Булбарен синдром

Булбарният синдром се развива при увреждане на каудалните отдели на мозъчния ствол (продълговат мозък) или връзките му с изпълнителния апарат. Функциите на продълговатия мозък са разнообразни и имат жизненоважно значение. Ядрата на IX, X и XII нерви са контролни центрове на рефлекторната дейност на фаринкса, ларинкса и езика и участват в осигуряването на артикулацията и преглъщането. Те получават интероцептивна информация и са свързани с много висцерални рефлекси (кашляне, преглъщане, кихане, слюноотделяне, смучене) и различни секреторни реакции. През продълговатия мозък преминава медиалният (задният) надлъжен фасцикулус, който е важен за регулирането на движенията на главата и шията и координирането им с движенията на очите. Той съдържа релейни ядра на слуховите и вестибуларните проводници. През него преминават възходящи и низходящи пътища, свързващи долните и горните нива на нервната система. Ретикуларната формация играе важна роля в улесняването или инхибирането на двигателната активност, регулирането на мускулния тонус, провеждането на аферентация, в постуралната и друга рефлекторна дейност, в контрола на съзнанието, както и на висцералните и вегетативните функции. Освен това, чрез вагусната система, продълговатият мозък участва в регулирането на дихателните, сърдечно-съдовите, храносмилателните и други метаболитни процеси в организма.

Тук ще разгледаме разширените форми на булбарна парализа, развиващи се с двустранни лезии на ядрата на IX, X и XII нерви, както и на техните коренчета и нерви вътре и извън черепа. Тук включваме и лезии на съответните мускули и синапси, които водят до същите нарушения на булбарните двигателни функции: преглъщане, дъвчене, артикулация, фонация и дишане.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за булбарен синдром

1. Заболявания на двигателните неврони (амиотрофична латерална склероза, спинална мускулна атрофия на Фацио-Лонде, булбоспинална мускулна атрофия на Кенеди).
2. Миопатия (окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre).
3. Дистрофична миотония.
4. Пароксизмална миоплегия.
5. Миастения гравис.
6. Полиневропатия (синдром на Гилен-Баре, постваксинална, дифтерия, паранеопластична, хипертиреоидизъм, порфирия).
7. Полиомиелит.
8. Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и краниоспиналната област (съдови, туморни, сирингобулбия, менингит, енцефалит, грануломатозни заболявания, костни аномалии).
9. Психогенна дисфония и дисфагия.

[ 4 ], [ 5 ]

Заболявания на моторните неврони

Крайният стадий на всички форми на амиотрофичен латерален синдром (АЛС) или началото на неговата булбарна форма са типични примери за булбарна дисфункция. Заболяването обикновено започва с двустранно увреждане на ядрото на 12-ти нерв и първите му прояви са атрофия, фасцикулации и парализа на езика. В ранните стадии може да се наблюдава дизартрия без дисфагия или дисфагия без дизартрия, но доста бързо се наблюдава прогресивно влошаване на всички булбарни функции. В началото на заболяването се наблюдава затруднено преглъщане на течна храна по-често, отколкото на твърда храна, но с напредването на заболяването се развива дисфагия и при консумация на твърда храна. В този случай към слабостта на езика се присъединява слабост на дъвкателните, а след това и на лицевите мускули, мекото небце виси надолу, езикът в устната кухина е неподвижен и атрофичен. В него се виждат фасцикулации. Анартрия. Постоянно слюноотделяне. Слабост на дихателните мускули. Симптоми на засягане на горните двигателни неврони се откриват в същата област или в други области на тялото.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Диагностични критерии за амиотрофична латерална склероза

• наличие на признаци на увреждане на долните моторни неврони (включително ЕМГ - потвърждение на израстъка на предния рог в клинично непокътнати мускули); клинични симптоми на увреждане на горните моторни неврони (пирамидален синдром); прогресиращ ход.

„Прогресивната булбарна парализа“ днес се счита за един от вариантите на булбарната форма на амиотрофична латерална склероза (точно както „първичната латерална склероза“ като друг вид амиотрофична латерална склероза, протичаща без клинични признаци на увреждане на предните рога на гръбначния мозък).

Прогресивната булбарна парализа може да бъде проява на прогресивна спинална амиотрофия, по-специално терминалния стадий на амиотрофията на Вердниг-Хофман, а при деца - спиналната амиотрофия на Фацио-Лонде. Последната е автозомно-рецесивна спинална амиотрофия с начало в ранна детска възраст. При възрастни е известна Х-свързана булбарна спинална амиотрофия, започваща на 40 и повече години (болест на Кенеди). Характеризира се със слабост и атрофия на мускулите на проксималните горни крайници, спонтанни фасцикулации, ограничен обхват на активни движения в ръцете, намалени сухожилни рефлекси от мускулите бицепс и трицепс брахии. С напредването на заболяването се развиват булбарни (обикновено леки) нарушения: задавяне, атрофия на езика, дизартрия. По-късно се засягат и мускулите на краката. Характерни белези: гинекомастия и псевдохипертрофия на мускулите на прасеца.

