Медицински експерт на статията
Нови публикации
Аномалии на ухото - Симптоми
Последно прегледани: 06.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Най-честите вродени малформации на слуховия орган се наблюдават при синдромите на Конигсмарк, Голденхар, Тричър-Колинс, Мьобиус и Нагер.
При синдрома на Кьонигсмарк се наблюдават микротия, атрезия на външния слухов канал и кондуктивна загуба на слуха. Външното ухо е представено от вертикално разположен кожно-хрущялен гребен без външен слухов канал, лицето е симетрично и няма дефекти в развитието на други органи.
Аудиометрията разкрива кондуктивна загуба на слуха от III-IV степен. Унаследяването на синдрома на Кьонигсмарк се осъществява по автозомно-рецесивен начин.
При синдрома на Голдънхар (окулоаурикуловертебрална дисплазия, хемифасциална микротимия) се наблюдават микротия, макростомия, нарушено развитие на мандибуларния клон, вертебрални аномалии в шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб (окципитален атлас, клиновидни прешлени, цервикална синостоза, свръхбройни прешлени). Други аномалии включват епибулбарен дермоид, липодермоид, паротидни жлези, вродени сърдечни заболявания (45% от случаите), вродена цепнатина на устната и небцето (7%); повечето случаи се считат за спорадични, но се срещат и автозомно доминантни, автозомно рецесивни и многофакторни модели на унаследяване. Проявите на вродени малформации на ухото варират от пълна аплазия до умерена деформация на ушната мида, изместена напред и надолу. Ушните придатъци са разположени от трагуса до ъгъла на устата. Аудиометрията разкрива проводима загуба на слуха от III-IV степен. В 40-50% от случаите се наблюдава хипоплазия на канала на лицевия нерв.
При синдрома на Тричър Колинс (мандибулофациална дизостоза) се наблюдават антимонголоидни процепи на очните процепи, микрогнатия, макроглосия и микротия. Други прояви на дефекта са хипоплазия на палците и китката и колобом на долния клепач. Дистопията на канала на лицевия нерв се открива по-често, отколкото при други синдроми. Типът на унаследяване е автозомно-рецесивен. Аудиологично, при изразени прояви на синдрома, най-често се диагностицира проводима загуба на слуха в стадий IV.
Класификация на аномалиите в развитието на ухото
Съществуващите класификации на вродените малформации на слуховия орган се основават на клинични, етиологични и патогенетични характеристики.
С. Н. Лапченко идентифицира локални дефекти, хипогенеза на слуховия орган (лека, умерена, тежка тежест), дисгенеза на слуховия орган (лека, умерена, тежка тежест), както и смесени форми.
Класификацията на Р. Танзер включва пет степени на дефекти.
- I степен - анотия.
- II степен - пълна хипоплазия (микротия):
- А - с атрезия на външния слухов канал;
- Б - без атрезия на външния слухов канал.
- III степен - хипоплазия на средната част на предсърдието.
- IV степен - хипоплазия на горната част на предсърдието;
- A - сгънато ухо;
- Б - враснало ухо;
- C - пълна хипоплазия на горната трета на предсърдието.
- V степен - стърчащи уши.
Н. Р. Шукнехт в своята класификация на атрезията на слуховия канал я разделя на видове.
- Тип А - атрезия в хрущялната част на слуховия канал (меатопластиката е показана за предотвратяване на развитието на холестеатом).
- Тип Б - атрезия както в хрущялната, така и в костната част на слуховия канал, регистрира се загуба на слуха от II-III степен (хирургичната рехабилитация не винаги е успешна).
- Тип C - всички случаи на пълна атрезия.
- Тип D - пълна атрезия на слуховия канал със слаба пневматизация на темпоралната кост, придружена от анормално разположение на канала на лицевия нерв и лабиринтната капсула (операциите за подобряване на слуха са противопоказани).
Въпреки разнообразието от представени класификации, повечето отоларинголози предпочитат класификацията на Маркс, според която се разграничават четири степени на деформация на външното и средното ухо.
- Степен I - хипоплазия на ушната мида (отделните елементи на ушната мида са неразпознаваеми).
- II степен - деформации на ушната мида с различна степен (някои елементи на ушната мида не са диференцирани).
- III степен - предсърдия под формата на малък рудимент.
- IV степен - липса на ушната мида.
Започвайки от втора степен, микротията е съпроводена с аномалия в развитието на външния слухов канал.
[