Аномалии в развитието на ухото

В ежедневната практика лекар от всяка специалност не по-често се сблъсква с вродени аномалии в развитието на определени органи. Внимание изискват както функционалните, така и козметичните аспекти. Като правило, аномалиите са съпроводени със значителни нарушения във функцията на слуховия анализатор, който играе основна роля във формирането на речта на детето и неговото психосоматично развитие като цяло, а при двустранна патология води до увреждане. Важно е да се познават добре различните вариации на дефектите, тъй като в много случаи може да се наложат многоетапни интервенции от няколко специалисти.

Външно, малформациите на ухото са доста разнообразни: от уголемяване на ушната мида или отделните ѝ елементи (макротия) до пълна липса на ушната мида (микротия, анотия); допълнителни образувания в паротидната област (ушни придатъци, паротидни фистули) или ненормално положение на ушната мида. Ъгъл от 90 градуса между ушната мида и страничната повърхност на главата (клепави уши) също се счита за анормален.

Аномалии в развитието на външния слухов канал (атрезия или стеноза), слуховите костички, лабиринта - по-тежък вроден дефект с увреждане на слуха.

Код по МКБ-10

• Q16 Вродени аномалии (малформации) на ухото, причиняващи увреждане на слуха при CSC.
• Q17 Други вродени аномалии (малформации) на ухото.
• Разграничават се малформации на външното, средното и вътрешното ухо: микротия (Q17.2), макротия (Q17.1), стърчащо ухо или клепнало ухо (Q17.5), спомагателна ушна мида (Q17.0), паротидни фистули, стеноза и атрезия на външния слухов канал (Q16.1), локални малформации на слуховите костички (Q16.3), аномалии на лабиринта и вътрешния слухов канал (Q16.9).

Епидемиология на малформациите на ушите

Според комбинирани данни на местни и чуждестранни автори, вродени дефекти на органа на слуха се наблюдават при приблизително 1 от 7000-15000 новородени, по-често от дясната страна. Момчетата страдат средно 2-2,5 пъти по-често от момичетата.

Причини за аномалии в развитието на ухото

Повечето случаи на малформации на ушите са спорадични, но около 15% са наследствени.

Симптоми на аномалии в развитието на ухото

Най-честите вродени малформации на слуховия орган се наблюдават при синдромите на Конигсмарк, Голденхар, Тричър-Колинс, Мьобиус и Нагер.

При синдрома на Кьонигсмарк се наблюдават микротия, атрезия на външния слухов канал и кондуктивна загуба на слуха. Външното ухо е представено от вертикално разположен кожно-хрущялен гребен без външен слухов канал, лицето е симетрично и няма дефекти в развитието на други органи.

Аудиометрията разкрива кондуктивна загуба на слуха от III-IV степен. Унаследяването на синдрома на Кьонигсмарк се осъществява по автозомно-рецесивен начин.

Аномалии в развитието на ухото - симптоми

Диагностика на аномалии в развитието на ухото

Според повечето автори, първото нещо, което отоларингологът трябва да направи, когато се роди дете с аномалия на ухото, е да оцени слуховата функция. За изследване на малки деца се използват обективни методи за слух - определяне на прагове с помощта на методи за запис SEP и OAE с къса латентност; провеждане на акустичен импедансен анализ. При пациенти над 4-годишна възраст остротата на слуха се определя от разбираемостта на говоримата и прошепнатата реч, както и чрез тонална прагова аудиометрия. Дори при едностранна аномалия в привидно здраво второ ухо, трябва да се докаже липсата на слухово увреждане.

Микротията обикновено е съпроводена с кондуктивна загуба на слуха от III степен (60-70 dB). Въпреки това, може да се наблюдава по-малка или по-голяма степен на кондуктивна и сензоневрална загуба на слуха.

Аномалии в развитието на ухото - диагностика

Лечение на аномалии в развитието на ухото

При двустранна кондуктивна загуба на слуха, нормалното речево развитие на детето се улеснява от носенето на слухов апарат с костен вибратор. Където има външен слухов канал, може да се използва стандартен слухов апарат.

Дете с микротия има същия шанс да развие отит на средното ухо, както здраво дете, тъй като лигавицата от назофаринкса продължава в слуховата тръба, средното ухо и мастоидния израстък. Известни са случаи на мастоидит при деца с микротия и атрезия на външния слухов канал (необходимо е хирургично лечение).

Аномалии в развитието на ухото - лечение

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]