Псевдобулбарен синдром

Псевдобулбарната парализа (супрануклеарна булбарна парализа) е синдром, характеризиращ се с парализа на мускулите, инервирани от V, VII, IX, X, XII черепномозъчни нерви, в резултат на двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища към ядрата на тези нерви. В този случай се засягат булбарните функции, предимно артикулация, фонация, преглъщане и дъвчене (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но за разлика от булбарната парализа, няма мускулна атрофия и се наблюдават рефлекси на орален автоматизъм: повишен хоботен рефлекс; появява се назолабиален рефлекс на Аствацатуров; рефлекс на Опенхайм (смукателни движения в отговор на дразнене на устните от удар), дистантно-орални и някои други подобни рефлекси, както и патологичен смях и плач. Изследването на фарингеалния рефлекс е по-малко информативно.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини за псевдобулбарна парализа

Невролозите идентифицират следните основни причини за псевдобулбарна парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи и двете полукълба (лакунарно състояние при хипертония, атеросклероза; васкулит).
2. Перинатална патология и родова травма, между другото.
3. Вроден двустранен периакуедуктален синдром.
4. Травматично мозъчно увреждане.
5. Епизодична псевдобулбарна парализа при епилептиформен оперкуларен синдром при деца.
6. Дегенеративни заболявания с увреждане на пирамидалната и екстрапирамидната система: ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко), OPCA, болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиома) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия („болест на оживения мозък“).
11. Други причини.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Съдови заболявания

Съдовите заболявания, засягащи и двете полукълба, са най-честата причина за псевдобулбарна парализа. Повтарящите се исхемични мозъчно-съдови инциденти, обикновено при хора над 50 години, с хипертония, атеросклероза, васкулит, системни заболявания, сърдечни и кръвни заболявания, множество лакунарни мозъчни инфаркти и др., обикновено водят до картина на псевдобулбарна парализа. Последната понякога може да се развие с единичен инсулт, очевидно поради декомпенсация на латентна съдова мозъчна недостатъчност в другото полукълбо. При съдовата псевдобулбарна парализа последната може да бъде придружена от хемипареза, тетрапареза или двустранна пирамидална недостатъчност без пареза. Разкрива се съдово заболяване на мозъка, обикновено потвърдено от ЯМР картината.

Перинатална патология и родова травма

Поради перинатална хипоксия или асфиксия, както и родова травма, могат да се развият различни форми на церебрална парализа (ЦП) с развитие на спастично-паретичен (диплегичен, хемиплегичен, тетраплегичен), дискинетичен (предимно дистоничен), атаксичен и смесен синдром, включително такива с картина на псевдобулбарна парализа. В допълнение към перивентрикуларната левкомалация, тези деца често имат едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; приблизително една трета развиват епилептични припадъци. Анамнезата обикновено съдържа индикации за перинатална патология, забавено психомоторно развитие, а в неврологичния статус се откриват остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.

Диференциалната диагноза на церебралната парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (глутарова ацидурия тип I; аргиназен дефицит; допа-реагираща дистония; хиперплексия (с ригидност); болест на Леш-Нихан), както и прогресираща хидроцефалия, субдурален хематом. Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) разкрива някакъв вид мозъчно заболяване при почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Вроден двустранен акведуктален синдром

Този дефект се среща в детската неврологична практика. Той води (подобно на вродената двустранна склероза на хипокампуса) до изразено нарушение на речевото развитие, което понякога дори имитира детски аутизъм и картина на псевдобулбарна парализа (главно с речеви нарушения и дисфагия). Умствена изостаналост и епилептични припадъци се наблюдават в около 85% от случаите. Ядрено-магнитният резонанс разкрива малформация на перисилвиевите гири.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Тежка травматична мозъчна травма (TBI)

Тежката черепно-мозъчна травма при възрастни и деца често води до различни форми на пирамидален синдром (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегия) и псевдобулбарни нарушения с тежки нарушения на говора и преглъщането. Връзката с травмата в анамнезата не оставя основание за диагностични съмнения.

Епилепсия

Епизодична псевдобулбарна парализа е описана при деца с епилептиформен оперкуларен синдром (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и слюноотделяне), наблюдаван в бавната фаза на нощния сън. Диагнозата се потвърждава от епилептични разряди в ЕЕГ по време на нощен пристъп.

