Синдром на крушката

Булбарният синдром се развива с увреждане на каудалните части на мозъчния ствол (продълговатия мозък) или връзките му с изпълнителния апарат. Функциите на продълговатия мозък са разнообразни и имат жизненоважно значение. Nuclei IX, X и XII нервите са центрове за контрол на рефлексната дейност на фаринкса, ларинкса и езика и участват в осигуряването на артикулация и преглъщане. Те получават интероцептивна информация и са свързани с много висцерални рефлекси (кашлица, преглъщане, кихане, слюноотделяне, смучене) и различни секреторни реакции. В медулата преминава медиалната (задната) надлъжна връзка, която е важна за регулиране на движенията на главата и шията и координиране на последното с движения на очите. Съдържа релейни ядра на слухови и вестибуларни проводници. През него преминават възходящи и низходящи пътеки, свързващи долните и по-високите нива на нервната система. Ретикуларната формация играе важна роля за облекчаване или потискане на двигателната активност, регулиране на мускулния тонус, провеждане на аферентация, в постурална и друга рефлексна дейност, за контролиране на съзнанието, както и за висцерални и вегетативни функции. В допълнение, през системата вагус, продълговатата част на мозъка е включена в регулирането на дихателните, сърдечно-съдовите, храносмилателните и други метаболитни процеси в организма.

Тук се разглеждат разширените форми на булбарната парализа, развиващи се с двустранни лезии на нервите IX, X и XII, както и корените и нервите им вътре и извън черепа. Тук приписваме лезиите на съответните мускули и синапси, които водят до същите нарушения на булбарните моторни функции: преглъщане, дъвчене, артикулация, фонация и дишане.

[1], [2], [3]

Причините за булбарния синдром

1. Заболявания на моторния неврон (амиотрофична латерална склероза, гръбначна амиотрофия Fazio-Londe, Кенеди булбоспин амиотрофия).
2. Миопатии (окулофарингеална, синдром на Кърнс-Сайре).
3. Дистрофична миотония.
4. Пароксизмальная миоплегия.
5. Миастения.
6. Полиневропатия (Guillain-Barre, постваксинация, дифтерия, паранеопластика, с хипертиреоидизъм, порфирия).
7. Детският паралич.
8. Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и краниално-гръбначния регион (съдови, туморни, синринобулбии, менингити, енцефалити, грануломатозни заболявания, костни аномалии).
9. Психогенная дисфония и дисфагия.

[4], [5]

Заболявания на моторния неврон

Крайният етап на всички форми на амиотрофичен латерален синдром (ALS) или началото на булбарната му форма са типични примери за нарушена булбарна функция. Заболяването обикновено започва с двустранно увреждане на ядрото XII нерв и първите му прояви са атрофия, фасцикулация и парализа на езика. В първите етапи може да се появи дизартрия без дисфагия или дисфагия без дизартрия, но се наблюдава доста бързо прогресивно влошаване на всички булбарни функции. В началото на заболяването, трудността при поглъщането на течни храни се наблюдава по-често от твърдите храни, но с напредването на заболяването се развива дисфагия, когато се приемат твърди храни. В този случай слабостта на езика се свързва със слабостта на дъвкателния, а след това и лицевите мускули, мекото небце виси, езикът в устната кухина е неподвижен и атрофичен. Това показва фасцикулации. Anarthria. Постоянно слюноотделяне. Слабост на дихателните мускули. В същата област или в други области на тялото се откриват симптоми на включване на горния мощен неврон.

[6], [7], [8], [9], [10]

Критерии за диагностициране на амиотрофична латерална склероза

• наличие на признаци на увреждане на долния двигателен неврон (включително EMG - потвърждение на предния процес в клинично запазените мускули); клинични симптоми на лезия на горния двигателен неврон (пирамидален синдром); прогресивен курс.

"Прогресивна булбарна парализа" днес се разглежда като един от вариантите на булбарната форма на амиотрофична латерална склероза (точно като "първична латерална склероза" като друг вид амиотрофична латерална склероза, която се проявява без клинични признаци на увреждане на предните рогове на гръбначния мозък).

Увеличаването на булбарната парализа може да бъде проява на прогресивна гръбначна амиотрофия, по-специално терминалната фаза на Werdnig-Hoffmann амиотрофия (Werdnig-Hoffmann), а при децата, Fazio-Londe спинална амиотрофия. Последното се отнася до автозомно-рецесивна гръбначна амиотрофия с дебют в ранна детска възраст. При възрастни е известно, че Х-свързаната булбарна спинална амиотрофия започва на възраст над 40 години (болест на Кенеди). Характерни са слабостта и атрофията на мускулите на проксималните части на горните крайници, спонтанни фасцикулации, ограничен обем на активните движения в ръцете, намалени сухожилни рефлекси с бицепси и трицепс мускули. С напредването на заболяването се развиват булбарни (обикновено не-груби) нарушения: пухване, атрофия на езика, дизартрия. Мускулите на краката се включват по-късно. Характеристики: гинекомастия и псевдохипертрофия на стомашно-чревните мускули.

