Редуващи се синдроми: причини, симптоми, диагноза

Ядрата на черепномозъчните нерви и техните коренчета, както и дългите възходящи и низходящи пътища, са плътно „опаковани“ в мозъчния ствол. Следователно, увреждането на мозъчния ствол обикновено засяга както сегментни образувания (черепномозъчни нерви), така и дълги проводници, което води до характерни комбинации от симптоми под формата на ипсилатерално увреждане на черепномозъчния нерв и контралатерален хемисиндром (алтерниращи синдроми). Лезиите в мозъчния ствол често са едностранни и рядко не засягат определени ядра на черепномозъчните нерви, което значително опростява определянето на нивото на увреждане.

Мозъчният ствол съдържа и такива важни структури като системата за контрол на погледа; възходящата ретикуларна активираща система, която осигурява нивото на будност и съзнание на човек (оралните части на мозъчния ствол); вестибуларните ядра и проводници; системата за постурален контрол и регулиране на мускулния тонус; низходящите окулосимпатикови влакна, системи за осигуряване на жизненоважни функции (дишане, кръвообращение, преглъщане). Камерната система на мозъка също се намира тук (частично).

Лезиите на мозъчния ствол се проявяват не само като редуващи се синдроми, но и като много други синдроми: зенични и окуломоторни нарушения, различни нарушения на погледа (комбинирана вертикална парализа на погледа, парализа на погледа нагоре, парализа на погледа надолу, интернуклеарна офталмоплегия, хоризонтална парализа на погледа, глобална парализа на погледа, синдром на един и половина), нарушения на съзнанието и будността (хиперсомнични и коматозни състояния); "задни" синдром на акинетичен мутизъм; синдром на "заключен"; синдром на понтомозъчния ъгъл; булбарен и псевдобулбарен синдром; вестибуларен симптомен комплекс на мозъчния ствол; синдром на текталната глухота; синдроми на респираторен дистрес (при пациент в кома); синдром на сънна апнея; хиперкинетични синдроми от мозъчен стволов произход (фациална миокимия, опсоклонус, велопаланичен миоклонус, синдроми на стряскане); остра недостатъчност на постурален контрол (дроп атаки); синдроми на нистагъм на мозъчния ствол; синдроми на компресия на мозъчния ствол с компресия на темпоралния лоб в тенториума или форамен магнум); Синдром на Брунс; обструктивна хидроцефалия (например, с компресия на Силвиевия акведукт) със съответните клинични прояви; синдроми на дисгенезия (синдром на Арнолд-Киари; синдром на Денди-Уокър); синдром на форамен магнум.

След това ще се съсредоточим предимно върху онези синдроми на мозъчния ствол, които бяха малко разгледани в предишните раздели на книгата, а именно синдромите, най-типични за исхемичен инсулт в мозъчния ствол.

А. Синдроми на увреждане на продълговатия мозък:

• I. Медиален медуларен синдром.
• II. Латерален медуларен синдром.
• III. Комбиниран синдром (медиален и латерален) или хемимедуларен синдром.
• IV. Латерален понтомедуларен синдром.

Б. Синдроми на увреждане на моста:

• I. Синдроми на вентралната моста
• II. Синдроми на дорзалния мост.
• III. Парамедианен понтинен синдром.
• IV. Латерални понтинни синдроми.

C. Синдром на универсална дисоциирана анестезия.

Г. Синдроми на увреждане на мезенцефалона:

• I. Вентрален синдром на коренчето на третия черепномозъчен нерв.
• II. Дорзален синдром на коренчето на третия черепномозъчен нерв.
• III. Дорзален мезенцефаличен синдром.
• IV. Синдром на горния базиларен мускул.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

А. Синдроми на увреждане на продълговатия мозък

Травмите на проводниците на това ниво на мозъчния ствол могат да доведат до моноплегия, хемиплегия, алтернативна хемиплегия и различни сензорни нарушения. Може да се появи долна параплегия или децеребрална ригидност. Засягане или компресия на еферентните влакна от двете ядра на блуждаещия нерв може да доведе до тежки нарушения на сърдечната и дихателната функция, артериалното налягане и смърт.

