е труден, затова за тях се използват специални обтуратори, които позволяват да се избягва хранене на храна и течности в носните канали.

Разбира се, хирургията изисква много опит на хирурзите в областта на челюстите, тъй като устната кухина на бебето е малка, което затруднява хирургическата процедура. В този случай предпочитанието се поставя на велопластиката, когато мекото небце е пришита. Такава операция се допуска на 8-месечна възраст.

В някои случаи хирургичното лечение се извършва с помощта на няколко операции. В зависимост от тежестта на развитието аномалия, хирургическа интервенция може да се извърши след една година или на възраст от 5-7 години.

След първата операция ще има значително подобрение, което ще позволи нормализиране на процеса на дишане и храносмилане. В бъдеще, с помощта на пластмаса, се отстранява зрителния дефект, което увеличава самочувствието на бебето. След операцията обаче, терапевт, зъболекар и отоларинголог трябва да лекуват тези усложнения и нарушени функции, причинени от тази патология.

Работа с вълк уста

За да се възстанови нормалната структура на алвеоларния процес и устните, се извършва пластичност на небцето. Операцията с уста на вълци се извършва не по-рано от 6 месеца, а заедно с процеса на рехабилитация отнема около 5 години. Операциите се препоръчват да се извършват стъпка по стъпка, когато първата хирургическа интервенция осигурява елиминиране на дефекта, което позволява възстановяването на дихателната и храносмилателната функция и са необходими допълнителни операции за коригиране на зрителния дефект.

Навременното лечение позволява да се избегнат такива сериозни усложнения като увреждане на мозъка поради недостатъчното подаване на кислород към тъканите. След операцията се нуждаете от помощта на реч терапевт, зъболекар, невролог, лекар от ENT и други тесни специалисти, за да възстановите физиологичните функции.

Операцията се извършва по метода на уранопластиката, по-специално по метода на Limberg. Тази хирургична интервенция се счита за най-ефективна за днешна дата. Ако в допълнение към тази патология има такъв дефект като заешка устна, тогава операцията се извършва по метода на хейлопластика.

Положителен ефект на уранопластиката се наблюдава при 95% от пациентите. В постоперативния период трябва да спазвате леглото за първите няколко дни, да ядете раздробена храна и да пиете много алкална течност. Като използвате разтвор на калиев перманганат, изплакнете устата след хранене. Необходимо е също така да се надуват балони 3-4 пъти на ден, а от третата седмица - да се провежда специален набор от упражнения и да се извършва мек небесен масаж.

За да се предотврати инфекция на постоперативна рана, е необходимо да се вземат 7 дни антибактериални лекарства и да се намали тежестта на синдрома на болката - лекарството за болка. След уранопластика може да остане белег по лицето.

Предотвратяване на устните на вълците

Ефективната превенция на устните на вълците не е развита, тъй като няма методи, които биха повлияли на генетичната информация. Въпреки това, с помощта на някои препоръки е възможно да се намали рискът от развитие на аномалия в бебето.

При планиране на бременност жената се препоръчва да се подложи на задълбочен преглед, за да се определят наличните противопоказания. Това важи за инфекциозните заболявания, както и за патологията на органи, което може да има отрицателно въздействие върху развитието на плода.

Преди бременност, фолиевата киселина трябва да се приема в доза от 400 mcg, а при настъпване на бременност дозата трябва да се увеличи до 600 mcg.

Предпоставка за това е отказът да се приемат лекарства, които са забранени по време на бременност. Ако една жена трябва да бъде постоянно приемате някакви лекарства, като антихипертензивни средства или хипогликемично, лекарят трябва да намери оптималната лекарството и дозата да се избегнат нежелани ефекти върху плода.

Превенцията също така се състои в отказа на алкохолни напитки, наркотични вещества и тютюнопушене. В допълнение, една жена трябва да обърне повече внимание на разходките на открито, да избягва стресови ситуации и да спи достатъчно.

Прогноза за вълчетата уста

В повечето случаи прогнозата на вълковата уста е благоприятна, при условие, че се извършва хирургическа интервенция. По този начин дефектът в небето е затворен и дихателната и храносмилателната функция е възстановена. Необходимо е по-нататъшно лечение за реч терапевт, лекар по ОНГ, невролог и зъболекар да елиминира усложненията, които са свързани с аномалия на развитието.

Разбира се, курсът на лечение отнема повече от една година, но в крайна сметка детето става същото като неговите връстници, което увеличава самочувствието му. Първата операция елиминира дефекта и последващите операции са насочени към коригиране на визуални аномалии.

Ако устата на вълка се открие в процеса на бременност, плодът трябва да бъде успокоен от бъдещата мумия и обясни, че дефектът лесно се елиминира и прогнозата е благоприятна. Дори в случай на комбинирана патология с устна устна, все пак, с помощта на хирургическа намеса, бебето няма да се различава от другите деца, нито физически, нито психически.

Разчлененото небце не е заплаха за живота на бебето, при условие, че навременното лечение и помощ в процеса на раждането. Тази аномалия на развитието изисква специален подход за лечение в продължение на 5 години, което в крайна сметка осигурява желания резултат.

[10], [11], [12], [13]