При прогресивна гръбначна амиотрофия процесът е ограничен до увреждане на клетките на предните рогове на гръбначния мозък. За разлика от амиотрофичната латерална склероза, процесът винаги е симетричен, не е съпроводен със симптоми на включване на горния двигателен неврон и има по-благоприятен курс.

[11], [12], [13], [14], [15],

Миопатии

Някои форми на миопатия (окулофарингеален, синдром на Kearns-Sayre) могат да се проявят като нарушени булбарни функции. Окулофарингеалната миопатия (дистрофия) е наследствено (автозомно доминантно) заболяване, което се характеризира с късен дебют (обикновено след 45 години) и мускулна слабост, която е ограничена до мускулите на лицето (двустранна птоза) и булбарните мускули (дисфагия). Бавно прогресират птозата, смущенията при гълтане и дисфонията. Основният неадаптивен синдром е дисфагия. На крайниците процесът се разпространява само при някои пациенти и в по-късните стадии на заболяването.

Една от формите на митохондриална енцефаломиопатия, а именно синдромът на Kearns-Sayre („офталмоплегия плюс“), се проявява, в допълнение към птозата и офталмоплегията, комплекс миопатичен симптом, който се развива след очни симптоми. Участието на булбарните мускули (ларинкса и фаринкса) обикновено не е съвсем грубо, но може да доведе до промени във фонацията и артикулацията, запушването.

[16], [17], [18], [19]

Задължителни признаци на синдрома на Kearns-Sayre:

• външна офталмоплегия
• дегенерация на ретината
• нарушения на проводимостта на сърцето (възможно е брадикардия, атриовентрикуларен блок, синкоп, внезапна смърт)
• увеличава протеина в течността

[20], [21]

Дистрофична миотония

Дистрофичната миотония (или миотонична дисторофия Росолимо-Куршман-Щайнерт-Батен) се наследява по автозомно доминантна форма и засяга мъжете 3 пъти по-често от жените. Нейният дебют идва на възраст от 16-20 години. Клиничната картина се състои от миотонични, миопатични синдроми и извънмускулни нарушения (дистрофични промени в лещата, тестисите и други ендокринни жлези, кожа, хранопровода, сърцето, а понякога и в мозъка). Миопатичният синдром е най-силно изразен в мускулите на лицето (дъвчащи и темпорални мускули, което води до характерна изражение на лицето), шията и при някои пациенти в крайниците. Поражението на булбарните мускули води до носен оттенък на гласа, дисфагия и запушване, а понякога и дихателни нарушения (включително сънна апнея).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Пароксизмална миоплегия (рецидивираща парализа)

Пароксизмална миоплегия - заболяване (хипокалиемична, хиперкалиемична и нормокалемична форма), проявяващо се с генерализирани или частични пристъпи на мускулна слабост (без загуба на съзнание) под формата на пареза или плегия (до тетраплегия) с намаляване на сухожилните рефлекси и мускулна хипотония. Продължителността на атаките варира от 30 минути до няколко дни. Провокативни фактори: богата на въглехидрати изобилна храна, злоупотреба със сол, негативни емоции, упражнения, нощен сън. Само при някои пристъпи има намеса на цервикалните и черепните мускули. Рядко в процеса се извършва в различна степен, на дихателните мускули.

Диференциалната диагноза се извършва с вторични форми на миоплегия, които се откриват при пациенти с тиреотоксикоза, с първичен хипералдостеронизъм, хипокалиемия при някои стомашно-чревни заболявания, бъбречни заболявания. Описани са и атрогенни варианти на периодична парализа при назначаването на лекарства, които насърчават отстраняването на калий от организма (диуретици, лаксативи, женско биле).

Миастения

Булбарният синдром е една от опасните прояви на миастения. Миастения гравис (миастения гравис) е заболяване, водещата клинична проява на която е анормална мускулна умора, намаляваща до пълно възстановяване след приема на антихолинестеразни лекарства. Първите симптоми са по-често дисфункции на очните мускули (птоза, диплопия и ограничаване на подвижността на очните ябълки) и на мускулите на лицето, както и на мускулите на крайниците. Приблизително една трета от пациентите се сблъскват с говеда, фарингеи, ларингеи и езици. Има генерализирани и локални (главно очни) форми.