Увреждането на продълговатия мозък може да бъде остро, подостро или хронично и да има разнообразна етиология. Те могат да включват тумори, туберкулом, саркоидоза, съдови увреждания (кръвоизливи, тромбоза, емболия, аневризми, малформации), полиоенцефалит, полиомиелит, множествена склероза, сирингобулбия, прогресивна булбарна парализа (АЛС), вродени аномалии, инфекциозни, токсични и дегенеративни процеси. Екстрамедуларните синдроми могат да бъдат причинени от травма, фрактури на костите на основата на черепа, нарушения в развитието на скелета, остро и хронично възпаление на мембраните и внезапно повишаване на вътречерепното налягане, водещо до нарушаване на продълговатия мозък във foramen magnum. Церебеларният тумор може да доведе до подобна картина.

I. Медиален медуларен синдром (преден булбарен синдром на Дежерин)

1. Ипсилатерална пареза, атрофия и фибрилация на езика (причинени от увреждане на 12-ти нерв). Отклонение на езика към лезията. Рядко функцията на 12-ти нерв може да бъде запазена.
2. Контралатерална хемиплегия (поради пирамидално засягане) със запазени функции на лицевите мускули.
3. Контралатерално намаляване на мускулно-ставната и вибрационна чувствителност (причинено от засягане на медиалния лемнискус). Тъй като спиноталамичният тракт, разположен по-дорзолатерално, остава незасегнат, чувствителността към болка и температура се запазва.

Ако лезията се разпространява дорзално, засягайки медиалния надлъжен фасцикулус, може да се появи нистагъм, насочен нагоре. Понякога медиалният медуларен синдром се развива двустранно, водещ до квадриплегия (със запазени функции на VII нерв), двустранна лингвална плегия и намалена мускулно-ставна и вибрационна чувствителност и в четирите крайника.

Синдромът се причинява от запушване на предната спинална артерия или вертебралната артерия. Предната спинална артерия снабдява ипсилатералната пирамида, медиалния лемнискус и 12-ия нерв със своето ядро.

Засягането на предната спинална артерия или травмата може понякога да доведе до кръстосана хемиплегия (синдром на декусация) с контралатерална спастична пареза на крака и ипсилатерална спастична пареза на ръката. Наблюдава се също отпусната пареза и атрофия на ипсилатералните стерноклеидомастоиден и трапецовиден мускул, а понякога и на ипсилатералната половина на езика. По-обширните лезии над декусацията могат да доведат до спастична тетраплегия.

Вариант на медиалния медуларен синдром е синдромът на Авелис.

Медиалният медуларен инфаркт е труден за диагностициране без ЯМР.

II. Латерален медуларен синдром на Валенберг (Wallenberg) - Захарченко.

1. Ипсилатерално намалена чувствителност към болка и температура в лицето (поради засягане на nucleus tractus spinalis digemini). Понякога се наблюдава ипсилатерална лицева болка.
2. Контралатерално намаляване на чувствителността към болка и температура в торса и крайниците поради увреждане на спиноталамичния тракт.
3. Ипсилатерална парализа на мекото небце, фаринкса и гласните струни с дисфагия и дизартрия, поради засягане на nucleus ambiguus.
4. Ипсилатерален синдром на Хорнер (поради засягане на низходящите симпатикови влакна).
5. Замаяност, гадене и повръщане (поради засягане на вестибуларните ядра).
6. Ипсилатерални церебеларни признаци (поради засягане на долния церебеларен педункул и частично на самия малък мозък).
7. Понякога се наблюдава хълцане и диплопия (последното се наблюдава в случай на засягане на долните части на моста).