При прогресивните спинални амиотрофии процесът се ограничава до увреждане на клетките на предните рогове на гръбначния мозък. За разлика от амиотрофичната латерална склероза, тук процесът винаги е симетричен, не е съпроводен със симптоми на засягане на горните двигателни неврони и има по-благоприятен ход.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Миопатии

Някои форми на миопатия (окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre) могат да се проявят като нарушение на булбарните функции. Окулофарингеалната миопатия (дистрофия) е наследствено (автозомно доминантно) заболяване, чиято особеност е късното начало (обикновено след 45 години) и мускулна слабост, ограничена до лицевите мускули (двустранна птоза) и булбарните мускули (дисфагия). Птозата, нарушенията на преглъщането и дисфонията бавно прогресират. Основният маладаптивен синдром е дисфагията. Процесът се разпространява в крайниците само при някои пациенти и в късните стадии на заболяването.

Една от формите на митохондриална енцефаломиопатия, а именно синдромът на Kearns-Sayre („офталмоплегия плюс“) се проявява, освен с птоза и офталмоплегия, с миопатичен симптомен комплекс, който се развива по-късно от очните симптоми. Засягането на булбарните мускули (ларинкс и фаринкс) обикновено не е достатъчно тежко, но може да доведе до промени във фонацията и артикулацията, задавяне.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Задължителни признаци на синдрома на Kearns-Sayre:

• външна офталмоплегия
• пигментна дегенерация на ретината
• нарушения на сърдечната проводимост (брадикардия, атриовентрикуларен блок, синкоп, възможна внезапна смърт)
• повишени нива на протеин в цереброспиналната течност

[ 20 ], [ 21 ]

Дистрофична миотония

Дистрофичната миотония (или миотонична дистрофия на Росолимо-Куршман-Щайнерт-Батен) се унаследява по автозомно доминантен начин и засяга мъжете 3 пъти по-често от жените. Началото ѝ настъпва на възраст 16-20 години. Клиничната картина се състои от миотонични, миопатични синдроми и екстрамускулни нарушения (дистрофични промени в лещата, тестисите и други ендокринни жлези, кожата, хранопровода, сърцето и понякога в мозъка). Миопатичният синдром е най-силно изразен в мускулите на лицето (дъвкателни и темпорални мускули, което води до характерно изражение на лицето), врата и при някои пациенти в крайниците. Увреждането на булбарните мускули води до носов глас, дисфагия и задавяне, а понякога и до дихателни нарушения (включително сънна апнея).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Пароксизмална миоплегия (периодична парализа)

Пароксизмалната миоплегия е заболяване (хипокалемична, хиперкалемична и нормокалемична форма), проявяващо се с генерализирани или парциални пристъпи на мускулна слабост (без загуба на съзнание) под формата на пареза или плегия (до тетраплегия) с намалени сухожилни рефлекси и мускулна хипотония. Продължителността на пристъпите варира от 30 минути до няколко дни. Провокиращи фактори: обилна храна, богата на въглехидрати, злоупотреба с готварска сол, негативни емоции, физическа активност, нощен сън. Само при някои пристъпи се отбелязва засягане на шийните и черепните мускули. Рядко дихателните мускули се засягат в една или друга степен.

Диференциалната диагноза се провежда с вторични форми на миоплегия, които се откриват при пациенти с тиреотоксикоза, с първичен хипералдостеронизъм, хипокалиемия при някои стомашно-чревни заболявания, бъбречни заболявания. Ятрогенни варианти на периодична парализа са описани при предписване на лекарства, които насърчават отстраняването на калий от организма (диуретици, лаксативи, женско биле).

Миастения

Булбарният синдром е една от опасните прояви на миастения. Миастения гравис е заболяване, чиято водеща клинична проява е патологична мускулна умора, която намалява до пълно възстановяване след прием на антихолинестеразни лекарства. Първите симптоми често са нарушения на окомоторните мускули (птоза, диплопия и ограничена подвижност на очните ябълки) и лицевите мускули, както и на мускулите на крайниците. Приблизително една трета от пациентите имат засягане на дъвкателните мускули, мускулите на фаринкса, ларинкса и езика. Съществуват генерализирани и локални (предимно очни) форми.