Диференциалната диагноза на миастения се извършва с миастенични синдроми (синдром на Ламберт-Итън, миастеничен синдром при полиневропатия, комплекс миастения-полимиозит, миастеничен синдром при ботулиновата интоксикация).

[28], [29], [30], [31]

Полиневропатия

Булбарната парализа с полиневропатия се наблюдава в картината на генерализирания полиневропатичен синдром на фона на тетрапареза или тетраплегия с характерни чувствителни нарушения, което улеснява диагностиката на природата на булбарните нарушения. Последните са характерни за такива форми като остра демиелинизираща полиневропатия на Гилен-Баре, пост-инфекциозна и постваксинална полиневропатия, дифтерийна и паранеопластична полиневропатия, както и полиневропатия при хипертиреоидизъм и порфирия.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Полиомиелит

Остър полиомиелит, като причина за булбарната парализа, се разпознава от наличието на общи инфекциозни (предпалитични) симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) с по-голямо увреждане на проксималните от дисталните. Характерно е времето на обратното развитие на парализата скоро след появата им. Разграничават се гръбначните, булбарните и булбоспиналните форми. По-често са засегнати долните крайници (в 80% от случаите), но е възможно синдромите да се развиват по хемитипа или кръста. Парализата е бавна по своята същност с загуба на сухожилни рефлекси и бързо развитие на атрофия. Булбарната парализа може да се наблюдава с булбарната форма (10-15% от цялата паралитична форма на заболяването), при която страдат не само IX, X (по-рядко XII) нерви, но и лицевият нерв. Увреждането на предните рогове на IV-V сегментите може да причини респираторна парализа. При възрастни по-вероятно е да се развие булбоспиналната форма. Участието на ретикуларната формация на мозъчния ствол може да доведе до сърдечно-съдови (хипотония, хипертония, сърдечни аритмии), респираторни ("атактично дишане") нарушения, нарушения при гълтане и разстройства на будността.

Диференциалната диагноза се извършва с други вирусни инфекции, които могат да повлияят на по-ниските двигателни неврони: бяс и херпес зостер. Други заболявания, които често изискват диференциална диагноза с остър полиомиелит включват синдром на Guillain-Barré, остра интермитираща порфирия, ботулизъм, токсична полиневропатия, напречен миелит и остра компресия на гръбначния мозък при епидурален абсцес.

[38], [39],

Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и краниоспиналната област

Някои заболявания понякога лесно включват двете половини на продълговатия мозък, като се има предвид малкия размер и компактната форма на опашната част на мозъчния ствол: интрамедуларни тумори (глиоми или епендимоми) или екстрамедуларни (неврофиброми, менингиоми, хемангиоми, метастатични тумори); туберкулоза, саркоидоза и други грануломатозни процеси могат да приличат на клиничните симптоми на тумор. Обемните процеси рано или късно се придружават от повишено вътречерепно налягане. Паренхимните и субарахноидалните кръвоизливи, травматичната мозъчна травма и други процеси, придружени от вътречерепна хипертония и продълговатия мозък, проникващи в foramen magnum, могат да доведат до хипертермия, респираторни нарушения, кома и смърт на пациента от дихателна и сърдечна недостатъчност. Други причини: сирингобулия, вродени аномалии и аномалии в краниоспиналната област (платибазия, болест на Пейджет), токсични и дегенеративни процеси, менингит и енцефалит, водещи до дисфункция на опашната област на мозъчния ствол.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Психогенная дисфония и дисфагия

Психогенните разстройства на булбарните функции понякога изискват диференциална диагноза с истинска булбар-бар парализа. Психогенни разстройства на преглъщане и фонетизиране могат да се наблюдават както в картината на психотичните разстройства, така и в рамките на нарушенията на конверсията. В първия случай те обикновено се наблюдават на фона на клинично очевидни поведенчески разстройства, а на второ, те рядко са едносимптомно проявление на заболяването и в този случай тяхното разпознаване се улеснява от откриването на полисиндромни демонстративни нарушения. Необходимо е да се използват както положителни критерии за диагностициране на психогенни нарушения, така и изключване на органични заболявания с помощта на съвременни методи за параклинично изследване.

[46], [47], [48], [49], [50],

Диагностични тестове за булбарнен синдром

Общ и биохимичен кръвен тест; изследване на урината; КТ или МРТ на мозъка; ЕМГ на мускулите на езика, шията и крайниците; клинични и EMG тестове за миастения гравис с фармакологичен стрес; окулистично изследване; ЕКГ; изследване на алкохол; езофагоскопия; консултация с терапевта.

[51], [52], [53], [54]