Синдромът се причинява от увреждане на латералната медуларна област и долния малък мозък. Най-често се развива при запушване на вътречерепната част на вертебралната артерия или на задната долна малкомозъчна артерия. Други причини: спонтанна дисекция на вертебралната артерия, злоупотреба с кокаин, медуларни тумори (обикновено метастази), абсцеси, демиелинизиращи заболявания, радиационно увреждане, хематом (поради руптура на съдова малформация), манипулация по време на мануална терапия, травма.

При този синдром са описани и различни нарушения на движенията на очите и зрението: косо отклонение (причинено от повдигането на контралатералната очна ябълка), ипсилатерално накланяне на главата с усукване на очните ябълки (реакция на очния наклон) с оплаквания от двойно виждане или накланяне на видимите околни обекти, различни видове нистагъм, „нистагъм на клепачите“ и други очни феномени.

Някои изследователи включват синдрома на Сестан-Шене и синдрома на Бабински-Нажот под формата на комбиниран медиален и латерален инфаркт сред вариантите на този синдром.

В същото време, такива симптомни комплекси като синдром на Джаксън и синдром на Шмит (както и синдроми на Тапия, Берн, Виларет, Коле-Сикард и други) се класифицират предимно като „неврални“ синдроми (синдроми на увреждане на черепните нерви), при които рядко се наблюдава засягане на мозъчното вещество.

Що се отнася до алтернативния синдром на Авелис, който се проявява с увреждане на X двойката (ипсилатерална парализа на мекото небце и гласните струни), както и на спиноталамичния тракт и низходящите окулосимпатикови влакна (контралатерална хемианестезия и ипсилатерален синдром на Хорнер), той очевидно принадлежи към такива рядкости, че напоследък е престанал да се споменава в неврологичните монографии и ръководства.

III. Хемимедуларен синдром.

Рядко може да се наблюдава комбиниран синдром (медиален и латерален медуларен синдром (хемимедуларен синдром), обикновено причинен от запушване на вътречерепната вертебрална артерия.

Като цяло, клиничната картина на инфарктите на продълговатия мозък е много хетерогенна и зависи от степента на исхемия в продълговатия мозък; понякога те се разпространяват до долните части на моста, горните части на гръбначния мозък и малкия мозък. Освен това, те могат да бъдат едностранни или двустранни.

Увреждането на каудалните части на мозъчния ствол може да доведе до неврогенен белодробен оток.

IV. Латерален понтомедуларен синдром.

В този случай се наблюдава клиничната картина на латералния медуларен синдром плюс няколко понтинни симптома, включително:

Ипсилатерална слабост на лицевите мускули (поради засягане на VII нерв)

Ипсилатерален шум в ушите и понякога загуба на слуха (поради засягане на VIII нерв).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Б. Синдроми на увреждане на моста (понтинови синдроми).

I. Синдроми на вентралната моста.

1. Синдромът на Милард-Гъблер се причинява от лезия в долната част на моста (обикновено инфаркт или тумор). Ипсилатерална периферна пареза на лицевите мускули (VII черепномозъчен нерв). Контралатерална хемиплегия.
2. Синдромът на Реймънд се причинява от същите процеси. Ипсилатерална пареза на мускула rectus lateralis (VI черепномозъчен нерв). Пареза на погледа към лезията. Контралатерална хемиплегия поради засягане на пирамидалния тракт.
3. „Чиста“ (моторна) хемипареза. Локализираните лезии в областта на основата на моста (особено лакунарни инфаркти), които засягат кортикоспиналния тракт, могат да причинят чиста моторна хемипареза. (Други места на лезиите, които могат да причинят този модел, включват задния крайник на вътрешната капсула, церебралните педункули и медуларните пирамиди.)
4. Дизартрия и синдром на тромавата ръка.