[ 14 ], [ 15 ]

Дегенеративни заболявания

Много дегенеративни заболявания, засягащи пирамидалната и екстрапирамидната системи, могат да бъдат съпроводени от псевдобулбарен синдром. Такива заболявания включват амиотрофична латерална склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми са по-чести като причина за псевдобулбарен синдром), първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до изразен псевдобулбарен синдром), болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Паркинсон, вторичен паркисонизъм, множествена системна атрофия и по-рядко други екстрапирамидни заболявания.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Демиелинизиращи заболявания

Демиелинизиращите заболявания често засягат кортикобулбарните пътища двустранно, което води до псевдобулбарен синдром (множествена склероза, постинфекциозен и постваксинален енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, субакутен склерозиращ паненцефалит, СПИН-деменционен комплекс, адренолевкодистрофия).

Метаболитни заболявания на миелина (болест на Пелициус-Мерцбахер, болест на Александър, метахроматична левкодистрофия, глобоидна левкодистрофия) също могат да бъдат включени в тази група („миелинови заболявания“).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Последици от енцефалит и менингит

Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат да включват псевдобулбарен синдром в своите прояви. Симптомите на основната инфекциозна лезия на мозъка винаги се разкриват.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Множествен или дифузен глиом

Някои варианти на глиом на мозъчния ствол проявяват разнообразни клинични симптоми в зависимост от локализацията му в каудалната, средната (понс) или оралната част на мозъчния ствол. Най-често този тумор започва в детска възраст (в 80% от случаите преди 21-годишна възраст) със симптоми на засягане на един или повече черепномозъчни нерви (обикновено VI и VII от едната страна), прогресивна хемипареза или парапареза, атаксия. Понякога проводимите симптоми предшестват увреждането на черепномозъчните нерви. Присъединяват се главоболие, повръщане и подуване на фундуса. Развива се псевдобулбарен синдром.

Диференциална диагноза с понтинна множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и енцефалит на мозъчния ствол. Ядрено-магнитният резонанс е от голяма полза при диференциалната диагноза. Важно е да се прави разлика между фокален и дифузен глиом (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия

Хипоксичната енцефалопатия със сериозни неврологични усложнения е типична за пациенти, преживели реанимационни мерки след асфиксия, клинична смърт, продължително коматозно състояние и др. Последиците от тежката хипоксия, освен продължителната кома в острия период, включват няколко клинични варианта, включително деменция с (или без) екстрапирамидни синдроми, церебеларна атаксия, миоклонични синдроми, амнестичен синдром на Корсаков. Забавената постаноксична енцефалопатия с лош изход се разглежда отделно.

Понякога се срещат пациенти с хипоксична енцефалопатия, при които персистиращите остатъчни ефекти се състоят от преобладаваща хипокинезия на булбарните функции (хипокинетична дизартрия и дисфагия) на фона на минимално изразена или напълно регресираща обща хипокинезия и хипомимия (този вариант на псевдобулбарни нарушения се нарича „екстрапирамиден псевдобулбарен синдром“ или „псевдопсевдобулбарен синдром“). Тези пациенти нямат никакви нарушения в крайниците и торса, но са инвалидизирани поради гореспоменатите прояви на специфичен псевдобулбарен синдром.

Други причини за псевдобулбарен синдром

Понякога псевдобулбарният синдром се проявява като компонент на по-обширни неврологични синдроми. Например, псевдобулбарният синдром е в картината на централна миелинолиза на моста (злокачествено новообразувание, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хронична бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и припокриващия се синдром на „заключена“ артерия (оклузия на базиларната артерия, травматично мозъчно увреждане, вирусен енцефалит, постваксинален енцефалит, тумор, кръвоизлив, централна миелинолиза на моста).

Централната понтинна миелинолиза е рядък и потенциално фатален синдром, който води до бързо развитие на тетраплегия (на фона на подлежащо медицинско заболяване или енцефалопатия на Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация на централния мост, която е видима на ЯМР и може да доведе до синдром на заключено състояние. Синдромът на заключено състояние (синдром на изолация, синдром на дееферентация) е състояние, при което селективната супрануклеарна двигателна дееферентация води до парализа на четирите крайника и каудалната черепна инервация без нарушаване на съзнанието. Синдромът води до тетраплегия, мутизъм (афония и анартрия с псевдобулбарен произход) и невъзможност за преглъщане, докато човек е в съзнание; комуникацията е ограничена до вертикални движения на очите и клепачите. КТ или ЯМР разкриват разрушаване на медиовентралната част на моста.