Диференциалната диагноза на миастенията се провежда с миастенични синдроми (синдром на Ламберт-Итън, миастеничен синдром при полиневропатии, миастения-полимиозитен комплекс, миастеничен синдром при ботулинова интоксикация).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Полиневропатии

Булбарната парализа при полиневропатии се наблюдава в картината на генерализиран полиневропатичен синдром на фона на тетрапареза или тетраплегия с характерни сензорни нарушения, което улеснява диагностицирането на естеството на булбарните нарушения. Последните са характерни за такива форми като остра демиелинизираща полиневропатия на Гилен-Баре, пост-инфекциозни и постваксинални полиневропатии, дифтерия и паранеопластична полиневропатия, както и полиневропатия при хипертиреоидизъм и порфирия.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Полиомиелит

Острият полиомиелит, като причина за булбарна парализа, се разпознава по наличието на общи инфекциозни (препаралитични) симптоми, бързо развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) с по-голямо увреждане на проксималните отдели, отколкото на дисталните. Характерен е период на обратно развитие на парализа скоро след началото ѝ. Разграничават се спинална, булбарна и булбоспинална форми. Най-често се засягат долните крайници (в 80% от случаите), но е възможно развитие на хемитипни или кръстосани синдроми. Парализата е вяла със загуба на сухожилни рефлекси и бързо развитие на атрофия. Булбарна парализа може да се наблюдава при булбарна форма (10-15% от цялата паралитична форма на заболяването), при която се засягат ядрата не само на IX, X (по-рядко XII) нерви, но и на лицевия нерв. Увреждането на предните рогове на сегменти IV-V може да причини респираторна парализа. При възрастни булбоспиналната форма се развива по-често. Засягането на ретикуларната формация на мозъчния ствол може да доведе до сърдечно-съдови (хипотония, хипертония, сърдечна аритмия), дихателни („атаксично дишане“) нарушения, нарушения на преглъщането и нарушения в нивото на будност.

Диференциалната диагноза включва други вирусни инфекции, които могат да засегнат долния двигателен неврон: бяс и херпес зостер. Други заболявания, които често изискват диференциална диагноза с остър полиомиелит, включват синдром на Гилен-Баре, остра интермитентна порфирия, ботулизъм, токсични полиневропатии, трансверзален миелит и остра компресия на гръбначния мозък при епидурален абсцес.

[ 37 ], [ 38 ]

Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и краниоспиналната област

Някои заболявания понякога лесно засягат и двете половини на продълговатия мозък, предвид малкия размер и компактната форма на каудалната част на мозъчния ствол: тумори с интрамедуларен (глиоми или епендимоми) или екстрамедуларен характер (неврофиброми, менингиоми, хемангиоми, метастатични тумори); туберкулом, саркоидоза и други грануломатозни процеси могат да наподобяват клинични симптоми на тумор. Процесите, заемащи пространство, рано или късно са съпроводени с повишаване на вътречерепното налягане. Паренхиматозни и субарахноидални кръвоизливи, черепно-мозъчна травма и други процеси, съпроводени с вътречерепна хипертония и херния на продълговатия мозък във foramen magnum, могат да доведат до хипертермия, дихателни нарушения, кома и смърт на пациента от дихателен и сърдечен арест. Други причини: сирингобулбия, вродени нарушения и аномалии на краниоспиналната област (платибазия, болест на Пейджет), токсични и дегенеративни процеси, менингит и енцефалит, водещи до дисфункция на каудалните части на мозъчния ствол.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Психогенна дисфония и дисфагия

Психогенните нарушения на булбарните функции понякога изискват диференциална диагноза с истинската булбарна парализа. Психогенните нарушения на преглъщането и фонацията могат да се наблюдават както в картината на психотичните разстройства, така и в рамките на конверсионните разстройства. В първия случай те обикновено се наблюдават на фона на клинично очевидни поведенчески разстройства, във втория рядко са моносимптомна проява на заболяването и в този случай разпознаването им се улеснява чрез идентифициране на полисиндромни демонстративни разстройства. Необходимо е да се използват както положителни критерии за диагностициране на психогенни разстройства, така и да се изключат органични заболявания, използвайки съвременни параклинични методи на изследване.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Диагностични изследвания за булбарен синдром

Общ и биохимичен кръвен тест; общ анализ на урината; компютърна томография или магнитно-резонансна томография на мозъка; ЕМГ на мускулите на езика, шията и крайниците; клинични и ЕМГ изследвания за миастения с фармакологично натоварване; преглед от офталмолог; ЕКГ; анализ на цереброспиналната течност; езофагоскопия; консултация с терапевт.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]