Локални лезии в основата на моста (особено лакунарни инфаркти) на границата между горната трета и долните две трети от моста могат да причинят този синдром. При този синдром се развиват слабост на лицевите мускули и тежка дизартрия и дисфагия, заедно с пареза на ръката, от страната на която може да има хиперрефлексия и симптом на Бабински (със запазена чувствителност).

(Подобна картина може да се наблюдава при увреждане на коляното на вътрешната капсула или при малки дълбоки кръвоизливи в малкия мозък).

5. Атактична хемипареза.

Локалните увреждания в основата на моста (най-често лакунарни инфаркти) със същата локализация могат да доведат до контралатерална хемиатаксия и пареза на крака (понякога се откриват дизартрия, нистагъм и парестезия) от същата страна на тялото.

(Този синдром е описан също при таламокапсулни лезии, процеси в областта на задния край на вътрешната капсула, червеното ядро и при повърхностни инфаркти в парацентралната област.)

6. Синдром на заключеността.

Двустранно увреждане на вентралния мост (инфаркт, тумор, кръвоизлив, травма, централна понтинна миелинолиза, по-рядко други причини) може да доведе до развитието на този синдром (състояние на дееферентация). Клиничните прояви включват следното:

Квадриплегия поради двустранно засягане на кортикоспиналните пътища в основата на моста. Афония поради засягане на кортикобулбарните влакна, отиващи към ядрата на долните черепномозъчни нерви. Понякога има нарушение на хоризонталните движения на очите поради засягане на коренчетата на шестия черепномозъчен нерв. Тъй като ретикуларната формация на мозъчния ствол не е увредена при този синдром, пациентите са будни. Вертикалните движения на очите и мигането са запазени.

Състоянието на деефекторация се наблюдава и при чисто периферни лезии (полиомиелит, полиневропатия, миастения).

II. Синдроми на дорзалния мост

Синдромът на Фовил се причинява от увреждане на дорзалните части на тегментума на каудалната трета на моста: Контралатерална хемиплегия (хемипареза).

Ипсилатерална периферна лицева парализа (VII нервен корен и/или ядро). Невъзможност за ипсилатерално съгласувано движение на очите поради засягане на парамедианната понтинна ретикуларна формация или VI (абдуценс) нервно ядро, или и двете.

Синдромът на Реймънд-Сестан се наблюдава при рострални лезии на дорзалните части на моста. Този синдром се характеризира с:

Церебеларна атаксия с груб "рубрален" тремор, дължащ се на засягане на горния церебеларен педункул.

Контралатерално намаляване на всички видове чувствителност поради засягане на медиалния лемнискус и спиноталамичния тракт.

При вентрално разширение на лезията може да се появи контралатерална хемипареза (засягане на кортикоспиналния тракт) или парализа на погледа към лезията (засягане на парамедианната ретикуларна формация на моста).

III. Парамедианен понтинен синдром

Парамедианният понтинен синдром може да бъде представен от няколко клинични синдрома:

• Едностранна медиобазална инфарктна реакция: тежка фацио-брахиокрурална хемипареза, дизартрия и хомолатерална или двустранна атаксия.
• Едностранна медиолатерална базална инфаркт: лека хемипареза с атаксия и дизартрия, атаксична хемипареза или синдром на дизартрия-тромава ръка.
• Едностранeн медио-централен или медио-тегментален инфаркт: синдром на дизартрия-тромава ръка; атаксична хемипареза със сензорни или очно-двигателни нарушения; хемипареза с контралатерална парализа на лицевите мускули или m. rectus lateralis (VII или VI нерв).
• Двустранен центробазален инфаркт: Тези пациенти развиват псевдобулбарна парализа и двустранно сензомоторно увреждане.

Най-честите причини за парамедианни понтинни инфаркти са лакунарни инфаркти, вертебробазиларна недостатъчност с инфаркти и кардиогенна емболия.

IV. Латерални понтинни синдроми

Синдромът на Мари-Фоа се проявява при странично увреждане на моста, особено ако са засегнати средните церебеларни педункули, и включва:

Ипсилатерална церебеларна атаксия поради засягане на връзките с малкия мозък. Контралатерална хемипареза (засягане на кортикоспиналния тракт).

Променлива контралатерална хемихипестезия на болка и температурна чувствителност поради засягане на спиноталамичния тракт.

C. Синдром на универсална дисоциирана анестезия

Универсалната дисоциативна анестезия е рядък синдром, описан при пациенти с комбинирана оклузия на дясната горна церебеларна артерия и лявата задна долна церебеларна артерия. Лезията на първата артерия води до латерален инфаркт на моста, а лезията на втората артерия води до латерален медуларен синдром на Валенберг-Захарченко отляво. Пациентът има намалена чувствителност към болка и температура по лицето, шията, торса и всички крайници, докато тактилната, вибрационната и мускулно-ставната чувствителност са запазени (дисоциирана намалена чувствителност).

Хеморагичните увреждания на моста са съпроводени с нарушено съзнание, кома и имат малко по-различна клинична картина.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Г. Синдроми на увреждане на мезенцефалона

I. Вентрален синдром на коренчето на третия черепномозъчен нерв на Вебер.

Лезии в мозъчния педункул, засягащи влакната на пирамидалния тракт и коренчето на III нерв, се проявяват по следния начин: Контралатерална хемиплегия. Ипсилатерална парализа на мускулите, инервирани от III нерв.

II. Дорзален синдром на коренчето на третия черепномозъчен нерв на Бенедикт (Benedikt)

Причинява се от увреждане на мезенцефалон тегментум със засягане на червеното ядро, горните церебеларни педункули и коренчето на третия черепномозъчен нерв:

Ипсилатерална парализа на мускулите, инервирани от третия нерв.

Контралатерални неволеви движения, включително интенционален тремор, хемихорея, хемибализъм, поради засягане на червеното ядро.

Подобни клинични прояви се развиват и при по-дорзално увреждане на тегментума на средния мозък, което засяга дорзалните части на червеното ядро и горните церебелни педункули и се нарича синдром на Клод, при който преобладават церебелни симптоми (контралатерална хемиатаксия, хипотония) и липсва хемибализъм.

III. Дорзален мезенцефаличен синдром

Проявява се главно чрез невро-офталмологични феномени. Дорзалният мезенцефаличен синдром (синдром на Силвиевия акведукт или синдром на Парино) се открива най-често на фона на хидроцефалия или тумор на хипофизната област и включва всички (или някои от) следните признаци:

1. Парализа на погледа нагоре (понякога надолу).
2. Зенични аномалии (обикновено разширени зеници с дисоциация на реакцията към светлина и към акомодация с конвергенция).
3. Сходящ и ретракторен нистагъм при поглед нагоре.
4. Патологично отдръпване на клепачите.
5. Закъснение на клепачите.

IV. Синдром на горната базилара

Причинява се от запушване на ростралните части на базиларната артерия (обикновено поради емболия), водещо до инфаркт на средния мозък, таламуса и част от темпоралния и тилния лоб. Синдромът е описан и при пациенти с гигантски аневризми на тази част на базиларната артерия, с васкулит на артерията и след церебрална ангиография. Променливите прояви на този синдром включват:

1. Нарушения на движението на очите (едностранна или двустранна парализа на погледа нагоре или надолу, нарушения на конвергенцията, псевдоабдуценсна парализа, конвергенционен и ретракторен нистагъм, нарушения на абдукцията на очите, изоставане и прибиране на горния клепач, косо отклонение).
2. Зенични нарушения.
3. Поведенчески разстройства (хиперсомния, педункуларна халюциноза, нарушения на паметта, делириум).
4. Зрително увреждане (хемианопсия, кортикална слепота, синдром на Балинт).
5. Моторни и сензорни дефицити.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]